la scanographie du massif facial et cervicale

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Répartition par sexe et par âge

L’âge moyen de survenue des NPC (Nasopharyngeal cancers= cancers nasopharyngés) varie selon la zone géographique et le type histologique indifférencié ou non [28, 53-55]. Dans les pays du Sud-est asiatique , les NPC sont observés à partir de 20 ans avec un pic aux alentours de 50 ans. Dans les zones à risque intermédiaire, comme le Maghreb , on observe une répartition bimodale avec un premier pic entre 10 et 25 ans et un deuxième à 50 ans .Aux Etats-Unis , l’âge moyen de survenue est plus élevé , en général supérieur à 50 ans, expliqué par la fréquence plus importante de formes épidermoïdes différenciées, apanage du sujet plus âgé.

Répartition histologique

Les carcinomes épidermoïdes sont les CNP (carcinomes nasopharyngés) prédominants, quelle que soit la région considérée. La forme indifférenciée ou U CNT est la plus fréquente dans les zones d’incidence haute ou intermédiaire, représentant plus de 80 à 99 % des cas [ 16, 17, 39, 44].

ETHIOPATOGENIE

L’étiologie du NPC est multifactorielle et non encore élucidée. Les données actuellement disponibles suggèrent l’interaction complexe de facteurs génétiques, environnementaux, diététiques et viraux dans l’étiologie de la maladie [24, 29, 32, 45, 51-52, 62].

Facteur viral

Le virus d’Epstein-Barr a été décrit en 1964 par A. Epstein et Y. Barr à partir du lymphome du burkitt endémique et du carcinome indifférencié du nasopharynx, et a été largement documenté par des études virales, immunologiques et moléculaires.
L’EBV infecte plus de 95% des individus adultes, il persiste dans l’organisme toute la vie dans de petits foyers de réplication régulièrement localisés dans les muqueuses or pharyngée. Se transmet d’un individu à un autre par un contact étroit, tel que la salive et les transfusions sanguines.
Chez certains individus, sous certains influences, ce virus endogène se réplique de nouveau, ou bien se multiplie en abondance. D’importantes quantités de virions sont libérées dans la salive et de nombreux lymphocytes B infectés prolifèrent. La lymphoprolifération B généralisée est remarquablement contrôlée chez les individus immunocompétents.

Facteurs environnementaux

La contribution des facteurs environnementaux dans l’étiopathogénie des carcinomes du nasopharynx a suscité de multiples travaux qui tendent à montrer le rôle déterminant de certaines habitudes culinaires traditionnelles :
Une série d’études cas témoin a en particulier montré que la consommation tôt dans la vie des produits salés et fumés constituerait une cause importante d’CNT dans la population chinoise. En effet, les nitrosamines volatiles, carcinogènes présents dans ces aliments, ont été impliquées dans le développement du cancer nasopharyngé. L’exposition, très tôt dans l’enfance, à ces carcinogènes alimentaires semble constituer un facteur aggravant. D’autres substances présentes dans la cuisine traditionnelle chinoise (soja salé, légumes salés en conserve et légumes verts salés à la moutarde) et dans certaines préparations médicinales (infusions, tisanes) seraient des activateurs de l’EBV. D’autres facteurs tels que les vitamines F ou la consommation de légumes verts pourraient avoir un effet protecteur contre la survenue du NPC.

Facteurs génétiques

Le phénotype malin des cellules épithéliales de NPC résulte de l’effet conjugué d’un certain nombre d’altérations du génome cellulaire et de la présence d’éléments viraux.

ANATOMOPATHOLOGIE

La muqueuse du cavum est bordée d’un épithélium variable : respiratoire ou type pavimenteux non kératinisant ou intermédiaire. Elle contient des glandes séro-muqueuses et par place une population lymphoïde abondante.
Les cancers du cavum [ 16, 17, 39, 44 ] naissent le plus souvent au niveau de la fossette de Rosenmüller, ils envahissent la muqueuse et la sous muqueuse pour atteindre les régions adjacentes : fosses nasales, oropharynx, espaces para pharyngés et la base du crâne (avec possible atteinte des nerfs crâniens). En macroscopie, c’est surtout la forme bourgeonnante qui est la plus décrite, moins fréquemment la forme infiltrante et ulcéreuse. Il existe plusieurs formes histologiques ; les carcinomes, les lymphomes et les autres tumeurs.

