La stadification des tumeurs
Les sarcomes utรฉrins
ย Les sarcomes utรฉrins sont des tumeurs rares. Ils reprรฉsentent 4 ร 9 % de lโensemble des tumeurs malignes du corps utรฉrin selon les publications les plus rรฉcentes (2, 3) et moins de 1 % des tumeurs malignes de lโappareil gรฉnital fรฉminin. Par opposition, les tumeurs รฉpithรฉliales restent les plus rรฉpandues au niveau du corps utรฉrin. Elles reprรฉsentent prรจs de 90 % de lโensemble des tumeurs malignes.
ย Les sarcomes utรฉrins sont dรฉfinis comme des tumeurs dรฉrivant des รฉlรฉments mรฉsenchymateux constitutifs du corps utรฉrin (le stroma endomรฉtrial et le muscle lisse), ou plus rarement dโรฉlรฉments mรฉsenchymateux impropres ร lโutรฉrus (muscle striรฉ, os, cartilage…). Ils peuvent sโassocier aux tumeurs รฉpithรฉliales donnant lieu aux tumeurs mixtes (carcinosarcome et adรฉnosarcome) (25).
ย La classification la plus adoptรฉe par les auteurs, est celle proposรฉe par lโOMS (LโOrganisation Mondiale de la Santรฉ) en 2003, classant les tumeurs non รฉpithรฉliales du corps utรฉrin (1, 9). Ses grandes lignes sont dรฉcrites dans le Tableau I. Sur le plan pratique, quatre grandes entitรฉs sont dรฉcrites avec par ordre dโincidence dรฉcroissante dans la littรฉrature : Les carcinosarcomes, les lรฉiomyosarcomes, les sarcomes du stroma endomรฉtrial et les adรฉnosarcomes. Ces tumeurs feront lโobjet de ce travail. Les autres entitรฉs extrรชmement rares (rhabdomyosarcomes, ostรฉosarcomes, chondrosarcome, …) seront abordรฉes ร titre de citation.
Le traitement
ย Deux patientes ont bรฉnรฉficiรฉ dโune tumorectomie initiale pour suspicion dโune pathologie bรฉnigne. La premiรจre (cas 4) a รฉtรฉ opรฉrรฉe ร trois reprises pour fibrome. Le troisiรจme acte opรฉratoire a consistรฉ en une rรฉduction tumorale vu la prรฉsence dโun blindage pelvien (tumorale ou inflammatoire ?). La deuxiรจme patiente (cas6) avait un SSE de bas grade. Le complรฉment chirurgical a รฉtรฉ rรฉalisรฉ chez elle aprรจs un mois. Lโhystรฉrectomie interannexielle a รฉtรฉ pratiquรฉe chez deux patientes (cas 1 et 3) prรฉsumรฉes initialement porteuses dโutรฉrus myomateux. Dix patientes ont subi une hystรฉrectomie totale sans conservation annexielle (โ77 %). Lโomentectomie a รฉtรฉ pratiquรฉe chez une patiente vu la prรฉsence de multiples nodules au niveau de lโรฉpiploon. Aucune patiente nโa bรฉnรฉficiรฉ de lymphadรฉnectomie, ni de cytologie pรฉritonรฉale, ni de biopsie pรฉritonรฉale ou ganglionnaire.
ย Quatre patientes ont bรฉnรฉficiรฉ dโune consultation oncologique. Chez deux patientes prรฉsentant un SSE de bas grade (cas 6 et 7) aucun traitement complรฉmentaire nโa รฉtรฉ indiquรฉ. Une patiente, prรฉsentant un LMS avec des mรฉtastases extra-utรฉrines (cas2), a reรงu quatre cures de chimiothรฉrapie palliative ร base de lโassociation antracycline, cyclophosphamide et sel de platine. Cependant lโรฉvolution clinique รฉtait dรฉfavorable (douleurs pelviennes intenses avec des signes de toxicitรฉ). Une seule patiente a reรงu une radiothรฉrapie pelvienne (cas 3). Celle-ci avait un LMS de grade 3.
Chimiothรฉrapie : Comme les autres tumeurs solides ร haut risque mรฉtastatique, se pose la question de lโinfluence dโune chimiothรฉrapie adjuvante sur la survie et la survie sans rรฉcidive sur les sarcomes utรฉrins.
