LA MYOPATHIE OU LA DYSTROPHIE MUSCULAIRE DE DUCHENNE (DMD)

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Symptรดmes et diagnosticย 

La scoliose est visible et se manifeste dans un premier temps par une mauvaise attitude en position assise comme debout, avec une impression de dรฉviation de l’axe du dos. Selon le type de scoliose, des douleurs dorsales d’origine osseuse et musculaire peuvent รฉgalement se prรฉsenter. Dans le cadre d’une scoliose, la colonne vertรฉbrale prend la forme d’un S ou d’un C.
Pour diagnostiquer une scoliose, le mรฉdecin procรฉdera ร  un examen clinique en s’attardant sur le dos, la colonne vertรฉbrale, mais aussi le bassin et les jambes. S’il s’agit simplement d’une attitude scoliotique, aucun examen complรฉmentaire n’est nรฉcessaire. En cas de doute, une radiographie de la colonne vertรฉbrale est prescrite. Dans certains cas, une radiographie du bassin, un scanner, voire une scintigraphie peuvent s’avรฉrer nรฉcessaires en cas de doute clinique ou radiologique sur une scoliose secondaire ร  une autre pathologie.

Traitementsย 

Le traitement de la scoliose dรฉpend entiรจrement de sa gravitรฉ et de son รฉvolution. Les traitements ont pour objectifs dโ€™empรชcher lโ€™aggravation des scolioses รฉvolutives. Compte-tenu de la frรฉquence des scolioses stables, ils ne sont pas utilisรฉs en prรฉvention dโ€™une รฉventuelle รฉvolution.
Les traitements seront indiquรฉs lorsque la scoliose aura fait la preuve de son รฉvolution pendant la croissance.

Traitements kinรฉsithรฉrapiques

Ils doivent rรฉpondre ร  de nombreux objectifs :
– prise de conscience par lโ€™enfant de la dรฉformation ;
– prise de conscience du dรฉsรฉquilibre frontal, apprentissage de sa correction ;
– assouplissement, รฉtirement des structures en situation dโ€™hypoextensibilitรฉ ;
– harmonisation musculaire dans la position de correction ;
– travail respiratoire dans les scolioses thoraciques ;
– apprentissage des techniques dโ€™ergonomie rachidienne.
Aucune technique spรฉcifique kinรฉsithรฉrapie ne permet de rรฉpondre ร  elle seule ร  lโ€™ensemble de ces objectifs. Il nโ€™existe donc pas de technique universelle, qui serait valable pour le traitement des scolioses. Il faut donc au terme dโ€™un bilan initial prรฉcis dรฉfinir les objectifs du traitement, et utiliser diffรฉrentes techniques pour rรฉpondre au mieux ร  lโ€™ensemble de ces objectifs. La kinรฉsithรฉrapie seule nโ€™a pas fait, ร  ce jour la preuve scientifique de son efficacitรฉ sur lโ€™รฉvolution des scolioses qui sโ€™aggravent.

