Soutenance mémoire
Anatomie de l’oreille
L’oreille externe L’oreille externe se divise en auricule et méat acoustique externe.
L’oreille moyenne Elle se compose de 3 parties en communication entre elles. On distingue alors d’avant en arrière : la trompe pharyngo-tympanique ou trompe auditive, la caisse du tympan et les cellules mastoïdiennes.
– la trompe pharyngo-tympanique, formée d’os et de cartilage, met en communication la caisse du tympan et le nasopharynx.
– la caisse du tympan prend la forme d’une pastille à lentille biconcave et est fermée vers l’extérieure par la membrane tympanique. Elle contient les éléments suivants : les osselets de l’ouïe (malleus, incus et stapes), les muscles stapédiens (muscle du stapes) et tenseur du tympan (muscle du malleus), la corde du tympan, une branche du nerf crânien VII et le plexus nerveux tympanique.
La membrane tympanique (Figure 2) est une membrane ovale, mince mais résistante et semi-transparente de couleur gris-perle. Elle sépare le méat acoustique externe de la caisse du tympan. Elle est recouverte en son extérieur par une peau très fine et intérieurement par la muqueuse de l’oreille moyenne.
L’oreille interne Il assure le maintien de l’équilibre et également la perception des sons grâce à l’organe vestibulo-cochléaire. Il se compose à la fois de sacs (labyrinthe membraneux) et de conduits (labyrinthe osseux) [11]. Se trouvant dans la partie pétreuse de l’os temporal, le labyrinthe osseux est rempli de périlymphe et est constitué par un ensemble de cavités :
– la cochlée renferme le conduit cochléaire spécialisé dans l’audition,
– le vestibule renferme l’utricule et le saccule qui modulent l’équilibration, ainsi que le conduit endo-lymphatique
– et les canaux semi-circulaires qui hébergent les conduits semi-circulaires
Le labyrinthe membraneux rempli de l’endolymphe, baignant dans le périlymphe, est scindé en plusieurs parties : le labyrinthe vestibulaire composé de l’utricule et de la saccule, les 3 conduits semi-circulaires et le labyrinthe cochléaire.
Développement de la fonction auditive
A la naissance, les différents éléments de l’oreille interne sont fonctionnels. Cependant, une myélinisation du système nerveux auditif se poursuit jusqu’à 4 ans pour une maturation des aires auditives. Les connexions entre les neurones évoluent au fur et à mesure avec des stimulations sonores entre 3 et 18 mois. Mais en l’absence prolongée de ces stimuli par diminution des influx nerveux depuis la cochlée vers le cortex, les connexions se réduisent et les neurones actifs disparaissent. C’est donc au contact du bruit que l’audition se construit. Nous sommes dès la naissance programmés à entendre mais écouter se bâtit à force de stimuli auditifs [15].
Aides à la communication et modes de communication
Malgré une restauration du canal auditif, il se peut que l’audition ne soit pas complète. Il faut alors d’autres moyens complémentaires pour permettre la communication la plus optimale, surtout pour percevoir la parole mais également pour en reproduire.
* La lecture labiale n’est pas un traitement proprement dit mais un complément indispensable dans toutes pertes auditives, elle peut également être le seul moyen permettant une communication au patient souffrant de surdité profonde et ne pouvant pas être implanté [25, 26].
* La langue des signes est la langue naturelle des personnes malentendantes, elle leur permet d’interagir avec son entourage et d’élargir leur connaissance [25, 26]. C’est une langue gestuelle qui combine à la fois la forme et l’orientation de la main, l’emplacement dans l’espace, la direction du mouvement de la main ainsi que du corps.
* Le langage parlé complété ou LPC est un complément de la lecture labiale par des informations visuelles, à travers les divers mouvements de la main près du visage.
* La dactylologie quant à elle requiert une connaissance ultérieure de la lecture car elle utilise les alphabets de façon manuelle pour épeler les noms propres ou les mots nouveaux [25, 26].
