La myocardiopathie idiopathique du peripartum (mipp)

La myocardiopathie idiopathique du peripartum (MIPP) ou maladie de Meadows se définit comme un syndrome de défaillance cardiaque survenant au cours du dernier trimestre de la grossesse ou dans les 6 mois post partum, sans cause évidente et sans notion de cardiopathie préexistante[49]. La MIPP est une affection relativement fréquente dans nos régions, où elle arrive en tête des atteintes primitives du muscle cardiaque chez la femme en activité génitale. Aussi, il se pose souvent le problème du risque lié à de nouvelles grossesses, chez une patiente ayant présenté cette affection. Il est admis que 30 à 40 % de ces femmes, récupèrent une bonne fonction systolique ventriculaire gauche[23, 27, 49]. Cependant, une controverse demeure sur le pronostic des grossesses ultérieures chez les femmes ayant normalisé leurs paramètres échocardiographiques au repos. Certains auteurs ont décrit la réapparition de la maladie, lors de nouvelles grossesses, tandis que d’autres trouvent que ce risque est minime. Toutefois, les études évaluant la fonction ventriculaire gauche chez les malades atteintes de MIPP ont surtout été réalisées au repos et ne permettent pas toujours de prédire le comportement du cœur lorsque celuici est soumis à un stress hémodynamique tel que réalisé par la grossesse. La Dobutamine, drogue bêtamimétique, en augmentant la fréquence cardiaque, la contractilité et le débit cardiaque, reproduit en partie les adaptations cardiovasculaires physiologiques de la grossesse.

LA MYOCARDIOPATHIE IDIOPATHIQUE DU PERIPARTUM

HISTORIQUE

Les premiers cas de cardiomyopathie idiopathique du peripartum (CMIPP ou MIPP) ont été observés par RITCHIE en 1849 [80]. En 1870, un second cas a été observé par VIRCHOW, qui employa le terme de « dégénération myocardique idiopathique»[in 80]. HERMAN et KING décrivaient ensuite, en 1933, quatre cas de «défaillance idiopathique du post-partum » [38]. La même année, WILLIAMS rapportait une fréquence de 1,5 % de « gros cœurs idiopathiques du péripartum » [97]. La première description complète et précise était effectuée par HULL en 1937 (27 cas) puis en 1938 (80 cas) [42, 43]. MELVIN rapportait en 1947, la fréquence chez la femme noire, et distinguait l’affection du syndrome des complications hypertensives ou rénales de la toxémie gravidique [58]. WOOLFORD notait en 1952, la rareté de la maladie, en rapportant 1 cas sur 4000 admissions [98]. BASHOR [2] et BICKEL [7] en 1954 axaient leurs recherches sur le volet étiologique, et ouvraient les pistes virales, toxiques et carentielles, pour expliquer la pathologie.

Cependant, c’est MEADOWS qui en 1957, a réalisé la première étude de référence et fixé les limites du syndrome [56, 57]. En 1970, SAKAKIBARA [85] et NORMAND [63] identifiaient sur des pièces de biopsie myocardique, des protéines anormales qui pourraient constituer un marqueur de l’affection. En 1971, DEMAKIS rapportait que l’affection était plus fréquente chez les femmes âgées de plus de 30 ans, et au cours de la gémellité[20,21]. En 1995, LAMPERT [49] faisait le point sur l’incidence, les facteurs de risque, les manifestations cliniques et les aspects thérapeutiques et pronostiques des myocardiopathies idiopathiques du peripartum. En Afrique, les premières observations ont été décrites en 1961 par SEFTEL [90] et REID [78], en Afrique du Sud. En 1985, BERTRAND [5] précisait que l’affection n’épargnait pas la primipare. Sa constatation quant au faible niveau socio-économique des patientes rejoignait les observations de la plupart des auteurs. En 1988, CENAC [11] décrivait l’évolution clinique et échocardiographique, de même que la réponse au traitement des myocardiopathies idiopathiques du peripartum, en région Soudanosahélienne. Au Sénégal, cette affection a été étudiée pour la première fois en 1961 par PAYET [69]. DIA B. [24] avait montré en 1971, le caractère ubiquitaire de l’affection et l’influence du contexte socio-économique. KHECHEN [45], en 1990 puis NIANG [62] en 1994 aboutissaient aux mêmes conclusions que la plupart des auteurs en retrouvant comme facteurs favorisants, le faible niveau socio-économique, la gémellité et la multiparité.

