Soutenance mémoire
PHYSIOPATHOLOGIE
La compréhension de la physiopathologie de la jonction neuromusculaire (JNM) permet de comprendre la myasthénie (3) (4). L’acétylcholine est le neurotransmetteur au niveau de la JNM. Elle est synthétisée dans le cytoplasme de la terminaison nerveuse à partir de l’acétylCoA et de la choline, par une réaction catalysée par la choline acétyltransfèrase. L’acétylcholine formée est stockée à l’intérieur des vésicules (annexe 1). Lors de passage de l’influx nerveux, il y a entré du calcium dans l’axone du neurone présynaptique, d’où mobilisation des vésicules d’acétylcholine vers la membrane présynaptique puis leur exocytose permettant le passage d’acétylcholine dans la fente synaptique. L’acétylcholine va se lier avec les récepteurs d’acétylcholine au niveau de la membrane post-synaptique. Cette liaison entraîne la formation d’un potentiel d’action à l’origine de la contraction musculaire. Cette liaison sera hydrolysée par l’acétylcholinestérase qui va scinder l’acétylcholine en l’acétyl COA et choline qui vont être reprise au niveau de l’axone pour fabriquer des nouvelles vésicules d’acétylcholine. Au cours de la myasthénie, des anticorps sont dirigés contre les RACH. Ces récepteurs vont être bloqués empêchant le passage de l’influx nerveux ou de la plaque motrice expliquant la fatigabilité musculaire voire sa paralysie. L’action des médicaments anticholinestérasiques consiste à bloquer l’hydrolyse de la liaison acétylcholine et récepteur pour maintenir les passages de l’influx nerveux.
Test à la prostigmine
Chez l’adulte, la dose de l’injection est de 1 à 1, 5mg en IM ou SC. Chez le nourrisson et l’enfant, la dose est de 0 ,1 à 0, 2mg. La néostigmine (Prostigmine®) agit au bout de 15 à 30 minutes, son effet maximum est atteint au bout de 40 minutes environ et dure près de 2 à 3heures ; l’action plus prolongée de cet inhibiteur du cholinestérase permet une évaluation plus mesurée des changements cliniques, ce qui peut être très utile chez les nourrissons et les enfants, ainsi que chez les patients pour lesquels le test au tensil on était douteux. L’Atropine® (0,3 à 0, 4mg par voie IM chez l’adulte et 0,01 à 0, 02mg/kg en IM ou SC chez le nourrisson et l’enfant peut être administré avant l’injection de néostigmine pour en diminuer les effets muscarniques (1) (7) (14). Ce test est positif s’il y a amélioration franche des signes clinique.
Myasthénie et maladies associées
La MG est souvent associée à autres maladies auto-immunes, dans la plupart de temps, hyperthyroïdie, hypothyroïdie, lupus érythémateux désséminé, polyarthrite rhumatoïde, anémie de Biermer, anémie aplasique, pemphigus polymyosite, candidose cutaneomuquese chronique, syndrome de sjogren, sclérose en plaque, insuffisance surrénal (7). L’hémogramme et le dosage des T3, T4, THS, anti-ADN sont nécessaires.
Diagnostic positif
Le diagnostic clinique est facilement reconnu par la présence de la fatigabilité musculaire déclenchée par l’effort, initialement par l’atteinte oculopalpebral (ptôsis, diplopie) et peut se généraliser. Il sera soulagé par le repos. Ces signes peuvent apparaître par des tests de répétition de mouvement, accroupissement, abduction du bras, occlusion des paupières et par la manœuvre de Mary Walker. La prostigmine ou tensilon injectable est miraculeuse, effaçant ces signes. L’ice test peut soulager l’atteinte oculaire. L’EMG montre la présence de décrément. L’auto anticorps anti-RACH est décelable dans le sérum de 85% des myasthéniques. La négativité n’élimine pas le diagnostic, le dosage d’anticorps anti-Musk est nécessaire dans ce cas et cet anticorps est fortement positif.