Carcinomes

Il s’agit de carcinomes non glandulaires représentant plus de 90% des cancers survenant au niveau du cavum qu’on dénomme aussi NPC. La classification utilisée est celle de l’OMS, qui reconnait trois types histologiques
Carcinome épidermoide bien différencié kératinisant (type 1), comparable à ceux retrouvés dans les autres localisations des VADS. Ce type histologique rend compte de 30 à 40% des NPC survenant dans les régions du monde présentant une très faible incidence de la maladie, tandis que son incidence est extrêmement réduite dans les zones d’endémie.
Carcinome épidermoide non kératinisant (type2)
Carcinome indifférencié de type nasopharyngien (UCNT) ou lymphépithéliome (type3), lié à des facteurs génétiques et à l’infection par EBV. L’aspect histologique est particulier, caractérisé par la présence de grandes cellules tumorales aux limites indistinctes, pourvues de noyaux de grande taille, clairs tumorales aux limites indistinctes, pourvues de noyaux de grandes taille, claires renfermant de gros nucléoles associés à des lymphocytes abondantes.
Cette forme histologique est la plus fréquente, retrouvée dans la majorité des études qui rapportent une fréquence variant entre 64%et 99% selon les zones à bas ou à haut risque. Pour Micheau et Krueger, les NPC se réduisent à deux types histologiques :
Les carcinomes spinocellulaires (SC) ou carcinomes différenciés ou EOAD Les carcinomes indifférenciés de type nasopharyngé

Lymphomes

Ce sont les tumeurs non épithéliales les plus fréquentes en Europe occidentale (10à15%). Il s’agit souvent d’un lymphome sinonasal, et nasopharyngien, en règle d’architecture diffuse et le plus souvent constitué de grandes cellules, souvent immunoblastique, de haute malignité.
Le lymphome T angiocentrique, principalement responsable de lésions nécrosantes sinonasales, peut intéresser le rhinopharynx sous forme d’une muqueuse épaisse et ulcérée. Les biopsies doivent être profondes pour être contributives. Certains lymphomes T s’accompagnent d’une hyperplasie malpighienne importante pseudotumorale.

Autres tumeurs

Le rhabdomyosarcome du cavum est une tumeur à différenciation musculaire striée, fréquent chez l’enfant (2ème localisation après l’orbite).
Les adénocarcinomes et leurs variantes, ainsi que toutes les tumeurs développées à partir du tissu osseux ou de soutien peuvent se voir au niveau du cavum, mais de manière très rare, voire exceptionnelle chez l’adulte.

ETUDE CLINIQUE ( + Annexe 2)

La topographie profonde du NPC, sous la base du crane explique la symptomatologie multivariée [6, 7, 33, 48], due à l’envahissement des structures de voisinage, mais surtout, non spécifique faisant que le diagnostic soit souvent tardif après 8 à 10 mois. On distingue quatre syndromes :

Syndrome ganglionnaire

L’adénopathie cervicale constitue le motif de consultation le plus fréquent dans 60 à 90 % des cas. Ce sont des adénopathies dures, indolores, mobiles, augmentent rapidement de volume. Elles se développent habituellement dans la région mastoïdienne. La chaine jugulaire interne et la chaine spinale peuvent être envahies ainsi que les ganglions du creux sus claviculaire.

Syndrome otologique

L’apparition d’une tumeur dans le voisinage de la trompe d’Eustache provoque une sensation d’oreille pleine qui, intermittente au début, devient constante et s’accompagne de bourdonnements d’oreilles, mais seule une hypoacousie souvent unilatérale et d’otalgies sont susceptibles d’amener le malade à consulter.
L’histoire naturelle explique les signes auriculaires avec la fréquence des otites suppurées ou séromuqueuses unilatérales.

Syndrome rhinologique

Il associe des signes apparaissant soit au début , soit au décours de la maladie ,conséquence d’un envahissement des choanes , se manifeste par l’obstruction nasale ou par la sensation d’un corps étranger rétronasal , à laquelle s’ajoute de fréquentes épistaxis le plus souvent unilatérales. D’autre part, en augmentant de volume, la tumeur bloque la perméabilité de la cavité nasale. Les phénomènes de stase et infections surajoutées provoquent un écoulement nasal (rhinorrhée) mucopurulent parfois sanglant ; l’olfaction est perturbée. Progressivement s’installe une rhinolalie fermée.

Syndrome neurologique

Il résulte de la compression des nerfs crâniens par extension du processus tumoral à la base du crane. Son expression clinique est faite essentiellement de névralgies et de paralysies. Théoriquement, le processus tumoral, au cours de cette évolution, peut atteindre toutes les paires crâniennes et l’atteinte se groupe souvent en syndromes.

EXAMENS PARACLINIQUES

Outre l’examen clinique, les examens [16, 42, 54] à réaliser comprennent de manière systématique:

Pan endoscopie-Biopsie

La biopsie du cavum per endoscopique est l’examen clé pour poser le diagnostic positif et déterminer le diagnostic de nature lésionnelle.

