Soutenance mémoire
Télécharger le fichier pdf d’un mémoire de fin d’études
Rappels sur le priapisme et la drépanocytose
La drépanocytose
Définition
La drépanocytose (ou hémoglobinose S) est une anémie hémolytique corpusculaire constitutionnelle liée à une anomalie de structure des chaînes ß de la globine. [15]
La maladie est liée à une mutation ponctuelle responsable d’une substitution sur la chaîne ß de la globine, d’un acide glutamique par la valine. L’hémoglobine S qui en résulte ne diffère de l’hémoglobine A que par un acide aminé en position 6 de la chaîne ß.
Épidémiologie
Maladie héréditaire du sang la plus fréquente dans le monde, elle touche prés de 10 % des Sénégalais et 200.000.000 personnes à travers le monde. [25]
Elle est surtout présente en Afrique intertropicale entre le 15e parallèle sud et le 20e parallèle nord.
Environ 40 % des patients drépanocytaires rapportent au moins un épisode de priapisme dans leurs antécédents. [15; 18] Il est probable que ce chiffre sous-estime la réalité puisque de nombreux cas de priapismes intermittents survenant dés l’enfance ou pendant l’adolescent sont négligés par le patient et son entourage. [33; 49]
Signes
clinique
Les syndromes drépanocytaires se manifestent selon trois modes principaux : aigu, chronique et séquellaire. [28]
Entre les épisodes aigus on a la période inter-critique qui se manifeste par un syndrome hémolytique avec:
Une anémie clinique d’intensité variable
Un ictère
Une splénomégalie.
Les manifestations aigües :
Les crises vaso-occlusives sont déclenchées par une infection, le froid, une déshydratation ou une hypoxie et peuvent donner :
Des douleurs osseuses affectant le rachis, le thorax ou les membres réalisant le syndrome pied-main.
Des douleurs abdominales à type de torsion.
Des infections surtout les septicémies à pneumocoques, les ostéites à salmonelles.
Plus rarement on retrouve : le priapisme, les accidents vasculaires ischémiques, le syndrome thoracique aigu et l’infarctus rénal.
Les manifestations chroniques :
On retrouve : les rétinopathies, les néphropathies, les cardiopathies, les ulcères de jambe et les lithiases biliaires.
Les séquelles
Ce sont les atteintes osseuses aseptiques du fémur et de l’humérus, les syndromes restrictifs pulmonaires, les surdités, les dysfonctionnements érectiles et les déficits moteurs.
Biologie
L’Hémogramme : qui montre une anémie normochrome, normocytaire, régénérative.
Le test d’Emmel ou de falciformation qui consiste à emprisonner les hématies dans un milieu pauvre en oxygène : on note une déformation des hématies en faucille.
L’électrophorèse de l’hémoglobine : elle permet de différencier la forme homozygote de la forme hétérozygote, ainsi que la présence éventuelle d’une autre anomalie de l’hémoglobine associée (mutation, thalassémie).
Le priapisme
Physiopathologie du priapisme
Deux principaux types de priapismes peuvent être différenciés. Ils peuvent être éventuellement individualisés par l’étude au doppler pulsé des vaisseaux péniens [46] ou la cavernographie. Il s’agit du priapisme à bas débit (de stase ou ischémique) et du priapisme á haut débit (non ischémique).
A chacun d’eux correspondent des mécanismes distincts :
Le priapisme de stase ou priapisme veineux ou priapisme ischémique
Il ne concerne que les corps caverneux. Il est caractérisé par une stase sanguine et une ischémie objectivée par l’analyse des gaz du sang du produit de drainage. Le sang recueilli est noirâtre, visqueux et incoagulable, il existe une acidose avec une PO2 basse et une PCO2 élevée.
Deux mécanismes peuvent être évoqués :
neuromusculaire : possible déséquilibre entre système ortho et parasympathique comme en témoigne les priapismes induits par certains produits ayant un effet alpha-bloquant : prazosine par exemple [40]. La saturation des récepteurs rendrait les cellules musculaires incapables de réagir á la stimulation orthosympathique de recontraction des corps caverneux. Sont assimilés á ce mécanisme les priapismes consécutifs á l’injection de doses trop importantes de substances érectogènes comme la papavérine.