Les sarcomes utรฉrins
ย Notre revue de la littรฉrature nโa pas pu objectiver un protocole de chimiothรฉrapie, en dehors dโessais thรฉrapeutiques. Les รฉtudes qui ont รฉtรฉ menรฉes dans ce sens nโatteignaient pas, souvent, un niveau de preuve scientifique suffisant pour pouvoir en dรฉduire des protocoles thรฉrapeutiques. Elles รฉvaluaient diffรฉrents produits, incluaient tous les types histologiques ร diffรฉrents stades dโextension et, surtout, concernaient un nombre rรฉduit de patientes.
ย Par ailleurs, bien quโune rรฉponse thรฉrapeutique ร diffรฉrents rรฉgimes de chimiothรฉrapie ait รฉtรฉ notรฉe, il nโexiste pas de bรฉnรฉfice statistiquement significatif en terme de survie et de survie sans rรฉcidives aussi bien pour la chimiothรฉrapie palliative quโ adjuvante. Nordal et Thoresen (55), dans une large sรฉrie de 1042 patientes traitรฉes entre 1956 et 1992 nโont pas montrรฉ de diffรฉrence de survie aprรจs lโintroduction de la chimiothรฉrapie. George et al ont trouvรฉ un taux de rechute locale ou mรฉtastatique plus faible ร deux ans en cas de radiothรฉrapie ou chimiothรฉrapie adjuvante, mais sans bรฉnรฉfice sur la survie globale
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Table des matiรจres
INTRODUCTION
I- Dรฉfinition
II- Classification
III- Objectifs du travail
PATIENTES ET METHODES
RESULTATS
I- La clinique
II- Lโimagerie
III- Le traitement
IV- Lโexamen anatomopathologique
1) Le matรฉriel dโรฉtude
2) La rรฉpartition des tumeurs
3) Les caractรจres antomopathologiques des tumeurs
3-1 Les lรฉiomyosarcomes
3-2 Les sarcomes du stroma endomรฉtrial
3-3 Le carcinosarcome
3-4 Lโadรฉnosarcome
V- La stadification des tumeurs
VI- Lโรฉvolution.
DISCUSSION
I-Epidรฉmiologie
II- Pathogรฉnie
III- Aspect clinique
IV- Apport de lโimagerie
V- Apport des prรฉlรจvements tissulaires
VI- Traitement
1- Chirurgie
1-1 Voie dโabord
1-2 Modalitรฉs chirurgicales
2- Radiothรฉrapie
3- Chimiothรฉrapie
VI- Etude anatomopathologique
1- Le lรฉiomyosarcome et ses variantes
1-1 Aspect macroscopique
1-2 Aspect microscopique
1-2-1 Le lรฉiomyosarcome de type habituel
1-2-2 Les variantes histologiques de lรฉiomyosarcome
a- Le lรฉiomyosarcome รฉpithรฉloรฏde
b- Le lรฉiomyosarcome myxoรฏde
1-2-3 Les diagnostics diffรฉrentiels
a- Les lรฉiomyomes ร activitรฉ mitotique รฉlevรฉe
b-Les lรฉiomyomes atypiques
c-Les lรฉiomyomes cellulaires
d-Les lรฉiomyomes รฉpithรฉloides
1-3 Aspect immunohistochimique
2- Le carcinosarcome
2-1 Aspect macroscopique
2-2 Aspect microscopique
2-3 Aspect immunohistochimique
3- Les sarcomes du stroma endomรฉtrial
3-1 Aspect macroscopique
3-2 Aspect microscopique
3-2-1 Le SSE de bas grade
3-2-2 Le sarcome indiffรฉrenciรฉ
3-3 Aspect immunohistochimique
4- Lโadรฉnosarcome
4-1 Aspect macroscopique
4-2 Aspect microscopique
4-3 Aspect immunohistochimique
5- Autres tumeurs mรฉsenchymateuses rares
VII- Evolution et pronostic
1- Le lรฉiomyosarcome
2- Le carcinosarcome
3- Les sarcomes du stroma endomรฉtrial
4- Lโadรฉnosarcome
CONCLUSION
ANNEXES
RESUMES BIBLIOGRAPHIE
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