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Vascularisation (Figure 7)
Chaque rein est vascularisé par une artère et une veine rénale. L’artère rénale provient de l’aorte et la veine rénale s’abouche dans la veine cave inférieure.
L’artère se divise en deux branches :
✓ La branche antérieure, ou prépyélique, reste en avant du bassinet.
✓ La branche postérieure, ou rétropyélique, contourne le bord supérieur du bassinet, puis descend en arrière du rein jusque vers la partie moyenne du hile. A gauche, la veine draine la surrénale et la gonade alors qu’à droite elle ne draine que le rein. Cette vascularisation du rein est très importante parce que du côté gauche les veines spermatiques s’abouchent dans la veine rénale. La veine rénale s’étend dans la veine cave inférieure. L’atteinte de la veine cave par la tumeur ou sa thrombose peut amener le développement de dilatations veineuses sur la paroi abdominale.
Lymphatiques
✓ Les collecteurs d’origine suivent dans le parenchyme rénal les vaisseaux sanguins.
✓ A partir du hile, ils se regroupent en 3 plans : antérieur, moyen et postérieur par rapport au pédicule rénal.
✓ Ils se terminent dans les nœuds lymphatiques lombaires
o A droite ; latéro-aortiques droits et retro-caves o A gauche ; latéro-aortiques gauches
Innervation ( figure 9)
Les nerfs proviennent du plexus rénal complexe et donnent les filets pré et rétro artériels.
✓ Ils proviennent du plexus solaire.
✓ Le plexus rénal a pour origine
o Les ganglions cœliaques ;
o Les ganglions mésentériques supérieurs ; o Les ganglions aortico-rénaux ;
o Les nerfs petits splanchniques et splanchniques inférieur.
✓ Les rameaux nerveux se répartissent en 2 plans, antérieur postérieur, ce dernier présentant parfois un renflement ganglionnaire.
Rappels anatomo-pathologiques [22]
Dans la classification des tumeurs rénales, figurent les tumeurs bénignes et les tumeurs malignes. Cette classification est actuellement assez exhaustive, mais risque d’être encore plus importante dans les années à venir, notamment avec les tumeurs chez l’insuffisant rénal. Pour bien classer une tumeur maligne du rein, deux critères, sauf pour certaines entités spécifiques (comme le carcinome chromophobe), doivent être requis : le grade de Fuhrman et le stade pTNM qui définissent l’extension tumorale. Le stade et le grade sont applicables de la même façon quelle que soit la nature des tumeurs ; pour un groupe donné, ils sont les meilleurs facteurs de pronostic.
La classification histologique des tumeurs rénales a été mise à jour par l’Organisation Mondiale de la Santé en 2004 et repose essentiellement sur les critères morphologiques et comprend les différents types histologiques suivants.
Les types histologiques
Carcinome à cellules claires (CCC) (figures 10 et 11)
Il représente plus de 80 % des carcinomes rénaux et survient dans la sixième décennie, plus fréquemment chez l’homme.
L’aspect macroscopique du CCC, caractéristique, est celui d’une tumeur jaune soufrée, solide ou partiellement kystique, présentant des remaniements hémorragiques. Les tumeurs de petite taille sont en général arrondies et bien limitées. En cas de tumeur volumineuse ou d’évolution prolongée, des calcifications peuvent être observées. Des remaniements nécrotiques sont également fréquents.
Ces tumeurs, lorsqu’elles font saillie sur la convexité du rein, font redouter une infiltration de la graisse péri-rénale, qui souvent n’est pas confirmée en histologie.
