La paralysie cérébrale unilatérale

La paralysie cérébrale unilatérale

Aspects généraux sur la paralysie cérébrale

Définition

La Paralysie Cérébrale (PC) est un ensemble de « troubles permanents du développement du mouvement et de la posture, responsables de limitations d’activité, causés par des atteintes non progressives survenues lors du développement du cerveau chez le fœtus ou le nourrisson » (Rosenbaum et al., 2007). Les auteurs de cette définition, insistent sur le fait que « les troubles moteurs de la paralysie cérébrale sont souvent accompagnés de troubles sensoriels, perceptifs, cognitifs, de la communication et du comportement, d’une épilepsie et de problèmes musculo-squelettiques secondaires » (Rosenbaum et al., 2007). Chabrier et al. (2019) ont décrit l’évolution du concept de la PC depuis sa 1ère description en 1827, comme paralysie congénitale, par le psychiatre français, Jean-Baptiste Cazauvieilh, jusqu’aux définitions plus globales du 21ème siècle, en considérant les progrès sur la neurophysiologie et neuro-imagerie (en particulier l’introduction de la notion de neuro-plasticité), mais également les avancements du domaine de la sociologie et de l’évolution des concepts en santé (Chabrier et al., 2019). Les auteurs ont intégré 3 entités connectées mais distinctes : (1) la notion d’atteinte cérébrale précoce (Early Brain Injury – EBI) en tant qu’événement décisif de l’histoire de l’individu; (2) les symptômes cliniques définissant la PC, lorsque la déficience motrice et les limitations de l’activité liées à la post-EBI (ou d’autres interférences cérébrales non-progressives précoces) apparaissent, et; (3) une condition multidimensionnelle, dynamique de développement post-EBI qui comprend toutes les conséquences globales d’un EBI (Figure 1).

Prévalence
La prévalence de la PC a été rapportée par le réseau Surveillance of Cerebral Palsy in Europe (SCPE) entre 1980 et 1990 à 2,08 cas pour 1000 naissances dans les pays européens (SCPE, 2002), à 2,11 cas pour 1000 naissances en 2012 (Oskoui et al., 2013) et avec une incidence plus élevée chez les garçons avec un rapport M : F= 1.33 :1. La prévalence est dépendante du poids de naissance, l’incidence étant beaucoup plus haute chez les enfants prématurés ou nés avec un poids très bas (Oskoui et al., 2013). Il s’agit de la cause principale de handicap moteur de l’enfant.

Etiologie

L’étiologie des lésions du cerveau conduisant à une PC est complexe, et est liée aux causes anténatales (avant la naissance), périnatales (pendant l’accouchement ou dans les premiers moments de la naissance) ou postnatales (pendant les 2 premières années de vie) (Reddihough & Collins, 2003) (Tableau 1). Il est habituel de distinguer les causes de la PC et les facteurs de risque qui peuvent être présents avant et pendant la grossesse, pendant le travail et la naissance, et peu après la naissance (Annexe 1 ) (Beaman et al., 2015). Les causes prénatales sont considérées responsables de toutes les paralysies cérébrales à 75%, l’asphyxie périnatale à 6-8% et les causes postnatales à 10-18% (Reddihough & Collins, 2003). Pour certains enfants avec PC, il ne semble pas y avoir d’événement unique, mais plutôt une séquence d’événements, responsable des conséquences neurologiques (Reddihough & Collins, 2003).

