Le diagnostic différentiel des affections neuromusculaires

Matériel et techniques de réalisation d’un électromyogramme

a – Le matériel
Les potentiels enregistrés lors d’un électromyogramme sont constitués par des différences de potentiel de faible amplitude et surtout de très courte durée (quelques millisecondes). Pour être étudiés, ils doivent être fortement amplifiés et sont visualisés à l’aide d’un oscilloscope.
L’amplificateur différentiel permet de recueillir et d’accroître l’amplitude et l’activité électrique, aux dépens des signaux parasites. Les signaux sont ensuite visibles sur un oscilloscope et audibles sur un circuit de sonorisation. Enfin un enregistreur stocke ou retranscrit graphiquement les signaux. Le stimulateur électrique est utilisé pour l’étude de la conduction nerveuse. On peut contrôler les paramètres des stimulations : intensité, fréquence de répétition, durée du choc.
Les électrodes employées en médecine vétérinaire pour les électromyogramme sont des électrodes aiguilles, que l’on peut classer en deux groupes. L’électrode mono polaire est une aiguille simple qui fonctionne avec une électrode de référence située dans une zone électriquement neutre, comme le tendon, pour enregistrer une différence de potentiel. Ce montage est utilisé pour l’électroneurographie afin d’enregistrer l’activité électrique globale d’un muscle ou d’un nerf. L’électrode concentrique contient deux électrodes (l’électrode active et l’électrode de référence) dans la même aiguille. Elle enregistre les variations de potentiels survenant entre les deux aiguilles, donc dans un très faible volume. Ce montage est utilisé pour l’électromyographie.
Figure 9 : Schéma de la chaîne de montage de L’électromyographe (d’après [5]).

b – La préparation de l’animal
Il est difficile en médecine vétérinaire d’obtenir l’entière coopération de l’animal. L’animal ne peut supporter stoïquement une stimulation de nerf, ou effectuer un mouvement d’une intensité donnée. Ainsi, les examens faisant intervenir des stimulations sont réalisés sous anesthésie générale. Celle-ci a le double avantage d’éliminer les mouvements parasites et de supprimer toute sensation douloureuse.
Les anesthésiques suivant peuvent être utilisés, après prémédication (acépromazine à 0,1 mg/kg) : le thiopental sodique (NESDONAL ND) à 20 mg/kg, le pentobarbital (PENTOBARBITAL ND) à 30 mg/kg et un relais en anesthésie gazeuse (halothane). Certains anesthésiques, comme la kétamine, sont inutilisables car ils ne permettent pas une relaxation musculaire suffisante .
L’animal doit être placé dans une pièce de température constance ; ceci pour prévenir les artéfacts dans les résultats, les vitesses de conduction étant variables selon la température. La température de l’animal doit être maintenue entre 37°C et 39°C, à l’aide d’une lampe et de tapis chauffant si besoin.
La zone d’introduction des électrodes aiguilles est nettoyée à l’aide d’un antiseptique. Les poils peuvent même être rasé en cas d’utilisation d’électrodes de surface.

c – La réalisation
Une électrode aiguille est enfoncée percutanée dans le corps charnu du muscle à étudier. Il peut s’agir de n’importe quel muscle squelettique (muscle oesophagien, oculomoteur, pharyngo-laryngé ou sphinctérien). Cette systématisation est importante pour la cartographie et la sévérité de l’atteinte neurologique. Le muscle doit être piqué en plusieurs endroits différents (5 à 10), afin d’avoir un échantillonnage représentatif. Les prélèvements sanguins pour le dosage de la créatinine kinase doivent être réalisés avant l’EMG car l’introduction des aiguilles dans le muscle peut fausser les résultats. Les résultats sont enregistrés et convertis en tracés oscilloscopiques et en bruits sonores.

