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Plexus choroïdes inférieurs
Invagination de la pie-mère dans la fente bulbo-cérébelleuse, ils sont médians et parasagittaux: ils se continuent par des formations latérales qui se dirigent en dehors vers les angles latéraux du 4ème ventricule.
ESPACES SOUS- ARACHNOIDIENS
Le feuillet viscéral de l’arachnoïde s’étale en dehors de la pie-mère sur la surface extérieure de l’encéphale. Tandis que la pie-mère s’insinue fidèlement dans les anfractuosités et recouvre les saillies ou circonvolutions de l’encéphale, le feuillet viscéral de l’arachnoïde, accolé à la dure-mère, passe avec celle-ci au dessus de la plupart des dépressions. Il en résulte un élargissement des espaces sous- arachnoïdiens, plus ou moins grand suivant la profondeur et l’étendue de la dépression au niveau de l’encéphale.
Le LCR occupe l’espace compris entre l’arachnoïde qui passe en pont au-dessus des différents sillons et la pie-mère recouvrant entièrement le parenchyme nerveux.
Les citernes correspondant à des espaces sous-arachnoïdiens volumineux, dont on distingue plusieurs types selon leur siège :
L’hydrocéphalie post méningitique chez le nouveau né et le nourrisson
– la grande citerne ou cérébelleuse inférieure, entre le cervelet et la face inférieure du bulbe inférieur,
– la citerne cérébelleuse supérieure, entre le cervelet et la tente du cervelet qui se poursuit par la citerne ambiante autour des pédoncules cérébraux,
– la citerne basilaire, en avant et au dessous de la jonction mésencéphalo-diencéphalique qui se poursuit jusqu’en avant du chiasma optique,
– la citerne péricalleuse au-dessus du corps calleux,
-la citerne des veines de Galien au niveau de la lame quadrijumelle et de l’épiphyse.
Le volume de ces espaces est important par rapport au volume ventriculaire. Ces espaces sous-arachnoïdiens se prolongent autour de la moelle et se terminent au niveau du cul de sac lombaire.
RAPPEL PHYSIOLOGIQUE DU LCR
PRODUCTION DU LCR
Le liquide céphalo-rachidien est incolore et limpide. Il est secrété principalement au niveau des plexus choroïdes dans les cavités ventriculaires, essentiellement dans les ventricules latéraux et à moindre degré dans le troisième et le quatrième ventricule, ainsi :
*30% du LCR sont produites par les plexus choroïdes.
*30% sont produites par le revêtement épendymaire des ventricules. *20% par les espaces sous-arachnoïdiens spinaux.
Le volume du LCR est d’environ 35ml dans les ventricules et de 100ml dans les espaces sous-arachnoïdiens.
Sa production est continue mais s’adapte dans une certaine mesure au volume sanguin et au volume du tissu cérébral.
Son renouvellement est rapide (0,35ml/minute, soit un renouvellement au rythme de quatre fois par jour) et permet celui des substances présentes dans l’espace extracellulaire cérébral.
CIRCULATION DU LCR
Le LCR produit passe des ventricules latéraux vers le troisième ventricule par les trous de Monro, puis vers le quatrième ventricule par l’aqueduc de Sylvius. A ce secteur intraventriculaire, se juxtapose un autre péricérébral et périmédullaire (citernes, espaces sous arachnoïdiens). Les deux secteurs communiquent par les trous de Luschka et de Magendie situés au niveau du quatrième ventricule.
Parmi les mécanismes qui expliquent la circulation du LCR :
– La différence de pression engendrée entre la production ventriculaire et la résorption périphérique.
– Les expansions systoliques du plexus choroïde, ayant le rôle d’une pompe.
– L’existence de mouvements pulsatiles au niveau du troisième ventricule
RESORPTION DU LCR
Le liquide céphalorachidien se résorbe au niveau du crâne, essentiellement par les granulations de Pacchioni et les villosités arachnoïdiennes, présentes principalement au niveau des grosses veines (sinus longitudinal supérieur). Et au niveau du rachis, par les gaines périveineuses et dans les ganglions juxta-vertébraux : cervicaux profonds, intercostaux, lombaires.
Cette résorption fait intervenir deux mécanismes :
– La pression hydrostatique du LCR.
-La pression oncotique entre le LCR et le sang.