Hématologique : due à une stase vasculaire par diminution importante du retour veineux. Il s’agit de l’hyperviscosité, quelle qu’en soit son origine (drépanocytose, leucose…)
Le priapisme á haut débit ou priapisme artériel ou priapisme non ischémique
Dans ce type de priapisme le doppler met en évidence l’existence d’un flux artériel alors même que le retour veineux est conservé, voire augmenté. L’analyse du sang issu du drainage ne montre pas de signe d’ischémie : bonne oxygénation, pas d’acidose. Il est de couleur rouge, fluide.
Priapisme drépanocytaire
Le mécanisme est une fistule artériocaverneuse acquise, post-traumatique dans l’immense majorité des cas. La fistule n’est pas une fistule au sens classique du terme : passage direct du sang d’une artère á une veine. La fistule est ici artériolacunaire; le sang court-circuite les artères hélicines en passant directement d’une artère caverneuse aux lacs sanguins des corps caverneux. [6] Le doppler pulsé montre une zone de turbulence circonscrite, ressemblant á l’image d’un faux anévrisme, en regard du siège de la fistule.
Signes
Signes fonctionnels : érection douloureuse et prolongée.
Signes physiques : les corps caverneux sont tendus, congestifs et douloureux à la palpation. Les corps spongieux et le gland sont mous et non intéressés par le processus dans le priapisme veineux ou ischémique.
Il existe des formes cliniques :
Priapisme ischémique (bas débit) :
Priapisme aigu, décrit en haut, le plus connu, réalise une érection douloureuse, spontanément de longue durée, pouvant aboutir à l’impuissance
Priapisme intermittent chronique (PIC) (stuttering priapism des anglo-saxons), se caractérise par la répétition d’épisodes nocturnes de courte durée pouvant s’étendre sur plusieurs mois voire années malgré le traitement [31]
Priapisme non ischémique (haut débit) :
Cette forme est peu ou pas douloureuse car non ischémique
le priapisme intéressant le corps spongieux
le priapisme partiel [14; 19] c’est á dire un corps caverneux ou une partie des deux est intéressée par le processus.
Diagnostics
Diagnostic positif
IL est exclusivement clinique, cependant il est nécessaire de doser les gaz du sang après ponction des corps caverneux et de faire l’échographie doppler périnéale ou bien l’artériographie honteuse interne pour typer le priapisme :
Priapisme de stase (à bas débit) : le sang est noirâtre, visqueux, incoagulable avec une acidose, une PO2 basse et une PCO2 élevée
Priapisme à haut débit : présence d’un flux artériel (fistule) alors que le retour veineux est normal, les gaz du sang sont aussi normaux.
Diagnostic différentiel
On peut citer :
Le faux priapisme lié à un envahissement des corps érectiles par un processus néoplasique de voisinage.
Le patient non interrogeable porteur d’une prothèse pénienne.
L’érection prolongée est certes un diagnostic différentiel, mais doit autant attirer l’attention. En effet, la survenue d’un priapisme, bien qu’elle soit brutale, est souvent précédée d’épisodes d’érection prolongée qui sont autant d’alertes. Celles-ci intéressent le corps spongieux, le gland tout autant que les corps caverneux.
Elles ressemblent à une érection normale, sont de durée anormalement longue. Surtout, elles peuvent s’accompagner de sensations désagréables, mais la douleur n’a rien à voir avec celle du priapisme beaucoup plus douloureux.
Diagnostic étiologique
Hinman [39] a proposé une classification étiologique en fonction des différents mécanismes déclenchant ; elle comporte trois groupes :
Priapismes mécaniques
Causes hématologiques
Les leucoses, le plus souvent il s’agit d’une leucémie myéloïde chronique
Polyglobulie primitive (maladie de Vaquez) ou secondaire
Thrombocytémie essentielle [22]
Sphérocytose congénitale (maladie de Minkowski Chauffard)
Drépanocytose : représente 60 à 80 % des cas ; c’est la cause la plus fréquente et la cause majeure de priapisme chez l’enfant.
