Soutenance mémoire
Le syndrome transfuseur-transfusé : contexte général
En France, le taux de grossesses gémellaires, qui était de 8,8/1000 en 1972, est passé à 15/1000 en 2001 , soit une prévalence d’environ 1,5% des grossesses. Parmi celles-ci, 20% sont des grossesses monochoriales c’est-à-dire qui présentent un placenta unique. Le syndrome transfuseur-transfusé (STT) est une complication spécifique des grossesses monochoriales qui se manifeste dans environ 15% des cas . On estime que 1 à 3 naissances sur 10 000 sont affectées par le STT. Le symptôme principal est l’association d’un hydramnios polyurique chez le jumeau receveur et un oligoamnios oligurique chez le jumeau donneur. En l’absence de traitement la mortalité des deux jumeaux s’élève à 95% . Avant ces 30 dernières années, la prise en charge s’effectuait par des drainages itératifs du liquide amniotique permettant d’obtenir au moins un jumeau vivant dans 50% des cas.
C’est en 1990 aux Etats-Unis que les premières tentatives de coagulation des anastomoses au laser par laparotomie-hystérotomie ont été réalisées chez trois patientes, sous anesthésie générale ou régionale, permettant la survie de 4 des 6 nourrissons . Mais l’acte chirurgical était jugé trop invasif. Il y a, exactement 30 ans, le 25 septembre 1992, eu lieu la première naissance de deux jumeaux vivants ayant bénéficié d’une prise en charge d’un STT par coagulation des anastomoses au laser par abord percutané mini-invasif (endoscopique). Cette intervention avait été réalisée sous anesthésie locale, par l’équipe des docteurs Yves Ville et Kypros Nicolaides, au Harris Birthright Research Center à Londres . Entre 1992 et 1994 , cette même équipe a pris en charge, par coagulation endoscopique au laser, 45 femmes atteintes d’un syndrome transfuseur-transfusé conduisant à au moins un jumeau vivant chez 70% de ces patientes.
La chirurgie intra-utérine par fœtoscopie laser (ou endoscopie laser chez le fœtus) est devenue le traitement de référence pour les stades les plus sévères du STT. Avec une expérience croissante dans les centres spécialisés, la technique a évolué, passant de la coagulation non sélective à la coagulation sélective et enfin à la technique de Solomon qui consiste à coaguler l’ensemble de l’équateur vasculaire du placenta en reliant les différents points de laser effectués sur les anastomoses .
Grossesses gémellaires
Environ deux tiers des grossesses gémellaires sont issues de la fécondation de deux ovocytes (dizygote) et un tiers de la fécondation d’un seul ovocyte (monozygote) dits « vrais jumeaux». Les grossesses gémellaires dizygotes conduiront toujours à des grossesses bichoriales biamniotiques (deux placentas et deux poches amniotiques).
Quant aux grossesses monozygotes :
– Dans 30% des cas, la division a lieu très précocement, soit avant le cinquième jour, et conduit à une grossesse gémellaire bichoriale biamniotique.
– Dans 70% des cas, la division s’effectue entre le cinquième et huitième jour et conduit à une grossesse gémellaire monochoriale biamniotique.
– Dans moins de 1% des cas, le clivage se produit au cours de la deuxième semaine suivant la fécondation et conduit à une grossesse gémellaire monochoriale monoamniotique.
Au total, les grossesses monochoriales représentent un cinquième des grossesses gémellaires. L’incidence des complications maternelles et fœtales est significativement plus élevée dans la grossesse monochoriale que dans la grossesse bichoriale . Dans la suite de l’étude, nous nous intéresserons aux complications des grossesses gémellaires monochoriales biamniotiques et plus spécifiquement au syndrome transfuseur-transfusé.