PRESSION DU LCR
La pression LCR est variable en fonction de l’âge. Elle peut augmenter dans de nombreux processus pathologiques. Ces variations de pression peuvent avoir des conséquences dramatiques, car le cerveau est contenu dans une enveloppe rigide, et la pression de perfusion sanguine est égale à la pression artérielle diminuée de la pression intracrânienne. Une augmentation brutale de la pression intracrânienne qui ne serait pas compensée, peut compromettre la perfusion sanguine du cerveau. Cette pression varie selon la position et l’activité du sujet. La compression des jugulaires ou de l’abdomen, en augmentant la pression veineuse, augmente la pression du LCR.
Au total, un certain nombre de facteurs interviennent pour équilibrer la pression du LCR :
– Sécrétion et résorption.
-Pression hydrostatique.
-Pression veineuse intracrânienne et intra rachidienne. -Volume du lit artériolaire et capillaire.
-Variations rythmiques cardiorespiratoires.
LE ROLE DU LCR:
La stabilité du liquide céphalorachidien est essentielle pour le bon fonctionnement du tissu nerveux.
Le LCR a un triple rôle (4, 68) :
-Rôle mécanique : le matelas liquidien intra et péri cérébral constitue pour le cerveau une protection continue contre les chocs, dépressions susceptibles de se produire.
-Rôle biologique : certain auteurs admettent des communications directe entre les espaces péri cellulaire et péri vasculaire. Dans ce cas, le LCR apporterait à la cellule nerveuse des éléments nutritifs et éliminerait les déchets.
-Rôle d’élimination : le LCR débarrasse le cerveau des produits de désintégration et joue un rôle d’excrétion des éléments cellulaires.
LA COMPOSITION DU LCR :
Est celle d’un infiltrat plasmatique riche en protéines et contenant une quantité importante de pré albumine (78)
– Les protéines : sont à un taux de 15 à 45 mg/dl dans le LCR et sont en quantité moindre dans l’encéphale que dans la partie lombaire.
– Les immunoglobines : représentent 7 à 13% de la protéine totale dont les immunoglobines gamma représentent la tranche la plus importante de 5 à 10%.
– La glycorrachie : est de 0,45 à 0,8 g/l ce chiffre varie en fonction de la glycémie, dont le rapport glycorrachie sur glycémie est de 0,6.
– Le pH : il se situe entre 7,35 et 7,4.
– La cellularité : le LCR contient des cellules (monocytes, lymphocyte) qui proviennent du réticulum situé en dessous de l’arachnoïde.
PHYSIOPATHOLOGIE DE L’HYDROCEPHALIE
La pression du LCR qui résulte de la résistance de l’écoulement entre ses sites de sécrétion et de résorption, est équivalente à la pression intracrânienne. L’élévation de la pression du LCR, nécessaire à l’apparition d’une hydrocéphalie, peut en théorie survenir dans trois circonstances :
L’ HYPERSECRETION DU LCR
C’est le cas des papillomes des plexus choroïdes.
LA GENE A LA CIRCULATION
C’est de loin le mécanisme le plus fréquent, il résulte d’un obstacle siégeant à n’importe quel niveau des voies de la circulation du LCR depuis les plexus choroïdes jusqu’aux sinus duremèriens. Ce qui entraîne une dilatation en amont du siège de l’obstacle.
L’hydrocéphalie est dite communicante quand il y’a un libre passage de LCR des cavités ventriculaires vers les espaces méningés périmédullaires elle est dite non communicante quand il existe un blocage anatomique qui siège soit au niveau de l’appareil ventriculaire soit au niveau des trous de Magendie ou de Luschka.
Toutes les méningites bactériennes sont susceptibles de se compliquer d’hydrocéphalie par induction d’adhérences au niveau des espaces sous-arachnoïdiens ou de sténoses inflammatoires de l’aqueduc de SYLVIUS. La méningite tuberculeuse mérite une mention spéciale. Elle s’accompagne de façon quasi constante d’une dilatation ventriculaire, celle-ci évoluant généralement sur un mode chronique. (88)
LA GENE A LA RESORPTION :
C’est la conséquence d’une obstruction ou d’une destruction des villosités arachnoïdiennes, une augmentation de la pression intraveineuse peut inverser le gradient LCR/sang veineux. C’est le cas de la thrombose des sinus veineux dure-mèriens et de la malformation de l’ampoule de Galien.