Traitements orthopรฉdiques

Les corsets sont proposรฉs lorsque la scoliose a fait la preuve de son รฉvolution au cours des consultations successives, ou lorsque la scoliose dรฉpasse 30ยฐ lors de la consultation initiale.
Ils ont pour objectifs dโ€™empรชcher la poursuite de lโ€™aggravation des scolioses lors de la pรฉriode croissance, et ne sont donc pas proposรฉs lorsque la scoliose est dรฉcouverte aprรจs la fin de la croissance. Le principe est mรฉcanique : le corset constitue une aide active pour que la croissance puisse sโ€™effectuer dans la position la plus corrigรฉe possible, pour diminuer autant que possible les asymรฉtries de contraintes.
Deux principes mรฉcaniques sont utilisรฉs :
– le principe dโ€™รฉlongation : le corset cherche ร  augmenter la distance entre la tรชte et le cou, et le bassin ; ainsi, les dรฉformations intermรฉdiaires sont posturรฉes en situation corrigรฉe ;
– le principe dโ€™appui / contre appui : le corset crรฉe un gรชne en regard de la zone gibbositaire, et induit ainsi un mouvement de dรฉgagement de lโ€™appui, permettant le contrรดle de la scoliose en position corrigรฉe
Ces corsets sont indiquรฉs dans le traitement des scolioses thoraciques ou les scolioses ร  double courbure (thoracique et lombaire). Le corset exploite au maximum la souplesse rachidienne ; pour apprรฉcier le rรฉsultat de la correction dans le corset, il est important de confronter la correction obtenue dans lโ€™orthรจses de la rรฉductibilitรฉ de la scoliose observรฉe sur la radiographie effectuรฉe soit en position couchรฉe, soit en suspension. Le corset est habituellement portรฉ jour et nuit. Le retrait du corset est rรฉalisรฉ pour faire la toilette et pour la pratique des activitรฉs physiques et sportives que ce soit dans le cadre de la scolaritรฉ ou des loisirs. Le corset constitue une aide ร  la kinรฉsithรฉrapie ; celle-ci est effectuรฉe en partie sous couvert de lโ€™orthรจse ; lโ€™enfant doit apprendre ร  se dรฉgager efficacement des zones dโ€™appui, ร  effectuer un travail dโ€™entretien musculaire ร  partir de la position corrigรฉe, ainsi quโ€™un travail sur le plan respiratoire. Les traitements de nuit seront proposรฉs dans certaines scolioses รฉvolutives souples. Une surveillance rรฉguliรจre pendant le traitement doit รชtre pratiquรฉe, afin de sโ€™assurer de lโ€™efficacitรฉ du traitement, dโ€™adapter ou de changer le corset selon les changements morphologiques liรฉs ร  la croissance.

Traitement chirurgical

Il est proposรฉ dans les situations de scolioses importantes, dรฉpassant habituellement 50ยฐ. Son principe est de fusionner entre elles les vertรจbres concernรฉes par la scoliose (par la rรฉalisation dโ€™une greffe osseuse permettant la consolidation). Lโ€™immobilisation locale nรฉcessaire ร  la consolidation de la greffe est rรฉalisรฉe par lโ€™instrumentation.

Prรฉventionย 

Prรฉvenir la scoliose est possible. Pour cela, il faut mรฉnager son dos. Afin d’รฉviter la scoliose, il est essentiel de :
– avoir une bonne literie ;
– se muscler le dos grรขce ร  la pratique d’une activitรฉ physique rรฉguliรจre ;
– maintenir un poids de forme ;
– se tenir bien droit.

LE PIED BOT

Le pied bot est une dรฉformation congรฉnitale du pied. La dรฉformation du pied bot se situe essentiellement au niveau du tarse.
Le pied bot nโ€™est pas une malformation embryonnaire. Le pied normal en cours de dรฉveloppement se transforme en pied bot au cours du deuxiรจme trimestre de la grossesse. Il est rarement mis en รฉvidence par รฉchographie avant la 16e semaine de la grossesse. Ainsi, le pied bot est une malformation congรฉnitale. (12)

Classification

Il existe quatre grandes classes de pieds bots :
โ€ข Pied bot รฉquin : le pied est en flexion plantaire forcรฉe et repose sur le sol par son extrรฉmitรฉ antรฉrieure
โ€ข Pied bot talus : le pied est en flexion dorsale forcรฉe sur la jambe et repose par le talon.
โ€ข Pied bot valgus : le pied est dรฉviรฉ, la plante regarde en dehors, et il repose sur le sol par son bord mรฉdial.
โ€ข Pied bot varus : le pied est dรฉviรฉ, la plante en dedans, et repose sur son bord latรฉral.
Il existe gรฉnรฉralement une association entre ces diffรฉrentes formes, donnant par exemple le pied bot varus รฉquin ou encore le pied bot talus valgus. L’รฉquinisme et le varus qui associent une coudure ร  concavitรฉ interne de l’axe longitudinal du pied, une adduction et une supination, touchent le pied segment par segment : arriรจre-pied et avant-pied ainsi qu’une rรฉtractation du tendon d’Achille.

