Soutenance mémoire
Type de description : le lipome cutané
a)- Signe clinique : Le lipome cutané est une prolifération de cellules graisseuses constituant des formations nodulaires hypodermiques. Il peut être solitaire ou multiple. Le lipome solitaire apparaît le plus souvent à l’âge adulte sans prédilection ni de race ni de sexe. En réalité, il s’agit le plus souvent d’une prolifération congénitale passée jusque là inaperçue : c’est l’augmentation de volume qui attire l’attention. Il peut siéger en n’importe quel point du corps; c’est une masse sous-cutanée mobile sur les plans profonds. Le développement est lent, en plusieurs années, et peut atteindre jusqu’à 20 cm de diamètre. Il peut alors devenir sensible et douloureux. Cette douleur peut résulter de traumatisme, de petites hémorragies intralipomateuses ou de compression des nerfs de voisinage du fait de l’extension du lipome.
b)- Examens complémentaires : La localisation profonde de la masse impose d’effectuer des examens complémentaires. La radiographie peut aider au diagnostic à la recherche d’une image claire dans les parties molles ou image de calcification. L’échographie est utile dans l’évaluation volumétrique mais elle n’est pas spécifique. Le lipome peut être hypo, iso ou hyperéchogène. La tomodensitométrie montre une image de densité graisseuse bien limitée et homogène. Le diagnostic est complété par l’examen histologique montrant des lipoblastes, des polymorphismes nucléaires et des cellules à noyaux multiples hyper chromatiques. Macroscopiquement, le lipome intramusculaire se présente comme un tissu adipeux ordinaire jaune et uniforme parcouru de fibres musculaires. Microscopiquement, le lipome est constitué de cellules graisseuses matures univacuolées de taille à peu près uniforme et sans aucune atypie cellulaire. Le lipome intramusculaire de type infiltrant est une masse d’adipocytes matures qui s’infiltrent irrégulièrement entre les fibres musculaires (Photo n°2)
Classification
En microscopie électronique, on distingue les liposarcomes à forme :
– différenciée : 50%des liposarcomes, typiquement de bas grade. On retrouve des anomalies dans le bras long du chromosome 12 au sein des cellules cancéreuses
– dédifférenciée : typiquement de haut grade, on trouve souvent au sein des cellules cancéreuses des altérations du gène dénommé RB1, gène qui fabrique la protéine retinoblastique. Cette protéine joue un rôle dans le développement et la différenciation de certaines cellules, notamment les adipocytes.
– myxoïde : typiquement de grade intermédiaire, on trouverait un gène cancéreux TLS-CHOP issu d’une translocation entre les chromosomes 12 et 16 au sein des cellules cancéreuses.
– à cellules rondes : typiquement de haut grade.
– pléomorphe : 5 à 10% des liposarcomes, typiquement de haut grade.
Le liposarcome dédifférencié est un sarcome non lipogénique de haut grade qui apparaît au sein d’un liposarcome bien différencié préexistant. Cette tumeur survient le plus souvent chez l’adulte au-delà de la soixantaine, avec une prédominance masculine. La localisation intra abdominale est la plus fréquente, alors que la localisation sous-cutanée est rare et la localisation primitivement cutanée exceptionnelle. La dédifférenciation se voit le plus souvent dans les tumeurs primitives (90%), mais se voit aussi lors des récurrences (10%), et s’associe à un risque de survenue de métastases. Cette dédifférenciation est temps-dépendant, et surviendrait en moyenne après un intervalle de 7 ans. Si la dédifférenciation survient dans des localisations profondes de liposarcome, elle a aussi été décrite dans de rares cas comme dans les liposarcomes sous cutanés ; l’évolution est très rapide, ce qui laisse supposer la préexistence d’une lésion qui est passée inaperçue. A la TDM et l’IRM, la présence d’une masse non lipomateuse bien limitée, juxtaposée ou intriquée avec une tumeur lipomateuse, est radiologiquement évocatrice d’un liposarcome dédifférencié. Sur le plan génétique, le liposarcome dédifférencié présente le même type d’anomalie cytogénétique observée dans le liposarcome bien différencié : chromosomes en anneau ou chromosomes géants dérivés du bras long du chromosome . Le traitement du liposarcome dédifférencié, est essentiellement chirurgical, le taux de récidive est de 40 à 50%. Le risque de métastase est à 15% et la mortalité de 30%. L’évolution clinique est moins agressive que le liposarcome pléomorphe.