Le CCC est histologiquement composé de cellules claires plus rarement éosinophiles, agencées en acini ou structure pseudo-alvéolaires voire en massifs compacts au sein d’un stroma richement vascularisé ou myxoïde. Une différentiation sarcomatoide peut être observée, comme dans les autres formes histologiques de tumeurs de rein (grade 4 de Fuhrman). Le profil immuno-histochimique associant une expression d’EMA, de vimentine et de CD10 évoque une expression issue des cellules des tubes contournés proximaux. La vascularisation, caractéristique, s’explique par les mécanismes moléculaires impliqués dans le développement de la maladie et touchant le gène VHL (3p25-26). Ainsi, environ 70 % des patients porteurs d’une maladie de Von Hippel Lindeau développent un CCC, généralement multiple, bilatéral et précoce avant 40ans. Dans le cas du cancer à cellules claires sporadiques du rein, des pertes alléliques, des mutations ponctuelles ou des méthylation du promoteur du gène VHL (3p25-26) sont quasi- constantes.
Le grade nucléolaire de l’International Society of Urological Pathology (ISUP) :
Récemment, il a été démontré que la valeur pronostique et l’applicabilité du grade de Fuhrman étaient non optimales.Les nouvelles recommandations en onco-urologie 2016-2018 du CCAFU indiquent que l’utilisation du grade de Fuhrman doit être remplacée par celle du grade nucléolaire de l’ISUP sauf dans les cas du carcinome rénal à cellules claires et du carcinome rénal à cellules papillaires. Cette classification définit également 4 grades mais repose uniquement sur le critère de la taille du noyau :
– grade 1 : nucléole peu ou pas visible au grossissement x400 (10µm)
– grade 2 : nucléole visible au grossissement x400 (15µm)
– grade 3 : nucléole visible au grossissement x100 (20µm)
– grade 4 : pléomorphisme nucléaire et présence de cellules monstrueuses
Facteurs de risque [62]
Il existe des facteurs de risque liés au patient (acquis ou héréditaires) et des
facteurs environnementaux.
Facteurs de risque liés aux patients
➢L’insuffisance rénale chez les patients dialysés.
Le risque de cancer du rein est très augmenté par rapport à la population générale et augmente avec la durée de la dialyse. L’incidence est 10 fois plus élevée que dans la population générale. Le type prédominant est le carcinome tubulo-papillaire. La physiopathologie est mal élucidée. La dysplasie rénale multikystique est le facteur de risque principal dans cette population. Ce risque justifie une surveillance annuelle par une échographie des reins chez ces patients.
➢Patients transplantés
Les reins natifs sont exposés au développement d’un carcinome rénal sans influence de la durée de dialyse ou du type d’immuno-suppression. Le risque est identique aux patients dialysés.
➢Hérédité
Les formes héréditaires du cancer du rein restent rares (1 à 2 % des cas) mais méritent d’être connues pour adapter le dépistage et orienter vers un conseil génétique. Des gènes de prédisposition ont été retrouvés pour certains syndromes. Il existe différents syndromes héréditaires
✓ Mutations du gène Von Hippel-Lindau (VHL)
Ils représentent 1 à 2 % des cancers du rein. Il est possible de distinguer la maladie de Von Hippel-Lindau qui est rattachée à un syndrome clinique et le cancer du rein familial commun lié à une mutation du gène VHL mais sans syndrome clinique.
✓ Maladie de Von Hippel-lindau
Il s’agit d’une phacomatose héréditaire à transmission autosomique dominante atteignant une incidence de 1/36000 naissances. Un seul gène est en cause : le gène VHL situé sur le bras court du chromosome 3. Ce syndrome associe des hémangioblastomes de la rétine et du cervelet (60 à 80 % des cas), des carcinomes à cellules claires du rein et des kystes du rein (30 à 60 % des cas), des kystes et des tumeurs pancréatiques (30 à 70 % des cas), des phéochromocytomes (10 à 20 % des cas) et des tumeurs du sac endolymphatique (2 à 11 % des cas). Le cancer du rein est la cause principale de décès chez les patients porteurs de cette affection. L’âge de survenue est plus précoce (35 ans en moyenne). Les lésions sont volontiers bilatérales, multi-focales, synchrones ou différées. Le diagnostic est porté sur l’association de 2 localisations de la maladie ou en cas d’un antécédent familial avec une localisation de la maladie. La mutation du gène VHL est identifiable chez ces sujets dans quasiment 100 % des cas. Elle survient sur le gène VHL (3p25-p26) qui est un gène suppresseur de tumeur par régulation négative du VEGF (vascular endothelial growth factor). Plus de 150 mutations ont été répertoriées.