Origineย 

Il faut distinguer le pied bot idiopathique du pied bot secondaire ou syndromique. Dans le premier cas, lors de la grossesse, le mauvais positionnement du fล“tus peut entraรฎner ce type de pathologie. Le pied est coincรฉ en attitude d’extension et son processus de croissance en est modifiรฉ. Cette origine se retrouve dans 9 cas sur 10 bien qu’une origine gรฉnรฉtique en soit parfois la cause. Souvent un pied bot bilatรฉral aura une origine gรฉnรฉtique.
Dans le cas d’un pied bot secondaire, celui-ci apparaรฎt dans un contexte de maladie plus gรฉnรฉrale, neurologique ou tissulaire par exemple.

Traitementย 

Dans le cas oรน l’ensemble des nerfs du pied sont prรฉsents, la dรฉformation est bรฉnigne malgrรฉ son aspect parfois impressionnant. Toutefois, le traitement doit รชtre commencรฉ dรจs la naissance. Il existe deux grandes familles de traitement : les mรฉthodes fonctionnelles d’une part, les mรฉthodes orthopรฉdiques d’autre part. Les traitements fonctionnels font appel ร  des sรฉances de kinรฉsithรฉrapie trรจs frรฉquentes. Les traitements orthopรฉdiques, comme celui mis au point par Ignacio Ponseti, corrigent le pied par sa contention dans des plรขtres successifs ou des attelles. Le choix de la mรฉthode dรฉpend souvent de l’expรฉrience ainsi que de la formation de l’รฉquipe thรฉrapeutique. Quelle que soit la mรฉthodologie choisie, le traitement suit les mรชmes รฉtapes :
– la rรฉduction de la dรฉformation qui dure de 6 ร  8 semaines et qui dรฉbute dans les premiers jours de la vie du nourrisson ;
– la consolidation du rรฉsultat obtenu, qui dure 3 mois ;
– la gestion du risque de rรฉcidive au cours de la croissance de l’enfant.
La seule opรฉration qui peut รชtre nรฉcessaire est l’รฉlongation du tendon d’Achille, ainsi que la remise en place de l’os du talon dans le cas de l’รฉquinisme. Il est dรฉconseillรฉ d’encourager l’enfant ร  la marche d’une maniรจre prรฉcoce, avant qu’il ne le dรฉcide lui-mรชme, comme tout autre enfant. La mise en charge d’un pied non parfaitement alignรฉ peut provoquer une rรฉcidive.

