Soutenance mémoire
Le syndrome de Dandy-Walker est une malformation congénitale rare qui se produit entre la 7ème et la 12ème semaine de la gestation. Il touche une grossesse sur 25000 (1) (2) (3). Cette malformation associe : une agénésie du vermis, une hypoplasie des hémisphères cérébelleux, un pseudo- kyste de la fosse postérieure, une hydrocéphalie, une verticalisation de la tente du cervelet, du torcular et des sinus latéraux.
Il est fréquemment associé à d’autres malformations cérébrales (méningocèles, agénésie du corps calleux,…) ou générales (anomalies cardiaques, orthopédiques, intestinales et faciales). Le diagnostic de l’hydrocéphalie est généralement posé lors des examens échographiques faits au cours d’une surveillance de la grossesse ou à la naissance. Le diagnostic du syndrome de Dandy-Walker sera confirmé par le scanner cérébral ou par l’imagerie par résonance magnétique (IRM). Le traitement de cette malformation est chirurgical : par fenestration du kyste, dérivation ventriculo et / ou kysto-péritonéale, et plus récemment par la ventriculocisternostomie.
EMBRYOLOGIE
Embryologie du Système Nerveux Central
Formation du tube neural
Le SNC apparaît comme épaississement de l’ectoderme, localisé sur la face dorsale de la tache embryonnaire et suivant son grand axe antéropostérieure. Bientôt, cette bandelette épaissie, appelée plaque neurale, se transforme d’abord en sillon neural, le tube neural et canal neural, par rapprochement et soudure de deux bords du sillon neural. Le tube neural s’isole complètement de l’ectoderme qui lui a donné naissance. Il prend alors la forme d’un cylindre creux aplati transversalement. Sa coupe est elliptique ; on lui reconnaît deux parois latérales épaissies, une paroi dorsale, amincie, appelée lame dorsale, et une paroi ventrale. Les parois du tube neural circonscrivent une lumière, le canal central.
Formation des vésicules encéphaliques primitives
Le tube neural ne présente pas partout le même calibre. Il se forme à son extrémité antérieure ou céphalique trois renflements qui se succèdent d’avant en arrière ; ce sont les vésicules encéphaliques primitives. Elles se distinguent en vésicule encéphalique antérieure, vésicule encéphalique moyenne et vésicule encéphalique postérieure. Les cavités vésiculaires sont des dilatations du canal central, elles communiquent entre elles. Les différentes parties du tube neural subissent de nouvelles transformations pour donner naissance aux diverses parties du SNC. Le SNC se compose de deux parties :
1- L’encéphale dérivé des vésicules encéphaliques primitives.
2- La moelle spinale, qui provient de tout le reste du tube neural, placé en arrière des vésicules encéphaliques primitives.
Dans l’encéphale, on distingue trois vésicules encéphaliques primitives :
-Le cerveau antérieur ou prosencéphale, comprenant les différentes parties des centres nerveux, dérivé de la vésicule encéphalique antérieure c’est- à-dire, les hémisphères cérébraux et les formations interhémispheriques ;
-Le cerveau moyen ou mésencéphale provenant de la vésicule encéphalique intermédiaire ;il est représenté par les pédoncules cérébraux et les collicules. Seul le cerveau moyen ne se divise pas.
-Le cerveau postérieur ou rhombocéphale dérivé de la vésicule encéphalique postérieure. Il correspond à la moelle allongée, au pont et au cérébellum.
En ce qui concerne, la formation des cinq vésicules. Le prosencéphale se divise en deux parties :
– une partie antérieure, le télencéphale ou cerveau terminal qui comprend une portion moyenne impaire, l’extrémité antérieure du V3 et deux évaginations latérales, les hémisphères cérébraux primitifs ;
– et une partie postérieure, le diencéphale.
Le mésencéphale reste inchangé.
La rhombocéphale se divise aussi en deux parties : le 4ème vésicule ou métencéphale, et le 5ème vésicule ou myélencéphale.
