Le syndrome d’Eagle pourtant bien étudié cliniquement reste une pathologie complexe

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Anatomique

Le processus styloïde désigne l’extension osseuse de la partie pétreuse de l’os temporal. Il se dirige en bas, en avant dedans avec une angulation de 16-20°.
Normalement la pointe de l’apophyse styloïde se projette en regard de la jonction C1-C2 [12].
Le processus styloïde se projette antérieurement et inférieurement à l’espace para-pharyngé.
Dans cet espace, il est à proximité d’une multitude de structures. L’espace rétro-stylien contient la veine jugulaire interne (VJI), l’ACI, la chaine sympathique, les nerfs glosso-pharyngien (IX), vague (X), accessoire (XI), et hypoglosse (XII).
L’espace pré-stylien contient l’artère maxillaire interne et les nerfs lingual et temporo-auriculaire et est en rapport avec la fosse amygdalienne. La participation de certains de ses structures dans l’espace para-pharyngé a été attribué à l’origine de certains symptômes relatés dans le syndrome d’Eagle.
Deux ligaments (stylo-mandibulaire et stylo-hyoidien) et trois muscles, le stylo-pharyngien, stylo-hyoïdien et styloglosse, chacun avec une innervation différente, s’insèrent sur processus styloïde :
– Le stylo-pharyngien a son origine au niveau de la face interne de la base du et se termine sur la face profonde de la paroi pharyngienne, épiglotte et le cartilage thyroïde. Il permet l’élévation du pharynx pendant la déglutition et il est innervé par le nerf glosso-pharyngien.
– Le muscle stylo-hyoïdien s’insère sur la face postéro-latérale du processus styloïde et se dirige en bas et en avant pour se terminer sur le corps de l’os hyoïde. Il permet l’élévation vers le haut et l’arrière de l’os hyoïde et il est innervé par le nerf facial.
– Le muscle stylo-glosse prend naissance sur la face antéro-latérale du processus styloïde près de son apex. Il se dirige également en bas et avant et se termine dans la portion latérale de la langue. Il est innervé par le nerf hypoglosse.
– Le ligament stylo-hyoïdien (LSH) s’étend de l’apex de l’apophyse styloïde à la petite corne de l’os hyoïde.
– Le ligament stylo-mandibulaire est tendu entre l’apex du processus styloïde et la face médiale du ramus mandibulaire.
Les variations anatomiques du processus styloïde (SP) sont de deux types, la taille (raccourcissement ou élongation) et l’angulation (déviations dans les trois plans de l’espace) [5].

Physiopathologique

Plusieurs théories tentent d’expliquer les ELSP, notamment celles de Steinman et celle d’Al-Khateeb et al.
Steinman [5, 46] proposa en 1970, trois hypothèses pour expliquer cette ossification :
– celle de l’hyperplasie réactive avance que si la styloïde est stimulée par un traumatisme ou une chirurgie pharyngée, l’irritation chronique du ligament stylo-hyoïdien entraîne alors une ostéite, tendinite ou périostite à l’origine d’une ossification hyperplasique ;
– celle de la métaplasie réactive provient elle aussi d’un stimulus traumatique ou chirurgical qui induirait des changements métaplasiques dans le LSH et donc l’apparition d’un tissu osseux. La survenue de cette métaplasie serait imputable à la présence de centres osseux à l’intérieur du LSH.
– celle de la variance anatomique explique qu’une ossification du LSH est possible sans stimulus, ce qui expliquerait sa présence chez des adolescents.
Dans ses articles [14, 15], Eagle a émis l’hypothèse qu’une intervention chirurgicale dans la région cervicale ou un traumatisme à cet endroit pourraient être la cause de l’ELSH.
Al-Khateeb, Al-Dajani et Al-Jamal ont étudié́cette hypothèse en 2010 [1] dans un groupe de 502 personnes. Leurs conclusions sont les suivantes :
– il n’existe pas de différence de longueur du processus styloïde entre des personnes ayant eu un traumatisme récent dans la région cervicale et les autres ;
– les personnes ayant eu une amygdalectomie ont, en moyenne, un processus styloïde plus long que les autres. Mais le temps écoulé́depuis l’intervention n’a pas d’influence sur cette longueur ;
– la longueur du processus est supérieure par rapport à la normale chez les patients qui souffrent d’amygdalite chronique.
– Ainsi, ces auteurs pensent que c’est l’amygdalite chronique qui serait indirectement à l’origine des ELSH. En effet, elle est tout d’abord la première cause d’amygdalectomie, ce qui aurait pu induire Eagle en erreur. De plus, il semblerait que ce soit l’inflammation causée par des amygdalites récurrentes qui provoquerait la différentiation des cellules mésenchymateuses en chondroblastes et en ostéoblastes, augmentant alors la taille du processus styloïde.