* L’orthophonie occupe une place centrale dans la prise en charge d’une surdité sévère à profonde chez l’enfant [39] C’est un complément indissociable à l’appareillage, car seul l’appareillage ne permet pas de restaurer le retard dans l’acquisition du langage [26]. L’orthophonie a pour objectif principal d’établir une communication entre l’enfant et son environnement [40], et permet aussi entre autre de guider les parents, après l’annonce du diagnostic, en les accompagnants dans les diverses démarches à entreprendre pour la prise en charge de l’enfant [41, 42].
Elle évalue les perceptions auditives, les compétences communicative et langagière de l’enfant ; les résultats ainsi obtenus permettront alors de prendre la décision d’implantation ou non. Ces résultats permettront aussi de suivre l’évolution des capacités de l’enfant et de les comparer aux résultats ultérieurs afin d’apprécier l’efficacité de la prise en charge [37].
Les étiologies des surdités de perception
Selon Russ et al, dans leur série ils retrouvaient comme étiologie des surdités chez l’enfant sur 57 cas (43%) de surdité d’étiologie inconnue, 11 cas (8%) de surdité génétique syndromique, 21 cas (16%) de surdité génétique non syndromique, 7 cas (5%) d’asphyxie néonatale, 2 cas (1%) d’infection congénitale, 8 cas (6%) de malformations cranio-faciales, 1 cas (1%) d’hyperbilirubinémie et 7 autres étiologies non mentionnées [83]. Selon Ridal et al, dans leur étude ils rapportaient comme profil étiologique des surdités neurosensorielles de l’enfant au Maroc, 32% (80 cas) de consanguinité parentale, 12% (30 cas) d’antécédents familiaux de surdité, 4% (10 cas) de grossesse pathologique traitées par des médicaments ototoxiques, 8% (20) des enfants avaient eu un séjour en réanimation néonatale dont 7 cas de souffrance néonatale, 5 cas d’ictère néonatal, 5 cas d’infection néonatale sévère traitée avec des médicaments ototoxiques, 3 cas de prématurité. La méningite était retrouvée chez 16% (40 cas) des enfants, 2% (5 enfants) avaient des antécédents de prises de médicaments ototoxiques, et 1 cas de traumatisme crânien avec fracture du rocher [85]. Ils comptaient donc 35,6% (89 cas) de surdités génétiques dont 31,6% étaient isolées et 4% (10 cas) syndromiques, et dans 33,6% (84 cas) les étiologies n’étaient pas déterminées. Dans la littérature, il rapportait que sur 840 cas de surdité infantile, les causes citées étaient dans 15,5% (136 cas) des surdités génétiques syndromiques dont 13,9% (19 cas) d’origine autosomale récessive, 77,2% (105 cas) d’origine autosomale dominante et 4,4% (6 cas) liée au chromosome X et 293 enfants (33,4%) présentaient des surdités génétiques non syndromiques. Les convulsions fébriles représentaient les causes acquises les plus communes avec 36 cas (soit 4,3%). Dans 33,8% les étiologies étaient inconnues [61]. Tandis que dans une autre étude, 66% (66 cas) des causes de la surdité chez les enfants étaient d’origine héréditaire avec 16 cas de surdité syndromique et 70 cas de surdité isolée, 8% (10 cas) d’origine acquise avec 2 cas de rubéole, 1 cas de rougeole, et 7 cas de surdité chez des anciens prématurés. Chez 33 enfants (26%) les causes n’ont pas étaient identifiées [81]. Ces données de la littérature diffèrent des résultats observés dans notre série. En effet, une importante proportion de surdité de perception d’origine inconnue est observée dans notre étude. Ceci pourrait être expliqué par le fait qu’aucun bilan génétique et moléculaire n’a été demandé dans notre série, alors que dans la littérature les causes inconnues correspondent à des formes génétiques et que dans trois quart des cas c’est la génétique qui est en cause dans la surdité de l’enfant [94]. Ajouter à cela, il aurait fallu également des explorations par imagerie pour faire la part des malformations anatomiques de l’oreille et des surdités de causes inconnues [85]. Etant donné que ces explorations