La revascularisation cérébrale

 La revascularisation cérébrale

L’anastomose temporo-sylvienne dans le syndrome de Moya-Moya

La technique d’ATS a été utilisée la première fois par Yasargil en 1969 chez un patient ayant une occlusion carotidienne interne avec un risque d’accident vasculaire cérébral (AVC) à répétition . Elle consiste à faire une anastomose termino-latérale entre l’artère temporale superficielle et un segment distal M3/M4 de l’artère cérébrale moyenne (ACM) (photo 1). Cette anastomose peut se faire à l’aide d’un fil 10.0 en nylon par exemple, en réalisant des points séparés ou un surjet (photo 2). Ce pontage extra-intracrânien passe par une fenêtre osseuse large qu’il faut soigneusement adapter en fin d’intervention afin d’éviter toute compression (photo 3).

La maladie de Moya-Moya qui s’intègre plutôt dans un syndrome de Moya-Moya est une sténo-occlusion progressive uni ou bilatérale de la bifurcation carotidienne interne intracrânienne entrainant avec le temps une ischémie cérébrale chronique du territoire correspondant. Des facteurs favorisants génétiques ont été rapportés par la littérature :

population asiatique de l’Est, des mutations du gène RNF213, la présence d’une trisomie 21, d’une hyperhomocystéinurie, d’une drépanocytose, les tumeurs de la base… Il existe également des facteurs environnementaux comme les facteurs de risque d’athéromatose (tabac, diabète, hypercholestérolémie …). Sur le plan histologique, il existe une hyperplasie intimale associée à un amincissement de la couche « média » responsables des phénomènes de sténose et de fragilité vasculaire66,67 . Ces lésions sténo-occlusives vasculaires entrainent à long terme une altération de la réserve cérébro-vasculaire (RCV) et de la perfusion cérébrale responsable de la survenue d’accident vasculaire cérébral ischémique et/ou hémorragique à répétition63 . En effet, la RCV est définie comme la capacité du parenchyme cérébral à ajuster le débit sanguin cérébral en réponse à une demande métabolique ou à une stimulation vasoactive33 . Une altération de la perfusion cérébrale et de la RCV va réduire la capacité d’adaptation cérébrale à une variation de la pression artérielle ou de l’oxygénation sanguine. Une ischémie chronique va en résulter avec des mécanismes de compensation tels qu’une hypertrophie des artères lenticulo-strieés qui va donner l’aspect classiquement décrit à l’artériographie de « MoyaMoya » c’est-à-dire « nuage de fumée » en langue japonaise. La paroi de ces artères lenticulo-striées est fragile avec pour conséquence la formation de micro anévrismes et la survenue d’hémorragie et d’ischémie dans les territoires correspondants. Un autre mécanisme de compensation peut également être le vol vasculaire par le réseau sylvien concerné par la maladie des territoires de l’artère cérébrale postérieure ou de du territoire sylvien controlatéral. Ce mécanisme de vol vasculaire ne doit pas être confondu avec l’atteinte directe de l’artère cérébrale postérieure par la maladie sténo-occlusive. Cette atteinte directe du réseau cérébral postérieur est considérée comme un facteur de mauvais pronostic dans l’évolution de la maladie25,43 . Chez l’enfant, la manifestation principale de la maladie est l’accident vasculaire cérébral ischémique44. Le principal traitement reste la réalisation d’une synangiose piale à l’aide de trous de trépan multiples50 qui a pour but de suppléer l’altération de la RCV de la perfusion cérébrale et de ce fait diminuer le risque ischémique. Dans notre institution, la technique du « porte torchon » qui consiste à ouvrir la dure mère en croix au niveau de chaque trou de trépan et de déposer le périoste contre la pie mère est volontiers utilisée. Chez l’adulte, la manifestation principale est l’hémorragie cérébrale. Cette donnée reste vraie dans la population asiatique de l’Est16 mais dans la population Européenne et Américaine, la survenue d’AVC ischémique n’est pas rare chez les patients adultes atteints d’un syndrome de Moya-Moya39. Le principal traitement reste l’ATS (Figure 1) afin d’améliorer le débit sanguin cérébral, la RCV et la perfusion cérébrale, et de ce fait diminuer le risque d’AVC47 . L’ATS est souvent décrite comme une anastomose à bas débit c’est-à-dire inférieure à 50 mL/minute mais plusieurs études ont montré qu’elle permet souvent d’obtenir un débit supérieur à 50 mL/minute .

