Soutenance mémoire
Anatomie
Anatomie descriptive
La région palatine forme la partie supérieure et partie postérieure de la cavité buccale qu’elle sépare du pharynx en arrière et des fosses nasales en haut. Elle comprend deux parties :
– une partie antérieure, osseuse : le palais dur
– une partie postérieure, musculaire : le voile du palais ou palais mou sorte de rideau mobile qui règle la circulation dans le carrefour aéro-digestif.
Le palais dur
Il est formé par la voute palatine qui prend trois plans.
Le plan osseux (figure 6)
Il est formé en avant par la face inferieure de l’apophyse palatine horizontale des maxillaires, en arrière par la lame horizontale des palatins, les pièces osseuses étant soudées entre elles au niveau de la suture cruciforme (suture médiane) et suture maxillo-palatine.
En avant et sur la ligne médiane, le canal palatin antérieur (canalis incivus) contient le nerf nasopalatin. A la partie postérieure, de chaque côté, le canal palatin postérieur livre passage à l’artère palatine descendante, au nerf palatin antérieur et se prolonge en avant par le silcus palatinus.
Le plan glandulaire
Il est formé de part et d’autre de la ligne médiane par deux amas de glandes de types salivaires : les glandes palatines. Celles-ci se développent surtout à la partie postérieure du palais osseux, au niveau de la fossette gauche de Verga.
Le plan muqueux
De couleur blanc rosé, particulièrement épaisse et résistante surtout sur les côtés, la muqueuse adhère très fortement au périoste avec lequel elle se laisse cliver. Sur la ligne médiane elle présente un raphé médian blanchâtre légèrement en relief.
Le palais mou
Il est aussi appelé voile du palais. C’est une cloison musculoaponévrotique qui prolonge en arrière le bord postérieur du palais dur. Du point de vue structural, il comprend :
– une charpente fibreuse, l’aponévrose du voile, tendue entre les bords inferieurs des lames médiales des processus ptérygoïdes, derrière la lame horizontale du palatin. Elle est essentiellement constituée par les tendons étalés des muscles tenseurs du voile du palais et n’existe que dans la moitié antérieure du voile du palais.
– une musculature qui donne au voile ses mouvements. Ces muscles sont au nombre de 5 et disposés de façon symétrique par rapport à la ligne médiane. Ils présentent tous au moins une insertion sur l’aponévrose du voile et se disposent en cinq couches successives d’avant en arrière formées par : le palato-glosse, le péri-staphylin externe, le palatopharyngien, le péri-staphylin interne et l’azygos de la luette
Le palato-glosse (Palatoglossus)
Il forme la charpente du pilier antérieur du voile et appartient à la fois aux muscles du voile et de la langue. Il naît de la face antérieure de l’aponévrose du voile, sur la ligne médiane. Le corps musculaire aplati est formé de fibres concaves en bas et en dedans, puis devient cylindrique pour former le pilier antérieur. Il se termine au niveau de la langue et se divise en deux faisceaux, l’un suit le bord latéral de la langue et l’autre se dirige transversalement vers le septum lingual. Son innervation est assurée par le rameau lingual du facial, ou par les filets de l’anse de Haller (anastomose du IX au facial).
Physiologiquement il est innervé par le tronc vago-spinal, comme la plupart des muscles du voile. Le palato-glosse a pour action d’abaisser le voile et de fermer l’isthme du gosier.
Le péri-staphylin externe ou tenseur du voile du palais (Tensor veli palatini)
Le péri-staphylin est étendu de la base du crâne au voile du palais et forme une partie essentielle de l’armature de ce dernier. Il a un trajet totalement extra- pharyngé. Il se fixe en haut sur l’épine du sphénoïde, sur la racine de la grande aile, en dedans du trou ovale sur la face externe de l’aile interne de la ptérygoïde et sur la face externe de l’extrémité antérieure de la trompe d’Eustache. Il descend d’abord verticalement puis se jette sur un tendon. Ensuite, il se réfléchit sur le crochet ptérygoïdien et se dirige obliquement en bas et en dedans en s’étalant pour constituer l’aponévrose du voile.
Ce muscle est innervé par une branche du nerf mandibulaire, lui-même branche du trijumeau (V). Il est tenseur et élévateur du voile pendant la déglutition. Il ouvre la trompe d’Eustache.