La sémiologie électrique

a – L’électromyographie
● L’ EMG lors de contraction volontaire : Cette étude prend en compte l’activité musculaire associée à la contraction musculaire. On s’intéresse particulièrement à la morphologie, à l’amplitude, à la durée et au nombre de phases des potentiels unitaires. Les potentiels unitaires, potentiels d’une unité motrice, ont des normes décrites dans le tableau II ci-dessous. Des potentiels polyphasiques peuvent s’enregistrer à l’état normal dans le muscle, mais leur proportion ne doit pas excéder 10% (le cas contraire est un signe pathologique).
Cette phase de l’enregistrement est limitée par la coopération de l’animal vigile. Cependant, elle reste la seule qui puisse confirmer la présence d’un processus pathologique, dans certains cas et elle objective la réinnervation.
● L’ EMG au repos. Lors de la relaxation musculaire, on enregistre des activités d’insertion et des activités spontanées ; celles-ci se rencontrent dans les muscles normaux ou anormaux, mais ne sont pas spécifiques d’une affection donnée.
L’EMG au repos dans un muscle normal L’activité d’insertion : il s’agit de l’activité électrique à l’insertion des électrodes. Elle s’arrête brusquement à l’immobilisation de l’aiguille. L’amplitude et la durée de ce potentiel s’amplifient dans les affections où le seuil de d’excitation des fibres est augmenté (dénervation par exemple) et diminuent dans un muscle fibrosé. Le tracé est celui représenté par le lettre A sur la figure 10. Le bruit de plaque et de potentiel de plaque : ces activités électriques spontanées sont enregistrées lorsque l’électrode est à proximité de la plaque motrice. L’activité électrique d’insertion est suivie d’un silence électrique dans les muscles normaux et d’autres activités spontanées, décrites ci-dessous, dans les muscles anormaux.

L’ EMG au repos dans un muscle anormal Le potentiel de fibrillation (PF) et les ondes positives lentes : Les PF apparaissent spontanément à partir de fibres musculaires uniques dont la membrane cellulaire est lésée. Cette fibrillation est présente dans les neuropathies axonales (Tracé A’ sur la figure 10). Les ondes positives lentes sont des potentiels d’amplitude comparable à celle des PF mais de durée plus grande. Tous deux accompagnent les lésions de dénervations. Le potentiel de fasciculation. Ces potentiels proviennent de l’activation spontanée, non soumis au contrôle volontaire et aléatoire, d’un groupe de fibres musculaire (Unité motrice entière ou une partie). Ils sont présents lors d’affections de la corne ventrale mais aussi lors d’irritations des racines ou des nerfs périphériques. Les salves myotoniques. Elles sont enregistrées lors d’insertion ou de mouvement de l’électrode et lors de la percussion musculaire. Ces potentiels varient en fréquence et en amplitude tout au long de la salve. Une anomalie dans la conductance des canaux ioniques expliquerait l’instabilité du sarcolemme à l’origine de la salve. Elles se retrouvent dans les myotonies et fréquemment dans la myopathie associée au syndrome de Cushing.

Les décharges répétitives complexes. Elles diffèrent des salves myotoniques vraies par un début et une fin brusque, sans variation d’amplitude ou de fréquence. Elles surviennent spontanément ou lors du déplacement de l’aiguille. Cette activité s’observe dans les neuropathies chroniques mais aussi dans les myopathies. Les potentiels d’unités motrices géantes. Il s’agit de potentiels musculaires de grande amplitude qui témoignent de la présence de grandes unités motrices. Ils sont observés lors de réinnervation et traduisent, lorsque leur nombre est suffisant une récupération. Le silence électrique. L’EMG peut être négatif malgré l’implication clinique évidente d’une affection neuromusculaire.