Le diagnostic génétique est possible. En cas d’altération du gène VHL, le pronostic est meilleur avec un potentiel métastatique moindre.
✓ Cancer du rein commun familial
Ces cancers ont en commun la survenue précoce avant 45 ans, la bilatéralité, la multi-focalité et les récidives fréquentes. Il existerait une prédisposition génétique à transmission autosomique dominante à pénétrance variable en fonction de l’âge. Certaines anomalies cytogénétiques ont été mises en évidence dont des translocations. La recherche de mutations du gène VHL et un caryotype peuvent être proposés.
✓ Autres syndromes
• Le syndrome de Birt-hogg dube
• La sclérose tubéreuse de Bourneville
• La léiomyomatose cutanée familiale
➢L’hypertension artérielle (HTA)
L’HTA est un facteur de risque de développement d’un carcinome rénal. Il n’existe pas de lien entre la survenue d’un cancer du rein et une classe d’anti-hypertenseur comme cela avait été évoqué avec les diurétiques thiazidiques. Le mécanisme liant HTA et cancer du rein n’est pas clair. L’hypothèse serait une hypersensibilité des tubules aux carcinogènes en rapport avec des altérations métaboliques et fonctionnelles.
➢La race
Aux Etats-Unis l’incidence est plus élevée parmi la population noire et le gradient s’accroît avec le temps.
➢L’obésité
Facteurs environnements
➢Tabagisme
Le tabagisme est un facteur de risque admis de cancer du rein. Le risque relatif (1,4 plus marqué chez l’homme) est dose dépendant et s’infléchit après une période de sevrage de 10 ans. Le risque relatif est de 2 chez l’homme et de 1,6 chez la femme en cas de consommation de plus de 1 paquet par jour. Le tabagisme passif est également impliqué.
➢Exposition professionnelle
L’actualité a fait récemment ressortir que l’exposition prolongée à des toxiques professionnels pouvait générer une recrudescence de cancer. Récemment c’est le chloracétate C5 utilisé dans une usine d’alimentation animale qui a été incriminé dans la genèse de cancers. Aucune étude n’a pour le moment était publié sur le sujet. Le Tri-chloro-ethilène a été incriminé avec des données contradictoires. Il est utilisé comme solvant des graisses et dans le nettoyage des métaux dans les industries textiles, de peinture, métallurgiques. Il est classé comme cancérigène probable mais son rôle dans l’apparition de cancers du rein est débattu. Le penta-chloro-phénol et le tétra-chloro-phénol utilisés dans l’industrie du bois et du textile sont des cancérigènes connus associés à la survenue de cancers du rein.
Diagnostic positif [21]
Présentation clinique
Formes asymtomatiques
La grande majorité des tumeurs du rein (65 %) est diagnostiquée de façon fortuite (on parle de tumeurs incidentales) le plus souvent du fait d’examens d’imagerie abdominale (échographie, TDM) faits pour l’exploration de symptômes non urologiques.
Ces tumeurs incidentales sont en général de petite taille et localisées au rein. Formes symtomatiques
L’hématurie macroscopique doit faire rechercher une tumeur du rein surtout si elle est totale, intermittente, indolore.
Il peut parfois y avoir des symptômes locaux : c’est la triade classique :
• hématurie macroscopique ;
• lombalgie ;
• masse du flanc pour les tumeurs volumineuses (figure 3). Il peut aussi y avoir des signes généraux :
• fièvre et altération de l’état général ;
• symptômes liés à d’éventuelles métastases osseuses (douleurs essentiellement).
Plus rarement, les cancers du rein peuvent s’accompagner d’un syndrome paranéoplasique (moins de 5 % des cas).
Ont été décrits; une anémie ou une hypertension artérielle, une fièvre au long cours, un syndrome inflammatoire inexpliqué, une polyglobulie, une hypercalcémie ou un syndrome de Stauffer (hépatomégalie non métastatique).