Le palato-pharyngien (palatophryngeus)
Ce muscle appartient à la fois au pharynx et au voile et Il forme la charpente du pilier postérieur. Il nait en haut par trois faisceaux : un principal, un tubaire et un ptérygoïdien. Ces trois faisceaux convergent en dehors et se réunissent en une lame musculaire unique qui va former l’armature du pilier postérieur et pénétrer dans l’épaisseur de la paroi latérale du pharynx. Il se termine en se divisant en deux faisceaux, un pharyngien et un thyroïdien. Son innervation est assurée par un rameau du glosso-pharyngien (IX). Ce muscle a pour action d’élever le voile et rapprocher les piliers postérieurs fermant ainsi l’isthme pharyngo-nasal. En outre il élève le pharynx et participe à l’ouverture de la trompe.
Le péri-staphylin interne ou élévateur du voile du palais (Elevator veli palatini)
Ce muscle s’étend de la base du crâne au voile et longe le bord postérieur de la trompe d’Eustache, à l’intérieur de la musculature pharyngée. Il s’insère en haut sur la face inférieure du rocher, en dedans de l’orifice d’entrée du canal carotidien, et sur le bord postéro-interne de la partie cartilagineuse de la trompe.
Le corps musculaire est oblique en bas et en dedans épanouit ses fibres en éventail à la face postérieure de l’aponévrose du voile.
Son innervation est assurée par le tronc vago-spinal par l’intermédiaire des rameaux issus du plexus pharyngien. Son action est comme celle du péristaphylin externe.
L’azygos de la luette ou muscle de l’uvula ( Muculus uvulae)
Ce petit muscle cylindrique est situé au contact de la ligne médiane. Il se fixe en haut et en avant sur la face postérieure de l’aponévrose du voile et sur le bord postérieur du palais osseux. Il descend obliquement en arrière et en bas pour se terminer dans le tissu cellulaire de la pointe de la luette. Il est innervé par les rameaux du plexus pharyngien provenant du tronc vago-spinal. Il élève la luette et raccourcit le V.
Vascularisation et innervation
Les artères
La vascularisation est assurée par trois artères qui sont issues de la carotide externe : la palatine supérieure, la palatine ascendante et la sphénopalatine.
Les veines
Elles forment de part et d’autre des muscles du voile deux faisceaux sousmuqueux, l’un supérieur et l’autre inferieur. Le plexus supérieur se jette dans les veines des fosses nasales, le plexus inferieur s’unit aux veines amygdaliennes et aux veines de la base de la langue.
Les lymphatiques
Ils forment un réseau antérieur avec les lymphatiques amygdaliens de la base de la langue, et un réseau postérieur situé sur la face supérieure du voile puis se rendent aux ganglions jugulo-carotidiens.
Les nerfs
Ils sont représentés automatiquement par quatre branches du trijumeau : le nerf palatin antérieur, le nerf palatin moyen, le nerf palatin postérieur et le nerf naso-palatin.
A côté de cette innervation sensitive, il faut noter que l’innervation motrice du voile du palais est assurée par le plexus pharyngien (IX, X, XI), par le rameau lingual du facial et par le nerf mandibulaire.
Physiologie
Le voile du palais joue un rôle essentiel dans la déglutition et dans la phonation. Dans la déglutition, il agit en synergie avec la langue, le pharynx et l’épiglotte. A la fin du temps buccal de la déglutition, le voile s’élève sous l’action des péri-staphylins, du palato-pharyngien et vient se plaquer contre la paroi postérieure du pharynx, fermant l’isthme pharyno-nasal lorsque que la contraction des palato-pharyngiens rétrécit simultanément. Il sépare ainsi l’oropharynx et empêcheles fausses routes nasales.
Dans la phonation il joue un important rôle en permettant, par ses mouvements d’élévation la fermeture de l’isthme pharyngo-nasal qui permet d’exclure les résonateurs nasaux.
En cas de communication oro-nasales, on note des troubles de la déglutition à type de reflux oro-nasal et des troubles phonatoires importants avec modification de la voix parlée.
La réparation du palais et la rééducation orthophonique ne permettent pas souvent d’obtenir une compétence velopharyngée satisfaisante et le recours à une pharyngoplastie est parfois nécessaire.
Facteurs étiologiques
Les fentes palatines existent de la forme la plus simple à la plus complexe. Au niveau du palais secondaire, la persistance de la fente peut aller de la simple bifidité du voile du palais à la fente vélopalatine complète.
Elles peuvent être associées aux fentes du palais primaire qui sont soit unilatérales ou bilatérales, soit incomplètes ou complètes.