Type et durée d’étude

Il s’agissait d’une étude rétrospective et descriptive menée sur une période de trois (3) ans, allant du 01 août 2015 au 01 août 2018.

Cadre d’étude

Notre étude s’est déroulée au service de radiologie et imagerie médicale ainsi que dans le service d’oto-rhino-laryngologie (ORL) du Centre Hospitalier Régional Heinrich Lübke de Diourbel. En effet la région de Diourbel est l’une des 14 régions administratives du Sénégal située dans le centre-ouest du pays à 145 km de Dakar, pour une population de 1.497.450 habitants avec une densité de 241 habitants / km2.
Le personnel du service de radiologie et imagerie médicale est constitué d’un médecin radiologue, d’un radiologue stagiaire, de deux techniciens supérieurs d’état, de deux aides manipulateurs ainsi que de deux secrétaires.
Le plateau technique comporte une table os-poumon, une table télécommandée, un appareil de mammographie, un échographe et un scanner.

Population d’étude

Critères d’inclusion

Ont été inclus dans notre étude, les patients envoyés pour une suspicion clinique du syndrome d’Eagle.

Description de la population

Le genre

Notre population d’étude était composée de 40 femmes (93 %) et de 3 hommes (7 %) soit un genre ratio de 13,3.

L’âge

L’âge moyen de notre série était de 38 ans avec un écart-type de 13 ans et des extrêmes de 19 à 68 ans.
La tranche d’âge [30-40 ans] représentait 33 %.
La tranche d’âge de plus de 41 ans représentait 38%.
La répartition des patients selon les tranches d’âge est représentée par la figure 4.

Technique d’acquisition

Une acquisition volumique centrée sur la 2ème vertèbre cervicale allant du milieu du crâne jusqu’à la 7ème vertèbre cervicale, sans puis avec injection du produit de contraste iodé.
Le patient était en décubitus dorsal, immobile, les membres supérieurs le long du corps.
L’épaisseur des coupes était de 1 mm en fenêtre osseuse et de 3 mm en parties molles.
Sur la fenêtre osseuse on a appliqué un filtre dur B70s et sur la fenêtre parties molles un filtre mou B20 s à la fois sur l’acquisition spontanée et sur l’injectée.

Lecture des données

La lecture et l’interprétation des examens ont été faites sur une console dédiée permettant un accès au double fenêtrage (FO et PM) dans le 3 plans (MPR) et une reconstruction VRT.
Les reconstructions multi-planaires (MPR) ont été faites avec des coupes de 1 mm en fenêtre osseuse.
Lorsqu’un patient présentait un allongement bilatéral de l’apophyse styloïde, chaque allongement a été considéré séparément.

Technique de mesure

La mesure a été réalisée à partir de la base d’implantation du SP au niveau de l’os temporal jusqu‘à sa pointe qui constitue la terminaison du processus styloïde incluant la partie ossifiée du ligament stylo-hyoïdien.

Paramètres d’étude

– La dimension
La mesure des apophyses styloïdes en mm lorsque celle-ci étaient strictement supérieures à 25 mm.
Une répartition par intervalle de 5 mm a été proposée :
– 26 – 30 mm
– 31 – 35 mm
– 36 – 40 mm
– 41 – 45 mm
– 46 – 50 mm
– 51 – 55 mm
– 56 – 60 mm
– > 60 mm
– La topographie
Le syndrome pouvait être unilatéral ou bilatéral.
– La forme et le type : définis selon la classification de Langlais
La classification de Langlais et al. [31] est la plus fréquemment citée ; elle tient compte à la fois de l’aspect morphologique radiologique de l’élongation et du degré d’ossification du ligament stylo-hyoïdien.
Selon cette classification, on distingue 3 types de styloïde :
§ Type 1 : processus styloïde allongé sans interruption dans sa continuité,
§ Type 2 : processus pseudo-articulé (entre l’apophyse styloïde et le ligament stylo-hyoïdien),
§ Type 3 : processus segmenté avec un minimum de 2 segments (multiples interruptions de la continuité de l’apophyse styloïde).
– Les complications vasculaires :
Les complications vasculaires qui ont été recherchées :
– Dissection de l’artère carotide interne (ACI),
– Anévrisme de la veine jugulaire interne (VJI),
– Accident ischémique transitoire (AIT),
– Accident vasculaire cérébral (AVC).

