LA MYOPATHIE OU LA DYSTROPHIE MUSCULAIRE DE DUCHENNE (DMD)

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Symptômes et diagnostic 

La scoliose est visible et se manifeste dans un premier temps par une mauvaise attitude en position assise comme debout, avec une impression de déviation de l’axe du dos. Selon le type de scoliose, des douleurs dorsales d’origine osseuse et musculaire peuvent également se présenter. Dans le cadre d’une scoliose, la colonne vertébrale prend la forme d’un S ou d’un C.
Pour diagnostiquer une scoliose, le médecin procédera à un examen clinique en s’attardant sur le dos, la colonne vertébrale, mais aussi le bassin et les jambes. S’il s’agit simplement d’une attitude scoliotique, aucun examen complémentaire n’est nécessaire. En cas de doute, une radiographie de la colonne vertébrale est prescrite. Dans certains cas, une radiographie du bassin, un scanner, voire une scintigraphie peuvent s’avérer nécessaires en cas de doute clinique ou radiologique sur une scoliose secondaire à une autre pathologie.

Traitements 

Le traitement de la scoliose dépend entièrement de sa gravité et de son évolution. Les traitements ont pour objectifs d’empêcher l’aggravation des scolioses évolutives. Compte-tenu de la fréquence des scolioses stables, ils ne sont pas utilisés en prévention d’une éventuelle évolution.
Les traitements seront indiqués lorsque la scoliose aura fait la preuve de son évolution pendant la croissance.

Traitements kinésithérapiques

Ils doivent répondre à de nombreux objectifs :
– prise de conscience par l’enfant de la déformation ;
– prise de conscience du déséquilibre frontal, apprentissage de sa correction ;
– assouplissement, étirement des structures en situation d’hypoextensibilité ;
– harmonisation musculaire dans la position de correction ;
– travail respiratoire dans les scolioses thoraciques ;
– apprentissage des techniques d’ergonomie rachidienne.
Aucune technique spécifique kinésithérapie ne permet de répondre à elle seule à l’ensemble de ces objectifs. Il n’existe donc pas de technique universelle, qui serait valable pour le traitement des scolioses. Il faut donc au terme d’un bilan initial précis définir les objectifs du traitement, et utiliser différentes techniques pour répondre au mieux à l’ensemble de ces objectifs. La kinésithérapie seule n’a pas fait, à ce jour la preuve scientifique de son efficacité sur l’évolution des scolioses qui s’aggravent.

Traitements orthopédiques

Les corsets sont proposés lorsque la scoliose a fait la preuve de son évolution au cours des consultations successives, ou lorsque la scoliose dépasse 30° lors de la consultation initiale.
Ils ont pour objectifs d’empêcher la poursuite de l’aggravation des scolioses lors de la période croissance, et ne sont donc pas proposés lorsque la scoliose est découverte après la fin de la croissance. Le principe est mécanique : le corset constitue une aide active pour que la croissance puisse s’effectuer dans la position la plus corrigée possible, pour diminuer autant que possible les asymétries de contraintes.
Deux principes mécaniques sont utilisés :
– le principe d’élongation : le corset cherche à augmenter la distance entre la tête et le cou, et le bassin ; ainsi, les déformations intermédiaires sont posturées en situation corrigée ;
– le principe d’appui / contre appui : le corset crée un gêne en regard de la zone gibbositaire, et induit ainsi un mouvement de dégagement de l’appui, permettant le contrôle de la scoliose en position corrigée
Ces corsets sont indiqués dans le traitement des scolioses thoraciques ou les scolioses à double courbure (thoracique et lombaire). Le corset exploite au maximum la souplesse rachidienne ; pour apprécier le résultat de la correction dans le corset, il est important de confronter la correction obtenue dans l’orthèses de la réductibilité de la scoliose observée sur la radiographie effectuée soit en position couchée, soit en suspension. Le corset est habituellement porté jour et nuit. Le retrait du corset est réalisé pour faire la toilette et pour la pratique des activités physiques et sportives que ce soit dans le cadre de la scolarité ou des loisirs. Le corset constitue une aide à la kinésithérapie ; celle-ci est effectuée en partie sous couvert de l’orthèse ; l’enfant doit apprendre à se dégager efficacement des zones d’appui, à effectuer un travail d’entretien musculaire à partir de la position corrigée, ainsi qu’un travail sur le plan respiratoire. Les traitements de nuit seront proposés dans certaines scolioses évolutives souples. Une surveillance régulière pendant le traitement doit être pratiquée, afin de s’assurer de l’efficacité du traitement, d’adapter ou de changer le corset selon les changements morphologiques liés à la croissance.

