La répartition des tumeurs rénales particulières

L’étude clinique :

Les circonstances de découverte : Dans notre étude presque toutes les tumeurs (11cas=91,66%) étaient symptomatiques sauf un seul cas (cas n°1) (8,33%) où la découverte était fortuite par une TDM abdominale faite dans le cadre du bilan d’extension d’une néoplasie du col utérin. Les lombalgies étaient la manifestation la plus fréquente retrouvée chez neufs malades soit 75% des cas (Les cas n°2, n°3, n°4, n°5, n°6, n°7, n°9, n°10,et n°11), suivies de l’hématurie qui était présente chez cinq patients soit 41,66% des cas (Les cas n°4, n°6, n°9, n°10, et n°11). La masse palpable était retrouvée chez trois malades soit 25% (Les cas n°8, n°10, et n°12). (Voir tableau III).

L’examen clinique : L’altération de l’état général était présente chez quatre malades soit 33,33% des cas (Les cas n°4, n°5, n°9, et n°10). Le syndrome anémique a été noté chez une seule patiente (Cas n°12) soit 8,33% des cas. La fièvre a été présente chez une seule malade (cas n°2). (Voir tableau III) A l’examen clinique on notait un contact lombaire chez cinq malades (les cas n°5, n°6, n°8, n°9, et n°10), une sensibilité abdominale chez quatre patients (les cas n°5, n°7, n°9, et n°10), et trois malades avaient un examen clinique normal (les cas n°1, n°3, et n°4). Pour les trois malades restants (les cas n°2, n°11, et n°12) on ne pouvait déduire leur examen clinique par défaut de dossier clinique. Un seul patient (cas n° 10) des douze malades (8,33%) avait une métastase ganglionnaire sus claviculaire gauche. (Voir tableau III)

Le traitement : Parmi les douze cas de tumeurs rénales particulières onze cas avaient subi une néphrectomie totale élargie avec ou sans surrénalectomie ou lymphadénectomie. Le cas restant (cas n°10) a subi une intervention d’aller-retour puisqu’en peropératoire on constatait que la tumeur était adhérente à l’aorte et à la veine cave inférieure. La surrénalectomie a été pratiquée dans quatre cas (les cas n°6, n°8, n°9, et n°11) soit pour des lésions pôlaires supérieures soit pour des lésions de grande taille dépassant 8cm. La lymphadénectomie n’a été pratiquée que dans deux cas (les cas n°7 et n°11) afin d’établir une classification TNM et de prédire le pronostic, mais sans améliorer le taux de survie. Les autres cas de carcinomes rénaux n’ont pas subi un curage ganglionnaire car ce dernier est un sujet de controverse. Aucune néphrectomie partielle ni tumorectomie n’ont été pratiquée chez les malades même pour des tumeurs localisées avec rein controlatéral sain ni pour celles d’allure bénignes.

Ceci le témoigne le cas d’adénome oncocytaire (cas n°3) dont le diagnostic radiologique était en faveur du diagnostic mais le traitement était radical. Les limites de la néphrectomie partielle dans ce cas a été surtout la taille de 5cm. Le cas n°7 était de petite taille soit 2,5cm avec un rein controlatéral sain avait subi un traitement radical par crainte de laisser une néoplasie maligne. Aucun des malades n’a bénéficié de chimiothérapie, ou de radiothérapie ou d’immunothérapie adjuvantes. Ceci pouvait être expliqué par la chimiorésistancee et la radiorésistance des cas de carcinomes rénaux. Par ailleurs le cas n°12 avait un carcinome juvénile sensible à la chimiothérapie. Il n’a pas pu en bénéficié car le malade a été perdu de vue. L’immunothérapie, qui reste un traitement de choix du cancer métastatique, n’a été pratiquée sur le seul cas métastatique de notre série (cas n10) car ce dernier a été décédé dans l’immédiat du post opératoire. (Voir tableau VIII)

Les moyens d’étude : Parmi les douze cas de tumeurs rénales particulières recensées au service d’anatomiepathologique du CHU MOHAMMED VI de Marrakech durant la période de janvier 2001 au mois de décembre 2007, onze cas ont été diagnostiqués à partir des pièces opératoires de néphrectomie totale élargie avec ou sans surrénalectomie ou curage ganglionnaire. Un seul cas (cas n°10) où le diagnostic a été établi à partir d’une biopsie exérèse tumorale. Ce dernier avait une tumeur inextirpable adhérente aux gros vaisseaux rétropéritonéaux à savoir l’aorte et la VCI. Aucun diagnostic n’a été établi à partir des pièces de tumorectomie ni de néphrectomie partielle. La ponction biopsie rénale n’a été pratiquée chez aucun malade. Les tumeurs rénales particulières: aspects anatomopathologiques et évolutifs Les cas n° 1 et n° 2 d’angiomyolipome avaient subi une NTE car d’une part le diagnostic préopératoire n’était pas en faveur par l’absence de détection de la composante graisseuse, et d’autre part la taille tumorale ne permettait pas un traitement conservateur. Le cas n° 3 d’adénome oncocytaire avait subi une NTE en dépit d’une chirurgie conservatrice par une tumorectomie ou par une néphrectomie partielle.

