La peau et du système mélanocytaire

La peau et du système mélanocytaire

Fréquence

Les études statistiques confirment que l’incidence du mélanome est en perpétuelle augmentation [4,5], partout dans le monde ces dernières années, en particulier chez la population essentiellement blanche. Ainsi, l’incidence du mélanome double environ tous les 10 ans, et aucun pays ne parait épargné par la croissance de la fréquence du mélanome [6]. Les mélanomes cutanés constituent 1,2% des nouveaux cas de cancer dans le monde avec un nombre total annuel estimé à 105.000 nouveaux cas. Les taux les plus élevés sont retrouvés dans les zones à proximité de l’Equateur tels que : l’Australie, la nouvelle Zélande et Hawaï [7], en effet, l’Australie, l’un des pays les plus ensoleillés, connaît une incidence de mélanome de 40 à 50 cas pour 100.000 habitants par an [8]. En Europe, la France présente parmi les pays européens des taux intermédiaires d’incidence du mélanome (7 à 10 pour 100 000 habitants par an), entre des taux élevés enregistrés dans les pays du nord tels la Norvège (homme : 14,3 pour 100.000 habitants par an, femme : 16,1 pour 100.000 habitants par an) et des taux faibles en Europe du sud comme c’est le cas de l’Italie (homme 3,4 pour 100.000 habitants par an, femme : 2,6 pour 100.000 habitants par an). Ce gradient nord-sud met en évidence l’importance du phototype dans la survenue du mélanome [9]. Aux Etats Unis d’Amérique, le mélanome présente un taux d’incidence qui varie de 10 à 20 cas pour 100.000 habitants par an [10].

Par contre, les zones les moins touchées sont essentiellement l’Asie et l’Afrique [11]. Les pays asiatiques tels que la Chine, l’Inde, le Japon et le Singapour enregistrent les valeurs les plus basses avec moins de 0,5 cas pour 100.000 habitants par an [12]. En Afrique, malgré un ensoleillement intense, les pays enregistrent des taux faibles. Ainsi, en Afrique du sud la fréquence du mélanome varie entre 0,5 et 1,8 cas pour 100.000 habitants par an [13]. Ceci est fort probablement dû au phototype foncé de leurs populations [8]. Au Maroc, suivant l’étude de S. El Mesbahi, 91 cas de mélanome cutané ont été répertoriés entre 1984 et 2004 au CHU IBN ROCHD de Casablanca donnant un taux annuel moyen de 4,33 cas par an [14]. Une autre étude effectuée au CHU IBN SINA de Rabat entre l’année 1994 et 2005 rapporte un taux annuel moyen de 2,5 cas par an avec une nette augmentation de l’incidence du mélanome au cours de ces années [15]. Dans notre série, le taux annuel moyen était de 4,5 cas par an. On a noté une augmentation du nombre des cas de mélanome puisque plus de 50% de nos cas ont été diagnostiqués pendant les quatre dernières années. Ces résultats rejoignent ceux de la littérature.

Rôle des ultraviolets

Le rayonnement UV est une portion de la partie non-ionisante du spectre électromagnétique se situant dans l’intervalle des longueurs d’ondes compris entre 100 et 400 nm. Il est habituellement classé en trois régions UVA (315-400 nm), UVB (280-315 nm) et UVC (100-280nm) et peut être émis par des sources naturelles (rayonnement solaire) ou artificielles [24]. Si le rôle cancérigène des UVB est démontré, la relation avec les UVA est moins directe, mais elle a été récemment mise en évidence à la fois par les données expérimentales et épidémiologiques [12]. Le soleil est le seul facteur d’environnement impliqué dans l’épidémiologie du mélanome à ce jour. De nombreuses études épidémiologiques attribuent un rôle majeur aux expositions intermittentes et intenses et aux brûlures solaires reçues dans l’enfance [25]. Ainsi, Amstrong et kricher (1993) ont estimé que 67 à 97% des mélanomes sont attribuables dans différentes populations à l’exposition solaire. Des études plus récentes menées aux Etats Unis et en Europe, indiquent que le développement des nævi et des mélanomes chez les enfants sont influencés par de brèves périodes d’intense exposition aux UVB (Autrier et coll. 2003, Fears et coll. 2003) [24].