Traitement chirurgical

Il est proposé dans les situations de scolioses importantes, dépassant habituellement 50°. Son principe est de fusionner entre elles les vertèbres concernées par la scoliose (par la réalisation d’une greffe osseuse permettant la consolidation). L’immobilisation locale nécessaire à la consolidation de la greffe est réalisée par l’instrumentation.

Prévention 

Prévenir la scoliose est possible. Pour cela, il faut ménager son dos. Afin d’éviter la scoliose, il est essentiel de :
– avoir une bonne literie ;
– se muscler le dos grâce à la pratique d’une activité physique régulière ;
– maintenir un poids de forme ;
– se tenir bien droit.

LE PIED BOT

Le pied bot est une déformation congénitale du pied. La déformation du pied bot se situe essentiellement au niveau du tarse.
Le pied bot n’est pas une malformation embryonnaire. Le pied normal en cours de développement se transforme en pied bot au cours du deuxième trimestre de la grossesse. Il est rarement mis en évidence par échographie avant la 16e semaine de la grossesse. Ainsi, le pied bot est une malformation congénitale. (12)

Classification

Il existe quatre grandes classes de pieds bots :
• Pied bot équin : le pied est en flexion plantaire forcée et repose sur le sol par son extrémité antérieure
• Pied bot talus : le pied est en flexion dorsale forcée sur la jambe et repose par le talon.
• Pied bot valgus : le pied est dévié, la plante regarde en dehors, et il repose sur le sol par son bord médial.
• Pied bot varus : le pied est dévié, la plante en dedans, et repose sur son bord latéral.
Il existe généralement une association entre ces différentes formes, donnant par exemple le pied bot varus équin ou encore le pied bot talus valgus. L’équinisme et le varus qui associent une coudure à concavité interne de l’axe longitudinal du pied, une adduction et une supination, touchent le pied segment par segment : arrière-pied et avant-pied ainsi qu’une rétractation du tendon d’Achille.

Origine 

Il faut distinguer le pied bot idiopathique du pied bot secondaire ou syndromique. Dans le premier cas, lors de la grossesse, le mauvais positionnement du fœtus peut entraîner ce type de pathologie. Le pied est coincé en attitude d’extension et son processus de croissance en est modifié. Cette origine se retrouve dans 9 cas sur 10 bien qu’une origine génétique en soit parfois la cause. Souvent un pied bot bilatéral aura une origine génétique.
Dans le cas d’un pied bot secondaire, celui-ci apparaît dans un contexte de maladie plus générale, neurologique ou tissulaire par exemple.

Traitement 

Dans le cas où l’ensemble des nerfs du pied sont présents, la déformation est bénigne malgré son aspect parfois impressionnant. Toutefois, le traitement doit être commencé dès la naissance. Il existe deux grandes familles de traitement : les méthodes fonctionnelles d’une part, les méthodes orthopédiques d’autre part. Les traitements fonctionnels font appel à des séances de kinésithérapie très fréquentes. Les traitements orthopédiques, comme celui mis au point par Ignacio Ponseti, corrigent le pied par sa contention dans des plâtres successifs ou des attelles. Le choix de la méthode dépend souvent de l’expérience ainsi que de la formation de l’équipe thérapeutique. Quelle que soit la méthodologie choisie, le traitement suit les mêmes étapes :
– la réduction de la déformation qui dure de 6 à 8 semaines et qui débute dans les premiers jours de la vie du nourrisson ;
– la consolidation du résultat obtenu, qui dure 3 mois ;
– la gestion du risque de récidive au cours de la croissance de l’enfant.
La seule opération qui peut être nécessaire est l’élongation du tendon d’Achille, ainsi que la remise en place de l’os du talon dans le cas de l’équinisme. Il est déconseillé d’encourager l’enfant à la marche d’une manière précoce, avant qu’il ne le décide lui-même, comme tout autre enfant. La mise en charge d’un pied non parfaitement aligné peut provoquer une récidive.