Le mécanisme est attribué [60] à une crise de falciformation des globules rouges sans hémolyse.
Causes vasculaires
Thrombophlébites
Etats d’hypercoagulabilités (déficit en protéine C, en protéine S, en antithrombine)
Causes néoplasiques
Locale : cancer de verge
Régionale : cancers de la prostate, de la vessie, du testicule
Á distance : métastase de cancer du rein ou digestif [58]
Priapismes iatrogènes
Injections intra-caverneuses de drogues réactogènes dans le traitement des dysfonctions érectiles: Les premières injections intra-caverneuses étaient à base de Papavérine, mais ce produit n’est pratiquement plus utilisé actuellement à titre thérapeutique car il provoque parfois des priapismes. [10; 37] Après la papavérine, les alpha-bloquants ont été utilisés et sont encore utilisés afin de maintenir une érection déjà existante. Actuellement, on utilise surtout la prostaglandine PGE1 (Edex, Caverject) car elle permet de déclencher l’érection et n’a que très peu d’effets indésirables. [65]
Priapismes secondaires à une chirurgie de revascularisation.
Priapismes idiopathiques
Ils représentent 30 à 50 % des cas. Diverses maladies ont été associées à la survenue d’un priapisme :
Maladie Fabry (déficit en alpha-galactosidase)
Syphilis congénitale, infections virales à Echovirus 14 ou Coxsavirus B2 [20] …mais il est difficile de dire s’il existe une relation de cause à effet.
Traitement
Le priapisme est une urgence urologique qui nécessite une intervention dans les 4 heures après le début du priapisme
Buts :
Le traitement a trois objectifs :
obtenir la détumescence
éviter la récidive immédiate et á distance
éviter les séquelles érectiles
Il sera adapté en fonction du type du priapisme et de l’étiologie.
Moyens
Petits moyens
Douche tiède
Effort physique (montée et descente des escaliers)
Ejaculation
Compression de la verge
Application de glace
Médicaux
Médicaux non spécifiques
Ponction des corps caverneux :
Elle se fait par insertion de l’aiguille (18 – 20 G) en faisant un angle de 45° avec le bord latéral de la verge ou directement en trans -glandulaire créant ainsi une anastomose caverno-spongieuse. Le sang est d’autant plus noir et visqueux que l’épisode aura duré depuis plus longtemps. Il faut laisser s’écouler le sang en se contentant de masser doucement la verge pour accélérer le débit. L’aiguille sera retirée une fois que du sang rouge apparaît.
Sympathomimétiques : en injection intra- caverneuse
Dopamine : ampoule 50mg/10ml
Phényléphrine (Néosynéphrine) : ampoule 5 mg/1ml
: 1mg/1litre de sérum salé. 20 à 30 ml sont régulièrement injectée toutes les 15 mn jusqu’à détumescence.
Ephédrine : 3 mg : 1mg/1litre de sérum salé
Norépinephrine (Noradrénaline) 8 mg/4ml
Effortil (Etiléfrine) 10 mg/ml adulte et 5 mg chez l’enfant
Des anti-ischémiques : en per os
Torental (Pentoxyfiline) : comprimé de 400 mg
Hydergine (Dihydroergotoxine) : comprimé de 4,5 mg ou solution buvable 1mg/ml
Anxiolytiques myorelaxants : Valium (diazépam) en per os
Médicaux spécifiques
Ce sont les traitements á visée étiologique.
Pour les patients drépanocytaires, le traitement médical spécifique comporte [15; 67] :
de l’oxygène nasal,
des antalgiques (Paracétamol, AINS …)
une hyperhydratation
une alcalinisation.
Chirurgicaux
Il s’agit de drainer un système à haute pression (corps caverneux) vers un système à basse pression (corps spongieux ou système veineux périphérique) [35] :
La fistule caverno-spongieuse :
La technique de Winter (fig.6) : après anesthésie locale du gland à la lidocaïne (bloc pénien), une aiguille de gros calibre est introduite à travers le gland, à son extrémité et à distance du méat, dans l’axe de la verge, jusque dans le corps caverneux. L’aspiration des caillots et éventuellement l’irrigation au sérum salé sont effectuées. Quand le produit d’aspiration revient rouge, l’aiguille est retirée et une aiguille à biopsie type Tru-Cut est introduite.