Physiopathologie du syndrome transfuseur-transfusé
Les grossesses monochoriales ont la particularité de présenter un placenta unique avec des anastomoses vasculaires entre les deux circulations fœtales de façon quasi constante . La photo (a) permet de se rendre compte de l’arborescence des communications vasculaire sur la plaque choriale. Ces anastomoses sont de trois types : les anastomoses artério-artérielles [AA], veino-veineuses [VV] et artério veineuses [AV] . Les anastomoses AA et VV, représentées sur la photo (b), sont bidirectionnelles et superficielles, visibles sur la plaque choriale. Elles forment un pont direct entre deux artères ou deux veines dont le sens du flux est variable. Les anastomoses AV, représentées sur la photo (c) sont unidirectionnelles et retrouvées plus en profondeur. Il s’agit de la mise en commun d’un cotylédon alimenté par une artère d’un jumeau et drainé par une veine du cojumeau. Une étude menée auprès de placentas atteints d’un syndrome transfuseur-transfusé montre une fréquence significativement plus faible d’anastomoses et d’un type différent que dans les grossesses sans STT : les anastomoses dans le groupe du syndrome transfuseur-transfusé étaient plus susceptibles d’être de type profond que superficiel (80 % contre 36 %). Bien que les interrelations entre les différents types d’anastomoses soient complexes, les données suggèrent que les anastomoses AA auraient un effet protecteur sur le risque de syndrome transfuseurtransfusé alors que les anastomoses VV sont associées à une moins bonne survie périnatale et plus fréquente dans les STT . L’apparition d’un syndrome transfuseur-transfusé semblerait correspondre à un déséquilibre des anastomoses AV entre les fœtus, créant un flux sanguin d’un jumeau (transfuseur) vers l’autre (transfusé). Il serait également associé à un nombre diminué d’anastomoses AA, ne permettant pas de compenser le shunt artérioveineux. Ceci nous montre l’importance du caractère équilibré ou non des échanges impliqués dans le mécanisme qui pourrait expliquer la survenue d’un hydramnios chez le fœtus receveur (transfusé) et d’un oligoamnios chez le fœtus donneur (transfuseur). Au-delà de la morphologie placentaire, il semble également y avoir des facteurs supplémentaires impliqués dans le développement de ce trouble tels que des interactions du système rénineangiotensine (SRA) chez les jumeaux . Chez le donneur, le SRA est activé pour lutter contre l’hypoperfusion mais cette activation aggrave l’oligoamnios et la résistance artérielle, ce qui pourrait contribuer à un dysfonctionnement placentaire entraînant une restriction de croissance intra utérine. Chez le receveur, l’activation paradoxale du SRA, due au transfert d’effecteurs tels que l’angiotensine II par les shunts placentaires, induit une augmentation du volume vasculaire pouvant expliquer les troubles vasculaires fœtaux et la cardiomyopathie .
Diagnostic du syndrome transfusé-transfuseur
L’affection est le plus souvent découverte entre 16 et 25 semaines d’aménorrhée (SA) lors du suivi échographique de routine des grossesses monochoriales par l’association d’un oligoamnios oligurique chez l’un des jumeaux et un hydramnios polyurique chez le cojumeau. Moins fréquemment, le diagnostic peut être suspecté sur la base de symptômes cliniques aigus liés à l’hydramnios, tels que la distension utérine, des contractions ou une dyspnée. A partir des critères de l’essai clinique Eurofœtus, le diagnostic est défini à l’échographie par l’association :
– d’un hydramnios polyurique avec une distension de la vessie chez un des jumeaux (receveur) ; le diagnostic d’hydramnios est défini par la mesure de la plus grande citerne : supérieure à 8 cm avant 20 SA et à 10 cm après 20 SA
– d’un oligo-amnios oligo-anurique chez le cojumeau (donneur) présentant une vessie peu ou pas visible ; le diagnostic d’oligo-amnios est défini par la mesure de la plus grande citerne : un seuil inférieur à 2 cm a été adopté quel que soit l’âge gestationnel
– de la monochorionicité, habituellement établie au premier trimestre .
Une discordance de l’estimation des poids fœtaux ou un retard de croissance peuvent être observés mais ne rentre pas dans la définition du STT .
Le STT a été classé en cinq stades en 1999 selon la classification de Quintero qui tient compte de ces critères morphologiques ainsi que d’indices Doppler périphériques . Les stades ne sont pas des étapes évolutives obligatoires. Globalement les stades 3 et 4 ont un moins bon pronostic global que les stades 1 et 2.
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Table des matières
1 Introduction
1.1 Le syndrome transfuseur-transfusé : contexte général
1.2 Grossesses gémellaires
1.3 Physiopathologie du syndrome transfuseur-transfusé
1.4 Diagnostic du syndrome transfusé-transfuseur
1.5 Prise en charge du syndrome transfuseur-transfusé
1.5.1 Expectative
1.5.2 Amnioréduction
1.5.3 Septostomie
1.5.4 Interruption Sélective
1.5.5 Photocoagulation au laser
1.6 Objectif de l’étude
2 Matériel et Méthodes
2.1 Population de l’étude
2.2 Recueil des données
2.3 Analyse statistique
3 Résultats
3.1 Analyse descriptive
3.2 Mortalité périnatale et infantile
3.3 Comparaison de la méthode de Solomon aux autres techniques de fœtoscopie laser
3.3.1 Analyse bivariée
3.3.2 Association entre technique de Solomon et conditions pré et per opératoires – Analyse multivariée
3.3.3 Association entre technique de Solomon et caractéristiques post-opératoires – Analyse Multivariée
3.4 Association entre la période et les caractéristiques des patientes – Analyse bivariée
3.5 Association entre la survenue d’un TAPS et le contexte de prise en charge du STT
3.5.1 Analyse bivariée
3.5.2 Analyse multivariée
4 Discussion
4.1 Résultats principaux
4.2 Mortinatalité et mortalité infantile
4.3 Complications obstétricales
4.4 Forces et limites
Conclusion
5 Annexes
6 Bibliographie