EPIDEMIOLOGIE

La fréquence réelle de la myocardiopathie idiopathique de peripartum est mal connue, cependant il est établi qu’elle varie en fonction des zones géographiques. Elle est exceptionnelle en Europe ; ainsi, en France, dans une étude coopérative multicentrique, seuls 11 cas ont été recensés sur une période de 10 ans [31]. Inversement, l’affection est assez fréquente en Afrique noire. Ainsi, selon une étude réalisée à l’hôpital Principal de Dakar, 30 cas de myocardiopathie idiopathique duperipartum sont recensés sur une période de 6 ans [14] ; de même au centre Hospitalier Universitaire Aristide Le Dantec, DIA A. a recensé 26 cas sur une période de 2 ans [23]. Les prévalences moyennes de l’affection en fonction du nombre d’accouchements varient de 1 / 1 200 à 1 / 8 400 accouchements dans les anciennes statistiques américaines et dans les pays en voie de développement. Ainsi au Sénégal, CLOATRE [14] rapporte en 1997 à l’hôpital Principal de DAKAR, une prévalence de 1 / 1 200 accouchements. Ces chiffres cachent une grande disparité, avec une prévalence maximale de 1 / 100 accouchements observée à ZARIA au Nigeria par DAVIDSON et PARRY [18] et une minimale de 1 / 15 000 accouchements notée à DALLAS par CUNNINGHAM [16].

RAPPELS PATHOGENIQUES, PHYSIOPATHOLOGIQUES, CLINIQUES, ET PARACLINIQUES SUR LA MYOCARDIOPATHIE IDIOPATHIQUE DU PERIPARTUM 

PATHOGENIE

En dehors du stress hémodynamique occasionné par la grossesse, plusieurs facteurs sont incriminés dans la pathogénie de la myocardiopathie idiopathique du peripartum.