Classification

D’après Colver et al. (2003), la 1ère classification de la paralysie cérébrale a été établie par Little en 1842 (Colver & Sethumadhavan, 2003). A partir de ce moment là, plusieurs classifications ont été proposées en se concentrant sur la distribution de l’atteinte (hémiplégie, diplégie, tétraplégie), en ajoutant des facteurs supplémentaires (par exemple le type de modification du tonus musculaire) (Colver & al, 2003). A titre d’exemple, Minear et al. (1956) ont proposé une classification complète qui inclut les catégories suivantes : physiologique (moteur), topographique (distribution du territoire atteint), étiologique, supplémentaire (les capacités sensorielles, intellectuelles du patient, …), neuro-anatomique (lésion cérébrale), fonction et niveau du traitement (Minear, 1956). En 2005, Bax et al. ont réalisé une classification assez simple et standardisée qui comprend les anomalies motrices, les dysfonctionnements associés, les aspects anatomiques et radiologiques, les causes et périodes d’évolution (Annexe 2) (Bax & al, 2005). Concernant la classification clinique, la caractéristique neurologique dominante est celle déterminante. Ainsi, selon la base des données de SCPE, les formes cliniques de PC sont : 88% spastique, 7 % dyskinétique, 4% ataxique et 1 % non-classifiable (Krageloh-Mann & Cans, 2009). En fonction de la topographie de l’atteinte motrice, SCPE divise la PC spastique en unilatérale (30%), couvrant les termes hémiplégie ou hémiparésie spastique, et bilatérale (58%) couvrant les termes di- ou tétraplégie ou di- ou tétraparésie, qui sont habituellement employés pour distinguer les formes dominées par l’atteinte des membres inférieurs des formes caractérisées par une atteinte complète. Parallèlement à la topographie de l’atteinte motrice, il est de habituel de décrire les enfants avec PC selon des classifications fonctionnelles. Leur rôle principal est de faciliter la prise en charge multidisciplinaire, orienter le pronostic à long terme et le traitement approprié. Parmi celles-ci, the Gross Motor Functional Classification Système (GMFCS) est un système de classification fonctionnelle applicable chez les enfants PC entre 1 et 12 ans (Annexes 3) (Palisano et al., 1997a). Il a été démontré que le GMFCS est un outil fiable et reproductible de mesure de la limitation de la fonction motrice et de l’activité des enfants avec une PC, ayant une bonne validité de construction et lié au critère, lui permettant d’être utilisé dans la pratique clinique et la recherche (Palisano et al., 1997b, Wood & Rosenbaum, 2000, Bodkin et al., 2003). Le GMFCS correspond à la description en 5 stades de sévérité des capacités de posture et de déplacement de l’enfant selon 4 classes d’âge (entre 1 et 2 ans, entre 2 et 4 ans, entre 4 et 6 ans, entre 6 et 12 ans). La détermination d’un niveau se base sur les performances habituelles de l’enfant à la maison, à l’école et dans ses lieux de vie habituels (Bérard, 2010). Dans cette thèse, la forme de la paralysie cérébrale de la population étudiée sera la forme unilatérale (hémiparétique).

La paralysie cérébrale unilatérale (PCU)

Définition

La Paralysie Cérébrale Unilatérale, l’hémiplégie, l’hémiparésie spastique ou l’hémiplégie cérébral infantile, avec une prévalence de 0,6/1000 naissances (SCPE, 2002), est la principale forme de la PC chez l’enfant né à terme et la 2ème en fréquence chez l’enfant prématuré, après la forme bilatérale (Hemming et al., 2008). Les questions de recherche de cette thèse autour de l’acquisition de la marche ne trouveraient certainement pas des réponses similaires dans les autres populations bilatérales, ataxiques et dyskinétiques. Théoriquement, dans la forme unilatérale, un seul hémicorps est atteint par le déficit moteur. Différents auteurs ont démontré que les enfants avec une PC unilatérale ont un déficit moteur au niveau de l’hémicorps « non-atteint » et une grande variabilité de la présentation clinique, incluant le tonus musculaire, la force motrice, les patterns de marche et les mouvements isolés des extrémités du côté « non-atteint » (Rosenbaum et al., 2007, Dobson et al., 2011).