Table des matières

Introduction
PARTIE 1
I – Le nerf périphérique : généralités
A – Définitions du système nerveux périphérique
B – Rappels anatomiques
Un nerf est donc un assemblage de fibres nerveuses, elles-mêmes constituées d’une association entre des prolongements axonaux et des cellules de soutien. Nous allons maintenant aborder les différences des ces nerfs, tant dans leur structure, que dans leur physiologie
C – Histologie du nerf périphérique
1 – Le nerf périphérique et la fibre nerveuse
2 – Les axones : myélinisés ou amyéliniques
D – Cytologie de l’axone et du neurone
E – Physiologie du neurone
1 – Le transport axonal.
2 – L’influx nerveux
3 – Le rôle de la couche de myéline et des nœuds de Ranvier
4 – L’unité motrice.
F – Exploration fonctionnelle du système nerveux périphérique : l’électrodiagnostic
1 – Principe et objectifs
2 – Quelques bases physiologiques
3 – Matériel et techniques de réalisation d’un électromyogramme
4 – La sémiologie électrique
5 – Les indications de l’électromyogramme en médecine vétérinaire
II – Les polyneuropathies périphériques : étude général
A- Classification des polyneuropathies périphériques
1 – Classification anatomique
2 – Classification pathologique
3 – Classification étiologique
B – Présentation clinique des PNP
1 – Examen clinique lors de suspicion de PNP
L’examen clinique général doit inclure un questionnement détaillé du propriétaire sur l’historique de l’animal appelé anamnèse. Il doit comporter des questions sur l’appétit, un éventuel changement d’alimentation, la soif, les émissions fécales et urinaires. Cela est important depuis qu’un nombre bien connu de PNP ont été associées à des troubles métaboliques chez l’Homme, tels que le diabète ou l’insuffisance rénale
2 – Déroulement d’un examen neurologique
3 – Symptômes neurologiques communs aux PNP
C – Le diagnostic différentiel des affections neuromusculaires
1 – Eléments diagnostiques pour différentier neuropathie et myopathie
2 – Eléments permettant de différencier neuropathie et atteinte de la jonction neuromusculaire
3 – Diagnostic différentiel des affections neuromusculaires à l’aide de l’EMG
D – Pathogénie et lésions élémentaires des neuropathies: dégénérescence axonale et démyélinisation segmentaire
1 – La dégénérescence axonale
2 – La démyélinisation segmentaire
3 – Autres lésions élémentaires : les lésions du tissu interstitiel
E – Examens complémentaires et diagnostic
1 – Analyses complémentaires
2 – Electromyogramme lors de dégénérescence axonale ou de démyélinisation
3 – Biopsies musculaires et nerveuses
4 – Les techniques récentes d’exploration du SNP chez l’Homme
PARTIE 2
I – Les polyneuropathies périphériques canines
A – Maladies héréditaires du Chien
1 – Les polyneuropathies héréditaires
2 – Les maladies de surcharge
B – Maladies acquises
1 – Les maladies métaboliques
2 – Les maladies toxiques
3 – Les syndromes paranéoplasiques
4 – Les maladies parasitaires : la toxoplasmose et la néosporose
5 – Les polyneuropathies idiopathiques
II – Les polyneuropathies périphériques héréditaires humaines et le syndrome de Charcot-Marie-Tooth
A – Présentation clinique des CMT
B – Classification des CMT
1 – Les formes dominantes (autosomiques et liées à l’X)
2 – Les formes autosomiques récessives
C– Etude génétique des CMT
1 – Les différents gènes découverts
2 – CMT1A : la forme la plus fréquente de CMT
3 – Les gènes impliqués dans les formes axonales autosomiques récessives
D – Stratégie diagnostique des CMT.
1 – Le diagnostic phénotypique
2 – Le diagnostic moléculaire
E – Traitement de la maladie de Charcot-Marie-Tooth
1 – Le traitement médical
2 – Les thérapies émergentes
PARTIE 3
I – Matériel et méthode
A – Animaux
B – Examens cliniques et neurologiques
C – Electrophysiologie
D – Biopsies nerveuse et musculaire
E – Génétique
II – Résultats
A – Examens cliniques et neurologiques
1 – Motif de consultation
2 – Examen clinique et neurologique
3 – Evolution de la maladie
B – Electromyographie et vitesse de conduction nerveuse
1 – Electromyographie
2 – Vitesses de conduction
C – Biopsie musculaire et nerveuse
D – Analyse des pedigrees
III – Discussion
Conclusion
BIBLIOGRAPHIE

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