Examens radiologiques

la scanographie du massif facial et cervicale

La radiologie standard est actuellement abandonné au profit de la TDM et de l’IRM dont l’intérêt est de préciser le point de départ du cancer, de préciser l’extension locorégionale, de guider la thérapeutique et le suivi post thérapeutique.
La localisation la plus fréquente est la paroi latérale du cavum. Plus rarement la tumeur siège sur le toit du cavum.
L’aspect scannographique le plus observé est celui d’une lésion bourgeonnante occupant une partie ou la totalité du cavum. Parfois, il s’agit d’un simple épaississement d’une paroi ou d’un effacement d’un des reliefs (fossette de Rosenmüller, orifice de la trompe d’eustache).
L’extension dans l’espace parapharyngé est détectée par l’effacement de la graisse remplacée par du tissu tumoral avec une densité plus élevée. Elle est présente dans près de 80% des cas. L’extension la plus externe se fait latéralement vers l’espace masticateur et plus en arrière vers l’espace carotidien.
L’extension inférieure vers l’oropharynx et antérieure vers les fosses nasales, l’ethmoïde, le processus ptérygoïde, la fissure ptérygomaxillaire, le sinus maxillaire, l’orbite, avec destruction osseuse plus ou moins importante.
L’extension supérieure peut entrainer une érosion du corps du sphénoïde et, dans les cas évolués, une extension au clivus, dans la fosse temporale voire en arrière vers le sinus caverneux. L’extension directe de la tumeur dans l’espace rétropharyngé est fréquemment observée (perte du signal graisseux), l’envahissement de l’espace carotidien (refoulement de l’axe jugulo carotidien) est possible.
L’envahissement des ganglions profonds rétro pharyngés, jugulocarotidiens supérieurs sus le foramen jugulaire, et spinal supérieur, est fortement suspecté quand la taille d’un ganglion excède 10 mm et /ou en cas de prise de contraste périphérique associée avec une hypodensité centrale. Après traitement, on instaure une surveillance par TDM indispensable 3 à 3 mois après la fin du traitement couplée à la cavoscopie : la persistance sur plusieurs examens successifs d’un épaississement séculaire inchangé aux différents examens, correspondant à la fibrose post radique. L’apparition d’une lésion se modifiant à 2 examens successifs rapprochés, impose la biopsie au moindre doute car tout à fait évocatrice d’une reprise évolutive.

L’imagerie par résonance magnétique

De plus en plus utilisée dans le bilan diagnostique et complémentaire. Elle apprécie moins bien l’extension au niveau de la corticale osseuse que la scanographie, mais elle est plus performante pour évaluer l’envahissement médullaire, musculaire, périnerveux et intracrânien. En particulier, l’IRM détecte bien l’extension périneurale à travers les foramen de la base du crane, tel que le cinquième nerf crânien dans le foramen ovale
.L’IRM est également plus performante pour évaluer la réponse au traitement et les récidives en permettant de différencier tissu tumoral et réactions inflammatoires, voire fibrose post-radique.

la tomographie par émission de positons

Des études récentes ont démontré que la TEP au FDG a une meilleure sensibilité et une meilleure spécificité pour détecter les récidives tumorales que la scanographie ou l’IRM dans les carcinomes du nasopharynx.
La TEP au FDG semble donc avoir une place particulièrement intéressante dans les bilans de surveillance des carcinomes du nasopharynx mais le facteur limitant de son utilisation reste à ce jour sa faible disponibilité.

Etudes sérologiques anti EBV

La sérologie de l’EBV est d’un grand intérêt diagnostique dans les régions à haut risque, de plus elle a un intérêt dans la surveillance de l’efficacité du traitement et la recherche de récidives. Pour une tumeur primitive sous muqueuse ou non visualisée en endoscopie, un taux élevé des anticorps anti-EBV : immunoglobulines de type IgG et IgA anti-VCA et anti-EA aide à confirmer le diagnostic.

Bilan d’extension

Recherche une métastase [27, 43, 56] viscérale pulmonaire, hépatique, osseuse ou cérébrale. Seules doivent être systématiquement demandées une radiographie pulmonaire de face et de profil et une échographie hépatique. La scintigraphie osseuse ou la TDM cérébrale ne seront demandées qu’en présence de signes d’appel.

Bilan pré thérapeutique

Le bilan pré thérapeutique comporte un bilan biologique (numération de la formule sanguine, ionogramme sanguin, bilan hépatique, vitesse de sédimentation…).
On évalue aussi l’état cardiorespiratoire, l’état nutritionnel et l’état de la dentition cliniquement par un cliché panoramique à la recherche de foyers infectieux dentaires dans le cadre du bilan pré radiothérapie.

