Soutenance mémoire
➤ Définition : la syringomyélie est une affection se caractérisant par la présence dans la moelle épinière d’une cavité se formant progressivement dans la substance grise et contenant un liquide pathologique ou du LCR .Elle peut être primitive (malformative associé le plus souvent à la malformation d’Arnold CHIARI) ou secondaire (traumatisme, infections, tumeur…).
➤ Intérêt :
L’intérêt de l’étude de la syringomyélie est :
– épidémiologique
Il s’agit d’une pathologie qui n’est pas fréquente.
– diagnostique
C’est une affection dont la symptomatologie clinique est le plus souvent atypique faisant errer le diagnostique. Cependant la mise au point de l’IRM fut une révolution diagnostique car elle a permis une meilleure visualisation de la cavité et surtout d’affirmer ou non l’existence d’une malformation de Chiari. Egalement elle constitue un outil indispensable pour le suivi post-opératoire des patients (elle précise la qualité de la libération de la fosse postérieure ou de l’arachnoïdite et l’évolution de la cavité).
– thérapeutique
De l’étude clinique et des examens complémentaires découlent l’indication opératoire; compte tenu des possibilités d’aggravation par poussées aigues de la syringomyélie et des résultats encourageants de la chirurgie, l’indication opératoire s’est imposée dans la très grande majorité des cas. Deux techniques différentes sont pratiquées : Celles qui s’attaquent à la cause (ouverture de la grande citerne pour les syringomyélies foraminales, libération de la l’arachnoïdite et des adhérences de la moelle pour les syringomyélies post-traumatiques). Celle qui s’attaque à la conséquence (drainage du kyste en sous arachnoïdien ou en péritonéal).
– pronostic :
Son pronostic est aggravé par les phénomènes de compression de la moelle épinière qu’elle occasionne. L’objectif de notre travail est de décrire les aspects cliniques, thérapeutiques et évolutifs de la syringomyélie à Dakar. Cette étude est menée au centre hospitalier universitaire de Fann plus précisément à la clinique de neurochirurgie.
HISTORIQUE
Le mot syringomyélie à été crée par Olivier D’Angers, qui l’a employé pour la première fois dans son Traité de la moelle épinière et ses maladies(1837). Ce terme devait s’appliquer d’une façon générale à l’existence d’un canal ou d’une cavité dans l’intérieur de la moelle, car Ollivier d’Angers considérait la présence du canal central comme un fait pathologique. En1889, parut un mémoire important de Stilling; celui-ci réfuta toutes les idées erronées qui avaient eu cours jusqu’alors sur le canal de l’épendyme. Il établit que ce canal avait une existence constante, qu’il persistait pendant toute la vie, et il entreprit l’étude de son développement, que les travaux de Kölliker et surtout de Waldeyer contribuèrent à mettre en lumière. Ces idées sont aujourd’hui connues et acceptées d’une façon générale il nous paraît superflu de les résumer. L’existence du canal central étant démontrée et admise, la syringomyélie au sens d’Ollivier d’Angers n’avait plus de raison d’être et le mot tomba en désuétude. Il ne tarda pas à être remplacé par le mot hydromyélie, qui devait servir à désigner non seulement une affection congénitale, mais toutes les affections où l’on rencontrait une cavité dans la moelle. D’après Virchow et Leyden (37), en effet, toute cavité médullaire devait être considérée comme une dépendance du canal central et les altérations spinales, qui pouvaient coexister avec l’hydromyélie, n’étaient que des lésions secondaires. Hallopeau [30], en 1869, envisagea la question d’une façon différente, en montrant que certains processus de myélite pouvaient aboutir à la formation d’une cavité avec altération de la moelle ; précisant aussi que la sclérose périépendymaire était primitive et que la cavité ne se formait que secondairement. La question se compliqua encore davantage, lorsqu’on décrivit dans la moelle des cavités indépendantes du canal central et ne communiquant pas avec lui. Simon [48], dans un travail fort intéressant, paru en 1875, eut l’occasion d’étudier un certain nombre de ces cas; il fut frappé de la coïncidence de ces cavités intramédullaires avec des tumeurs vasculaires, auxquelles il donna le nom de gliomes telangiectasiques ; la cavité résultait, d’après Simon, du ramollissement de ces gliomes et de la résorption des éléments dégénérés.
ANATOMIE DESCRIPTIVE
Contenant
Ecaille occipitale
L’os occipital est un os participant à la formation du crâne. Il s’articule avec les os pariétaux, les os temporaux, l’os sphénoïde et l’os atlas. Il se compose
➤ d’une écaille formant la partie postérieure de la voûte crânienne,
➤ d’une partie basilaire formant la partie postérieure de la base du crâne,
➤ et deux jonctions latérales supportant le poids du crâne sur la colonne vertébrale.
