Le syndrome tumoral

Les signes fonctionnels

Le syndrome tumoral : L’apparition d’une masse tumorale constitue la circonstance de découverte la plus fréquente des tumeurs des tissus mous. La conduite à tenir dans ce cas est dominée par la nécessité de ne pas méconnaitre un STM et de penser d’emblée à une tumeur bénigne. Ainsi dans la majorité des cas les sarcomes des tissus mous se présentent sous forme d’une masse tissulaire indolore. Les signes inflammatoires sont très rares. Le moment d’apparition est parfois difficile à déterminer devant des caractéristiques d’évolution variables. Il est rare d’observer une tumeur d’apparition brutale, croissant rapidement en quelques semaines. Le cas le plus fréquent est la découverte d’une masse profondément située qui finit par se faire remarquer lors de l’attouchement ou par une gêne qu’elle engendre lors de certains mouvements. Une autre situation, non rare, est la modification récente d’une masse qui commence à croitre rapidement après une longue période de quiescence [25]. Le caractère évolutif de la masse tumorale garde un intérêt capital pour l’orientation diagnostique. Dans notre série 150 patients soit 100% de notre effectif avaient présenté un syndrome tumoral.

La douleur: La douleur n’est pas un critère de malignité, sachant que les STM des membres et du tronc se présentent essentiellement sous forme d’une masse tissulaire indolore [25]. C’est plutôt la situation anatomique et le volume qui provoquent la gêne douloureuse par distension ou par compression. Les tumeurs des gaines nerveuses sont habituellement douloureuses accompagnées de paresthésies sur le trajet du nerf [1]. Dans notre série d’étude la douleur était rapportée chez 47 patients présentant des tumeurs bénignes soit 36,4 % de leur effectif, et chez 9 patients présentant des sarcomes soit 42,8 % de l’effectif de ces derniers. Les troubles sensitifs à type de paresthésie avaient été retrouvés chez 3 patients présentant des tumeurs nerveuses bénignes. La notion de décharge électrique dans le territoire du nerf ulnaire avait été retrouvée chez un patient présentant une tumeur à cellules géantes des gaines et tendons.

la limitation de la mobilité et impotence fonctionnel: Surviennent à un stade tardif et se voient chez des patients présentant une localisation juxta-articulaire, une taille tumorale importante, et dans le cadre d’une compression neurovasculaire [1]. Dans notre série, la limitation de la mobilité était présente chez 18 patients présentant un STM soit 85 % de leur effectif, cela est dû à la grande taille tumorale et à la localisation juxta-articulaire.

Les tumeurs glomiques [28;47;56;75;76]: Les tumeurs glomiques ou glomangiomes sont des tumeurs bénignes rares (moins de 2% des tumeurs bénignes des tissus mous), développés aux dépens du glomus neuromyoartériel. Survenant le plus souvent entre 30 et 50 ans, sans différence de sexe sauf pour la localisation sous-unguéale qui connait une prédominance féminine. Elles siègent avec prédilection au niveaux des extrémités des doits et surtout sur le lit unguéal où elles représentent 1 à 4,5 % des tumeurs de la main. D’autres localisations ont été rapportés mais avec une fréquence moindre comme le poignet, le genou et le pied. Cliniquement ces tumeurs se manifestent par une masse de petite taille (de quelques millimètres), douloureuse (fig.33A). A l’examen clinique il faut rechercher deux signes spécifiques de ce type de tumeurs et qui sont: le signe de love ou le pin test et qui consiste à rechercher la zone douloureuse à l’aide d’un instrument pointu (fig.33B), et le signe de Hildreth qui consiste en la diminution ou la disparition des phénomènes algiques après réalisation d’une ischémie digitale d’une minute (fig.33C).

Le signe le plus fréquent à la radiographie standard est une érosion régulière de la phalange sous-jacente à la tumeur, réalisant une encoche unguéale largement ouverte, aux contours discrètement condensés ou festonnés, correspondant à l’empreinte de la tumeur glomique (figure34). Figure 34: aspect radiologique d’une tumeur glomique ayant érodé la 3 ème phalange. Les tumeurs glomiques sont généralement de bon pronostic, mais l’évolution est dominée par le risque de récidive, qui n’est pas rare, et il est du essentiellement à une exérèse chirurgicale incomplète. On trouve aussi dans l’évolution le risque de dystrophie unguéale, liée à la lésion de la matrice germinale ou au non restauration du lit unguéal. Dans notre série d’étude on a rapporté 7 cas de tumeurs glomiques, chez des patients dont l’âge varie entre 17 et 50 ans avec une moyenne de 35,5 ans et un sex-ratio H/F de 5/2, pour la localisation, elle n’était pas exclusivement au niveau de la main, ainsi seuls 3 patients avaient une localisation au niveau de la main, 2 patients au niveau du genou, un patient au niveau de la cuisse, et une patiente au niveau du pied. La radiographie standard a objectivé des images lytiques évocatrices du diagnostic chez 3 patients. Tous les patients on subit une exérèse chirurgicale complète, en plus un patient a bénéficié d’une greffe cortico-spongieux et un autre d’une plastie unguéale. L’évolution était bonne pour tous nos patients.

