Soutenance mémoire
Le terme de « neurinome » a été proposé en 1910 par VEROCAY (1). Le développement des techniques neuroradiologiques a révolutionné le diagnostic des tumeurs intra-médullaires en particulier les neurinomes rachidiens. Ces neurinomes rachidiens sont des lésions tumorales extra-axiales du canal rachidien. Ils sont histologiquement bénins et se développent sur une racine ou un nerf périphérique aux dépens de la gaine de SCHWANN (1) .Ils représentent avec les méningiomes, la cause la plus fréquente de compression médullaire lente. Mais par rapport aux méningiomes, ces neurinomes rachidiens sont classiquement plus fréquents : 20 à 30 p. 100 des compressions tumorales. Cependant, dans le cadre des compressions médullaires pures, la différence méningiome/neurinome s’annule voire s’inverse en raison de l’incidence élevée des neurinomes de la queue de cheval (2).
Leur début est souvent marqué par des douleurs parfois très évocatrices mais aussi bien trompeuses du fait de leur situation rachidienne intracanalaire. Ces neurinomes sont à l’origine de lésions radiculo-médullaires sévères et parfois irréversibles. Malgré leur caractère bénin, ces neurinomes ont des conséquences dévastatrices. Le traitement définitif de ces neurinomes est purement chirurgical sauf cas particulier, où leur exérèse pose des problèmes majeurs. Le pronostic fonctionnel dépend du degré atteint par la souffrance médullaire au moment où le diagnostic est acquis : meilleur si le diagnostic est tôt et on est souvent surpris de la réversibilité quasi totale de certaines paraplégies observées dans ce cadre étiologique. La première exérèse par laminectomie d’une tumeur extra médullaire a été réalisée en 1887 par HORSEY.
RAPPELS ANATOMIQUES
Anatomie descriptive de la moelle épinière et des racines nerveuses
La moelle épinière
La moelle épinière représente la partie terminale du système nerveux central (névraxe) contenue dans le canal rachidien et qui baigne dans le liquide cérébro spinal.
Caractéristiques générales
La moelle épinière a la forme d’une tige cylindrique de coloration blanchâtre, un peu aplatie d’avant en arrière. Au niveau de son extrémité inférieure, la moelle épinière se rétrécit en un cône médullaire et se termine par un mince filet, le filum terminal . Elle mesure en moyenne 45 cm de long chez l’homme adulte et 42 cm chez la femme adulte, sa largeur est de 1cm. Son poids moyen est de 30 grammes (4). Elle présente deux renflements fusiformes. L’un en cervical, il se trouve au niveau de la région cervicale, l’autre en lombaire, correspondant au renflement lombaire :
-Le renflement cervical s’étend sur 10cm (des vertèbres C4 à T1) ; son existence étant due à la richesse d’innervation des membres supérieurs et du diaphragme.
-le renflement lombaire s’étend sur 8cm de T9 à T12. Il correspond à l’innervation des membres inférieurs et surmonte le cône terminal, qui se termine comme « la pointe d’une estompe » au niveau du disque L1 – L2.
L’extrémité rostrale de la moelle succède à la portion caudale de la moelle allongée (bulbe). Cette limite correspond au bord supérieur de la première des radicelles (dorsale ou ventrale) du premier des 31 paires de nerfs rachidiens. Mais DE OLIVEERA et al soulignent la difficulté à identifier cette limite dorsalement .
Configuration extérieure
La moelle est subdivisée en deux moitiés symétriques par la fissure médiane ventrale (ou sillon médian intérieur) à la face antérieure et le sillon médian dorsal à la face postérieure. Ainsi elle présente quatre faces :
-Ventrale ou antérieure
-Dorsale ou postérieure
-Deux faces latérales .
De part et d’autre, des fibres nerveuses émergent des parties ventro-latérale et dorso-latérale de la moelle et se réunissent pour former les racines dorsales et les racines ventrales ; les racines ventrales et les racines dorsales constituent les nerfs rachidiens .
Configuration intérieure
La moelle épinière est constituée d’une substance grise et d’une substance blanche.
⇒Substance grise
La substance grise est constituée de cellules nerveuses et se présente sous la forme de papillon avec le canal de l’épendyme en son centre. Elle forme deux masses latérales : droite et gauche réunies par une lame transversale (substance intermédiaire centrale). Chaque masse grise latérale est constituée de deux cornes dorsales et ventrales.