MODALITES D’EXTENSION

Les NPC naissent le plus souvent au niveau de la fossette de Rosenmüller, les voies d’extension se font essentiellement en sous muqueux ou en intramuqueux, le long des fibres musculaires, le long des plans fibrocartilagineux, le long des gaines nerveuses et dans le périoste et la cavité médullaire.
Ils se développent à travers les zones de moindre résistance et envahissent des structures plus résistantes : cartilage tubaire et le fascia pharyngobasilaire. L’extension est multidirectionnelle : en avant, elle se fait vers les fosses nasales, l’étage antérieure (apophyses ptérygoïdes de l’orbite); latéralement ,vers la trompe d’Eustache (otite, hypoacousie);vers l’espace para pharyngé et le muscle ptérygoïde (trismus), l’espace rétrostylien (atteinte du IX ,X,XI ,XII), l’espace préstylien et sous parotidien ; en haut vers la base du crane (déficit des nerfs crâniens),notamment le sinus sphénoïdal, le sinus caverneux et la fosse temporale moyenne; en bas vers l’oropharynx le long des vaisseaux jugulaire et carotidien; en arrière vers l’espace rétropharyngé , espace pré vertébral et le clivus.
Les métastases [27, 43] ganglionnaires sont très fréquentes pour le carcinome indifférencié (80 à 90 % cas) et souvent bilatérales. Les ganglions en arrière de l’angle de la mâchoire et les ganglions rétropharyngés sont fréquemment intéressés. Le carcinome épidermoide kératinisant est moins souvent métastatique, mais il a tendance à récidiver localement.
L’incidence des métastases est plus élevée pour les NPC, que pour les autres carcinomes des VADS. La survenue des métastases viscérales est fortement corrélée avec l’envahissement ganglionnaire. Les sites métastatiques les plus fréquent sont osseux (70%), pulmonaires, hépatiques et ganglionnaires.

Table des matières

INTRODUCTION
A. ANATOMIE
1. Situation topographique
1.1 Parois latérales
1.2 la paroi antérieure
1.3 la paroi inférieure
1.4 la paroi postéro supérieure
2. Rapports anatomiques du nasopharynx
Vascularisation
Innervation
Drainage lymphatique
Anatomie radiologique
Anatomie endoscopique
B. EPIDEMIOLOGIE
1. Incidence
2. Répartition par sexe et par âge
3. Répartition histologique
C. ETHIOPATOGENIE
1. Facteur viral
2. Facteurs environnementaux
3. Facteurs génétiques
D. ANATOMOPATHOLOGIE
1. Carcinomes
2. Lymphomes
3. Autres tumeurs
E. ETUDE CLINIQUE
1. Syndrome ganglionnaire
2. Syndrome otologique
3. Syndrome rhinologique
4. Syndrome neurologique
F-EXAMENS PARACLINIQUES
1. Pan endoscopie-Biopsie
2. Examens radiologiques
2.1 la scanographie du massif facial et cervicale
2.2 L’imagerie par résonance magnétique
2.3 la tomographie par émission de positons
3. Etudes sérologiques anti EBV
4. Bilan d’extension
5. Bilan pré thérapeutique
G. MODALITES D’EXTENSION
H. TRAITEMENT
1. Buts
2. Moyens
2.1 Radiothérapie
Radiothérapie en deux dimensions
Radiothérapie de conformation en trois dimensions
Radiothérapie par modulation d’intensité (RCMI)
Tolérance à la radiothérapie
2.2 Chimiothérapie
2.3 Chirurgie
3. Indications
3.1 Les stades localisés (stade I et II)
3.2 Les stades avancés (stade III et IV)
3.3 Traitement des formes métastatiques
4. Evolution post thérapeutique
4.1 Les rechutes locales et locorégionales
4.2 Les métastases
A. MALADES ET METHODES
B. RESULTATS
1. Epidemiologie
1.1. L’incidence
1.2. Fréquence selon le sexe et l’âge
2. Examen clinique :
3. Examens complémentaires
3.1. Filtrage des AC EBV, TDM et Audiométrie :
3.2. Pan-endoscopie+-Biopsies
3.3. Histologie ( Figure 8)- Classifications :
4. Traitement :
C. DISCUSSION
1. Epidemiologie
L’incidence :
Répartition selon l’âge
Répartition selon le sexe
Origine géographique
Facteurs de risque
2. Discussion diagnostique
3. Discussion thérapeutique
CONCLUSIONS
REFERENCES

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