sont onéreuses, les parents décident souvent de privilégier les traitements plutôt que les explorations. Pourtant une exploration bien conduite mène à une prise en charge meilleure et adéquate. Il est alors bénéfique de privilégier le système de santé en développant les mutuelles de santé des familles afin d’alléger les coûts des prises en charge des maladies. La proportion de surdité faisant suite à des convulsions fébriles dans notre série est similaire à celle de la littérature. Néanmoins, il faut tenir compte du fait que notre moyenne d’âge est inférieure à celle de la littérature, car selon certains auteurs la prévalence de survenue des convulsions fébriles sont le plus souvent observées avant l’âge de 5 ans [95]. Une surveillance des enfants ayant des cas d’épilepsie familiale est très souhaitée afin de limiter les crises à répétition et donc les risques de séquelles auditives. Les parents devraient être informés du caractère héréditaire de cette affection et des précautions à prendre chez leurs enfants. Les surdités post-méningitiques rencontrées dans notre étude étaient inférieures à celle dans la littérature. Pourtant conclure que la prévalence de la surdité postméningitique à Madagascar est moindre par rapport à celle de la littérature serait trop hâtive car il faut considérer que la population malgache est une population jeune constituée dans plus de la moitié par des enfants de moins de 15 ans. De plus, une très grande majorité de la population (56,5%) vit dans l’extrême pauvreté [96]. Or les méningites sont souvent l’apanage des enfants de moins de 5 ans, et les mauvaises conditions d’hygiène, le niveau socio-économique bas, le manque d’éducation sanitaire sont des facteurs importants qui influent sur la fréquence et la gravité des méningites [97]. Un renforcement de la couverture vaccinale par des campagnes de vaccination massive, des formations de qualité du personnel médical et paramédical pour une prise en charge optimale, et une amélioration du niveau de vie seraient alors des actions synergiques pour la réduction de la mortalité et surtout des séquelles neurosensorielles de la méningite.
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS
I- LE SYSTEME AUDITIF HUMAIN
I-1 Anatomie
I-2 Physiologie
II – LA SURDITE DE L’ENFANT
II-1 Définition de la surdité
II-2 Les facteurs de risques de la surdité
II-3 Les signes d’alerte de la surdité de l’enfant
II-4 Types de surdités
II-5 Les degrés et effets de la surdité
II-6 Les explorations de l’audition chez l’enfant
II-7 Les étiologies de la surdité
II-8 Traitements
DEUXIEME PARTIE : METHODES ET RESULTATS
I – METHODES
I-1 Caractéristiques du cadre de l’étude
I-2 Type d’étude
I-3 La durée de l’étude
I-4 Période d’étude
I-5 Population d’étude
I-6 Critères d’inclusion
I-7 Critères de non inclusion
I-8 Le mode d’échantillonnage
I-9 La taille de l’échantillon
I-10 Les variables étudiées
I-11 Le mode de collecte des données
I-12 Les modes d’analyse des données
I-13 Le calcul et test statistique utilisé
I-14 Les limites de l’étude
I-15 Considérations éthiques
II – RESULTATS
II- 1 Age
II- 2 Genre
II-3 Les motifs de consultation des enfants
II- 4 Antécédents ou facteurs de risque
II- 5 Signes associés
II- 6 Examen physique
II-7 Examens audiologiques
II-8 Etiologies des surdités
II- 9 Prise en charge
TROISIEME PARTIE : DISCUSSION
I- Selon l’âge
II- Selon le genre
III- Selon les motifs de consultation
IV- Selon les antécédents ou facteurs de risque
V- Selon les signes associés ou pathologies associées
VI- Selon les résultats otoscopiques
VII- Selon les résultats des examens audiologiques
VII-1 Selon les types de surdité
VII-2 Selon le degré de surdité
VIII- Selon les étiologies
VIII-1 Les étiologies des surdités de transmission
VIII-2 Les étiologies des surdités de perception
CONCLUSION
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES
ANNEXE
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