La migration embryonnaire du rein

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La migration embryonnaire du rein

Le métanéphros, primitivement situé dans la région lombo-sacrée se déplace ensuite en direction crâniale.
La migration commence tôt au cours du deuxième mois du développement intra-utérin pour passer dans l’abdomen, le rein doit franchir le détroit supérieur du bassin ; c’est un passage délicat car les deux reins vont se retrouver rapprochés l’un de l’autre, pouvant entrainer ainsi des anomalies de migration (ectopie pelvienne, rein en fer à cheval…)
Le métanéphros est formé dans la région sacrée au niveau de S1 et de la bifurcation de l’aorte.
La migration rénale se fait entre la sixième et la neuvième semaine du développement intra-utérin ; la loge rénale va se situer au niveau de la 12ème côte à hauteur de Th1.
Au cours de leur migration, les reins sont vascularisés par une série d’artères transitoires successives se détachant de l’aorte à des niveaux de plus en plus élevés.
Les artères rénales définitives naissent dans la région lombaire, elles sont issues de l’aorte, les artères transitoires dégénérant quant à elle au fur et à mesure de l’ascension rénale.
Au cours de leur développement les reins subissent une rotation de 90° vers le rachis ce qui oriente les hiles en direction médiane alors qu’elle était initialement ventrale.

RAPPEL ANATOMIQUE [7, 8, 10, 11, 14]

Situation

Les deux reins sont grossièrement, symétriques et sont situés dans les parties hautes et latérales de l’espace retro-péritonéale, de part et d’autre de la colonne vertébrale. Ils sont appliqués contre la paroi abdominale postérieure (dans la fosse lombaire).
Le rein est contenu dans la loge fibreuse dont il est séparé par la graisse per-rénale. Cette loge close s’étend de la 11ème côte à la crête iliaque.
Elle est limitée par le fascia rénal avec ses deux feuillets antérieur et postérieur.
Ils se projettent latéralement par rapport aux processus transverses des 11ème et 12ème vertèbres thoraciques, et des 1ème et 2ème vertèbres lombaires.
L’extrémité supérieure du rein droit atteint le bord inférieur de la 11ème côte l’extrémité inférieure étant au niveau de la partie moyenne de la 3ème vertèbre lombaire.
Le rein droit est en général un peu plus bas situé que le rein gauche, étant donné le volume important du lobe droit du foie.
Les reins ne sont pas situés dans un même plan frontal, du fait de la convexité du rachis. Ils sont inclinés obliquement en arrière et latéralement.

Morphologie

Le rein à la forme d’un haricot de couleur rouge brun ; sa consistance est ferme et son parenchyme est assez résistant.

Fixité

Elle est assurée par la loge rénale en premier. Le rein est contenu dans une loge fibreuse dont il est séparé par la graisse péri-rénale.
Cette loge close s’étend de la 11ème côte à la crête iliaque.
Elle est limitée par le fascia rénal avec ses deux feuillets antérieur et postérieur.
La glande surrénale est comprise dans la même loge que le rein, mais elle est séparée de ce dernier par une cloison fibreuse, inter-surréno-rénale. Ainsi elle ne suit pas le rein en cas de ptose, et reste en place lors de la néphrectomie.
En outre, le rein est maintenu en place par ses vaisseaux, par la pression exercée par la masse viscérale (en avant) et par la tonicité des muscles de la paroi postérieure (en arrière). Ceci constitue finalement le moyen de fixité essentiel (figure 4).

Dimensions et poids

Le rein mesure en moyenne 12 cm de longueur ; 6 cm de largeur et 3 cm d’épaisseur.
Poids : il pèse environ 140 grammes chez l’homme et 125 grammes chez la femme.

Structure

Le rein présente une capsule fibreuse et résistante, se clive facilement du parenchyme.
Le parenchyme présente à la coupe :
-une zone médullaire : rouge foncé, elle est formée par des pyramides à sommet interne : les pyramides rénales.
Au sommet de chaque pyramide, s’ouvre la papille.
La médulla contient les tubes collecteurs et certaines parties des tubes excréteurs.
-une zone corticale : Jaune rougeâtre, entourant les pyramides, elle est constituée par des lobules corticaux et des colonnes rénales qui s’insinuent entre 2 pyramides voisines ;
Le cortex contient :
Les corpuscules rénaux (Malpighi), formés par une capsule (Bowmann) entourant un peloton capillaires ; le glomérule ; les tubes excréteurs et la partie initiale des tubes collecteurs.
Au total, le rein peut être subdivisé en lobes, formés par une pyramide et par le tissu cortical correspondant.