Il y a cependant des exceptions qui montrent que tous les mélanomes ne répondent pas aux mêmes règles épidémiologiques. Les mélanomes du sujet âgé survenant en fin de vie sur les zones exposées en permanence (mélanome de Dubreuilh), sont à l’évidence liés aux expositions chroniques cumulatives. Les mélanomes des paumes et des plantes ne sont pas directement liés à l’exposition solaire [25]. La relation entre le développement du mélanome et la durée totale d’exposition est toutefois complexe et influencée par de nombreuses caractéristiques du sujet dont le phototype, l’existence ou non de nævus [26]. Ainsi les individus ayant une peau claire qui ne bronze pas ou très peu et qui brûle (coups de soleil) lors des expositions solaires (phototype I et II selon la classification de Fitzpatrick) (tableau XIV) sont plus susceptibles de développer des mélanomes cutanés en comparaison avec ceux ayant une peau qui bronze facilement (phototype IV et V). La présence de lentigines solaires permet de repérer cette susceptibilité accrue aux ultraviolets [12].

– L’intérêt de la dermatoscopie (photo 15, 16) De nombreuses études ont conclu que la capacité de poser le diagnostic de mélanome cutané, exclusivement sur des éléments cliniques, n’est performante que dans 60 à 80% des cas, mais ce score peut être amélioré de 10 à 27% par l’examen dermatoscopique ou microscopie épiluminiscente [12]. Il s’agit d’une technique non invasive, peu coûteuse, facilement utilisable en routine mais dont la performance dépend beaucoup de l’expérience du praticien, elle est basée sur l’utilisation d’un éclairage incident dont le rayonnement est absorbé à travers une goûte d’huile d’immersion par un système optique monoculaire permettant un grossissement de 10 jusqu’à 80 fois [37]. Pour mieux aider un clinicien peu expérimenté, des éléments descriptifs et objectifs ont été proposés. Il s’agit de la règle de l’ABCD de Stolz et al, cette méthode avec une sensibilité de 75% et une spécificité de 66% permet d’estimer, grâce à un calcul de score, la nature bénigne ou maligne d’une tumeur mélanocytaire. Ainsi les critères dermatoscopiques étudiés prédictifs de malignité sont l’asymétrie de la lésion, la présence d’arrêts brutaux de la bordure, un grand nombre de couleurs et de différentes structures (réseau pigmenté, globules brunes, points noirs, stries radiaires, pseudopodes, zones sans structure) [12].

En 1998, Argenziano et al. ont proposé une autre règle fondée sur l’analyse de sept points ou critères dermatoscopiques de malignité. Les trois critères majeurs sont la présence d’un réseau pigmenté atypique, d’aires bleu violacé et de structures vasculaires atypiques. Les quatre critères mineurs sont la présence d’un courant radiaire, la répartition irrégulière de points noirs, la répartition irrégulière de la pigmentation diffuse et la présence de zones de régression ou de zones dépigmentées. Un score de deux points est attribué à chaque critère majeur et d’un point à chaque critère mineur [40]. Le diagnostic de mélanome est retenu lorsque le total des scores est supérieur ou égal à trois points. Cette méthode a une sensibilité de 95% et une spécificité de 75%. La dermatoscopie permettrait, de plus d’évaluer l’épaisseur du mélanome [42,43]. La microscopie de surface permet enfin d’observer d’autres pigments tels que l’hémoglobine ou l’hémosidérine. Elle est utile dans le diagnostic différentiel du mélanome puisqu’elle permet, entre autres, d’identifier l’origine vasculaire de certaines lésions, de faire le diagnostic des kératoses séborrhéiques ou d’apporter des arguments supplémentaires en faveur d’un carcinome basocellulaire pigmenté [12].

Chirurgie de la tumeur primitive

L’acte chirurgical initial est une étape incontournable du traitement curatif. Ainsi, l’exérèse de la tumeur primaire doit être complète et une marge macroscopique saine de 2 mm au moins doit être respectée autour de la lésion [62]. Elle permet de confirmer le diagnostic et de mesurer l’indice de Breslow dont le résultat détermine les marges d’exérèse de la reprise chirurgicale. La reprise chirurgicale doit être réalisée rapidement [84]. Toutefois aucune étude ne permet de préciser s’il existe un délai maximal. Elle fait appel à l’exérèse de la cicatrice avec des marges de sécurité latérales (ou marges d’exérèse) correspondant à du tissu sain. Cette attitude se justifie par une possible propagation de micrométastases à partir de la tumeur primitive par la circulation sanguine ou lymphatique. Ces marges d’exérèse ont donc pour but théorique d’éliminer d’éventuelles micrométastases locales et de diminuer le risque de récidive locale et à distance. Dans le passé, des marges très larges avaient été proposées au prix d’une morbidité non négligeable. Depuis, de nombreuses études ont été réalisées afin de promulguer un traitement plus conservateur et moins délabrant sur le plan esthétique et fonctionnel tout en préservant un pronostic identique. La détermination de la marge d’exérèse se fait en fonction de l’indice de Breslow.