Traitement des données et analyse statistique

Nous avons effectué une analyse descriptive suivant le caractère qualitatif ou quantitatif des variables avec la présentation graphique et/ou en tableau associés.
Les données ont été saisies sur Excel 2016 avec utilisations de macros. L’étude descriptive a été effectuée par le logiciel SPSS 24.

Aspects épidémiologiques et cliniques

Au cours de notre étude, la prédominance était féminine à 93 % soit un genre ratio de 13,3.
Nos résultats sont superposables à ceux que l’on retrouve dans la littérature, notamment ceux de Piagkou et al. [41] qui retrouve une prédominance de ce syndrome chez les femmes.
Le sexe féminin semble être un facteur prédisposant dans la survenue de ce syndrome. En effet il existerait une relation entre la présence de pathologie systémiques et l’ESP [40]. Une autre explication avancée par Watanabe et al. [50] concernerait les dérèglements hormonaux dus à la ménopause.
D’autres études ne retrouvent pas de prédominance féminine, c’est le cas de Keur JJ et al. [28] qui concluent dans leur étude que la probabilité de survenue d’ESP est la même chez l’homme te la femme.
Ces résultats contradictoires peuvent s’expliquer par le faible échantillonnage des populations d’étude.
De plus l’âge moyen dans notre série était de 38 ans ce qui concorde avec ce qui est décrit dans la littérature [9,17].
Ainsi selon Camarda, Deschamps et Forest la moyenne d’âge était de 40 ans [9] alors que pour Fini, Gasparini et Filippini et al. [17] la moyenne était de 37 ans. L’âge moyen relativement avancé pourrait s’expliquer par le fait que l’ossification du processus styloïde est un phénomène continu tout au long de la vie, et qui ne débute que tardivement, ainsi au plus jeune âge, la styloïde est absente ou très courte et ne représente parfois que le prolongement de la « pars tympanica » [30]. L’existence d’un processus sous-jacent n’est pas claire mais influencerait la variabilité de longueur de la styloïde, de forme du cartilage de Reichert et expliquerai de ce fait les cas d’ossification du complexe stylo-hyoïdien a un âge plus tardif [6,44], d’où une moyenne d’âge proche de 40 ans. En effet dans notre étude il n’était pas trouvé d’ESP chez l’adolescent.
Dans notre série il n’a pas été trouvé de relation entre un antécédent chirurgical ou traumatique de la région cervicale et la survenue d’une ESP par la suite. En effet une seule amygdalectomie a été rapportée.
Nos résultats sont superposables à ceux Al-Khateeb [1] et al. ainsi qu’à ceux de Camarda et al. [9] pour qui la majorité des patients atteints du syndrome d’Eagle n’ont pas eu d’amygdalectomie, de chirurgie ou de traumatisme cervical.
Ils sont cependant en contradiction avec les travaux de Eagle [13, 15] qui a émis l’hypothèse qu’une intervention chirurgicale dans la région cervicale, ou un traumatisme à cet endroit, pourraient être la cause de l’élongation de l’apophyse styloïde (ESP). De même Fini et al., note qu’il existe une forte corrélation entre un antécédent d’amygdalectomie et/ou de traumatisme avec la survenue d’un syndrome d’Eagle [17].
Al-Khatteb et al. [1] dans son étude de 2010 portant sur 502 personnes est arrivé à la conclusion qu’il n’existe pas de différence de longueur du processus styloïde entre des personnes ayant eu un traumatisme récent dans la région cervicale et les autres. En effet il semblerait que ce soit l’amygdalite chronique et donc l’inflammation qui serait indirectement à l’origine des ESP [1].
Dans notre étude, les signes fonctionnels les plus trouvés étaient la sensation de corps étranger pharyngé et les céphalées et la dysphagie avec respectivement 95%, 91%, et 67%.
Nos données rejoignent celles de la littérature [4, 15], ou ces signes sont retrouvés mais dans des proportions différentes. En effet les symptômes sont variables d’un patient à l’autre et ne sont pas spécifiques [45]. En effet il existe une multitude de diagnostics différentiels qui pourrait correspondre à ses symptômes [6].
Aucune corrélation n’a pu être faite entre la sévérité des signes et le degré d’allongement de l’apophyse styloïde [37].
Dans notre série, il y a eu un amendement des signes cliniques après chirurgie chez tous les patients, suivant une période de 2 semaines à 3 mois.
La palpation digitale douloureuse de la fosse amygdalienne était notée chez 57 %. Dans le cas rapporté par Blythe et al. [7], une masse dure était palpée dans la fosse tonsillaire et la palpation déclenche une douleur exquise.
Dans celui décrit par Vaidhyanath et Kenninhgham [48], la palpation du processus styloïde entraine une exacerbation de la douleur.
Selon Keur JJ et al. [28], la palpation d’un ESP dans la fosse tonsillaire qui entraine une exacerbation de la douleur est fortement suspecte du syndrome d’Eagle.