Schwannome malin
Survenant fréquemment dans un contexte d’une neurofibromatose, cette tumeur a pour origine la gaine des nerfs périphériques et se développe le plus souvent sur les membres, aux dépens du nerf sciatique ou de plexus brachial, ou sur le tronc dans les régions paravertébrales. Elle peut être multiple. Elle est radiorésistante et l’intérêt de la chimiothérapie n’est pas établi. Il faut réaliser une ablation chirurgicale complète.
Paraclinique
Sur les bilans paracliniques, la biologie peut montrer des petits signes d’anémie mais surtout on note une accélération importante de la vitesse de sédimentation. L’imagerie est un examen très important dans le liposarcome. A part l’examen radiologique standard qui montre soit une image normale ou souvent une ostéolyse, un examen tomodensitométrique et une imagerie par résonance magnétique sont très nécessaires. Beaucoup d’auteurs orientent considérablement leur diagnostic sur cet examen (20)(24)(26)(27). La TDM montre une masse hétérogène, associant des zones de densité graisseuse à d’autres de densité musculaire contenant des septa épais et parfois des nodules de densité plus élevé, cet examen fournit aussi un bilan d’extension plus précis (28)(29). Dans notre cas, une ostéolyse importante de la base de la tumeur est prouvée sur la radiographie avec une anémie et accélération de la vitesse de sédimentation. Par contre, vu le niveau socio-économique de notre patient qui ne peut pas se payer un examen plus poussé et la non disponibilité de certain examen dans notre pays, la TDM et IRM n’étaient pas possibles. L’examen anatomopathologique d’une biopsie de la tumeur est la clé du diagnostic. Sur le plan anatomopathologique, en 1994, la classification de l’OMS pour les tumeurs des tissus mous reconnaît cinq catégories de liposarcomes (30)(31)(32) :
– le liposarcome bien différencié
– le liposarcome dédifférencié
– le liposarcome myxoïde
– le liposarcome à cellules rondes
– le liposarcome pléomorphe
L’évolution de ces tumeurs dépend essentiellement de cette classification histologique (28)(30)(33) ; les formes à cellules rondes et pléomorphe sont généralement métastasiennes assez rapidement (31), la survie moyenne après une première métastase étant de huit mois. A l’inverse, les formes myxoïdes et adultes donnent peu de localisations viscérales secondaires, mais sont caractérisées par leur tendance à la récidive locale (34). Notre cas représente une forme intermédiaire des liposarcome dédifférencié et celle dédifférencié. Sur le plan pronostic, un recul de un an, sans apparition de problème pour notre patient, ne nous permet pas encore de déterminer la survie exacte.
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : LA REVUE DE LA LITTERATURE
I – Le lipome
I-1- Définition
I-2- Localisation
I-3- Types
I-3-1- Les lipomes circonscrits
I-3-2- Les lipomes diffus
I-3-3- L’adéno-lipomatose
I-4- Manifestation clinique
I-5- Diagnostic
I-5-1- Type de description : le lipome cutané
I-5-2- Formes cliniques
I-5-3- Diagnostic différentiel
I-6- Traitement et évolution
II- Les liposarcomes
II-1- Données générales
II-1-1- Définition
II-1-2- Localisation
II-1-3- Epidémiologie
II-1-4- Etiopathogénie
II-1-5- Classification
II-2- Diagnostic
II-2-1- Circonstance de découverte
II-2-2- Clinique
II-2-3- Explorations paracliniques
II-2-4- Diagnostic différentiel
II-3- Survie et pronostic
II-4- Traitement
II-4-1- Moyens thérapeutiques
II-4-2- Indications thérapeutiques
II-4-3- Protocole de traitement
III- Les autres types de sarcomes
III-1- Le rhabdomyosarcome
III-2- Le fibrosarcome et les tumeurs fibreuses agressives
III-3- Le synovialosarcome ou sarcome synovial
III-4- Schwannome malin
III-5- Autres
DEUXIEME PARTIE : NOTRE CAS OBSERVATION
TROISIEME PARTIE : COMMENTAIRES ET DISCUSSIONS
I- Epidémiologie
II- Etiopathogénie
III- Clinique
IV- Paraclinique
V- Traitement
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
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