La réalisation d’une encéphalo-duro-myo-artério synangiose (EDMAS) peut également être proposée mais reste toutefois inférieure en efficacité d’après plusieurs auteurs13,20,36,75. En effet, la capacité d’angiogenèse est moins importante chez l’adulte que chez l’enfant. Un traitement combiné associant anastomose temporo-sylvienne et EDMAS pourrait être la meilleure option75 . La morbidité et la mortalité de l’ATS restent faibles. Dans une série de 264 patients28, Guzman a rapporté une morbidité de 3,5% et une mortalité de 0,7% liée à la procédure. La perméabilité de l’ATS en fin de procédure était de 95%. Dans la littérature11,25,28,38,40 , le taux annuel de survenue d’AVC varie entre 3,2% et 13,3% chez les patients présentant un syndrome de Moya-Moya. Après la réalisation d’une ATS, ce taux annuel est réduit4,18,24,41 et varie entre 0,41% et 4,5%. En ce qui concerne l’AVC ischémique, dans ces études ce taux varie entre 0,14% et 4,5% et pour l’AVC hémorragique entre 0% et 1,23% après la réalisation d’une ATS. Toutefois, une seule étude prospective et randomisée a réussi à démontrer le bénéfice de l’ATS sur la réduction du risque de survenue d’AVC hémorragique51 . Cette étude a montré qu’un resaignement intracérébral a été noté chez 5 patients sur 42 (11,9%) qui ont bénéficié d’une ATS contre 12 sur 38 (31,6%%) chez les patients sans ATS après un suivi de 5 ans. Toutefois ce résultat est statistiquement significatif seulement en utilisant une analyse de type Kaplan-Meier. En ce qui concerne l’AVC ischémique, il n’existe que des études rétrospectives ou non randomisées32,37 qui ont réussi à montrer un bénéfice de l’ATS sur la prévention de la survenue d’un infarctus cérébral chez les patients avec un syndrome de Moya-Moya. Dans une étude rétrospective incluant 441 patients présentant un syndrome de Moya-Moya (301 patients avec ATS et 140 dans le groupe contrôle), Kim37 a montré que la réduction du risque relatif de survenue d’ischémie, après un suivi d’au moins 5 ans, était de 70% chez les patients ayant bénéficié d’une ATS par rapport au groupe contrôle. De même, le taux à 10 ans de survenue d’AVC ischémique était de 3,9% dans le groupe de patients avec ATS contre 13,3% dans le groupe contrôle et ce résultat était statistiquement significatif. Toutefois, la même analyse actuarielle à 1 an et à 5 ans n’a pas montré de différence entre les 2 groupes. Certains auteurs ont également montré une amélioration des fonctions cognitives après une ATS chez les patients atteints d’un syndrome de Moya-Moya72 .