DIAGNOSTIC POSITIF :
DIAGNOSTIC CLINIQUE:
L’augmentation excessive du périmètre crânien (PC) :
Le PC croit en moyenne d’un centimètre par mois pendant la première année de vie. On peut être alerté par une macrocrânie (PC supérieur à + 3DS) (35, 78,101) ou par une accélération de la croissance du PC (croisement des courbes successives de percentiles) . Cette exagération de la croissance crânienne précède l’apparition des autres signes cliniques.
Actuellement, c’est à ce stade que doit être évoqué le diagnostic d’hydrocéphalie, avant l’installation de la période d’état où il devient alors évident.
A la macrocrânie s’associent des signes traduisant l’hypertension intracrânienne(HTIC):
* la fontanelle antérieure est bombée,
* la peau du crâne est fine, luisante, tendue et parcourue de veines épicrâniennes dilatées,
*les sutures disjointes sont palpables.
A la percussion du crâne, il existe un bruit l’auscultation peut révéler un souffle continu vasculaire (4, 25, 101).
Le crâne est disproportionné, élargie, avec des bosses frontaux et pariétaux très saillantes, contrastant avec un visage menu et une racine de nez large (4).
L’examen neurologique :
Cet examen retrouve une hypertonie des membres associée le plus souvent à une hyperréflexie et à une hypotonie axiale. On peut observer un tremblement fin des extrémités et une hyper extensibilité.
Enfin, on assiste à un arrêt même à une régression des acquisitions psychomotrices.
Les signes oculaires :
Aspect des yeux en coucher du soleil (figure 7):
Les globes oculaires basculent vers le bas sous l’effet de l’hyperpression qui s’exerce sur le toit des orbites, mais aussi sous l’effet de la paralysie de la verticalité du regard ou syndrome de PARINAUD , ce qui permet de voir largement la cornée au-dessus de l’iris en partie masquée par la paupière inférieure (3, 49, 78, 101).
Un strabisme interne :
Il est souvent observé, rapporté à une atteinte du sixième nerf crânien par hypertension (25, 78,101).
Une baisse de l’acuité visuelle
Elle est difficile à dépister à cet âge. Seul l’absence de poursuite oculaire ou la présence de mouvements désordonnés des yeux sont évocateurs d’une amblyopie grave qui peut être la conséquence soit d’une atteinte anténatale, soit d’une atrophie optique secondaire à une hydrocéphalie évoluée de diagnostic trop tardif (78).
Les signes fonctionnels :
Des vomissements, un refus alimentaire, des troubles de comportement, une agitation ou au contraire une somnolence, un changement de l’humeur et une fièvre peuvent être observé.
LES EXAMENS COMPLEMENTAIRES :
L’échographie transfontanellaire :
C’est un examen simple, fiable, d’une totale innocuité et d’une grande maniabilité, utilisé en première intention tant que la fontanelle antérieur est perméable. Elle est réalisée par un appareil en temps réel et permet, par des coupes sagittales et frontales, d étudier non seulement les cavités ventriculaires mais aussi le parenchyme cérébral (malformation, tumeur, hémorragie….) (23, 73, 74, 78, 98)
Elle peut être répétée et permet ainsi une surveillance évolutive. Elle permet aussi une étude doppler des vaisseaux dont les courbes peuvent être modifiées dans les hydrocéphalies sous forte pression (63).
Le scanner cérébral :
Il identifie la dilatation ventriculaire, sa topographie (globale, prédominant sur un segment, postérieure la plus souvent, ou sur l’un des ventricules latéraux) et la dilatation éventuelle des espaces sous arachnoïdiens (citernes de la base du crâne, espaces sous arachnoïdiens de la convexité cérébrale, scissure inter-hémisphérique).
Il précise aussi le niveau de l’obstacle (aqueduc de Sylvius, trou de Monro) et s’il s’agit d’une hydrocéphalie communicante ou non. Il permet d’apprécie le caractère « actif » de l’hydrocéphalie sous forme de l’existence d’une hypodensité périventriculaire irrégulière, prédominante au niveau des cornes frontal et occipitales, liée a une suffusion de LCR au travers le parenchyme sous l’effet d’une importante pression (résorption transépendymaire). Il peut également fournir une orientation étiologique.
Il permet enfin la surveillance de l’enfant hydrocéphale : évolution spontanée de la taille des ventricules permettant de distinguer les hydrocéphalie évolutives des hydrocéphalies stabilisée, et l’évolution postopératoire permettent le contrôle de la bonne position du matériel et l’apparition des complications.