-La corne ventrale est constituée par les neurones qui innervent les muscles axiaux et les muscles des membres. Ces neurones se disposent de façon somatotopique au sein de cette corne ventrale : ceux des muscles axiaux se placent médialement ; ceux des muscles des membres latéralement ; les neurones qui innervent les extenseurs se placent ventralement par rapport à ceux des fléchisseurs. Contre les bords latéraux de la substance grise cheminent des neurones intermédiaires ou interneurones.
-La corne dorsale allongée est composée d’amas cellulaires dont la différenciation a abouti à la lamination de REXED composée de six couches numérotées de 1 à 6 (4). L’extrémité dorsale, effilée, est formée par la substance gélatineuse de ROLANDO, recouverte par la substance spongieuse. Le faisceau dorsolatéral ou zone marginale de LISSAUER sépare la corne dorsale de la surface médullaire. Les éléments de la corne dorsale ont une disposition axiale et une organisation glomérulaire.
-Une région inter-médio-latérale se situe dans la zone latérale d’union des cornes dorsale et ventrale, réalisant à la moelle thoracique une saillie plus prononcée, ou corne latérale, siège de la formation réticulaire .
⇒Substance blanche
La substance blanche est formée par les voies descendantes et ascendantes.
-Les voies descendantes :
Elles sont constituées essentiellement des faisceaux pyramidaux ou tractus cortico-spinaux. Le faisceau croisé, le plus important, occupe la région postérieure du cordon latéral. Le faisceau pyramidal direct (moins de 20 p. 100 des fibres pyramidales) chemine dans le cordon ventral, destiné aux muscles cervicaux. Les faisceaux extrapyramidaux proviennent des centres supra-segmentaires du tronc cérébral en deux contingents. L’un antéro-médial dont les fibres situées dans le cordon ventral se termine dans la corne grise de façon bilatérale : il exerce une action facilitatrice sur le tonus postural. L’autre faisceau, postéro-latéral, situé profondément dans le cordon latéral et dont les fibres se terminent homo ou controlatéralement également dans la corne ventrale, possède une action facilitatrice sur les fléchisseurs distaux.
-Les voies ascendantes :
Elles s’organisent dès l’entrée des racines postérieures de la moelle. Elles sont sensitives, et prennent naissance dans les noyaux des cordons postérieurs et dans la colonne de CLARKE (8). Les faisceaux spino-thalamiques véhiculent la thérmoalgésie ; les faisceaux spino-réticulo-thalamiques, le tact protopathique et les faisceaux spino-cérébelleux de FLECHSIG et GOWERS, la sensibilité profonde inconsciente .
Les nerfs rachidiens et les racines
Les nerfs rachidiens sont des courts troncs nerveux d’ un centimètre de long, contenus dans les trous de conjugaison. Ils quittent le canal rachidien par ces trous de conjugaison. Chaque paire de nerfs rachidiens innerve un segment du corps. Ces nerfs rachidiens sont répartis en : huit paires de nerfs cervicaux ; douze paires de nerfs thoraciques ; cinq paires de nerfs lombaires ; cinq paires de nerfs sacrés et une paire de nerfs coccygiens. Au dessous du cône médullaire, le canal rachidien ne contient plus qu’un paquet serré de racines rachidiennes descendantes qui sont appelées Queue de cheval (3). Les racines dorsales portent sur leur trajet des ganglions spinaux ou rachidiens. Seule, la racine dorsale du premier nerf rachidien cervical est dépourvue de ganglion ou ne porte qu’un ganglion rudimentaire.
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPEL THEORIQUE
I- RAPPELS THEORIQUES
II- EPIDEMIOLOGIE
III- HISTOLOGIE
IV- BASE PHYSIOPATHOLOGIQUE
V- CLINIQUE
VI- PARACLINIQUE
VII- TRAITEMENT
VIII- EVOLUTION ET COMPLICATION
DEUXIEME PARTIE : ETUDE PROPREMENT DITE
I- MATERIEL ET METHODES
II- RESULTATS
TROISIEME PARTIE : COMMENTAIRES – DISCUSSIONS ET SUGGESTIONS
I- EPIDEMIOLOGIE
II- ANATOMIE-PATHOLOGIE
III- CLINIQUE
IV- PARACLINIQUE
V- TRAITEMENT
SUGGESTION
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