Les syndromes myasthéniques congénitaux
Les syndromes myasthéniques congénitaux (SMC) sont un groupe d’affection héréditaire non auto-immune entraînant un dysfonctionnement de la transmission neuromusculaire (34). Dans certains cas, la physiopathologie est partiellement élucidée. Ces sont les slows Channel syndrome ou le temps d’ouverture du canal ionique du RACH est anormalement allongé. La transmission en est autosomique dominante ou récessive. Elle est due par un déficit en acétylcholinestérase. Les syndromes myasthéniques congénitaux apparaissent chez des enfants nés des mères non myasthéniques. Leur survenue est retardée par rapport à la myasthénie néonatale (tableau N°I). Elle devient cliniquement évidente chez les nourrissons ou le petit enfant dans les deux premières années des vies. Les symptômes progressent lentement et prédominent habituellement sur les muscles oculaires, entraînant un ptôsis et une ophtalmoplegie, avec une faiblesse généralisée modérée. On a observé une forme congénitale qui ne se manifeste que par une dysphagie. L’évolution de cette myasthénie congénitale est prolongé tout au long de l’enfance, mais elle est bénigne, stable sans poussée (7). L’EMG montre un dédoublement après stimulation unique et évocatrice de SMC. Ils ne répondent ni à la thyméctomie, ni aux drogues immunosuppresseur, ni aux échanges plasmatiques. La myasthénie congénitale répondant favorablement à la néostigmine (Prostigmine®) et à la pyridostigmine (Mestinon®) (35).
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE: REVUE DE LA LITTERATURE
I- DEFINITION
II- PHYSIOPATHOLOGIE
III- TYPE DE DESCRIPTION
III-1 Circonstance de découverte
III-2 Signes physiques
III-3 Test de répétition des mouvements
III-4 Test du glaçon ou ice test
III-5 Manœuvre de Mary Walker
III-6 Test pharmacologique
III-6-1 Test au tensilon
III-6-2 Test à la prostigmine
III-7- Examens paracliniques
III-7-1 EMG
III-7-1-1 Stimulations répétitive
III-7-1-2 Electromyographie de fibre unique
III-7-2 Dosage anticorps anti-récepteur à l’acétylcholine
III-7-3 Anti-Musk
IV- FORMES CLINIQUES
IV-1 Forme selon l’âge
IV-1-1 Forme néonatale
IV-1-2 Myasthénie infantile et juvénile
IV-1-3 Myasthénie de l’adulte jeune
IV-1-4 Myasthénie chez les âgés
IV-2 Forme selon leur symptôme
IV-2-1 Forme oculaire
IV-2-2 Forme grave
IV-3 Forme selon la sérologie
IV-3-1 Séropositif
IV-3-2 Séronégative
IV-4 Myasthénie induit par la D-pénicillamine (D-p)
IV-5 Myasthénie et grossesse
IV-6 Myasthénie et maladies associées
V- DIAGNOSTIC
V-1 Diagnostic positifs
V-2 Diagnostic différentiels
V-2-1 Le syndrome de Lambert- Eaton
V-2-2 Botulisme
V-2-3 Les syndromes myasthéniques congénitaux
V-3 Diagnostic étiologique
V-4 Diagnostic de gravité
V-4-1 Crise myasthénique et crise cholinergique
V-4-2 Evaluation de la gravité
V-4-3 Evaluations paracliniques de la gravité
VI- TRAITEMENT
VI-1 Buts
VI-2 Moyens
VI-2-1 Médical
VI-2-1-1 Mesures non médicamenteuses
VI-2-1-2 Mesure médicamenteux
VI-2-1-2-1 Anticholinestérasiques ou les inhibiteurs du cholinestérase
VI-2-1-2-2 Traitements immunoregulateurs
• Corticothérapie
• Immunosuppresseur
• L’Echange plasmatique (EP)