La SFD et la FNCLCC ont conjointement émis des SOR concernant les marges d’exérèse (tableau XXVIII). Ces SOR sont fondés sur l’analyse individuelle de cinq essais randomisés multicentriques internationaux comparant des marges d’exérèse étroites (1 à 2 cm) à des marges d’exérèse larges (3 à 5 cm) pour des mélanomes cutanés d’épaisseur inférieur à 4 mm et sur l’analyse groupée de ces essais inclus par l’intermédiaire de deux méta-analyses. L’ensemble de ces données conclut à l’absence d’amélioration en terme de survie globale et de survie sans récidive pour des marges supérieures à 3 cm par rapport à des marges entre 1 et 2 cm pour des mélanomes de 1 à 4 mm d’épaisseur. Les données disponibles ne permettent pas de déterminer des marges optimales pour des mélanomes cutanés de plus de 4 mm d’épaisseur ainsi que pour les mélanomes cutanés in situ [64].

Table des matières

Introduction
Rappel histologique de la peau et du système mélanocytaire
Patients et Méthode d’étude
Résultats
I.Epidémiologie
1-Fréquence
2-Répartition selon le sexe
3-Répartition selon l’âge
4-Profession
5-Origine des malades
6-Phototype
7-Association nævus et mélanome
II.Aspects cliniques
1-Circonstances de découverte
2-Délai entre l’apparition de la lésion et le diagnostic
3-Topographie
4-Description clinique du mélanome
5-Formes cliniques
III. Aspects histopathologiques
1-Nature mélanocytaire
2-Diagnostic de malignité.
2-1 Critères architecturaux.
2-2 Critères cytologiques.
3-Histopronostic.
3-1 Indice de Breslow
3-2 Niveau de Clark.
3-3 Régression
3-4 Ulcération
4-Etrat des marges d’exérèse.
IV.Bilan d’extension :
1-Clinique
2-paraclinique.
V.Classification.
VI.Traitement.
VII. Evolution.
Discussion.
I.Epidémiologie.
1- Fréquence.
2-Répartition selon le sexe.
3-Répartition selon l’âge.
4- Topographie.
II.Facteurs de risque
1- Rôle des ultraviolets.
2- Association nævus et mélanome.
3- Facteur héréditaire.
4- Rôle du traumatisme.
5- Facteur hormonal.
6- Etat immunitaire.
7- Mélanome et xeroderma pigmentosum.
III. Diagnostic clinique du mélanome.
1- Diagnostic positif clinique.
2- Formes cliniques.
2-1 Mélanome à extension superficielle
2-2 Mélanome nodulaire.
2-3 Lentigo malin.
2-4 Mélanome acrolentigineux.
2-5 Mélanome métastatique de primitif inconnu.
2-6 Mélanome de l’enfant…..
2-7 Mélanome achromique.
2-8 Mélanome desmoplastique.
Histopathologie.
1- Conditions techniques de l’examen.
2- Nature mélanocytaire.
3- Critères du diagnostic de malignité.
3-1 Critères architecturaux.
3-2 Critères cytologiques.
4- Histopronostic.
4-1 Indice de Breslow.
4-2 Niveau de Clark.
4-3 Ulcération.
4-4 Régression.
Bilan d’extension.
1- Clinique.
2- Para clinique.
2-1. Radiographie pulmonaire
2-2 Echographie abdominale.
2-3 TDM thoraco-abdomino-pelvienne.
2-4 TDM cérébrale.
2-5 Autres examens para cliniques.
Classifications.
VII .Pronostic.
1- Facteurs cliniques
1-1 Age.
1-2 Sexe.
1-3 Localisation anatomique.
1-4 Type anatomoclinique.
1-5 Stade de la tumeur.
2- Facteurs histologiques
2-1 Indice de Breslow.
2-2 Niveau de Clark.
2-3 Ulcération.
2-4 Statut ganglionnaire.
3- Facteurs biologiques
3-1 Métabolites et précurseurs de la mélanogénèse .
3-2 Antigènes associés au mélanome
VIII .Traitement .
1- Moyens
1-1 Traitement chirurgical
1-2 Immunothérapie.
1-3 Chimiothérapie.
1-4 Radiothérapie.
1-5 Hormonothérapie.
2- Indications
2-1 Stade de la tumeur locale.
2-2 Stade de la tumeur régionale.
2-3 Stade métastatique.
IX .Evolution.
X .Surveillance
XI .Prévention
Conclusion.

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