Aspects scannographiques

Diagnostic positif

Cette étude a montré que la TDM est l’examen de référence dans la confirmation d’un syndrome Eagle.
En effet sur les 43 patients qui nous ont été adressé pour une suspicion d’un syndrome d’Eagle sur des éléments cliniques, 30 ont été confirmés soit 70 %. Dans l’étude de Keur JJ et al. [28] portant sur 1135 patients, la corrélation radiologique avec orthopantomogramme est de 30 % de même pour Kauffman et al. [26] ou la relation est de 28 %.

Dimensions

Dans notre étude un processus styloïde été considéré comme pathologique c’est-à-dire anormalement allongé lorsqu’il était supérieur à 25 mm.
En effet, de nombreux auteurs dont Eagle [13] et Ceylan [10] considèrent qu’une apophyse styloïde normale doit être inférieur à 25 mm [32, 42].
D’autres auteurs fixent un seuil inférieur à 30 mm.
D’après Monsour et Young [35], le SP est considéré comme allongé lorsque sa longueur est supérieure à 40 mm. De même pour pour Savranlar et al. [45].
On remarque que la majorité des apophyses styloïdes allongées (ESP) est située entre 30 et 40 mm (54 %) et ceci aussi bien du côté droit que gauche. L’ossification du processus styloïde est un phénomène continu tout au long de la vie, et surtout très variable : la longueur de la styloïde varie considérablement d’un individu à l’autre. Le phénomène sous-jacent n’est pas clair mais influence la variabilité de longueur.
Le scanner 2D (2 Dimensions), avec des reconstructions 3D (3 Dimensions) est le meilleur examen pour la mesure exacte de l’apophyse styloïde et la connaissance des structures de voisinage [38].
Dans la série de Wada et al. [49], ce dernier a rapporté que le scanner avait une utilité certaine dans le diagnostic de la maladie.
D’autres auteurs comme Hass et al [20] et Bafaqeeh et al. [3] ont rapporté la fiabilité dans la mesure de SP et du LSH lorsqu’ils utilisaient les reconstructions 3D MPR et VRT.
En effet, il ressort dans notre étude que le scanner 3D constitue un outil diagnostic de grande valeur dans la confirmation du syndrome d’Eagle.
Il a un avantage certain sur les autres moyens d’imagerie conventionnels notamment l’orthopantomogramme qui du fait de la superposition des différentes structures anatomiques ne permet pas de mesurer la longueur réelle de la styloïde [5, 33, 45].
La mise à disposition de ces reconstructions permet d’orienter le chirurgien pour la meilleure prise en charge, notamment lors du choix de la voie d’abord. En effet lorsque le processus styloïde est long la voie d’abord externe est à privilégier pour une résection correcte du processus styloïde [5]. Un principe chirurgical admis, quel que soit la voie d’abord utilisée, il est important de réséquer le processus styloïde le plus près de son attache temporale pour prévenir les risques de récidive [9]. Elles peuvent avoir également avoir un rôle didactique permettant de mieux expliquer au patient l’origine de ses douleurs.

Topographie

Dans notre étude la bilatéralité est retrouvée dans la majorité des cas avec 77% des cas.
Notre étude est superposable à celle de Correl et al, Oztas et al. [12, 40] ou ils retrouvent une bilatéralité respectivement dans 80 et 85 % des cas.
Nos résultats ne sont pas superposables à ceux de Harma [21] qui ne trouve que 48 % d’ESP bilatéraux dans son étude de 52 cas.
Lorsque l’élongation de l’apophyse styloïde est unilatérale (23 %), on ne retrouve pas de différence significative de répartition entre la droite et la gauche. En effet dans notre étude 13 % à droite et 10 % à gauche.
Dans son étude sur 1000 patients Jung T et all. [25] affirme qu’il n’existe aucune différence significative lorsque ESP est unilatéral de différence de répartition entre la droite et la gauche.