Malgré leur rareté, les tumeurs des tissus mous constituent un spectre large, hétérogène et complexe dans la pathologie tumorale, pris en charge initialement en service de traumatologie et orthopédie vu la localisation préférentielle au niveau des membres et du tronc. Leur incidence réelle reste à préciser; cependant elles sont dominées par les tumeurs bénignes qui son de très bon pronostic, au dépend des STM qui sont très rares et de très mauvais pronostic. Tout clinicien doit avoir une conduite à tenir codifiée devant une tumeur des tissus mous, dominée par la nécessité de ne pas méconnaître un STM, car les étapes précoces de la prise en charge de ce type tumorale, retentissent directement sur les séquelles fonctionnelles et la survie du patient. Ainsi toute masse des tissus mous doit bénéficier d’un examen clinique minutieux et d’un bilan radiologique adapté, orientant une biopsie diagnostique dont les résultats conditionnent le type du geste chirurgical qui doit être conservateur, et l’éventualité d’un traitement complémentaire. Notre étude, et en relatant l’expérience de traumatologie et orthopédie B dans la prise en charge de ce type tumoral, a objectivé que la conduite à tenir est essentiellement limitée par un niveau socio-économique bas avec:

• Des consultations à des stades avancés.

• Un bilan radiologique incomplet, essentiellement l’IRM dont le coût est élevé par rapport à une population de bas niveaux socio-économiques.

• Une confirmation histopathlogique non réalisée.

• Un nombre élevé de patients perdus de vue après prise en charge chirurgicale.

Dans ce volet l’avènement du système de RAMED pourra pallier à ce problème, permettant ainsi de réaliser une conduite à tenir codifiée pour tous les patients, et inciter les patients à consulter à des stades plus précoces. Egalement une sensibilisation des patients, s’impose, sur la nécessité d’un suivi post-thérapeutique adéquat. En dernier lieu, il faut insister sur l’intérêt capital de la collaboration et la concertation multidisciplinaire dans la prise en charge des STM, associant: chirurgiens, radiologues, anatomopathologistes, oncologues, radiothérapeutes, et psychologues pour une amélioration et une optimisation future de notre prise en charge.

Table des matières

INTRODUCTION
PATIENTS ET METHODES
I – TYPE DE L’ETUDE
II – MODALITES DE RECRUTEMENT ET DE RECEUIL DES DONNEES
III- CRITERES D’INCLUSION
IV- CRITERES D’EXCLUSION
V- ANALYSE STATISTIQUE
RESULTATS
I- ETUDE EPIDEMIOLOGIQUES
1- FREQUENCE
2-L’AGE ET LE SEXE
3- ORIGINE GEOGRAPHIQUE ET LIEU D’HABITAT
4- REPARTITION SELON LA PROFESSION
5- REPARTITION SELON LE TISSU D’ORIGINE
II- ETUDE CLINIQUE
1- ANTECEDENTS DES PATIENTS
2-DELAI DE CONSULTATION
3- LES SIGNES FONCTIONNELS
4- LES DONNEES DE L’EXAMEN CLINIQUE
III – ETUDE PARACLINIQUE
1. BILAN RADIOLOGIQUE
2. BILAN BIOLOGIQUE
3. ETUDE ANATOMOPATHOLOGIQUE
4. BILAN D’EXTENSION
VI – PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE
1- LA CHIRURGIE
2- LA RADIOTHERAPIE
3-LA CHIMIOTHERAPIE
V- L’EVOLUTION
DISCUSSION
I- EPIDEMIOLOGIE
II- ETIOPATHOGENIE
III- ETUDE CLINIQUE
IV- ETUDE PARACLINIQUE
V- FORMES ANATOMOCLINIQUES
1- TUMEURS ADIPEUSES
2- TUMEURS FIBROBLASTIQUE ET FIBROHISTIOCYTAIRES
3- TUMEURS MUSCULAIRES
4- TUMEURS VASCULAIRES
5- TUMEURS GLOMIQUES
6- TUMEURS CHONDRO-OSSEUSES
7- TUMEURS NERVEUSES
8-TUMEURS A DIFFERENCIATION INCERTAINE
9-TUMEURS CUTANEE
VI- BILAN D’EXTENSION ET STADIFICATION
VII- TRAITEMENT
VIII- EVOLUTION/PRONOSTIC
CONCLUSION
RESUMEE
ANNEXES
BIBLIOGRAPHIE

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