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Table des matières

ntroduction générale
PREMIERE PARTIE : GENERALITE SUR LE HANDICAP ET LEURS CAUSES
I – GENERALITES SUR LE HANDICAP
I-1 Historique
I-2 La terminologie à utiliser
I-3 Historique des PSH à Madagascar
I-4 Situation actuelle
I-5 Définition de handicap
II- Notion de Handicap moteur
II-1 Définition
II-2 Causes du handicap moteur
II-3 Les causes du handicap moteur à Madagascar
II-3-I LES MALFORMATIONS
II-3-1-1 Type de malformations
II-3-1-2 Aspects étio-pathogéniques des malformations
II-3-1-2-1 Cause intrinsèque
II-3-1-2-1-1 Malformations d’origine génique
II-3-1-2-1-2 Malformations d’origine chromosomique
II-3-1-2-2 Causes extrinsèques
II-3-1-2-2-1 Les causes infectieuses
II-3-1-2-2-2 Malformations dues aux agents physiques
II-3-1-2-2-3 Facteurs maternels métaboliques
II-3-1-2-2-4 Pathologie des addictions
II-3-1-2-2-5 Les facteurs mécaniques
II-3-1-3 Les malformations les plus fréquentes
II-3-1-4 Traitements possibles
II-3-2 PARALYSIE CEREBRALE OU DEFICIENCE MOTRICE CEREBRALE
II-3-2-1 Causes et symptômes
II-3-2-2 Traitement
II-3-3 L’INFIRMITE MOTRICE CEREBRALE ou IMC
II-3-3-1 Définition
II-3-3-2 Causes
II-3-3-3 Symptôme
II-3-3-4 Troubles associés
II-3-3-5 Traitements
II-3-4 ACCIDENTS VASCULAIRES CEREBRAUX (AVC)
II-3-4-1 Définition et classifications
II-3-4-2 Facteurs de risque
II-3-4-3 Symptômes les plus fréquents
II-3-4-4 Traitements
II-3-4-4-1 Traitement antithrombotique
II-3-4-4-2 Traitement des complications
II-3-4-4-3 Traitement chirurgical
II-3-5 LA SCOLIOSE
II-3-5-1 Définition
II-3-5-2 Causes
II-3-5-3 Symptômes et diagnostic
II-3-5-4 Traitements
II-3-5-4-1 Traitements kinésithérapiques
II-3-5-4-2 Traitements orthopédiques
II-3-5-4-3 Traitement chirurgical
II-3-5-5 Prévention
II-3-6 LE PIED BOT
II-3-6-1 Classification
II-3-6-2 Origine
II-3-6-3 Traitement
II-3-7 LES AMPUTATIONS
II-3-7-1 Définition
II-3-7-2 Causes
II-3-7-3 Niveaux d’amputation les plus fréquentes
II-3-7-4 Traitements possibles
II-3-8 LA PARAPLEGIE
II-3-8-1 Définition
II-3-8-2 Causes
II-3-8-3 Caractéristiques de la maladie
II-3-8-4 Troubles associés et complications
II-3-9 L’HEMIPLEGIE
II-3-9-1 Définition
II-3-9-2 Causes
II-3-9-3 Caractéristiques
II-3-9-4 Complications
II-3-9-5 Traitements
II-3-10 LA MYOPATHIE OU LA DYSTROPHIE MUSCULAIRE DE DUCHENNE (DMD)
II-3-10-1 Définition
II-3-10-2 Causes
II-3-10-3 Manifestation et évolution
II-3-10-4 Traitement
II-3-11 POLIOMYÉLITE
II-3-11-1 Définition et symptômes
II-3-11-2 Traitement et prévention
II-3-12 OSTEOMYELITE
II-3-12-1 Définition et classification
II-3-12-2 Causes et symptômes
II-3-12-3 Traitement
II-3-13 MARIAGE CONSANGUIN
II-3-13-1 Définition
II-3-13-2 Causes
II-3-13-3 Effets de la consanguinité
II-3-14 CAUSE SELON LA TRADITION MALAGASY
II-3-14-1 Cause
II-3-14-2 Traitement
Conclusion partielle
DEUXIEME PARTIE: METHODOLOGIE ET RESULTATS D’ENQUETE
I- Monographie de lieu d’enquête
I-1 Présentation