• Le terrain familial : PEARL [70] a rapporté le cas d’une femme de 26 ans atteinte de myocardiopathie idiopathique du peripartum et dont la mère et la sœur sont décédées, suite à la même affection. De même, MASSAD [55] et VOSS [95] retrouvent un terrain familial dans leur série. Des études ont mis en évidence une tendance familiale chez 20 à 30 % des patients en ce qui concerne les myocardiopathies dilatées. Des gènes morbides ont été localisés sur les chromosomes 1, 3, 9, 14 et X [48], et certains antigènes HLA ont été associés aux cardiomyopathies dilatées : HLA–DR4 et HLA–DRWH [53].
• La race noire a aussi été considérée comme facteur étiologique, notamment avec DEMAKIS [20] qui note que l’affection touche la femme noire dans 92 % des cas. Cependant, d’autres séries ont rapporté que l’affection est aussi présente chez les blanches, avec RICKENBACHER [79] qui note un taux de 7,5 % chez les femmes blanches. Ainsi, la myocardiopathie idiopathique du peripartum apparaît comme une affection ubiquitaire prédominant chez la femme noire.
• Les travaux physiques intenses ont été incriminés [11].
• L’age : la myocardiopathie idiopathique de péripartum demeure plus fréquente après 30 ans [5, 23, 31, 45].
• La multiparité : la myocardiopathie idiopathique de peripartum est classiquement considérée comme une affection des multipares. Ainsi, selon DEMAKIS [20], l’affection est observée à partir de 3 grossesses dans 71 % des cas ; REID [78] lui, observe en Afrique du Sud qu’un maximum de fréquence est retrouvé à partir de la 5ème grossesse ; à Dakar, PAYET [69] et DIA B. [24] notent le maximum de fréquence au cours de la 3ème grossesse.
• La gémellité : elle est retrouvée dans 6,6 % des cas de myocardiopathie idiopathique du peripartum par CENAC [11], dans 7 % des cas par DEMAKIS [20], dans 9 % par FERRIERE [31], dans 13,3 % par CLOATRE [14] et dans 15,3 % par DIA A. [23].
• Le bas niveau socio – économique joue également un rôle dans le déterminisme de l’affection [5, 11, 45, 78].
• Il en est de même de la consommation sodée importante [32].
• La pré-éclampsie : DEMAKIS [20] a retrouvé au cours de la myocardiopathie idiopathique du péripartum un taux élevé de toxémie gravidique (22 %).
• L’hypertension artérielle : l’association entre myocardiopathie idiopathique du peripartum et hypertension artérielle est fréquente dans les séries où cette dernière n’est pas un critère d’exclusion ;  ainsi CENAC [11] et PARRY et DAVIDSON [18] ont noté cette association respectivement dans 26 % et 22 % des cas.
• Les facteurs métaboliques tels que la malnutrition [64], le déficit en sélénium ou en vitamine B1 [48] sont également incriminés.
• Les myocardites : RIZEQ [81] a retrouvé au cours de la myocardiopathie idiopathique du peripartum, une prévalence des myocardites de 8,8 %. MIDEI [60] lui, note une fréquence plus élevée, à 78 %. Ce sont les coxackies virus et les échovirus qui sont le plus souvent incriminés.
• Des anomalies immunologiques avec augmentation du taux de cellules suppresseurs T/Helper ont été évoquées pour expliquer l’affection. L’hypothèse d’une réponse immune anormale est soutenue par l’observation que les femmes souffrant de myocardiopathie idiopathique du peripartum présentent des titres d’anticorps dirigés contre des protéines myocardiques plus élevés que des patients souffrant d’une myocardiopathie dilatée idiopathique [71]. Des cellules hématopoïétiques fœtales pourraient s’échapper dans la circulation maternelle, s’infiltrer dans le tissu cardiaque sans être rejetées, étant donné le climat immunosuppresseur associé à la grossesse. Après l’accouchement, ces composants déclencheraient la réponse immune dirigée contre le myocarde. Une étude récente rapporte la présence du facteur de nécrose tumoral (TNF), de l’interleukine-6 et du récepteur Fas, protéine de surface qui déclenche l’apoptose, dans le plasma de 29 femmes souffrant de myocardiopathie idiopathique du peripartum [92]. Les cytokines et le Fas étaient significativement plus élevés chez ces patientes par rapport à 20 femmes saines et appariées. Les 8 patientes décédées dans l’étude avaient un taux de Fas supérieur à celui des survivantes [92]. Cette étude suggère qu’une perte de myocytes par apoptose excessive pourrait contribuer au développement et à la gravité de la myocardiopathie idiopathique du peripartum.
• Les facteurs hématologiques dont l’anémie ainsi que les hormones ( la progestérone et l’œstrogène ) pourraient jouer un rôle dans la survenue de la myocardiopathie idiopathique du péripartum [44].
• Les facteurs toxiques et médicamenteux tels que les β-mimétiques ont aussi été incriminés [33, 67].
• Le rôle de l’ocytocine et de la digitaline sur un myocarde hypokinétique a été suggéré [33, 67]. Enfin SEBALOS [89] a rapporté un cas de myocardiopathie idiopathique du peripartum qui serait favorisé par l’abus de cocaïne.

A ce jour, aucune étude n’a clairement identifié une cause certaine de la myocardiopathie idiopathique du péripartum ; ceci peut être expliqué par l’hétérogénéité de la population atteinte et les problèmes nosologiques liés à cette affection.