Certes la présence de la cicatrice en bande était en faveur du diagnostic mais les limites du traitement conservateur étaient la taille tumorale de 5cm. Les trois cas de carcinome papillaire (les cas n°4, n°5, et n°6) avaient subi une NTE. Une surrénalectomie a été réalisée dans le cas n°6 vu le siège pôlaire supérieur de la tumeur et sa grande taille de 8,2cm. Une NTE a été faite dans les deux cas n°7 et n°8 du carcinome chromophobe. Une lymphadénectomie a été réalisée dans le cas n°7 afin d’établir une classification TNM. Une surrénalectomie a été faite chez le cas n° 8 du faite de la localisation pôlaire supérieure et la taille tumorale importante dépassant 8cm (la taille tumorale était de 11,6cm). Le cas n° 9 de type carcinome des tubes collecteurs de Bellini avait subi une NTE associée à une surrénalectomie vu la grande taille tumorale de 20 cm d’une part et la localisation pôlaire supérieure d’autre part. Le diagnostic du cas n° 10 a été établi à partir d’une biopsie exérèse tumorale et non sur une pièce de NTE car en peropératoire on constatait que la tumeur était inextirpable. Elle adhérait à l’aorte abdominale et à la VCI. Le cas n° 11 du carcinosarcome avait subi une NTE associée à une surrénalectomie vu le siège pôlaire supérieur et la taille tumorale de 19,5cm. Une lymphadénectomie a été réalisée chez ce dernier pour établir la classification TNM. Le cas n°12 du carcinome juvénile avait subi une NTE sans curage ganglionnaire car le diagnostic préopératoire de ce type était difficile.

Les circonstances de découverte:

Le mode de révélation des tumeurs rénales s’est modifié depuis l’essor de l’imagerie numérique puisque 40 à 60% des tumeurs rénales sont découverts fortuitement. [51] Cependant la découverte clinique peut se faire par des signes urologiques ou généraux à savoir: – L’hématurie qui présente la manifestation urologique la plus fréquente. Elle est isolée dans 20% des cas, totale, macroscopique, indolore et intermittente. [13] – Suivie des lombalgies qui représentent le mode de découverte dans 20 % des cas. La masse rénale palpable demeure une circonstance de plus en plus rare [8-13]. La tumeur rénale peut être révélée par un syndrome paranéoplasique regroupant une hypercalcémie, une hypertension artérielle, et une polyglobulie. Le syndrome de Stauffer associe une altération de la fonction hépatique, une fièvre, une asthénie, une leucopénie et peut être Les tumeurs rénales particulières: aspects anatomopathologiques et évolutifs révélateur d’une tumeur rénale. Les métastases synchrones sont révélatrices dans 30 % des cas. [13-52]. Dans notre série onze cas étaient symptomatiques. Un seul cas (cas n°1) a été découvert fortuitement par une tomodensitométrie abdominale faite dans le cadre du bilan de contrôle d’une néoplasie du col uétrin.

Dans notre série La symptomatologie clinique était majorée par les lombalgies. Elle était retrouvée chez neufs cas, suivie de l’hématurie chez cinq cas et de la masse palpable dans trois cas. Cependant la rareté des cas étudiés explique la discordance clinique avec celle de la littérature. Au sein de ces tumeurs rénales quelques unes ont des particularités sur le plan clinique, on cite: L’angiomyolipome est dans la majorité des cas unique et asymptomatique. Il est découvert fortuitement à l’occasion d’une imagerie pratiquée pour d’autres motifs. Cependant 52% des tumeurs sont symptomatiques au delà de 4 cm alors que 24% le sont à moins de 4 cm. [53] Le mode de révélation peut se manifester par une douleur lombaire (plus de 50%) en rapport avec une hémorragie intra tumorale, par une hématurie (20%), par une hypertension artérielle, rarement par une masse palpable. [53-54] Il peut se présenter dans un état de choc bruyant en rapport avec un saignement massif intra ou périrénal spontané ou après un traumatisme minime. [55] Dans certains cas une fièvre peut être associé à l’angiomyolipome. [54] Notre étude comportait deux cas d’angiomyolipome : l’un était symptomatique avec des lombalgies fébriles (cas n°2). L’autre cas (cas n°1) était de découverte scanographique fortuite lors d’un bilan de contrôle d’un cancer du col utérin. L’adénome oncocytaire est souvent asymptomatique et de découverte fortuite dans 62% des cas selon l’étude rétrospective européenne de ROMIS sur 32 adénomes oncocytaires.