Cependant elle connaît des limites et contraintes telles que (79) :
– La nécessité de sédation voire d’anesthésie surtout chez l’enfant agité, – Les artefacts dus au mouvement ou induits par un corps étranger de haute densité
– Les changements brutaux de densité dans une région limitée, c’est le cas de la fosse cérébrale postérieure où la densité des rochers contraste avec le parenchyme et induit des images linéaires parasites gênant la lecture de l’image scannographique,
– Coût.
L’imagerie par résonance magnétique :
Elle est supérieure au scanner pour l’exploration d’une hydrocéphalie, en particulier pour la forme communicante grâce à la réalisation les de coupes dans les trois plans de l’espace et sa meilleure résolution (78). Elle permet une meilleure appréciation morphologique des ventricules et de certaines lésions causales (63). Elle permet également, par l’étude des flux du LCR, de préciser le siège de l’obstruction de l’hydrocéphalie et de fournir une approche physiologique par le calcul du volume du LCR intracrânien. Elle permet enfin d’identifier un œdème sous-ependymaire de résorption.
En dehors des valves à pression d’ouverture réglable qui se dérèglent lors de l’examen ; la pression de matériel de dérivation ventriculaire n’est pas une contre-indication à l’IRM, cependant la présence de certaines valves est à l’origine d’artéfacts pouvant rendre l’examen ininterprétable (16, 78, 84).
L’électroencéphalogramme :
Il n’apporte en règle aucun argument pour le diagnostic. Il peut être normal ou ne montre qu’un ralentissement du rythme de base témoin d’une souffrance cérébrale diffuse non spécifique.
La radiographie du crâne :
Elle montrerait des impressions digitiformes, une disjonction des sutures, un amincissement de la voûte à prédominance frontale.
La mesure de la pression intracrânienne :
Elle peut être nécessaire pour poser l’indication opératoire devant une hydrocéphalie apparemment peu évolutive (16, 78). Pour être valable, elle doit faire l’objet d’un enregistrement d’au moins 24 heures.
Elle peut être réalisée soit par capteur externe au niveau de la fontanelle si celle-ci est encore perméable ; soit par capteur extra dural mis en place grâce à un trou de trépan chez l’enfant plus grand, soit de manière plus précise encore par sonde intraventriculaire. Elle permet d’évaluer la pression moyenne (normale de 7 à 15 mm de mercure) et souvent de mettre en évidence des pics de pression au cours du nycthémère.
La survenue d’ondes en plateau durable en cours du sommeil paradoxal est un signe probable de mauvaise tolérance de l’hydrocéphalie(63).
Les tests de perfusion intrathécale montrent une élévation exagérée, rapide et anormalement durable de cette pression et visent à sensibiliser cette méthode. Ils doivent être réservés à des cas particulièrement difficiles : mauvaise tolérance du drainage « ventricules fentes », discordances clinico-radiologique(63).
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Table des matières
Introduction
PREMIERE PARTIE : DONNEES FONDAMONTALES
I-Définition
II- Intérêt :
I- RAPPELS ANATOMIQUES
I.1-Cavités ventriculaires
I.1.1 -Ventricules latéraux
I.1.2 -Le troisième ventricule
I.1.3 – Le quatrième ventricule
I.2 – PLEXUS CHOROIDES
I. 2.1 – Plexus choroïdes latéraux
I.2.2 – Plexus choroïdes inférieurs
I.3 – ESPACES SOUS- ARACHNOIDIENS
II – RAPPEL PHYSIOLOGIQUE DU LCR
II.1 – PRODUCTION DU LCR
II.2- CIRCULATION DU LCR
II.3 – RESORPTION DU LCR
II.4 – PRESSION DU LCR
II.5 – LE ROLE DU LCR
II.6 – LA COMPOSITION DU LCR
III-PHYSIOPATHOLOGIE DE L’HYDROCEPHALIE
III.1 – L’ HYPERSECRETION DU LCR
III. 2 – LA GENE A LA CIRCULATION (Figure 4)
III. 3 – LA GENE A LA RESORPTION
IV – DIAGNOSTIC POSITIF
IV.1 – DIAGNOSTIC CLINIQUE
IV.1.1- L’augmentation excessive du périmètre crânien (PC)