PHYSIOPATHOLOGIE

L’état de gravido – puerpéralité normale s’accompagne [94] :
– d’une expansion du volume sanguin,
– d’une augmentation de la demande métabolique,
– d’une contractilité myocardique et d’une fréquence cardiaque accrues,
– d’une diminution des résistances vasculaires,
– et d’une anémie relative.

Il s’ensuit une augmentation de la pré-charge avec dilatation ventriculaire et une diminution de la post-charge. Ces modifications entraînent une augmentation du travail cardiaque qui peut engendrer la décompensation d’anomalies cardiaques pré-existantes [94]. La myocardiopathie idiopathique du peripartum apparaît après la 36ème semaine de la grossesse. Elle survient plus fréquemment durant les 3 mois du post-partum quand les signes cliniques de la gestation ont complètement disparu [20, 49, 78]. Il a été démontré que la performance myocardique diminue dans le premier mois du post-partum et revient à la normale vers le 2ème mois chez les femmes normales [82, 94]. Cette vulnérabilité myocardique du peripartum est due à la conjugaison de 3 facteurs :

1. diminution du retour veineux ( diminution de la pré-charge),
2. suppression de la vasodilatation périphérique de la grossesse avec vasoconstriction relative ( augmentation de la post-charge),
3. diminution du taux d’œstradiol dont il a été démontré le rôle inotrope positif.

Ainsi, toute femme subirait cette insuffisance myocardique latente du postpartum. Chez certaines d’entre elles, il y a émergence de signes cliniques réalisant la myocardiopathie idiopathique du péripartum. Cette émergence est probablement due à l’action conjuguée d’autres facteurs tels que : l’anémie, la carence nutritionnelle, l’augmentation de la consommation sodée, l’excès de travail physique et les infections [5, 94].

La survenue de thromboses au cours de la myocardiopathie idiopathique du peripartum est relativement fréquente [11, 23, 31]. La fréquence de la maladie thrombo – embolique peut être expliquée par l’hypocinésie des parois ventriculaires, le bas débit cardiaque, la dysfonction systolique du ventricule gauche, la défaillance cardiaque et les arythmies [39, 49]. A ces facteurs hémodynamiques, on peut ajouter l’hypercoagulabilité gravidique liée aux hormones sexuelles notamment les oestrogènes qui augmentent l’activité du fibrinogène et des facteurs VII, VIII et X et diminuent celle de l’antithrombine III. De plus, on note une diminution de l’intensité de la fibrinolyse physiologique [49].

Ces perturbations de l’hémostase persistent 4 à 6 semaines après l’accouchement [17].

LES MANIFESTATIONS CLINIQUES 

Les principaux symptômes et signes de la myocardiopathie idiopathique du peripartum sont [in 23] :
– la dyspnée,
– la toux,
– les douleurs thoraciques,
– les palpitations,
– l’hémoptysie,
– la tachycardie,
– le bruit de galop,
– les signes d’insuffisance cardiaque droite,
– les souffles systoliques.