La présence de signes généraux signe souvent une maladie métastatique. Examen clinique
Il n’y a aucun signe spécifique du cancer du rein.
Il arrive qu’un cancer du rein entraîne une hématurie, c’est-à-dire la présence de sang dans les urines, une sensibilité de la fosse lombaire du coté atteint et/ou une masse palpable au niveau des fosses lombaires. Ces symptômes peuvent être présents simultanément. Par ailleurs, il peut être à l’origine de symptômes non spécifiques comme une altération de l’état général et/ou une fièvre inexpliquée. Il peut y avoir une pâleur des muqueuses témoignant une anémie.
Classiquement, l’apparition récente d’une varicocèle, du côté gauche, doit faire suspecter une tumeur rénale avec un thrombus tumoral dans la veine rénale.
Examens complémentaires
Examens d’imagerie
➢ Échographie abdominale
C’est un examen de dépistage qui est peu précis pour analyser une tumeur du rein.
Classiquement les tumeurs du rein sont hyperéchogènes.
Elle est utile pour le suivi des patients après traitement.
➢ Tomodensitométrie
La TDM est l’examen de référence pour l’évaluation des tumeurs rénales en l’absence de contre-indication aux produits de contraste iodés (PCI). La dose de PCI doit être suffisante pour permettre de détecter le rehaussement des tumeurs hypovasculaires et des masses kystiques classées Bosniak III et IV. La TDM peut comprendre les 4 phases suivantes
• une acquisition sans injection, indispensable pour définir la prise de contraste (> +20 UH à la phase tubulaire par rapport à l’acquisition sans injection) ;
• une acquisition à la phase de la néphrographie corticale, 30 à 40 secondes après injection ;
• une acquisition à la phase de la néphrographie tubulaire 80 à 100 secondes après injection (retardée par rapport à la phase portale acquise 60 secondes après injection sur laquelle la médullaire n’est pas encore rehaussée) ;
• une acquisition tardive excrétoire.
Selon les indications, ces phases peuvent être combinées afin de limiter l’irradiation, l’acquisition en phase excrétoire dépendant de l’indication (recherche d’un rehaussement tardif, étude des rapports de la tumeur avec les voies excrétrices). La TDM est la technique de choix pour l’identification des angiomyolipomes car elle détecte les ilots macroscopiques de graisse (densité < −20 UH), en sachant qu’il peut exister de façon exceptionnelle une métaplasie graisseuse associée à des calcifications dans les carcinomes à cellules claires. Les AML sans graisse macroscopique peuvent présenter une hyperdensité spontanée modérée (densité > 45 UH) et un rehaussement homogène. Les lésions kystiques doivent être analysées selon la classification de Bosniak qui distingue 5 catégories selon le risque de malignité (tableau II) [5]. Cette classification s’applique aux masses kystiques en dehors de tout contexte infectieux ou de polykystose rénale autosomique.
Néanmoins, il existe une importante variabilité du taux de malignité liée aux critères diagnostiques, aux biais d’études, à la technique ca’dquisition et à la méthode d’imagerie (TDM vs IRM vs échographie de contraste)
Elle fait le diagnostic de tumeur: lésion irrégulière, hétérogène, avec d’éventuelles plages de nécrose centrale, qui se rehausse après injection de produit de contraste ;
Elle apprécie l’extension loco-régionale : taille de la tumeur, atteinte de la graisse z, envahissement de la surrénale ;
Il recherche un envahissement veineux : thrombus dans la veine rénale ou dans la veine cave (qui peut aller de la veine cave sous-hépatique jusqu’à l’oreillette gauche) (figure 19) ; le cancer du rein est une des rares tumeurs solides capable d’envahir le système veineux ;
Il fait le bilan d’extension : recherche d’adénopathies, de métastases (figure 20), Il apprécie le rein controlatéral : tumeur controlatérale dans 5 % des cas (figure 21), la trophicité.