Formation de la fosse postérieure
Au cours de la 7ème et de la 8ème semaine de la gestation, le contenu de la future fosse postérieure se modifie. La partie ventrale du rhombencéphale se développe, tandis que sa partie dorsale s’amincit. La vésicule rhombocéphalique se dilate en présentant un toit losangique à grand axe longitudinal. La méninge primitive s’invagine dans le toit du ventricule, d’un angle latéral à l’autre, formant le plexus choroïde, et divise le toit en deux parties. La partie antéro-supérieure du rhombencéphale est progressivement colonisée d’une part et d’autre part des cellules nerveuses qui constituent les hémisphères cérébelleux ; en s’accroissant, ceux-ci fusionnent sur la ligne médiane pour former le vermis cérébelleux. Cette fusion se produit d’avant en arrière, de telle sorte que toute agénésie partielle du vermis concerne nécessairement sa portion postéro-inférieure. En même temps, la partie postéro-inférieure du toit du rhombencéphale ne se développe pas, mais au contraire s’atténue pour former la toile choroïdienne du IVème ventricule(V4) ; chez l’homme et les autres primates, cette toile choroïdienne s’ouvre et laisse la place au foramen de Magendie.
ANATOMIE ET PHYSIOLOGIE
Le système ventriculaire
Il existe quatre ventricules : deux ventricules latéraux et deux médians (IIIème et IVème ventricule).
Les ventricules latéraux
Ils sont situés à l’intérieur des hémisphères cérébraux. Ils ont la forme d’un fer à cheval ouvert en avant et en bas. On les divise en quatre parties : corne frontale, corne occipitale, corne temporale et carrefour ventriculaire.
Le trou de Monro fait communiquer les ventricules latéraux et le IIIème ventricule. Il mesure 2 à 3 mm de diamètre.
Le troisième ventricule (V3)
Cavité du diencéphale primitif, le V3 est enfoui au centre de l’encéphale, médian, impair, aplati transversalement, il a en moyenne 5mm de large, 25mm de long, et 25mm de haut (1) (3) (4). Il est classiquement comparé à un entonnoir dont le sommet inférieur serait l’infundibulum pituitaire .
Il communique au niveau de son angle antérosupérieur avec les ventricules latéraux par les Foramen inter-ventriculaire (FIV), et en arrière avec le V4 par l’aqueduc du mésencéphale.
Le troisième ventricule comporte :
– Une paroi inférieure ou plancher,
– Une paroi antérieure,
– Une paroi postérieure,
– Une paroi supérieure ou toit,
– Et deux parois latérales.
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE: RAPPELS THEORIQUES
I-RAPPELS
1- EMBRYOLOGIE
1-1 Embryologie du système nerveux central
1-1-1 Formation du tube neural
1-1-2 Formation des vésicules encéphaliques primitives
1-1-3 Formation de la fosse postérieure
2- ANATOMIE ET PHYSIOLOGIE
2-1 Le système ventriculaire
2-1-1 Les ventricules latéraux
2-1-2 Le troisième ventricule
2-1-3 Le quatrième ventricule
2-2 Physiologie du liquide cérébro-spinal
2-2-1 Origine du LCS
2-2-2 La résorption du LCS
2-2-3 Le volume du LCS
2-2-4 La répartition du LCS
2-2-5 La circulation du LCS
2-2-6 La résorption du LCS
2-2-7 Les rôles du LCS
II- NOSOGRAPHIE : SYNDROME DE DANDY-WALKER
1- Biographie
2- Historique
3- Définition
4- Les formes anatomiques
5- Epidémiologie
5-1 Incidence
5-2 Fréquence
5-3 Age de diagnostic
5-4Répartition selon le sexe
6- Embryopathogénie
6-1 Le kyste
6-2Le vermis
6-3Les malformations de la tente du cervelet et de la voûte
7- Physiopathologie
8- Etiopathogénie
8-1Pathogénie
8-2Facteurs étiologiques
8-2-1Origine génétique
a- Cas héréditaire et mode de transmission
b- Recherche de chromosomes ou gènes impliquées
8-2-2 Facteurs environnementaux
9- Diagnostic
9-1Clinique
9-1-1 L’hydrocéphalie
9-1-2 Le syndrome de Dandy-Walker dans un contexte poly malformatif
9-2 Imagerie
9-2-1 Echographie
9-2-2 Le scanner cérébral
9-2-3 L’IRM
10- Traitement
11- Evolution et pronostic
DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE PROPREMENT DITE
I – Patients et méthodes
II- Observations
TROISIEME PARTIE : COMMENTAIRES ET SUGGESTIONS
I- Commentaires et discussion
II- Suggestions
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