I-2 Enseignement et éducation
I-3 Accès à l’éducation des PSH et éducation des enfants handicapés physiques
II- Présentation des centres et associations pour les enquêtes
II-1 Principe de l’éducation et de la formation professionnelle
II-2 Les centres d’accueil pour les PSH
II-2-1 Centre National de Formation Professionnelle des Personnes en Situation de Handicap (CNFP PSH)
II-2-1-1 Formation dispensées au CNFPPSH
II-2-1-2 Formation professionnelle qualifiante (FPQ)
II-2-1-3 Formation de proximité
II-2-2 CENTRE SEMBANA MIJORO (CSM)
II-2-2-1 Historique et objectifs
II-2-2-2 Critères d’adhésion
II-2-2-3 Activités
II-2-2-4 Education spécialisée
II-2-3 L’association ZANAKA et le centre de formation ZANAKA MALAGASY
II-2-3-1 Le centre de formation ZANAKA MALAGASY
II-3 Les organisations et associations
II-3-1 Handicap International de Madagascar
II-3-1-1 Stratégie
II-3-1-2 Bénéficiaires
II-3-1-3 Projet pour l’amélioration de la scolarisation des enfants en situations de handicap
II-3-2 ASSOCIATION M.E.R.C.I (Madagascar Education and Resource Center Initiated for all people with disabilities)
II-3-2-1 Historique et objectifs
II-3-2-2 Activités
II-3-3 LA PLATEFORME NATIONALE DES ORGANISATIONS DE LA SOCIETE CIVILE DE MADAGASCAR
III- Résultats des enquêtes : analyses et interprétations
III-1 Méthodologie d’enquête
III-1-1 La documentation
III-1-2 Les outils utilisés : Le questionnaire et l’entretient libre
III-1-3 L’enquête
III-1-4 Les résultats de l’enquête
III-1-4-1 Population cible
III-I-4-2 Répartition générale par sexe et âge
III-1-4-3 Situation matrimoniale
III-1-4-4 Origine des enquêtés
III-1-4-5 Caractéristique du ménage
III-1-4-6 Les causes de la déficience
III-1-4-7 Le suivi médical et ses résultats
III-1-4-8 Niveau d’instruction
III-1-4-9 Formation et emploi
III-1-4-10 Travail et emploi
Conclusion partielle
TROISIEME PARTIE : INTERETS SOCIAUX ET PEDAGOGIQUE DE LA CONSIDERATION DES CAS DES PSH.
I- Domaine social
I-1 La réhabilitation à base communautaire (RBC)
I-1-1 Contexte et objectif
I-2 Accessibilité
I-3 Solution psychologique
II- Domaine sanitaire
III- Domaine de l’éducation
III-1 Accessibilité au sein des établissements scolaires
III-1-1 Garantir l’accessibilité au niveau des établissements scolaires
III-1-2 Les circulations extérieures
III-1-2-1 Le sol
III-1-2-2 Les pentes
III-1-2-3 Les rampes
III-1-2-4 Les ressauts
III-1-3 Les circulations intérieures
III-1-3-1 Les marches
III-1-3-2 Les mains courantes
III-1-3-3 Les couloirs
III-1-4 Les Toilettes
III-1-5 Emplacements des commandes
III-1-6 Les portes
III-1-7 Les locaux collectifs
III-2 Transport scolaire
III-3 Solution additionnelle
III-3-1 Source de motivation des PSH
III-3-2 L’apprentissage à domicile
III-3-3 Aménagement pour les examens et contrôles
III-3-4 Création d’un établissement spécialisé pour les PSH
IV- Domaine de l’emploi
VI- Intérêts pédagogiques
CONCLUSION GENERALE
BIBLIOGRAPHIE

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