Ces malformations sont liées à des facteurs génétiques et environnementaux. Les progrès de la recherche génétique ont permis de préciser le rôle des gènes dans la genèse des fentes palatines.
Plusieurs facteurs environnementaux ont été incriminés dans la genèse des fentes palatines de part leur effet tératogène : l’alcool, le tabac (risque multiplié par 2), le déficit en acide folique, la prescription des corticoïdes (risque multiplié par 3), d’anticonvulsivants tels que le phénobarbital (risque multiplié par 10) sont des facteurs identifiés
Le risque de survenue de fentes palatines est plus élevé en cas d’interaction entre les facteurs génétiques et environnementaux. Ainsi, il a été démontré que chez les sujets de sexe féminin porteurs d’une anomalie au niveau du chromosome 2, l’usage du tabac multiplie par six le risque de survenue d’une fente palatine.
Les sujets de sexe féminin présentant une anomalie du chromosome 1 sont plus exposés à ces types de malformations en cas de déficience en acide folique. Plusieurs anomalies génétiques ont été mise en cause dans la constitution des fentes palatines parmi lesquelles, celles impliquant les gènes des chromosomes 1, 2, 4,6, 11,14 ,17 et 19.
Parmi ceux-ci, le gène de la méthylmethylenetetrahydrofolate reductase (MTHFR) gène localisé sur le chromosome 1, le gène de TGF-α sur le chromosome 2, le gène de la MSX-1 localisé sur le chromosome 4,TGF-β3 sur le chromosome 14, le gène de la RAR-α sur le chromosome 17, le gène de la BCL3 et la TGF-β sur le chromosome 10.
Parmi les facteurs exogènes, sont cités les carences vitaminiques, le déficit en acide folique et l’effet tératogène de l’utilisation des corticoïdes au cours du premier trimestre du développement intra-utérin.
Elles peuvent être aussi de cause infectieuse, virale, bactérienne et parasitaire par inhibition de l’activité des facteurs de croissance.
Les facteurs endogènes sont essentiellement représentés par les aberrations chromosomiques.
Clinique
L’interrogatoire
Elle recherche essentiellement les antécédents familiaux, la notion de consanguinité familiale, le déroulement de la grossesse (notion d’infection, d’irradiation, d’épilepsie chez la mère…), la consommation d’alcool ou de cigarettes pendant la grossesse etc…
Signes fonctionnels
Les signes fonctionnels sont représentés par des modifications de la qualité des tétés, de la voix qui est nasonnée, des troubles respiratoires.
Examen physique
L’examen physique décrit le type de fente (fente palatine isolée, fente labio-palatine ou labiale isolée), le siège de la fente qui est unilatérale ou bilatérale, complète ou incomplète. Un examen ORL (otoscopie, rhinoscopie antérieure) à la recherche des complications. On retrouve également des signes généraux de dénutrition, d’anémie etc….
Conséquences des fentes
La clinque est essentiellement marquée par des conséquences liées à la fente qui sont les troubles de l’alimentation, les troubles de la phonation, les troubles de la croissance, les anomalies de la dentition, les troubles de l’audition et les troubles respiratoires.
La présence d’une fente palatine rend généralement impossible la dépression buccale nécessaire au nourrisson pour son alimentation maternelle au sein. Cette communication oro-faciale induit la présence de lait dans les fosses nasales lors de la prise alimentaire. Ceci occasionne une dénutrition, des infections des voies respiratoires, un faible poids par rapport à l’âge du sujet etc …
La fente palatine occasionne le passage de l’air directement dans les fosses nasales et rend ainsi l’émission intelligible des sons. On parle derhinolalie.
Traitement
Le traitement chirurgical primaire des fentes palatines représente le temps essentiel du traitement de la malformation.
But
Le but de ce traitement est d’obtenir une bonne fonction du voile assurant la déglutition et la phonation.
Moyens et méthodes
Place des orthèses palatines
L’utilisation ou l’indication des prothèses est variable selon les auteurs.
Elles permettent d’occlure une fente vélaire importante et handicapante, de protéger une palatoplastie. Certaines prothèses spécifiques permettent de ramener le bourgeon médian dans l’alignement des bourgeons latéraux en préopératoire. Leur utilisation est cependant tres controversée. Leur rôle est d’éviter la fuite alimentaire oro-nasale.
Chirurgie feotale
Les travaux actuellement publiés rapportent d’excellents résultats morphologiques de cette chirurgie in utero sur un modèle animal expérimental. Cependant, de nombreux problèmes d’éthiques sont invoqués.
