Le syndrome de landau kleffner

Le Syndrome de Landau Kleffner ou aphasie acquise épileptique est définie comme l’association de crises d’épilepsie, d’altérations de l’électroencéphalogramme et d’aphasie, survenant chez l’enfant.  Le Syndrome de Landau Kleffner est un type d’épilepsie rare chez l’enfant. En effet, le syndrome de Landau Kleffner est l’une des formes d’épilepsie de découverte récente, en 1957. Et depuis sa découverte, environ 200 cas ont été décrits dans la littérature internationale jusqu’à l’an 2000.

GENERALITES

DEFINITION

Le Syndrome de Landau Kleffner est un type d’épilepsie rare de l’enfant. Il est défini comme l’association de crises d’épilepsie, d’altérations de l’électroencéphalogramme et d’aphasie survenant chez l’enfant. Ce syndrome est également appelé « Aphasie acquise épileptique »  Selon la classification internationale de la Ligue Internationale contre l’Epilepsie établie en 1985, le Syndrome de Landau Kleffner fait partie des « Epilepsies et Syndromes Epileptiques dont le caractère focal ou généralisé n ‘est pas déterminé » avec associations de crises partielles ou de crises généralisées.

HISTORIQUE

Le Syndrome de Landau Kleffner est l’un des syndromes épileptiques les plus récemment décrits. Il a été découvert en 1957 par Landau et Kleffner qui ont décrit dans un institut de sourds 6 enfants présentant brusquement ou progressivement une aphasie acquise associée à des paroxysmes temporaux à l’EEG.

Le trouble du langage s’est révélé différent des aphasies typiques de l’enfant qui sont motrices. En effet, l’aphasie intéressait la compréhension du langage à type d’agnosie auditive verbale.  MANTOVANI et LANDAU ont ensuite suivi les 6 cas originaux ainsi que 4 autres enfants et ont retrouvé une évolution variable des cas étudiés avec une disparition des troubles du langage chez 5 enfants à l’âge adulte.  A cette forme d’épilepsie est ainsi donnée le nom de « Syndrome de Landau Kleffner » ou « Aphasie acquise épileptique » .

EPIDEMIOLOGIE

FREQUENCE

Internationale

L’incidence du Syndrome de Landau Kleffner est inconnue car aucune étude particulière n’a encore été faite dans ce sens. En effet, seulement 200 cas environ ont été décrit dans la littérature internationale depuis la découverte de ce syndrome jusqu’à l’an 2000.  De 1957 à 1980, 81 cas d’aphasie acquise épileptique ont été rapportés.  Aux Etats-Unis, au Children’s Hospital and Medical Center à Seattle, 1 à 2 cas par an ont été recensés.  KRAMER et collaborateurs ont retrouvé au cours d’une étude épidémiologique des épilepsies au service de neurologie pédiatrique d’un centre médical de Tel Aviv, effectuée sur une cohorte de 440 patients, une incidence de 0.2% pour le Syndrome deLandau Kleffner.

Madagascar

A Madagascar, à notre connaissance, aucun cas de Syndrome de Landau Kleffner n’a fait l’objet d’une publication.

AGE

Le Syndrome de Landau Kleffner survient habituellement chez l’enfant vers l’âge de 3 à 7 ans. Il débute rarement après l’âge de 9 ans, dans seulement 5% des cas et sont exceptionnels après l’âge de 12 ans.  Dans 10% des cas, l’aphasie acquise épileptique apparaît avant l’âge de 3 ans.

ULDALL et collaborateurs ont décrit l’un des plus jeunes cas d’aphasie acquise épileptique dont la maladie a débuté à l’âge de 18 mois après un développement du langage initialement normal.

PHYSIOPATHOLOGIE

Les aires du langage se trouvent an niveau de l’hémisphère non dominant, précisément dans les régions temporales et pariéto-temporales. La physiopathologie du Syndrome de Landau Kleffner n’est pas encore élucidée. Les hypothèses restent contradictoires sur l’existence d’une corrélation entre l’aphasie et l’association de crises épileptiques et anomalies électriques.  Une relation interdépendante entre le trouble du langage et les manifestations épileptiques a été décrite bien que tous les auteurs ne soient pas unanimes sur cette hypothèse.

Certains auteurs arguent un lien de causalité entre épilepsie et aphasie sur l’existence d’un parallélisme entre l’évolution du langage et l’évolution de l’épilepsie mise en évidence dans plusieurs observations bien documentées. L’amélioration de l’aphasie y suit la normalisation ou la limitation de la diffusion des paroxysmes à l’électroencéphalogramme, tandis que la réapparition de ces paroxysmes subintrants et généralisés peut être suivie d’une rechute de l’aphasie.

En effet, l’aphasie et les anomalies électriques peuvent avoir une même origine comme une astrocytome ou un traumatisme crânien au niveau temporal gauche. Les conséquences thérapeutiques en sont la nécessité absolue d’une thérapeutique antiépileptique basée sur les données électroencéphalographiques, ce qui est très inhabituel dans les règles régissant le traitement des épilepsies de l’enfant.

D’autres auteurs comme HOLMES ont par contre suggéré que ces crises convulsives et décharges épileptiques à l’EEG soient beaucoup plus les manifestations des anomalies au niveau de l’aire corticale du langage ; plutôt que la cause de l’aphasie.

Plusieurs observations supportent ce point de vue : une suppression transitoire des décharges électroencéphalographiques sous benzodiazépines ne s’accompagnent pas nécessairement de la récupération du langage.  De même, des modifications de l’électroencéphalogramme ne sont pas toujours suivies d’un changement de l’aphasie.  D’autre part, l’aphasie ne répond pas aux anticonvulsivants conventionnels à l’instar des crises convulsives qui sont bien contrôlées par ces médicaments. Enfin, l’aphasie peut persister jusqu’à l’âge adulte malgré la normalisation de l’électroencéphalogramme.

Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS
I. GENERALITES
I.1. Définition
I.2. Historique
II. EPIDEMIOLOGIE
II.1. Fréquence
II.2. Age
II.3. Sexe
III. PHYSIOPATHOLOGIE
IV. DIAGNOSTIC
II.1. Diagnostic positif
II.2. Diagnostic différentiel
II.3. Diagnostic étiologique
V. TRAITEMENT
V.1. But
V.2. Moyens et Indications
VI. EVOLUTION ET PRONOSTIC
DEUXIEME PARTIE : DESCRIPTION
I. HISTOIRE DE LA MALADIE
II. ANTECEDENTS
III. EXAMEN CLINIQUE
IV. EXAMENS PARACLINIQUES
V. DISCUSSIONS DIAGNOSTIQUES
VI. TRAITEMENT
VII. EVOLUTION
TROISIEME PARTIE : COMMENTAIRES ET DISCUSSIONS
CONCLUSION

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