Type selon la classification Langlais

Dans notre étude, le type 1 prédominait avec 70 % suivi du type 3 avec 27 % et enfin du type 2 avec 3 %.
Nos résultats sont superposables à ceux de Gossman et Tarsitano [19] qui retrouve une majorité de processus styloïde allongés sans interruption de leur intégrité (type
1) dans 65 % des cas suivi des segmentés (type 3) dans 27 %. Le type 2 n’est pas retrouvé dans leur étude.
De plus, on note qu’il existe une correspondance des types dans notre série lorsque ESP est bilatéral (91 %). En effet il est assez rare de retrouver deux types différents chez un même patient. On ne trouve pas d’étude sur la correspondance des types dans la littérature.

Complications vasculaires

Dans notre étude aucune complication vasculaire n’a été relevée.
Alors que plusieurs auteurs décrivent de nombreuses complications vasculaires à type de dissection de l’ACI ou d’AIT.
D’où l’intérêt d’injecter du PDC systématiquement pour analyser la perméabilité des vaisseaux et les différents rapports.

CONCLUSION ET RECOMMANDATIONS

Le syndrome d’Eagle pourtant bien étudié cliniquement, reste une pathologie complexe, peu connue et surtout sous-évaluée [9]. Il peut être masqué par une multitude de signes. En effet, ce syndrome reste méconnu par un grand nombre de cliniciens et aussi de radiologues mais peut être facilement suspecté si l’anamnèse et l’examen clinique sont bien menés.
En outre, cette pathologie a été classée en 1988 comme « non suffisamment démontrée », par l’International Headache Society.
Cette étude avait pour but l’apport de la TDM dans le diagnostic du syndrome d’Eagle au centre hospitalier régional de Diourbel.
Les objectifs étaient de confronter les signes cliniques avec les résultats obtenus au scanner, de décrire les différents aspects scannographiques de l’ESP et enfin d’évaluer la fréquence des complications.
Notre étude a été réalisée au Centre Hospitalier Régional de Diourbel sur une période de trois (03) ans (01 août 2015 – 01 août 2018), ayant inclus 43 patients qui ont bénéficié d’un scanner cervical. Tous les sexes et tous les âges étaient concernés avec une prédominance féminine (93%) et un âge moyen de 38 ans.
La circonstance de découverte du syndrome d’Eagle était sa suspicion sur la base d’un examen clinique mené par un ORL.
Le résultat de la TDM était pathologique dans 70 %.
La longueur moyenne des ESP dans leur globalité sans distinction de la topographie était de 37,9 mm. La moyenne des ESP à droite était de 39 mm et 38 mm à gauche.
La bilatéralité de l’ESP a été retrouvé dans 77 %. L’unilatéralité était partagée à droite et à gauche respectivement dans 13 % et 10% des cas.
Le type 1 selon la classification de Langlais a été retrouvé dans la majorité des cas avec 70 % suivi du type 3 avec 27% des cas.
La TDM avec reconstruction 3D MPR et particulièrement VRT trouve une place de choix parmi les méthodes diagnostiques, en effet le scanner constitue le « gold standard » dans la confirmation du diagnostic de syndrome d’Eagle.

Table des matières

INTRODUCTION
RAPPELS
1 Embryologique
2 Anatomique
3 Physiopathologique
4 Clinique
MATERIEL ET METHODE
1 Type et durée d’étude
2 Cadre d’étude
3 Population d’étude
3.1 Critères d’inclusion
3.2 Description de la population
3.2.1 Le genre
3.2.2 L’âge
3.3 Circonstance de découverte
3.4 Données cliniques
3.4.1 Antécédents
3.4.2 Signes fonctionnels
3.4.3 Signe physique
4 Matériel d’imagerie
5 Méthodologie
5.1 Technique d’acquisition
5.2 Lecture des données
5.3 Technique de mesure
6 Paramètres d’étude
7 Traitement des données et analyse statistique
RESULTATS
Aspects scannographiques
1 Résultats globaux
2 Étude analytique
2.1 Dimensions
2.2 Topographie
2.3 Type selon la classification de Langlais
2.4 Complications vasculaires
DISCUSSION
1 Aspects épidémiologiques et cliniques
2 Aspects scannographiques
2.1 Diagnostic positif
2.2 Dimensions
2.3 Topographie
2.4 Type selon la classification Langlais
2.5 Complications vasculaires
CONCLUSION ET RECOMMANDATIONS
REFERENCES
ANNEXES

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