Table des matières

INTRODUCTION
I – LA MYOCARDIOPATHIE IDIOPATHIQUE DU PERIPARTUM (MIPP)
I-1. Historique
I-2. Epidémiologie
I-3. Rappels pathogéniques, physiopathologiques, cliniques et paracliniques sur la myocardiopathie idiopathique du peripartum
I-3-1. Pathogénie
I-3-2. Physiopathologie
I-3-3. Les manifestations cliniques
I-3-3-1. La dyspnée
I-3-3-2. La toux
I-3-3-3. L’hémoptysie
I-3-3-4. La douleur thoracique
I-3-3-5. Les palpitations
I-3-3-6. La tachycardie
I-3-3-7. Le bruit de galop
I-3-3-8. Les souffles systoliques
I-3-3-9. Le foie cardiaque
I-3-4. Les manifestations paracliniques
I-3-4-1. Les signes biologiques
I-3-4-2. Les signes radiologiques
I-3-4-3. Les signes électrocardiographiques
I-3-4-4. L’échographie cardiaque
I-3-4-5. Le cathétérisme et l’angiographie cardiaque
I-4. Evolution – Facteurs pronostiques – Traitement
I-4-1. Evolution
I-4-2. Les facteurs pronostiques
I-4-3. Le traitement
I-4-3-1. Le traitement curatif
a) Les objectifs du traitement
b) Les moyens
b-1) Les mesures hygiéno-diététiques
b-2) Le traitement médicamenteux
b-3) Les autres moyens thérapeutiques
c) Les indications
I-4-3-2. Le traitement préventif
a) La prévention primaire
b) La prévention secondaire
II – L’ECHOCARDIOGRAPHIE DE STRESS (EDS)
II-1. Définition
II-2. Intérêt de l’EDS
II-3. Méthodologie de l’EDS
II-3-1. Organisation du laboratoire d’EDS
II-3-1-1. Le plateau technique
a) La salle d’examen
b) L’équipement
II-3-1-2. Le personnel
a) Rôle du médecin
b) Rôle de l’infirmière
II-3-2. Les modalités de l’EDS
II-3-2-1. Echocardiographie d’effort
a) Bases physiopathologiques
b) Types d’exercices
c) Avantages et limites de l’échocardiographie d’effort
II-3-2-2. Stress pharmacologique
a) Avantages et limites du stress pharmacologique
b) Agents pharmacologiques de stress
b-1) La Dobutamine
b-2) Le Dipyridamole
b-3) L’Adénosine
b-4) L’Arbutamine
II-3-2-3. Stimulation atriale
II-3-3. Technique d’examen
II-3-3-1. Précautions avant examen
II-3-3-2. Préparation de l’examen
II-3-3-3. Déroulement de l’épreuve de stress
a) Stress physique
a-1) Modalités de l’exercice physique
a-2) Déroulement de l’échocardiographie d’effort
a-3) Réalisation de l’exercice physique
a-4) Acquisition des images échocardiographiques
b) Stress pharmacologique
b-1) l’EDS sous Dobutamine
b-2) l’EDS sous Dipyridamole
c) Stress électrique
c-1) Méthodologie
c-2) Limites de la technique
II-3-4. Surveillance des patients
II-3-4-1. Pendant l’examen
II-3-4-2. Après l’examen
II-3-5. Critères d’arrêt de l’EDS
II-3-6. Incidents et accidents
II-3-6-1. Echocardiographie d’effort
II-3-6-2. Echocardiographie sous Dobutamine
II-3-6-3. Echocardiographie sous Dipyridamole
II-4. Technologie numérique
II-4-1. Acquisition et stockage des images échocardiographiques
II-4-2. Déroulement de l’EDS
II-4-2-1. Détermination du protocole d’évaluation
II-4-2-2. Acquisition des images échographiques
II-4-2-3. Evaluation des données échographiques recueillies
a) Eléments d’analyse
a-1) Segmentation ventriculaire gauche
a-2) Echelle de score
b) Modes d’analyse
b-1) Analyse qualitative
b-2) Analyse semi-quantitative
b-3) Analyse quantitative informatisée
II-4-2-4. Mise en forme des résultats
II-5. Indications et applications cliniques de l’EDS
II-5-1. Diagnostique et évaluation de la maladie coronaire
II-5-1-1. Valeur diagnostique de l’EDS dans la maladie coronaire
II-5-1-2. Valeur pronostique et thérapeutique de l’EDS dans la maladie coronaire
II-5-2. Evaluation de la réserve contractile d’une cardiomyopathie dilaté
II-5-3. Autres indications
II-6. Comparaison de l’EDS et des techniques isotopiques
II-6-1. Arguments logistiques
II-6-2. Arguments diagnostiques
II-7. Avantages et limites de l’EDS
II-7-1. Avantages de l’EDS
II-7-2. Limites de l’EDS
CONCLUSION

Lire le rapport complet