• Immunoglobuline intraveineuse (IgIV)
VI-2-2 Chirurgical
VI-2-2-1 Intérêts
VI-2-2-2 Technique
VI-2-2-3 Evaluation préopératoire et de prévention des complications postopératoire
VI-2-2-4 Conduite de l’anesthésie
VI-2-2-5 Conduite à tenir postopératoire
VI-3 Indications
VI-3-1 Traitement de la myasthénie généralisée sans signes des gravités
VI-3-2 Traitement de la femme enceinte
VI-3-3 Traitement de la myasthénie néonatale transitoire
VI-3-4 Traitement myasthénie infantile et juvénile
VI-3-5 Traitement de la myasthénie oculaire
VI-3-6 Traitement de la myasthénie induite par la D- pénicillamine
VI-3-7 Traitement de la myasthénie séronégative
VI-3-8 Mesure de réanimation en cas de crises myasthénique
VI-4 Surveillances
VI-4-1 Surveillances de l’état clinique
VI-4-2 Surveillances paracliniques
VII- ÉVOLUTION ET PRONOSTIC
DEXIEME PARTIE: METHODOLOGIE ET OBSERVATIONS
METHODOLOGIE
OBSERVATION N°1
OBSERVATION N°2
OBSERVATION N°3
OBSERVATION N°4
OBSERVATION N°5
OBSERVATION N°6
OBSERVATION N°7
TROSIEME PARTIE: COMMENTAIRES
I- EPIDEMIOLOGIE
II- PLATEAUX TECHNIQUES
II-1 Connaissance, attitude et pratique de médecins de première ligne devant la symptomatologie initiale de la maladie
II-2 Personnel nécessaire pour la prise en charge de la myasthénie
II-3 Circonstances de découvertes des patients en neurologie
II-4 Evolution
II-5 Moyens de diagnostic
II-6 Aspects thérapeutique
II-6-1 Prise en charge médicale
II-6-2 Prise en charge chirurgicale
II-6-2-1 Technique
II-6-2-2 Anesthésie et myasthénie
III- LA PARTICULARITE DE NOS CAS
III-1 Anomalie thymique et anti-RACH
III-1-1 Hyperplasie thymique et anti-RACH
III-1-2 Thymome et anti-RACH
III-1-3 Myasthénie séronégative et thymome
III-2 Thymome ectopique
III-3 Anomalies thymique et manifestation clinique
III-4 Taux anticorps anti-RACH et signes cliniques
III-5 Myasthénie et maladie associée
III-5-1 Myasthénie et tuberculose
III-5-1-1 Influence de la tuberculose sur l’auto anticorps
III-5-1-2 Manifestation de la tuberculose et la myasthénie
III-5-1-3 Anti tuberculeux et myasthénie
III-5-2 Crise myasthénique et insuffisance respiratoire
III-5-3 Hypertension artérielle et myasthénie
III-6 Myasthénie et grossesse
III-6-1 Influence de la grossesse sur la myasthénie
III-6-1-1 Déclenchement de la maladie
III-6-1-2 Rôle de la grossesse sur l’évolution de la maladie
III-6-1-3 Amélioration de la maladie
III-6-1-4 Aggravation de la myasthénie
III-6-2 Influence de la myasthénie sur la grossesse
III-6-2-1 Fécondité et autorisation de la grossesse
III-6-2-2 Avortement et accouchement prématuré
III-6-3 Traitement de la myasthénie au cours de la grossesse
III-6-3-1 Mesures générales
III-6-3-2 Traitements médicamenteux
III-6-3-3 Traitement chirurgicale
III-6-3-4 Surveillance de la grossesse
III-6-3-5 Effets de la myasthénie sur le fœtus et le nouveau-né
III-6-3-5-1 Atteinte fœtale
III-6-3-5-2 Hypotrophie
III-6-3-5-3 Arthrogrypose
III-6-3-6 Allaitement
III-6-3-7 Myasthénie et contraception, menstruation
IV- BIAIS DE CETTE ETUDE
V- SUGGESTION
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
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