Lésions cérébrales dans la PC unilatérale

Chez les enfants avec une PC unilatérale, des modifications anatomiques relevées par l’IRM cérébrale ont été retrouvées dans 90% des cas (Krageloh-Mann & Cans, 2009). Un développement anormal du cerveau, une dysplasie corticale principalement focale ou unilatérale, une schizencéphalie, représentaient 16% des cas. 36% des cas étaient atteints de lésions périventriculaires de la substance blanche, une gliose périventriculaire focale ou des lésions porencéphaliques post hémorragiques. Les lésions corticales ou de la substance grise profonde, principalement dues aux infarctus de l’artère cérébrale moyenne, représentaient 31% des cas (Krageloh-Mann & Cans, 2009). La prévalence de chaque type de lésion cérébrale dépend de l’âge gestationnel. Par exemple, les lésions de la substance blanche périventriculaire apparaissent significativement plus souvent chez les prématurés que chez l’enfant né à terme (86% vs 20%), alors que les lésions corticales ou de la substance grise profonde sont significativement moins fréquentes chez le prématuré (0% vs 41%). Il est très probable que ces différentes lésions influencent la façon d’acquérir la marche et le développement moteur en général. Cependant ce niveau de précision n’est pas encore atteint dans la plupart des études sur ce sujet.