Anesthésie, installation et matériel
Les interventions sont réalisées sous anesthésie générale et programmées après un bilan préopératoire complet à la recherche de malformation cardiaque notamment. L’enfant est installé en décubitus dorsal et perfusé. L’intubation se fera avec une sonde adaptée à l’âge et au poids de l’enfant. Cette sonde idéalement préformée sera fixée vers le bas à la houppe du menton.
Un ouvre-bouche (de Boyles-davis) sera mis en place utilisant une lame préformée d’une gouttière pour le passage de la sonde d’intubation. Cet écarteur devra également être adapté en taille à l’ouverture buccale du patient.
L’infiltration locale pourra être réalisée à la xylocaïne adrénalinée à 1%, au sérum adrénaliné ou au sérum physiologique injectable. Les posologies des différents anesthésiques sont adaptées à l’âge et au poids de l’enfant. Unpacking est mise en place avant le début de l’intervention.
Techniques chirurgicales
L’indication chirurgicale varie selon le type anatomo-clinique de la fente palatine. Il existe une grande variété de techniques chirurgicales. Il faut opposer les techniques de réparation du palais mou et celle du palais dur.
Les techniques de réparation du palais mou
Nous décrirons essentiellement la véloplastie intra vélaire et la double plastie en Z de Furlow. Ces techniques sont indiquées essentiellement dans les fentes palatines de classe I et II.
Techniques de réparation du palais dur
Il faut opposer essentiellement en fonction des indications la palatoplastie de Von Langenbeck, indiquée dans les fentes palatines de classe II et lapalatoplastie de Veau-Wardill-Kilner en V-Y indiquée dans les fentes palatines de classe III et IV. Plusieurs variantes de ces techniques ont été proposées, nous ne les décrirons pas, tel la palatoplastie de Dorrance ou la palatoplastie de Chancholle utilisant des lambeaux asymétriques.
La technique de Von Langenbeck (Figure 8)
Cette technique consiste à faire des incisions le long du bord latéral du palais dur depuis la partie antérieure au niveau de la jonction maxillo-palatine en parcourant vers l’arrière la partie médiale de l’arcade alvéolaire et se terminant latéralement à un cm de l’ hamulus en arrière de la grande tubérosité alvéolaire.
La muqueuse tapissant les bords de la fente, est également incisée. Le plan mucopériosté de la face orale du palais dur est entièrement décollé en prenant soins de préserver les deux pédicules vasculo-nerveux : le pédicule grand palatin en arrière et le pédicule incisif en avant. Ainsi, les deux lambeaux bipédiculés sont constitués de part et d’autre de la fente. Le côté nasal de la fente est fermé en premier lieu en utilisant le lambeau mucopériosté issu de l’incision le long des berges de la fente. Les muscles sont rapprochés par la technique de la véloplastie intravelaire. Les deux lambeaux muqueux bipédiculés sont rapprochés pour constituer la surface orale de la fente.
Cette technique donne des résultats satisfaisants dans les fentes incomplètes du palais secondaire sans atteinte labio-alveolaire.
La technique de Veau-Wardill-Kilner ou V-Y pushback palatoplasty
Cette technique consiste à faire un tracé de l’incision le long de la fente de manière à obtenir une largeur suffisante pour permettre une suture du plan nasal sans tension. L’incision latérale contourne en dedans la tubérosité maxillaire, reste en dehors du canal palatin postérieur, puis à distance de la muqueuse gingivale et maxillaire tout en s’approfondissant vers l’avant jusqu’au plan osseux. On procède alors au décollement du lambeau périosté palatin, le pédicule palatin est disséqué et respecté. Le crochet de l’apophyse ptérygoïde peut être fracturé pour assurer une meilleure mobilité des lambeaux palatins. Le voile du palais est disséqué, individualisant ainsi la face buccale, la musculature et la face nasale du voile du palais. La fermeture de la fente palatine se fait alors selon le plan d’arrière en avant avec reconstitution anatomique de la face nasale du voile du palais, de la musculature et de la face buccale du voile du palais.
Les aspects thérapeutiques
Nous avons noté les gestes chirurgicaux, la durée d’hospitalisation et les suites opératoires.
La visite pré-anesthésique était effectuée quelques jours avant l’intervention par un médecin anesthésiste. Les malades qui remplissaient les critères biologiques avec un état général satisfaisant, étaient retenus pour l’intervention chirurgicale.
