La tomographie par émission de positon

La tomographie par émission de positon

Les tumeurs stromales digestives

Les tumeurs stromales digestives, également dénommées gastro-intestinal stromal tumors (GIST) par les anglosaxons, sont les tumeurs mésenchymateuses les plus fréquentes du tube digestif. Ce sont toutefois des tumeurs assez peu fréquentes en comparaison aux carcinomes. Ces tumeurs mésenchymateuses peuvent se développer à partir de tous les segments du tractus digestif, depuis l’œsophage à l’anus. Elles ont longtemps été source de confusion et de controverses quant à leur histogenèse (nerveuse ou musculaire), leur classification et leur pronostic.La découverte récente de mutation du gène C-KIT et l’expression de la protéine C-KIT par les cellules tumorales ont permis de mieux les caractériser.C’est ainsi qu’un traitement médical (l’imatinib), qui est un inhibiteur de la protéine c-kit, a révolutionné l’approche thérapeutique de ces tumeurs, cependant le traitement chirurgical reste le traitement curatif.

La neurofibromatose périphérique type I (NFI) ou Maladie de Von Recklinghausen

C’est une phacomatose héréditaire à transmission autosomique dominante et à expression occasionnelle. Elle est d’évolution lente et caractérisée par la présence de malformations tumorales à type de taches noevopigmentaires (tache café au lait) dans les organes ectodermiques, en particulier la peau ainsi que des tumeurs du système nerveux.L’association des tumeurs stromales digestives avec la neurofibromatose périphérique type I (NFI) est classique, puisque 12 à 60% des patients avec NFI développent des GIST.Cette association est non accidentelle, elle est expliquée par la présence d’altérations génétiques communes aux deux pathologies .La prévalence des GIST dans cette maladie est de 25% dans les études autopsiques contre 5% pour les tumeurs révélées cliniquement. Habituellement, les GIST sont découvertes chez des adultes ayant déjà des lésions cutanées.

ETUDE PARACLINIQUE:

Les examens complémentaires utiles pour le diagnostic dépendent de la taille et de la localisation de la tumeur . Le diagnostic des tumeurs de moins de 5 cm et de siège gastrique ou colorectal peut être évoqué par une simple endoscopie et qui peut être confirmé par une échoendoscopie. Le diagnostic des petites GIST du grêle est porté par un entéroscanner et ou une entéroscopie. Dans le cas de GIST très volumineuse, le scanner abdominal reste l’examen de référence. Malgré les résultats prometteurs que peuvent donner les différentes explorations notamment l’échoendoscopie, l’analyse tissulaire de ces tumeurs reste essentielle pour établir le diagnostic et les critères pronostiques.

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Table des matières

INTRODUCTION
MATERIEL ET METHODE
RESULTAT
DISCUSSION
I. Définition
II. Historique
III. Pathogénie
IV. Epidémiologie
1. Incidence et fréquence
2. Age
3. Sexe
4. Localisation
V. Clinique
1. Circonstances de découverte
2. L’examen physique
3. Particularité selon la localisation
4. Les associations pathologiques
VI. Etude paraclinique
1. La biologie
2. La radiographie standard
3. L’endoscopie
4. L’échoendoscopie
5. L’échographie
6. La tomodensitométrie
7. La tomographie par émission de positon
8. Apport de la TEP-FDG/TDM
9. L’imagerie par résonnance magnétique
10. Angiographie
VII. ÉTUDE ANATOMO-PATHOLOGIQUE
1. Diagnostic positif
1-1. Macroscopie
1-2. Microscopie
1-3. L’immunohistochimie
1-4. Biologie moléculaire
2. Diagnostic différentiel
VIII. ÉTUDE PRONOSTIC
1. Facteurs pronostiques
1-1. Facteurs clinico-pathologiques
1-2. Facteurs immunologiques
1-3. Facteurs génétiques
1-4. Les facteurs clinicobiologiques prédictifs de réponse à l’imatinib
2. Classification
IX. TRAITEMENT
1. Traitement chirurgical
1-1. Principes de la chirurgie
1-2. Voies d’abord
1-3. Le geste chirurgical
2. Traitement médical
2-1. L’imatinib
2-2. Sunitinib
2-3. Autres molécules
2-4.Chimiothérapie et radiothérapie
2. Indications thérapeutiques
X. EVOLUTION
XI. SURVEILLANCE
1. Surveillance après résection chirurgicale à visée curative
2. Surveillance au cours d’un traitement par imatinib
CONCLUSION
ANNEXE
RESUMES
BIBILIOGRAPHIE