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Table des matiรจres

ntroduction gรฉnรฉrale
PREMIERE PARTIE : GENERALITE SUR LE HANDICAP ET LEURS CAUSES
I – GENERALITES SUR LE HANDICAP
I-1 Historique
I-2 La terminologie ร  utiliser
I-3 Historique des PSH ร  Madagascar
I-4 Situation actuelle
I-5 Dรฉfinition de handicap
II- Notion de Handicap moteur
II-1 Dรฉfinition
II-2 Causes du handicap moteur
II-3 Les causes du handicap moteur ร  Madagascar
II-3-I LES MALFORMATIONS
II-3-1-1 Type de malformations
II-3-1-2 Aspects รฉtio-pathogรฉniques des malformations
II-3-1-2-1 Cause intrinsรจque
II-3-1-2-1-1 Malformations dโ€™origine gรฉnique
II-3-1-2-1-2 Malformations d’origine chromosomique
II-3-1-2-2 Causes extrinsรจques
II-3-1-2-2-1 Les causes infectieuses
II-3-1-2-2-2 Malformations dues aux agents physiques
II-3-1-2-2-3 Facteurs maternels mรฉtaboliques
II-3-1-2-2-4 Pathologie des addictions
II-3-1-2-2-5 Les facteurs mรฉcaniques
II-3-1-3 Les malformations les plus frรฉquentes
II-3-1-4 Traitements possibles
II-3-2 PARALYSIE CEREBRALE OU DEFICIENCE MOTRICE CEREBRALE
II-3-2-1 Causes et symptรดmes
II-3-2-2 Traitement
II-3-3 Lโ€™INFIRMITE MOTRICE CEREBRALE ou IMC
II-3-3-1 Dรฉfinition
II-3-3-2 Causes
II-3-3-3 Symptรดme
II-3-3-4 Troubles associรฉs
II-3-3-5 Traitements
II-3-4 ACCIDENTS VASCULAIRES CEREBRAUX (AVC)
II-3-4-1 Dรฉfinition et classifications
II-3-4-2 Facteurs de risque
II-3-4-3 Symptรดmes les plus frรฉquents
II-3-4-4 Traitements
II-3-4-4-1 Traitement antithrombotique
II-3-4-4-2 Traitement des complications
II-3-4-4-3 Traitement chirurgical
II-3-5 LA SCOLIOSE
II-3-5-1 Dรฉfinition
II-3-5-2 Causes
II-3-5-3 Symptรดmes et diagnostic
II-3-5-4 Traitements
II-3-5-4-1 Traitements kinรฉsithรฉrapiques
II-3-5-4-2 Traitements orthopรฉdiques
II-3-5-4-3 Traitement chirurgical
II-3-5-5 Prรฉvention
II-3-6 LE PIED BOT
II-3-6-1 Classification
II-3-6-2 Origine
II-3-6-3 Traitement
II-3-7 LES AMPUTATIONS
II-3-7-1 Dรฉfinition
II-3-7-2 Causes
II-3-7-3 Niveaux dโ€™amputation les plus frรฉquentes
II-3-7-4 Traitements possibles
II-3-8 LA PARAPLEGIE
II-3-8-1 Dรฉfinition
II-3-8-2 Causes
II-3-8-3 Caractรฉristiques de la maladie
II-3-8-4 Troubles associรฉs et complications
II-3-9 Lโ€™HEMIPLEGIE
II-3-9-1 Dรฉfinition
II-3-9-2 Causes
II-3-9-3 Caractรฉristiques
II-3-9-4 Complications
II-3-9-5 Traitements
II-3-10 LA MYOPATHIE OU LA DYSTROPHIE MUSCULAIRE DE DUCHENNE (DMD)
II-3-10-1 Dรฉfinition
II-3-10-2 Causes
II-3-10-3 Manifestation et รฉvolution
II-3-10-4 Traitement
II-3-11 POLIOMYร‰LITE
II-3-11-1 Dรฉfinition et symptรดmes
II-3-11-2 Traitement et prรฉvention
II-3-12 OSTEOMYELITE
II-3-12-1 Dรฉfinition et classification
II-3-12-2 Causes et symptรดmes
II-3-12-3 Traitement
II-3-13 MARIAGE CONSANGUIN
II-3-13-1 Dรฉfinition
II-3-13-2 Causes
II-3-13-3 Effets de la consanguinitรฉ
II-3-14 CAUSE SELON LA TRADITION MALAGASY
II-3-14-1 Cause
II-3-14-2 Traitement
Conclusion partielle
DEUXIEME PARTIE: METHODOLOGIE ET RESULTATS Dโ€™ENQUETE
I- Monographie de lieu dโ€™enquรชte
I-1 Prรฉsentation
I-2 Enseignement et รฉducation
