Soutenance mémoire
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Atteinte respiratoire
La fonction respiratoire se dégrade à cause de la baisse de la force musculaire et rétraction. Un syndrome restrictif est fréquent avec baisse de la CV, effondrement du débit respiratoire maximale et augmentation du volume résiduel traduisant une distension associée. La CPT est très effondrée chez le patient présentant des rétractions importantes. Les gaz du sang sont rarement perturbés en dehors d’un stade évolutif avancé ou d’un épisode d’encombrement broncho-pulmonaire. Les infections respiratoire et insuffisance respiratoire sont la cause habituelle du décès. (7)
Les signes psychiques
Environ un tiers des patients présente un retard mental qui n’est pas corrélé avec l’évolution de la maladie et n’est pas associé à une pathologie cérébrale. Le quotient intellectuel est souvent inférieure à 75 si la moyenne est de 85. (18)
Les signes digestifs
Il s’agit fréquemment d’une constipation mais on peut voir de dilatation gastrique.
Les formes féminines
Des myopathies de présentation clinique semblable à la myopathie de Duchenne sont parfois observées chez les filles et les femmes. Le tableau est en général de gravité moyenne et peu évolutif. Le début est souvent précoce et le déficit prédomine aux ceintures parfois asymétrique (19). Les femmes transmetrices ou porteuses de l’anomalie génétique ont un taux de CPK élevé dans 70% des cas et 8% présentent des signes cliniques.
Le scanner musculaire
Au stade précoce, quelques aires très limités d’hypodensité de répartition diffuse dans les muscles des cuisses et mollets.
Plus tard, un contraste entre hypodensité des quadriceps, ischio-jambiers et adducteurs et une densité normale ou augmentée du droit interne et coutirier. Les grands fessiers ne sont plus visibles, les masses sacro lombaires et psoas sont le siège d’image lacunaire.
Au stade tardif : aspect gommé avec contours musculaires bien distincts sous forme d’un fin liséré dense.
La myopathie de Becker : (12)
C’est une variante de la DMD. L’âge de début est variable de 2 à 45 ans avec un âge moyenne de 12 ans. Le déficit initial porte électivement sur les muscles de la ceinture pelvienne, la ceinture scapulaire n’est atteint qu’à 1 à 30 ans plus tard. Une sélectivité pour certains muscles existe : muscles de la ceinture pelvienne, quadriceps, jambier antérieur, pectoraux, grands dentelés, biceps, long supinateurs et muscles periscapulaires. Les réflexes ostéo-tendineux sont souvent respectés mais ils disparaissent avec l’évolution de la maladie. Les crampes d’effort sont fréquentes, une atteinte cardiaque peut être observée. L’incapacité à la marche est tardive en moyenne vers 30 ans, l’âge de décès est en moyenne vers 42 ans souvent causé par les pneumopathies et la défaillance cardiaque.
La paralysie atrophique graisseuse de l’enfant : (20)
Une fièvre peut être observée au début de la maladie. La paralysie musculaire survient d’ emblée et complètement, certains muscles se récupèrent, d’autres s’atrophient, en plus, des perturbations osseuses se voient. Un arrêt de développement osseux entraîne une différence de longueur des membres au niveau des zones paralysées, une déformation osseuse telle qu’un pied bot.
L’atrophie musculaire progressive du patient : (20)
Elle débute au niveau de la face par atrophie de quelques muscles puis reste stationnaire pendant plusieures années puis s’étend en suivant une marche descendante vers les membres et le tronc . En plus, les muscles atrophiques sont paralysés et des déformations peuvent apparaître.
Préparation médicamenteuse
Améliorer l’état du patient pour diminuer le risque opératoire.
Au cours de la DMD, il s’agit d’une équilibration hydro-électrolytique pour un état hémodynamique favorable, assurer une bonne liberté des voies aériennes, tout en sachant les interférences des drogues avec l’anesthésique. dans la majorité des cas, il s’agit d’une antibiothérapie diriger contre les affections respiratoires et éventuellement la prise de bronchodilatateur.