Table des matières

INTRODUCTION
CHAPITRE I
1. INTRODUCTION ET PROBLÉMATIQUE GÉNÉRALE
1.1. La paralysie cérébrale unilatérale
1.1.1. Aspects généraux sur la paralysie cérébrale
1.1.1.1. Définition
1.1.1.2. Prévalence
1.1.1.3. Etiologie
1.1.1.4. Classification
1.1.2. La paralysie cérébrale unilatérale (PCU)
1.1.2.1. Définition
1.1.2.2. Lésions cérébrales dans la PC unilatérale
1.1.2.3. Diagnostic précoce et présentation clinique
1.1.3. La marche de l’enfant avec paralysie cérébrale unilatérale
1.2. Développement moteur et acquisition de la marche de l’enfant
1.2.1. Aspects généraux sur le développement moteur de l’enfant au développement typique
1.2.1.1. ÉTAT DES CONNSAISSANCES: Théories du développement, hypothèses du controle moteur, directions du developpement moteur du nourrisson
Théories du développement
Hypothèses neurophysiologiques actuelles du contrôle moteur de la marche
Directions de développement moteur du nourrisson
1.2.2. Acquisition de la marche autonome des enfants au développement typique
1.2.2.1. Modalités de locomotion du nourrisson avant la marche
1.2.2.2. Développement de la marche autonome des enfants au développement typique
1.2.2.3. Caractéristiques de la marche autonome des enfants au développement typique: État des connaissances
1.2.3. Aspects généraux sur le développement moteur de l’enfant avec une paralysie cérébrale
1.2.3.1. Particularités du contrôle moteur du nourrisson à risque de paralysie cérébrale
1.2.4. Acquisition de la marche autonome des enfants avec une paralysie cérébrale
1.2.4.1. Caractéristiques de la marche autonome des enfants avec une paralysie cérébrale
1.2.5. Neuroplasticité cérébrale et intervention thérapeutique précoce chez le nourrisson avec une paralysie cérébrale
1.3. La mesure en analyse 3D de la marche et EMG dynamique: un défi métrologique chez le nourrisson
1.3.1. Analyse Quantifiée du Mouvement et l’EMG dynamique dans l’étude de la marche des enfants avec une paralysie cérébrale unilatérale
1.3.1.1. L’Analyse Quantifiée du Mouvement et l’EMG dynamique – outils de mesure de la marche humaine
1.3.1.2. Rôle de l’AQM et de l’EMG dynamique dans la prise en charge diagnostique, thérapeutique et le suivi des enfants avec une paralysie cérébrale
1.3.2. Biomécanique de la marche chez l’enfant
1.3.2.1. Modélisation biomécanique du corps humain utilisée pour l’AQM. Application des modèles biomécaniques chez l’enfant et le nourrisson
1.3.2.2. Définitions des concepts utilisés en métrologie. Validité de l’analyse 3D et des modèles biomécaniques de la marche
1.3.2.3. Les sources d’erreurs/ sources de variabilité de l’AQM pour l’étude de la marche
1.3.2.4. Variabilité intrinsèque de la marche (variabilité intra et inter-individus) mesurée par l’AQM. Données issues des études sur les enfants
1.3.2.5. Variabilité extrinsèque dans l’AQM. Données issues des études sur les enfants
1.3.2.5.1. Reproductibilité inter-sessions, mesure de l’erreur expérimentale
1.3.2.5.2. Reproductibilité inter-examinateurs, mesure de l’erreur expérimentale et inter-laboratoires, mesure de l’erreur instrumentale
1.3.2.6. Particularités des sources d’erreurs dans l’AQM d’une marche pathologique. Particularités de la validité du modèle biomécanique chez le nourrissons
1.3.3. EMG dynamique de la marche chez l’enfant
1.3.3.1. Traitement du signal EMG
1.3.3.2. Validité de l’EMG dynamique
1.3.3.3. Sources d’erreurs de mesure en EMGs dynamique
1.3.3.3.1. Erreurs de mesure liées à l’enregistrement
1.3.3.3.2. Erreurs de mesure liées au traitement des données
1.3.3.4. Reproductibilité du signal EMGs dynamique
1.3.3.4.1. Variabilité intrinsèque de signal EMGs dynamique lors de la marche
1.3.3.4.2. Variabilité extrinsèque de signal EMGs dynamique lors de la marche
1.3.4. Impact de la méthodologie statistique utilisée dans les études de reproductibilité
1.3.5. Défi de la mesure en AQM et EMG dynamique du nourrisson : SYNTHESE
1.4. Synthèse des problématiques
2. MATERIELS ET MÉTHODES COMMUNS AUX DIFFÉRENTES ÉTUDES
2.1. Expérimentation
2.1.1. Plan expérimental et considérations éthiques
2.1.2. Participants
2.1.3. Dispositif expérimental
2.1.4. Protocole d’enregistrement
2.2. Traitement des données
2.2.1. Calcul des paramètres cinématiques
2.2.2. Calcul des paramètres spatio-temporels
2.2.3. Calcul des enveloppes EMG
2.2.4. Détection des valeurs aberrantes
2.2.5. Analyse statistique
CHAPITRE II
Reproductibilité et sources de variabilité des paramètres de marche (spatio-temporels, cinématiques et EMG) pour l’évaluation de la marche récemment acquise des nourrissons avec un développement typique et avec une paralysie cérébrale unilatérale
3. RÉSULTATS ET DISCUSSION COMPLÉMENTAIRES AU 1ER ARTICLE
3.1. Paramètres spatio-temporels
3.1.1. Résultats
3.1.1.1. Reproductibilité intertrial des paramètres spatio-temporels
3.1.1.2. Reproductibilité inter-sessions des paramètres spatio-temporels
3.1.1.3. Sources de variabilité des paramètres spatio-temporels
3.1.2. Discussion
3.2. Analyse qualitative de la variabilité intrinsèque (SDtrial et SDsujet) issue d’un ensemble (1 session = intrasession dataset) et des 2 ensembles des données (2 sessions = inter-sessions dataset)
3.2.1. Résultats
3.2.2. Discussion
3.3. Résultats de la reproductibilité cinématique et EMG : exemples à l’échelle d’un individu
CHAPITRE III
Caractéristiques de la marche récemment acquise chez les nourrissons atteints d’une paralysie cérébrale unilatérale : implications pour la rééducation précoce
CHAPITRE IV
4. DISCUSSION GÉNÉRALE, LIMITES ET PERSPECTIVES
4.1. Résumé des conclusions générales des articles
4.2. Place de l’AQM et de l’EMGs dynamique dans l’étude de la marche du nourrisson avec une PCU en recherche et en clinique. Limites et perspectives
4.2.1.AQM et paramètres cinématiques
4.2.2. AQM et paramètres spatio-temporels
4.2.3. EMG dynamique de surface et enveloppes d’activation musculaire
4.3. Limites et perspectives : vers une standardisation de l’AQM et de l’EMG dynamique chez le nourrisson?
4.4. Acquisition de la marche du nourrisson avec une PCU
4.4.1. Rétraction du bassin – modification primaire de la marche chez le nourrisson avec une PCU?
4.4.2. Impact sur la thérapie précoce
4.5. La marche en « équin » et le nourrisson avec une PCU. Particularités de l’activation du triceps sural spastique
4.6. Perspectives de recherche
CONCLUSION

Télécharger le rapport complet