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE
1. GENERALITES SUR LES TUMEURS RENALES
1.1. Epidémiologie
1.2. Rappels anatomiques
1.2.1. Situation et Orientation
1.2.2. Configuration externe
1.2.3. Les moyens de fixité
1.2.4. Configuration interne
1.2.5. Les Rapports
1.2.6. Vascularisation
1.3. Rappels anatomo-pathologiques
1.3.1. Les types histologiques
1.3.2. La classification pTNM
1.3.3. Le Grade Nucléaire
1.3.4. Le grade nucléolaire de l’International Society of Urological Pathology (ISUP) :
1.4. Facteurs de risque
1.5. Diagnostic positif
1.5.1. Présentation clinique
1.5.2. Examens complémentaires
1.5.3. Bilan d’extension
1.5.4. Classification
1.6. Diagnostic differentiel
1.6.1. L’hydronéphrose
1.6.2. Les reins poly kystiques
1.6.3. Le kyste bénin solitaire du rein
1.6.5. Tumeur de la voie excrétrice supérieure
1.6.6. Autres
1.7. Evolution-pronostic
1.7.1. Evolution
1.7.2. Facteurs pronostiques
1.7.3. Classification histo-pronostique
1.8. Prise en charge thérapeutique
1.8.1. Moyens thérapeutiques
1.8.2. Indications
DEUXIEME PARTIE
1. CADRE DE L’ETUDE
2. PATIENTS ET METHODE
2.1.1. Patients
2.1.1.1. Population d’étude
2.1.1.2. Critères de non inclusion
2.1.2. Méthode
2.1.2.1. Type d’étude
2.1.2.2. Paramètres étudiés
3. RÉSULTAS
3.1. Effectif
3.1.1. Résultats des données épidémiologiques
3.1.2. Age de découverte
3.1.3. Sexe
3.3. Résultats des données paracliniques
3.3.1. La tomodensitométrie (TDM) abdomino-pelvienne
3.3.1.1. Siège
3.3.1.2. Type de masse
3.3.1.3. La taille
3.3.1.5. Extension tumorale
3.3.1.6. Classification
3.3.2. Anatomie-Pathologie
3.3.2.1. La nature du prélèvement
3.3.2.2. Examen macroscopique
3.3.2.2.1. Le siège
3.3.2.2.2. La nature de la tumeur
3.3.2.2.3. La taille
3.3.2.3. Examen microscopique
3.3.2.3.1. Types histologiques
3.3.2.7. Extension tumorale
3.3.2.8. Classification
3.3.3. Corrélation entre les résultats tomodensitométriques et histopathologiques
3.3.3.1. Tumeur suspectée à la TDM – tumeur objectivée à l’histologie
3.3.3.2. Taille tumorale
3.3.3.3. Nature de la masse
3.3.3.4. L’envahissement du Fascia de Gérota
3.3.3.5. Atteinte surrénalienne
3.3.3.6. La classification cTNM comparée à la classification pTNM
4. DISCUSSION
4.1. Epidémiologie
4.1.1. Age
4.1.2. Sexe
4.3. Examens paracliniques
4.3.1. La tomodensitométrie (TDM) thoraco-abdomino-pelvienne
4.3.1.1. Le siège
4.3.1.2. Type de masse
4.3.1.4. La structure de la masse
4.3.1.5. Extension tumorale
4.3.1.6. La classification TNM
4.3.2. Anatomie-Pathologie
4.3.2.1. Nature du prélèvement
4.3.2.2. Les types histologiques
4.3.2.3. La classification pTNM
4.3.2.4. Les grades nucléaires
4.3.3. Corrélation entre les résultats de la TDM et ceux de l’anatomie-pathologie
4.3.3.1. Tumeur suspectée à la TDM – tumeur retrouvée à l’anatomie-pathologie
4.3.3.2. Type histologique
4.3.3.3. La taille tumorale
4.3.3.4. Nature de la masse
4.3.3.5. Extension tumorale
4.3.3.6. La classification cTNM comparée à celle pTNM
CONCLUSION
REFERENCES
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