La prémédication proprement dite : (30)
La prémédication ou médication pré-anesthésique désigne l’ensemble des médicaments administrés avant une anesthésie générale ou loco-régionale, habituellement dans l’unité de soins avant l’arrivée au bloc opératoire. Ses buts sont d’améliorer le confort du malade en diminuant l’angoisse préopératoire, diminuer le métabolisme basal, c’est à dire, les besoins en oxygène et la quantité du produit anesthésique consommé et de prévenir les effets secondaires des agents anesthésiques. La prémédication doit être au bon moment si on veut qu’elle soit efficace.
Rôle du facteur génétique prédisposant
Un caractère héréditaire de type myopathique prédispose à l’H.M. mais elle peut aussi se rencontrer en dehors de toute notion familiale. L’H.M. ne survient même chez les sujets prédisposés génétiquement qu’après des anesthésies prolongées nécessitant une quantité importante de drogue.
Mécanisme de l’hyperthermie
L’énergie est libérée par l’organisme au niveau de la respiration mitochondriale où se produisent les phénomènes d’oxydoréduction. l’augmentation ultra rapide de la température ne peut être que le fait d’une transformation quasi exclusive de l’énergie en chaleur avec emballement de l’activité métabolique. Il ne peut s’agir que d’un phénomène de découplage des processus de phosphorylation et d’oxydation par des agents découplants tels que le 2,4 denitrophenol (DNP). Le decouplage entraîné par le DNP est considérablement augmenté par l’halothane. l’association au phenomène de découplage d’un métabolisme anaérobiotique est responsable de l’acidose gravissime rapidement constaté.
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Table des matières
1. LA MYOPATHE DE DUCHENNE DE BOULOGNE
1-1 Historique
1-2 Anatomopathologie
1-3 Physiopathologie
1-4 Génétique
1-5 Manifestation clinique
1-5-1 Atteinte musculaire
1-5-2 Les signes associés
1-5-3 Les formes féminines
1-6 Diagnostic paraclinique
1-6-1 Biologie
1-6-2 Biopsie musculaire
1-6-3 L’électromyographie
1-6-4 Le scanner musculaire
1-7 Diagnostics différentiels
1-7-1 La myotrophie de Becker
1-7-2 La paralysie atrophique graisseuse de l’enfant
1-7-3 L’atrophie musculaire progressive du patient
1-7-4 Marche tardive
1-7-5 Marche tardive par lésion cérébrale
1-7-6 Autres diagnostics différentiels
1-8 Prise en charge thérapeutique
1-8-1 Médical
1-8-2 Chirurgical
1-9 Les moyens d’évaluation de la malade
1-9-1 Le testing clinique international
1-9-2 Mesure de la capacité vitale
1-9-3 L’examen dynamométrique simple
1-10 Quelques remarques
2. INTERET DE LA VISITE PREANESTHESIQUE
2-1 la phase pré opératoire
2-1-1 Préparation psychologique .
2-1-2 Préparation physique
2-1-3 Préparation médicamenteuse
2-1-4 La préparation proprement dite
2-2 la phase opératoire
2-2-1 Conduite de l’anesthésie
2-2-2 Les agents anesthésiques
2-2-3 Schéma anesthésique
2-2-4 Réanimation peropératoire
2-2-5 Complication peropératoire
2-3 la phase post opératoire
2-3-1 La période de réveil
2-3-2 Réanimation postopératoire
2-3-3 Surveillance
3. L’HYPERTHERMIE MALIGNE
3-1 Condition étiologique
3-1-1 Tenant à l’âge
3-1-2 Tenant à la race
3-1-3 Tenant aux agents anesthésiques utilisés
3-1-4 Tenant au terrain
3-2 Symptomatologie de l’hyperthermie maligne
3-2-1 Phase prémonitoire
3-2-2 Phase d’état
3-3 Signes biologique
3-4 Evolution
3-5 Physiopathologie
3-5-1 Rôle du facteur génétique prédisposant
3-5-2 Mécanisme de l’hyperthermie
3-5-3 Mécanisme de la rigidité musculaire
3-5-4 Mécanisme de la mort
3-6 Traitement
3-6-1 Préventif
3-6-2 Curatif
MOYEN ET METHODE D’ETUDE
BUT DE NOTRE TRAVAIL
SELECTION DES DOSSIERS
PRESENTATION DES DOSSIERS
OBSERVATIONS
1. La phase pré opératoire
2. La phase opératoire
3. La phase post opératoire
COMMENTAIRE ET DISCUSSION
SUGGESTION
CONCLUSION
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