IV.1.2 – L’examen neurologique
IV.1.3 – Les signes oculaires
IV.1.4 – Les signes fonctionnels
IV.2 – LES EXAMENS COPLEMENTAIRES
IV.2.1 – L’échographie transfontanellaire
IV.2.2 – Le scanner cérébral
IV.2.3 – L’imagerie par résonance magnétique
IV. 2.4 – L’électroencéphalogramme
IV.2. 5 – La radiographie du crâne
IV.2.6 – La mesure de la pression intracrânienne
IV.2.7 – Le fond d’œil
IV.2.8 – Le doppler des artères cérébrales
IV.2.9 – La ponction lombaire
IV.3 -DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
IV.3.1 – Les collections pericérébrales
IV.3.2 – Les macrocrânies familiales
IV.3.3 – L’agénésie du corps calleux
IV.3.4 – Les mégalencephalies
IV.3.5 – Gros crâne du prématuré
IV.3.6 – Les malformations cérébrales
IV.4 – DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
V- TRAITEMENT ET SURVEILLANCE :
V.1-LES OBJECTIFS DU TRAITEMENT
V.2- LES MODALITES DU TRAITEMENT
V.2.1- Le traitement médical
V.2.2 – Le traitement étiologique
V.2.3 – La ventriculo-cisternostomie
V.2.4 – Les dérivations internes
V.2.5 – Les dérivations externes
V.3 – LA SURVEILLENCE D’UN ENFANT DERIVE
V.3.1 – Les éléments de la surveillance post-opératoire
V.3.2 -Le rythme de la surveillance
DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE
MATERIEL ET METHODES
RESULTATS
I – Type d’étude
II – Cadre d’étude
III – Critères d’inclusion
IV – Critère d’exclusion
V – Description de l’étude
V.1 – Données épidémiologiques
V.2 – Données cliniques
V.3 – Données paracliniques
V.4 – Données thérapeutiques
V.5 – Données évolutives
I- DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES :
I.1- Répartition des malades selon les années
I.2 – Répartition selon le sexe
I.3 – Répartition des malades en fonction des tranches d’âge
I.4 -Les antécédents personnels
I.4.1 – La méningite
I.4.2 – Autre antécédents
I.5 – Le déroulement de grossesse
I.6 – Répartition des malades selon le Délai d’apparition du l’hydrocéphalie par rapport à la survenue de la méningite
II – DONNEES CLINIQUES
II.1 – La symptomatologie clinique
II.1.1 – Classification clinique
II.1.2 – La macrocrânie
II.1.3 – Les signes neurologiques
II.1.4 – Les signes oculaires
II.1.5 – Les autres symptômes
III – LES EXAMENS PARACLINIQUES
III.1 – L’échographie transfontanellaire
III.2 – La tomodensitométrie cérébrale
III.3 – Etude du LCR
III.3.1 – Ponction lombaire
III.3.2 – Ponction ventriculaire
III.4 – Les autres examens paracliniques
IV – TRAITEMENT
IV.1 – Délai entre le diagnostic de l’hydrocéphalie et l’intervention
IV.2 – Traitement médical
IV.3 – Traitement étiologique
IV.4 – Traitement chirurgical
V – EVOLUTION CHEZ LES ENFANT DERIVES
V.1 – L’évolution postopératoire immédiate
V.2 – L’évolution lointaine
TROISIEME PARTIE: DISCUSSION
I – PROFIL EPIDEMIOLOGOQUE
I.1- Incidence
I.2 – Sexe :
I.3 – Age
I.4 -Germe
I.5 – Date d’apparition d’hydrocéphalie par rapport à la méningite
II – ETUDE CLINIQUE
II.1 – Classification clinique
II.2 – La macrocrânie
II.3 – Signes neurologiques
II.4 – Les signes oculaires
II.4.1 – Les signes cliniques
II.4.2 – Fond d’œil
III – ETUDE PARACLINIQUE
III.1 -Echographie transfontanellaire
III.2 – La tomodensitométrie
III.3 – Imagerie par Résonance Magnétique
III.4 – L’étude du LCR
III.5 – Ponction ventriculaire
IV – TRAITEMENT
IV.1 – Délai entre le traitement de l’HC et le traitement chirurgical
IV.2 – Traitement chirurgical
IV.3 -Indications
IV.4 – Contre indication
IV.5 -Complication de la dérivation
IV.5.1 – Complication mécanique
IV.5.2 – Complications infectieuses
V – EVOLUTION A LONG TERME
V.1 – Mortalité
V.2 – Le développement psychomoteur
V.3 – Les séquelles neurologiques
VI – PROPHYLAXIE
VI.1 – Hydrocéphalie post méningitique
CONCLUSION
RECOMMANDATIONS
BIBLIOGRAPHIE
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