Le Naevus géant

Le Naevus géant

Fondements de la prise en charge du naevus géant (NG) 

Les raisons qui ont poussé notre équipe à s’investir dans la prise en charge du naevus géant sont d’abord les conséquences fâcheuses d’ordre fonctionnel, morphologique, psychologique et social dues à une défiguration ressentie de façon aigue par le patient ou ses parents puis les complications possibles dont la dégénérescence maligne et la mélanose neurocutanée.
L’aspect physique a toujours compté dans la société. La peau est peut être l’organe le plus social. Une malformation de la peau a toujours attiré le regard. C’est une différence qui, si elle est visible, entraine un regard de curiosité voire de rejet. Les enfants dont l’âge est inférieur de 3 ans, ne se souviennent pas de ce regard, d’où l’intérêt de chirurgie précoce avant la scolarisation. Koot dans son étude sur les conséquences psychosociales de NG conclut à la nécessité d’une prise en charge précoce.

Embryogenèse du système pigmentaire 

Les mélanocytes ont pour précurseurs les mélanoblastes, cellules dérivées de la crête neurale. Les mélanoblastes cheminent selon une voie dorsolatérale entre l’ectoderme et le dermomyotome. Dès la huitième semaine de vie embryonnaire chez l’homme, ils vont pénétrer et proliférer dans le mésoderme sous-épidermique, puis coloniser l’épiderme et les follicules pileux. Ils vont alors rapidement se différencier en mélanocytes matures, avec apparition d’expansions cytoplasmiques appelées dendrites mélanocytaires et début de synthèse des mélanines.

Etiopathogénie des naevus congénitaux 

L’étiologie exacte des naevus congénitaux reste inconnue. Un des mécanismes proposés pour expliquer le développement des naevus congénitaux est le facteur de croissance et de dispersion des hépatocytes HGF/SF( hepatocyte growth factor/ scatter factor). Le HGF/SF régule le développement, migration et la dispersion des cellules neuro-ectodermales qui sont les précurseurs des mélanocytes. Récemment, elle a été retrouvée une augmentation de ce facteur lors des naevus. Les modèles de rat ont affirmés qu’une hyper expression de ce facteur entraine une accumulation anormale des mélanocytes dans la peau.
Par ailleurs. Les mélanoblastes sont dérivés du tube neural, leur prolifération, différentiation et migration est régulée par un réseau complexe de gênes comme le Mitf ( microphtalmia- associated transcription factor gene) et le c-Kit proto-oncogène.

Définition des naevus géants 

Les nævus pigmentaires, encore appelés nævus mélanocytaires ou plus improprement « nævus nævocellulaires » sont des tumeurs mélanocytaires bénignes caractérisées par une prolifération de mélanocytes à proximité de la jonction dermoépidermique, avec un  regroupement en amas ou thèques qui les différencient des mélanocytes normaux. Ils sont présents à la naissance. Ils peuvent atteindre n’importe quelle partie du corps. Ils forment une nappe souvent asymétrique et de pigmentation inhomogène. Leur surface est souvent irrégulière, mamelonnée, cérébriforme, voire verruqueuse, leur coloration varie du brun clair au noir. Ils sont souvent recouverts de poils épais et longs .
Si la définition du naevus est facile, celle du naevus géant reste controversée. Certains auteurs utilisent les termes large et géant dans le même contexte alors que d’autres les différencient. Certains des auteurs ne se basent pas sur la taille du naevus mais sur la possibilité d’excision en un temps ou sur le rapport de la surface du naevus par rapport à la surface corporelle.

Anatomopathologie des naevus géants 

Les NG sont classés selon 3 variétés histologiques. Ils peuvent être intradermiques, composés ou jonctionnels. Les NG intraépidermiques ou composés communs sont de loin les  plus fréquents, les neuro-naevus congénitaux présentant une maturation neuroïde marquée en profondeur avec parfois des corpuscules tactiles ressemblant aux corpuscules de Meissner. Ou même des rosettes à centre fibrillaire. Par ailleurs les NG peuvent contenir du tissu hétérologue et être intriqués à des hamartomes.
Plus les naevus géants sont étendus et plus ils infiltrent en profondeur. Ils infiltrent souvent l’hypoderme au niveau des septas mais remplacent parfois totalement le tissu graisseux. Il peut y avoir une atteinte de toutes les structures profondes : pédicules vasculo-nerveux profonds, fascia, muscle squelettique, ganglions lymphatiques de drainage. Cet aspect infiltrant ne représente pas un critère de malignité. Il n’est pas péjoratif mais explique l’exérèse souvent hémorragique du naevus et le risque élevé de résurgence .

Table des matières

Introduction 
Patients et Méthodes 
I. Type de l’étude
II. Population de l’étude
III. Protocole de l’étude
IV. Recueil des données
V. Analyse statistique et élimination des biais
Résultats 
I. Profil de l’étude
II. Caractéristiques sociodémographiques
1. Le sexe
2. L’âge
3. Le niveau socio-économique
III. Caractéristiques du naevus
1. Aspect clinique
2. Localisation
3. Diamètre
4. Anatomopathologie
5. Evolution
6. Associations
7. Etiologie
IV. Attitude thérapeutique
1. Modalités thérapeutiques utilisées
1-1. l’abstention thérapeutique
1-2. L’exérèse itérative
1-3. La greffe de peau
1-4. L’expansion cutanée
1-5. Les autoplasties locales
1-6. La dermabrasion
1-7. La chirurgie combinée
2. Durée de prise en charge chirurgicale
3. Evolution
4. Résultat esthétique
V. Cas cliniques
Discussion
I. Fondements de la prise en charge du naevus géant
II. Rappels
1. La peau
1-1. Histologie de la peau
1-2. Couleur normale de la peau
2. Embryogenèse du système pigmentaire
III. le Naevus géant
1. Etiopathogénie
2. Embryogenèse
3. Définition
4. Historique
5. Anatomopathologie
6. Epidémiologie
7. Présentation clinique
8. Complications
IV. Prise en charge des naevus géants
1. Buts de la Prise en charge
2. Moyens thérapeutiques
2-1. Techniques chirurgicales
2-2. Techniques de surface
3. Indications thérapeutiques
4. Surveillance
5. Résultats
V. Recommandations
Conclusion

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