La qualification biologique du don de sang

Les HEMOGLOBINOPATHIES

Immuno-hématologie receveur et distribution des PSL

Ce processus repose sur deux étapes importantes dont le respect est une obligation légale : L’ordonnance ou la prescription medicale et les informations obligatoires qu’elle doit inclure et le bilan pré transfusionnel qui comporte :

● Deux determinations du groupe sanguin a 24 h d’intervalle. En situation d’urgence, 2 ponctions distinctes faites par 2 personnes différentes sur 2 tubes distincts.

● Une recherche d’agglutinines irrégulières = RAI datant de moins de 72 heures. Une RAI positive impose une transfusion de sang phénotypé et compatible.

Les hémoglobinopathies

La molecule d’Hb a pour fonction d’assurer le transport de l’oxygene dans l’organisme. C’est une proteine tetramerique constituee de 4 sous-unités de globine semblables deux à deux, deux chaines de types α et deux chaines de types β, unies par des liaisons non covalentes et une partie non proteique : l’heme, il s’agit d’une protoporphyrine maintenant en son centre un atome de fer sous forme reduite (Fe2+) qui permet de fixer l’oxygene.

•Les chaines de type α : dont la synthèse est sous le contrôle de 3 gènes situés sur le chromosome 16.

•Les chaines de type β : dépendent de 5 gènes situés sur le chromosome 11.

Epidémiologie

A l’heure actuelle, pres de 5 % de la population mondiale sont porteurs d’un gene de l’hemoglobine potentiellement pathologique. Chaque année, près de 300 000 nourrissons naissent dans le monde avec des syndromes thalassémiques (30 %) ou une anémie drépanocytaire (70 %). [2] A l’echelle mondiale : Le pourcentage de porteurs des gènes de la thalassémie est plus important que celui des porteurs des gènes de la drépanocytose, mais du fait de la fréquence plus élevée de ce dernier gène dans certaines regions, le nombre de naissances d’enfants atteints est plus important que pour la thalassémie. [3] La bêta thalassémie est l’hemoglobinopathie la plus repandue dans le Bassin mediterraneen, au Moyen-Orient et en Asie. L’alpha thalassémie grave est fréquente en Asie du Sud-est et l’anemie drépanocytaire prédomine en Afrique. Toutefois, les migrations mondiales croissantes ont introduit ces maladies de l’hemoglobine dans de nombreuses regions ou elles n’etaient pas a l’origine endémiques.

Aux Etats-Unis d’Amerique, 10 % de la population sont exposés au risque d’anemie drepanocytaire et dans le nord-ouest de l’Europe, Dans certains pays d’Asie du Sud-est, il peut y avoir jusqu’a 40 % des gens qui portent des mutations importantes des gènes de l’hemoglobine, ce qui entraine un accroissement des taux de nourrissons nés avec une thalassémie. [4] Selon L’organisation mondiale de la sante (OMS) Les troubles de l’hemoglobine sont responsables d’environ 3,4% des décès chez les moins de 5ans. Une étude a montrée que 7% environ des femmes enceinte seraient porteuses d’une forme thalassemique. [7] Une étude réalisée en 2008 à montré que les thalassémies sont relativement fréquentes dans certaines régions du globe ou les mariages consanguins sont communs, ce qui explique que le degre de parente est l’un des causes primordiales de ces anomalies de l’hemoglobine. [6] A l’echelle marocaine : Plusieurs études menée à l’hopital d’enfants du Centre Hospitalier Universitaire (CHU) ont montré que le Nord-Ouest du Maroc est une Zone de prédilection des hémoglobinopathies et que la région de Rabat salé Kenitra, semble la région la plus touchée plus particulièrement au niveau de la province de Kenitra qui constitue un foyer riche.[11]

Physiopathologie et diagnostique biologique

La plupart des biologistes sont sollicites pour caracteriser d’eventuelles anomalies héréditaires de l’hemoglobine, la demande d’examens augmentant en meme temps que se développe la prévention de ces maladies par le dépistage néonatal, le conseil génétique, le diagnostic prenatal et l’etude familiale. [9] Ces domaines, particulièrement sensibles, requièrent une amélioration globale des performances des laboratoires en France. Les examens demandes pour une etude de l’hemoglobine paraissent techniquement faciles a realiser, mais il est necessaire de revenir et d’insister sur quelques elements importants concernant l’execution de ces analyses en recommandant des ≪ Bonnes pratiques ≫, en soulignant les limites de certaines techniques et en mettant l’accent sur des donnees importantes pouvant orienter le biologiste et le clinicien dans l’interpretation des resultats.