L’anastomose temporo-sylvienne de sécurité dans les pontages à haut débit

La technique d’ATS peut s’intégrer également dans le traitement d’autres pathologies vasculaires intracrâniennes que l’ischémie chronique. Nous avons suggéré d’évaluer cette technique dans la prise en charge des anévrismes géants/complexes31 . En effet, l’exclusion d’un anévrisme intracrânien par clippage direct au collet ou le traitement endovasculaire par coiling et/ou stent restent les techniques thérapeutiques classiques1 . Cependant, lorsqu’il s’agit d’anévrismes géants (> 24 mm) ou complexes, il peut exister des calcifications au collet, une paroi athéromateuse et rigide, un thrombus partiel intrasacculaire, un collet largement étalé sur une bifurcation ou trifurcation artérielle15. Ces différents paramètres peuvent rendre difficile et même dangereux le traitement classique. D’un autre côté, l’absence de traitement interventionnel expose à un risque de rupture de 40% à 5 ans et de 50% à 5ans pour les anévrismes géants respectivement de la circulation antérieure et de la circulation postérieure46. Des complications ischémiques liées à des phénomènes thromboemboliques sont également rapportées 15,17,62. Dans notre institution, nous avions privilégié pendant plusieurs années l’exclusion de ces anévrismes géants et/ou complexes en utilisant une circulation extra-corporelle (CEC) associée à une hypothermie qui permettait de diminuer le débit sanguin cérébral lors de la procédure voire de l’annuler, le temps de réaliser une thrombo endartériectomie intrasacculaire et de reconstruire la bifurcation artérielle le plus souvent sylvienne45. Cette procédure est certes difficile à mettre en place en raison de la nécessité d’une coordination multidisciplinaire entre les équipes de neurochirurgie et de chirurgie cardio-vasculaire et de la nécessité également d’un plateau technique adapté, mais elle peut être très efficace sur l’exclusion des anévrismes pour lesquels les autres traitements plus classiques sont impossibles42. Néanmoins, la morbi/mortalité de ce traitement est significative, dans notre expérience proche de 50%, avec la survenue surtout d’accident hémorragique ou ischémique en lien avec les troubles de la coagulation induits par la CEC48 . D’autres méthodes moins lourdes que la CEC permettent d’optimiser les conditions de dissection par le neurochirurgien des anévrismes intracrâniens. L’occlusion temporaire de l’artère porteuse de l’anévrisme peut être d’une grande utilité lors d’une rupture prématurée ou d’une dissection difficile mais le risque d’ischémie est non négligeable au bout de quelques minutes22,23 malgré une optimisation des paramètres d’anesthésie. De même, l’hypotension contrôlée par les différents produits anesthésiques et le Rapid Ventricular Pacing (RVP)57 sont des techniques qui peuvent aider le neurochirurgien mais la durée de dissection reste toujours limitée par le risque d’ischémie au bout de quelques minutes seulement. Contrairement à la CEC, ces 3 dernières techniques ne sont pas adaptées aux anévrismes de gros volume pour lesquels la durée de dissection est souvent prolongée. L’autre option chirurgicale est un traitement non sélectif qui consiste en une revascularisation cérébrale directe par pontage extra-intracrânien le plus souvent « à haut débit » carotido-sylvien9 utilisant un greffon veineux (veine saphène interne ou veine  ulnaire) ou artériel (artère radiale). Elle consiste à réaliser une anastomose d’une extrémité du greffon sur l’artère carotide commune ou externe cervicale (Photo 4) et une anastomose de l’autre extrémité du greffon sur un segment artériel distal (M2 ou M3) par rapport à l’anévrisme à exclure (Figure 2).

Table des matières

Introduction
Avant-propos
Chapitre I : Introduction générale
1. La revascularisation cérébrale
a. Anatomose temporo-sylvienne dans le syndrome de Moya-Moya
b. Anastomose temporo-sylvienne de sécurité dans les pontages à haut débit
2. Etude sur la paroi anévrismale
Chapitre II : Objectif et méthodologie
1. Objectif général de la thèse
2. Méthode générale
a.Matériels
b.Populations étudiées
c.Méthode générale
Chapitre III : Résultats des travaux
1. L’anastomose temporo-sylvienne améliore la perfusion cérébrale
et la réserve cérébro-vasculaire chez les patients adultes atteints d’un
syndrome de Moya-Moya
2. L’anastomose temporo-sylvienne diminue le risque ischémique du
pontage à haut débit carotido-sylvien
3. Absence de bactérie dans la paroi des anévrismes intracrâniens
Chapitre IV : Discussion et perpectives
1. Evaluation préopératoire du réseau carotidien externe par
artériographie, Doppler et IRM pour la détermination du greffon
optimal chez les patients atteints d’un syndrome de Moya-Moya
2. Etude randomisée sur l’intérêt d’un pontage de sécurité dans la
prévention du risque ischémique des pontages carotido-sylviens à
haut débit
3. Evaluation pré-opératoire et per-opératoire du débit sanguin
nécessaire pour la détermination du pontage optimal chez les patients
présentant un anévrisme géant ou complexe
4. Etude életrophysiologique dans le choix du pontage optimal
5. Recherche d’une étiologie infectieuse dans le syndrome de MoyaMoya
Conclusion générale

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