Cependant 17 à 21% des patients se présentent avec une hématurie, des lombalgies ou une masse palpable [56]. Aucun signe général (asthénie, amaigrissement, anorexie ou fébricule) n’a été rapporté pour ce type de tumeur. [57] Le cas de notre étude (cas n° 3) s’est révélé par des lombalgies isolées. Le carcinome chromophobe ne présente aucune particularité clinique. Selon l’étude de Klatte et al portant sur 124 carcinomes chromophobes 61% des cas étaient découvertes fortuitement. [58] Les deux cas de notre série étaient tous symptomatiques : l’un des deux malades s’est présenté pour des lombalgies droites isolées (cas n°7) et l’autre malade s’est présenté pour une énorme masse palpable droite (cas n°8).

Le carcinome de Bellini est souvent symptomatique. Les signes cliniques sont: une hématurie, une lombalgie, une masse rénale palpable et des signes généraux sans aucun syndrome paranéoplasique rapporté. [59-60] Dans notre série la patiente (cas n°9) s’est présentée pour des signes urologiques à savoir une hématurie avec des lombalgies et non au stade métastatique. Le carcinosarcome ne présente aucun mode de révélation spécifique en dehors de la fréquence des formes métastatiques intéressant surtout les poumons, l’os, le foie, les ganglions, et le cerveau. [61] Un seul cas des deux carcinosarcome dans notre série (cas n°10) avait en plus des signes urologiques, une métastase ganglionnaire sus claviculaire gauche. Le carcinome rénal juvénile peut être révélé par une masse abdominale avec hématurie, un syndrome paranéoplasique ou un stade avancé avec des métastases essentiellement ganglionnaires. [62] La patiente de notre étude (cas n°12) s’est présentée pour une énorme masse abdominale. Le carcinome papillaire n’a aucune spécificité clinique.

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Table des matières

INTRODUCTION
I. Définition
II. But du travail
RAPPELS
Anatomie
II. Histologie
MATERIEL ET METHODES
RESULTATS
I. L’âge de découverte
II. Le sexe
III. Les facteurs de risque
IV. L’étude clinique
V. La biologie
VI. L’imagerie
VII. Le traitement
VIII. L’étude anatomie-pathologique
1- Les moyens d’étude
2- La répartition des tumeurs rénales particulières
3- L’histopathologie des tumeurs rénales particulières
4- L’étude immunohistochimique
5- Les facteurs histopronostiques
IX. L’évolution
1- A court terme
2- A long terme
DISCUSSION
I. Epidémiologie
1- Descriptive
2- les Facteurs de risque et l’étiopathogénie
II.Etude clinique
1- Les circonstances de découverte
2- L’examen clinique
III. Etude paraclinique
1- La biologie
2- L’imagerie médicale
2-1 Le bilan diagnostic
2-2 Le bilan d’extension
IV.Traitement
1- Traitement des tumeurs bénignes
2- Traitement des tumeurs malignes
2-1 Le traitement Chirurgical
2-2 Les autres moyens thérapeutiques des tumeurs malignes
a) La cryoblation
b) La radiofréquence
c) L’hormonothérapie
d) La chimiothérapie
e) La radiothérapie
f) L’immunothérapie
g) La thérapie ciblée
Les tumeurs rénales particulières: aspects anatomopathologiques et évolutifs
2-3 Les particularités thérapeutiques des tumeurs rénales malignes
Anatomie-pathologique
1- La classification anatomopathologique des tumeurs rénales
2- Le matériel d’étude
3- L’étude histopathologique des tumeurs rénales particulières
3-1 L’angiomyolipome
3-2 L’oncocytome
3-3 Le carcinome papillaire
3-4 Le carcinome chromophobe
3-5 Le carcinome des tubes collecteurs (Bellini)
3-6 Le carcinosarcome
3-7 Le carcinome rénal juvénile
4- Les facteurs histopronostiques
4-1 Les facteurs liés à la tumeur
a) Le type cellulaire
b) Le grade nucléaire de Fuhrman
c) L’angio-invasion microscopique
d) La stadification pTNM
e) les autres facteurs histopronostiques
4-2 Les facteurs liés au malade
a) L’âge
b) L’état général
Evolution
CONCLUSION
ANNEXE
RESUMES
BIBLIOGRAPHIE