Etude épidémiologique des hémoglobinopathies Il s’agit d’une etude épidémiologique réalisée sur 24 patients atteint d’hemoglobinopathies âgés de 3 à 59 ans, de la région Fès-Meknès, et qui sont venus consulté aux CRTSF. Ces patients sont traités par des CGR déleucocytés. Ces patients sont suivis au service de pédiatrie de CHU HASSAN II et au service d’hematologie d’AL GHASSANI de Fès. Le tableau n◦1 resume l’ensemble des paramètres utilisés dans cette étude à savoir, le sexe, le diagnostic, l’age, l’origine geographique, le groupe sanguin, les donnes personnels et/ou familiales et d’eventuels notions de consanguinite. Notre enquête permet de dépister les familles à risque et les résultats obtenus dans cette étude montrent l’existence de différents types d’hemoglobinopathies dans notre population comme figuré sur le tableau ci-dessous.

DISCUSSION 

D’après le tableau n◦1, on remarque que durant cette enquête, nous avons constaté que 54% des patients sont de la ville de Fès, alors que 46% proviennent des différents endroits de la région Fès-Meknès (Taounat, Ouazzane…). Nous avons montré également que 70,8% des patients sont thalassémiques, dont 37,5% ont une bêta thalassémie hétérozygotes, alors que 33,33% sont homozygotes. Aucun cas d’alpha thalassemie n’a ete enregistre dans notre population d’etude. Avec 16,66% sont atteint de drépanocytose, 4,16% ont une hémoglobinose C, et 4,16% atteints de Persistance de l’hemoglobine F.

On peut émettre l’hypothèse suivante, que La bêta thalassémie est la pathologie la plus fréquente dans la région Fès-Meknès. D’après le tableau n◦1, nous avons pu remarquer que les hémoglobinopathies ne dépendent ni de l’âge ni du sexe ni le groupe sanguin, mais la consanguinité (le sexe ratio (0,33) est en faveur d’une predominance feminine). En effet, des études réalisées sur un large effectif du CRTSF montrent que le mariage consanguin joue un rôle majeur dans l’apparition des maladies de l’hemoglobine.

Table des matières

Introduction
Partie bibliographique
I.Chaîne transfusionnelle
1-l’Accueil du donneur
2-L’Entretien Médical
3-Le Prélèvement
4-La Collation
5-La préparation des PSL
II.La qualification biologique du don de sang
Examens Sérologique….
Examens Immuno- Hématologique
III. Immuno-hématologie Receveur et distribution des PSL
IV.Les HEMOGLOBINOPATHIES
1-L’hémoglobine
1.1 Les hémoglobines humaine
1.2 Les anomalies de l’hémoglobine
1.2.1 Anomalies quantitatives constitutionnelles de la synthèse de globine Syndromes thalassémiques
1.2.2 Anomalies qualitatives constitutionnelles de la synthèse de la globine
1.2.3 Epidémiologie
1.2.4 Physiopathologie et diagnostique biologique
1.2.5 Traitement des hémoglobinopathies
Partie pratique
I.Matériel et Méthodes
I.1 Prise en charge des hémoglobinopathies
I.2 Matéreil
I. 2.1 Appareils
I.1.2.2 Les Réactifs
I.3 Méthodes
I.3.1 Détermination du groupe ABO Rhésus
I.3.1.1 Technique de détermination du groupe ABO-Rh sur Microplaque
I.3.1.2 Technique de détermination du système KELL et phénotype sur Microplaque
I.3.2 Recherche d’anticorps irréguliers RAI
I.3.3 Test de compatibilité au laboratoire (TCDL
II.Résultats et discussion
II.1 Etude épidémiologique des hémoglobinopathies
II.2 Résultats
II.3 Discussion
Conclusion

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