La face interne
On décrit sur la face interne :
● L’écaille présente la protubérance occipitale interne d’où partent
o Le sillon du sinus sagittal supérieur
o Les sillons du sinus transverse
o La crête occipitale
Ces sillons délimitent 2 fosses cérébelleuses et 2 fosses cérébrales
● Les jonctions latérales supportent :
o Le sillon du sinus sigmoïde
o Le foramen de l’hypoglosse
Rapport de l’os occipital
L’os occipital s’articule avec les deux os pariétaux et l’écaille des deux os temporaux pour fermer la boîte crânienne en arrière. Il repose par ses condyles sur l’atlas, qui est la première vertèbre de la colonne vertébrale. C’est par lui que le crâne repose sur le rachis. L’os occipital ferme la base du crâne en arrière avec la lame quadrilatère de l’os sphénoïde et le rocher de l’os temporal. Entre ces trois os se forment des échancrures :
● le foramen jugulaire ;
● le foramen déchiré.
La moelle allongée traverse l’os occipital par le foramen magnum, qui est l’orifice de communication entre le canal vertébral et la boîte crânienne.
canal rachidien
C’est une structure articulée, constituée d’éléments mobiles, les vertèbres, qui s’étendent de la partie haute (cervicale) jusqu’à la partie basse (lombaire). Ces éléments sont solidaires de la partie basse constituée par le sacrum situé lui-même au dessus du coccyx. Ce canal présente trois fonctions à savoir : c’est un organe statique, dynamique et protecteur ; et il est doublé à l’intérieur par les méninges.
Le rachis cervical
La partie haute représentée par le rachis cervical : elle est constituée de 7 vertèbres. Elle se dispose au dessus de la région thoracique et comporte 3 rôles : mobilité, protectrice et offre un passage pour les nerfs crâniens (canal de conjugaison).
➤ Spécificité de l’atlas et de l’axis :
• Atlas (ou vertèbre C1)
La vertèbre C1 : elle supporte la tête d’où le nom « Atlas » (qui supporte le monde). Elle se caractérise par sa forme : un anneau, et aussi par le fait qu’il n’y a pas de corps vertébral. Il existe 2 masses latérales importantes, volumineuses, qui s’articulent avec les condyles occipitaux. Elles sont solidarisées par 2 arcs : antérieur et postérieur. L’arc antérieur est concave en arrière. Il possède, sur la ligne médiane, un tubercule saillant. Sa face postérieure présente une surface articulaire avec la dent de l’Axis. (L’apophyse odontoïde de C2).
Les masses latérales se caractérisent par l’existence d’une surface articulaire étendue concave dans son grand axe. Elles forment l’empreinte d’un pied et sont en rapport avec les condyles occipitaux. Sur la face latérale, de chaque coté, il y a un processus transverse creusé d’un orifice (propre à toutes les vertèbres cervicales) pour le passage de l’artère vertébrale. L’arc postérieur est fortement concave vers l’avant et présente également un petit tubercule sur la ligne médiane. Le foramen vertébral est donc large et est limité par les masses latérales en plus des arcs (antérieur et postérieur). Il est large car il n’y a pas de corps vertébral.
➤ Axis
C’est la vertèbre C2. Le corps vertébral (spondyle) se prolonge vers le haut par l’apophyse odontoïde (la dent de l’Axis). Cette dent s’encastre immédiatement en arrière de l’arc antérieur de C1. Elle présente une portion rétrécie à sa base : le col de la dent. (C’est d’ailleurs un signe évident de sagesse). De chaque coté de l’Adam (pardon, la dent) se disposent 2 processus articulaires (droit plus gauche) eux-mêmes en rapport avec ceux de C1. L’Apophyse odontoide est bloquée limitée en arrière par un ligament très résistant : le ligament transverse de l’Atlas.
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Table des matières
Introduction
Première partie : étude générale
I- HISTORIQUE
II ANATOMIE DESCRIPTIVE
II.1- Contenant
II.1.1- Ecaille occipital
II.1.2- Canal Rachidien
II.1.2.1- rachis cervical
II.1.2.2- rachis dorsal
II.1.2.3- dimensions
II.2- Contenu
II.2.1- Le Tronc cérébral
A- Morphologie externe
B- Morphologie interne
II.2.2- Cervelet
II.2.3-Moelle épinière
II.2.4- La vascularisation
III- ETIO-PATHOGENIE
IV- DIAGNOSTIC
IV.1- Diagnostic positif
IV.2- Diagnostic différentiel
V- Evolution
VI- Traitement
VI.1- Evolution post-opératoire
Deuxième partie : NOTRE ETUDE
I- PATIENTS ET METHODES
I.1- Matériel d’étude
I.2- Méthodologies
I.3- NOS OBSERVATIONS
II- RESULTATS
II.1- Démographiques
a) Fréquence
b) Age
c) Sexe
II.2- Etude Clinique
II.3- Paraclinique
II.4- Traitement
II.4-1 Traitement médical
II.4.2- Traitement chirurgical
II.5- Evolution
DISCUSSIONS
III- DONNEES DEMOGRAPHIQUES
III.1-Fréquence
III.2-Antécédent et Terrain
III.3- Age et Sexe
IV- ETUDE CLINIQUE
IV.1- Motif de Consultation
IV.2- Examen Initial
IV.3- Paraclinique
V- TRAITEMENT CHIRURGICAL
VI- EVOLUTION
VII- COMPLICATIONS
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