Tous les patients ont été opérés par le même chirurgien. Tous les malades ont bénéficié d’une anesthésie générale avec intubation oro-trachéale et une infiltration locale à xylocaïne adrénalinée. L’antibiothérapie préventive et les antalgiques ont été la règle. Les bains de bouches étaient en fonction de l’âge.
Les techniques chirurgicales, utilisées étaient celle de Von Langenbeck ou de Veau-Wardill-Kilner (figure 11, 12, 13, 14, 15,16) associée ou non une chéiloplastie selon la technique de Millard. Nos malades ont été évalués sur les critères d’appréciation suivants : la fermeture complète de la fente, l’existence d’une fistule oro-nasale ou d’une déhiscence.
Les patients qui présentaient une fermeture complète de la fente sans fistule, sans déhiscence postérieure ou lâchage, étaient considérés comme ayant des suites opératoires simples (figure 20 et 22).
Les complications post-opératoires immédiates recherchées étaient la détresse respiratoire, le bronchospasme et l’hémorragie.
Les complications post-opératoires à moyen terme recherchées étaient la fistule oro-nasale (figure 18) et la déhiscence.
Cinq patients ont bénéficié d’une évaluation orthophonique, trois d’entre eux ont eu une rééducation orthophonique.
Après l’intervention, les patients ont été revus en consultation après au 3éme, 7éme 30éme jour et 3e mois.
Traitement des données
La saisie, l’analyse des données, les calculs statistiques étaient effectués sur le logiciel informatique « Excel 2007 ».
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS
Embryologie [10,11]
I.1. Le palais secondaire [10,11]
I.2. Classification de Veau [12]
II. Anatomie [13,14]
II.1. Anatomie descriptive
II.1.1. Le palais dur
II.1.1.1. Le plan osseux (figure 6)
II.1.1.2. Le plan glandulaire
II.1.1.3. Le plan muqueux
II.1.2. Le palais mou
II.1.2.1. Le palato-glosse (Palatoglossus)
II.1.2.2. Le péri-staphylin externe ou tenseur du voile du palais (Tensor veli palatini)
II.1.2.3. Le palato-pharyngien (palatophryngeus)
II.1.2.4. Le péri-staphylin interne ou élévateur du voile du palais (Elevator veli palatini)
II.1.2.5. L’azygos de la luette ou muscle de l’uvula ( Muculus uvulae)
II.2. Vascularisation et innervation
II.2.1. Les artères
II.2.2. Les veines
II.2.3. Les lymphatiques
II.2.4. Les nerfs
III. Physiologie [13,14]
IV. Facteurs étiologiques [12, 15,16]
V. Clinique [13,14]
VI. Traitement
VI.1. But
VI.2. Moyens et méthodes
VI.2.1 Place des orthèses palatines [17]
VI.2.2. Chirurgie feotale [17]
VI.2.3. Anesthésie, installation et matériel [17 ,18]
VI.2.4. Techniques chirurgicales [12, 17,18]
VI.2.4.1. Les techniques de réparation du palais mou
VI.2.4.1.1. Véloplastie intra vélaire
VI.2.4.1.2. Technique de Furlow ou double plastie en Z (Figure 7)
VI.2.4.2. Techniques de réparation du palais dur
VI.2.4.2.1. La technique de Von Langenbeck (Figure 8)
VI.2.4.2.2. La technique de Veau-Wardill-Kilner ou V-Y pushback palatoplasty (Figure 9)
VI.3. Indications [12]
VI.4. Résultats
DEUXIEME PARTIE :PATIENTS, METHODES ET RESULTATS
I. Cadre d’étude
II. Patients
II.1. Critères d’inclusion
II.2. Critères de non inclusion
III. Méthodes
III.1. Type de l’étude
III.2. Sources des données
III.3. Paramètres étudiés
III.3.1. Les aspects épidémiologiques
III.3.2. Les aspects anatomo-cliniques
III.3.3. Les aspects thérapeutiques
III.4. Traitement des données
IV.RESULTATS
IV.1- Aspects épidémiologiques
IV.1.1. Sexe
IV.1.2. Age de l’intervention
IV.2. Répartition selon le type anatomo-clinique
IV.3. Aspects thérapeutiques
VI.3.1. Les gestes chirurgicaux
VI.3.2- Durée d’hospitalisation
VI.3.3- Suites opératoires
VI.3.3.1- Suites opératoires immédiates
VI.3.3.2- Suites opératoires à moyen terme
DISCUSSION
I. Aspects épidémiologiques
II. Aspects anatomo-cliniques
III. Aspects thérapeutiques
CONCLUSION
RECOMMANDATIONS