I-3 Accรจs ร  lโ€™รฉducation des PSH et รฉducation des enfants handicapรฉs physiques
II- Prรฉsentation des centres et associations pour les enquรชtes
II-1 Principe de lโ€™รฉducation et de la formation professionnelle
II-2 Les centres dโ€™accueil pour les PSH
II-2-1 Centre National de Formation Professionnelle des Personnes en Situation de Handicap (CNFP PSH)
II-2-1-1 Formation dispensรฉes au CNFPPSH
II-2-1-2 Formation professionnelle qualifiante (FPQ)
II-2-1-3 Formation de proximitรฉ
II-2-2 CENTRE SEMBANA MIJORO (CSM)
II-2-2-1 Historique et objectifs
II-2-2-2 Critรจres dโ€™adhรฉsion
II-2-2-3 Activitรฉs
II-2-2-4 Education spรฉcialisรฉe
II-2-3 Lโ€™association ZANAKA et le centre de formation ZANAKA MALAGASY
II-2-3-1 Le centre de formation ZANAKA MALAGASY
II-3 Les organisations et associations
II-3-1 Handicap International de Madagascar
II-3-1-1 Stratรฉgie
II-3-1-2 Bรฉnรฉficiaires
II-3-1-3 Projet pour lโ€™amรฉlioration de la scolarisation des enfants en situations de handicap
II-3-2 ASSOCIATION M.E.R.C.I (Madagascar Education and Resource Center Initiated for all people with disabilities)
II-3-2-1 Historique et objectifs
II-3-2-2 Activitรฉs
II-3-3 LA PLATEFORME NATIONALE DES ORGANISATIONS DE LA SOCIETE CIVILE DE MADAGASCAR
III- Rรฉsultats des enquรชtes : analyses et interprรฉtations
III-1 Mรฉthodologie dโ€™enquรชte
III-1-1 La documentation
III-1-2 Les outils utilisรฉs : Le questionnaire et lโ€™entretient libre
III-1-3 Lโ€™enquรชte
III-1-4 Les rรฉsultats de lโ€™enquรชte
III-1-4-1 Population cible
III-I-4-2 Rรฉpartition gรฉnรฉrale par sexe et รขge
III-1-4-3 Situation matrimoniale
III-1-4-4 Origine des enquรชtรฉs
III-1-4-5 Caractรฉristique du mรฉnage
III-1-4-6 Les causes de la dรฉficience
III-1-4-7 Le suivi mรฉdical et ses rรฉsultats
III-1-4-8 Niveau dโ€™instruction
III-1-4-9 Formation et emploi
III-1-4-10 Travail et emploi
Conclusion partielle
TROISIEME PARTIE : INTERETS SOCIAUX ET PEDAGOGIQUE DE LA CONSIDERATION DES CAS DES PSH.
I- Domaine social
I-1 La rรฉhabilitation ร  base communautaire (RBC)
I-1-1 Contexte et objectif
I-2 Accessibilitรฉ
I-3 Solution psychologique
II- Domaine sanitaire
III- Domaine de lโ€™รฉducation
III-1 Accessibilitรฉ au sein des รฉtablissements scolaires
III-1-1 Garantir lโ€™accessibilitรฉ au niveau des รฉtablissements scolaires
III-1-2 Les circulations extรฉrieures
III-1-2-1 Le sol
III-1-2-2 Les pentes
III-1-2-3 Les rampes
III-1-2-4 Les ressauts
III-1-3 Les circulations intรฉrieures
III-1-3-1 Les marches
III-1-3-2 Les mains courantes
III-1-3-3 Les couloirs
III-1-4 Les Toilettes
III-1-5 Emplacements des commandes
III-1-6 Les portes
III-1-7 Les locaux collectifs
III-2 Transport scolaire
III-3 Solution additionnelle
III-3-1 Source de motivation des PSH
III-3-2 Lโ€™apprentissage ร  domicile
III-3-3 Amรฉnagement pour les examens et contrรดles
III-3-4 Crรฉation dโ€™un รฉtablissement spรฉcialisรฉ pour les PSH
IV- Domaine de lโ€™emploi
VI- Intรฉrรชts pรฉdagogiques
CONCLUSION GENERALE
BIBLIOGRAPHIE

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