On réalise à l’aveugle des biopsies multiples d’albuginée, trois ou quatre, à la partie distale du corps caverneux en tournant l’aiguille de 360°. L’orifice d’entrée fermé au fil résorbable.
|
Table des matières
Introduction
A. Première partie : Rappels
I. Rappel anatomique
I.1 Anatomie descriptive
I.1.1 Situation, formes et dimensions
I.1.2 Constitution
I.1.3 Vaisseaux et nerfs
II. Histologie des corps érectiles
III. Physiologie de l’érection
IV. Rappels sur le priapisme et la drépanocytose
IV.1 La drépanocytose
IV.1.1 Définition
IV.1.2 Epidémiologie
IV.1.3 Signes
IV.1.3.1 Clinique
IV.1.3.2 Biologie
IV.1.4 Diagnostics
IV.1.4.1 Diagnostic positif
IV.1.4.2 Diagnostic différentiel
IV.1.4.3 Diagnostic étiologique
IV.1.5 Traitement
IV.2 Le priapisme
IV.2.1 Physiopathologie du priapisme
IV.2.2 Signes
IV.2.3 Diagnostics
IV.2.3.1 Diagnostic positif
IV.2.3.2 Diagnostic différentiel
IV.2.3.3 Diagnostic étiologique
IV.2.3.3.1 Priapismes mécaniques
IV.2.3.3.2 Priapismes neurogènes
IV.2.3.3.3 Priapismes iatrogènes
IV.2.3.3.4 Priapismes idiopathiques
IV.2.4 Traitement
IV.2.4.1 Buts
IV.2.4.2 Moyens
IV.2.4.2.1 Petits moyens
IV.2.4.2.2 Médicaux
IV.2.4.2.3 Chirurgicaux
IV.2.4.3 Prévention
IV.2.5 Indications
IV.2.5.1 Priapisme de stase (ischémique)
IV.2.5.1.1 Traitement médical non spécifique
IV.2.5.1.2 Traitement médical spécifique
IV.2.5.1.3 Traitement chirurgical
IV.2.5.2 Priapisme à haut débit (non ischémique)
IV.2.5.2.1 Traitement médical
IV.2.5.2.2 Traitement invasif
B. Deuxième partie : Travail personnel
p.75Priapisme drépanocytaire
I. Buts
II. Patients et méthodes
II.1 Patients
II.1.1 Critères d’inclusion
II.1.2 Critères de non inclusion
II.2 Méthodes
II.2.1 Type et durée d’étude
II.2.2 Recueil des données
II.2.3 Bilan biologique
II.2.4 Analyse statistique
III. Résultats
III.1 Ages
III.2 Délai de consultation
III.3 Antécédents
III.4 Type de priapisme
III.5 Heures de survenue
III.6 Facteurs favorisants
III.7 Examens complémentaires
III.7.1 Type d’hémoglobine
III.7.2 La numération formule sanguine
III.8 Traitement médical et chirurgical
III.8.1 Traitement médical
III.8.1.1 Traitement médical non spécifique
III.8.1.2 Traitement médical spécifique
III.8.2 Traitement chirurgical
III.8.2.1 Résultats du traitement chirurgical
III.8.2.1.1 Résultats immédiats
III.9 Evolution
IV. Discussion
IV.1 Epidémiologie
IV.1.2 Fréquence
IV.1.3 Age
IV.2 Délai de consultation
IV.3 Clinique
IV.3.1 Priapisme intermittent chronique
IV.3.2 Heures de survenue et facteurs favorisants
IV.3.3 Type de drépanocytose..
IV.4 Traitement de la forme aigue
IV.5 Résultats du traitement chirurgical
IV.5.1 Résultats immédiats
IV.6 Evolution de la fonction érectile
C. Conclusion – Recommandations
D. Références
E. Annexes
Télécharger le rapport complet