Variations

En plus des variations de forme et de poids, il existe des anomalies de situation (figure 5), (rein ptosé ou ectopique) et de nombre (rein unique qui est rare mais à rechercher avant toute néphrotomie, ou une symphyse des 2 reins ou rein en fer à cheval).
Il y a 3 grades différents de néphroptose (figure 6) :
Le grade 1 : le rein est descendu latéralement suivant le bord latéral du muscle psoas.
Le grade 2 : descente plus accentuée du rein qui repose sur le muscle psoas accompagné d’une bascule en avant.
Le grade 3 : basculement complet dans le bassin.

Circonstances de découverte

Il s’agissait de l’enfant N.P.S de sexe féminin, âgée de 09 ans, qui consultait pour des douleurs abdominales localisées au niveau de la fosse lombaire droite.

Histoire de la Maladie

Le début de la symptomatologie remonterait au 27 juin 2016, marqué par l’apparition de douleur abdominale aigüe, intense et intermittente, siégeant au niveau de la fosse lombaire droite, irradiant vers la cuisse et évoluant depuis 24 heures, sans vomissements ni troubles du transit et avec une bonne conservation de l’état général.
Cette symptomatologie suscita une consultation dans un cabinet médical de la place, où elle aurait reçu un traitement antiparasitaire à base de Albendazole, sans amendement de la symptomatologie, elle consultait, le lendemain à l’Hôpital d’Enfants Albert Royer (HEAR) de Fann pour une meilleure prise en charge.

Antécédents

Antécédents personnels

-Prénataux : la grossesse serait à terme, bien suivie, sans particularités.
Accouchement par voie basse dystocique, durée du travail indéterminée avec notion d’expression et expulsion sans épisiotomie.
L’enfant aurait crié à la naissance et il n’y avait pas de réanimation à l’accouchement.
-Postnataux : l’allaitement maternel était exclusif jusqu’à 6 mois, puis une diversification par de la bouillie de mil, des légumes et du repas familial à 12 mois. Le sevrage était décidé au 15ème mois.
Son statut vaccinal était à jour.
La croissance n’a pas pu être appréciée. Le développement psychomoteur était normal.
-Médicaux : les antécédents médicaux étaient sans particularités.
-Chirurgicaux : elle avait bénéficié d’une adénoïdectomie en 2008 et d’une amygdalectomie en 2009.
-Familiaux : elle était l’ainée d’une fratrie utérine de 2 enfants (une fille et un garçon) tous vivants et bien portants.
-Mère : âgée de 30 ans, II gestes II pares, étudiante, sans antécédents pathologiques particuliers.
-Père : âgé 40 ans, enseignant, sans antécédents pathologiques particuliers.
Pas de notion de consanguinité, pas de tares familiales ni de pathologie similaire retrouvée.

Examen clinique

L’examen physique mettait en évidence un sujet en bon état général, une conscience normale, des muqueuses colorées, un poids de 24,5 kilogramme et la tension artérielle était de 110/70 mmHg. La miction était normale. Les fosses lombaires étaient sans particularités ainsi que les points urétéraux supérieurs et moyens.
Il n’y avait pas de contact lombaire ni de ballottement rénal. Les aires herniaires étaient libres. Il n’y avait pas un globe vésical. L’abdomen était souple. Il n’y avait pas une organomégalie. Les organes génitaux externes étaient de type féminin et d’aspect normal.
Le toucher rectal mettait en évidence une marge anale propre, le sphincter était tonique et le doigtier était souillé des selles d’aspect normal. Ailleurs l’examen des autres appareils était sans particularités.

Examens Complémentaires

Biologie

Numération formule sanguine (NFS) : le taux d’hémoglobine était de 12,2g/d, volume globulaire moyen était de 82 fl et la teneur corpusculaire moyenne en hémoglobine était de 27,9 pg.
La Protéine C réactive était de 96 mg/l.
L’étude cytobactériologique des urines était négative.
Le culot urinaire était normal.

Imagerie Médicale

Une échographie abdomino-pelvienne fut demandée à l’Hôpital d’Enfants Albert Royer (HEAR). Elle objectivait une ptose rénale droite associée à une discrète dilatation pyélique sans obstacle évident (figures 8 et 9).
Plus tard, le 07 Septembre 2016 une Tomodensitométrie abdomino-pelvienne a été demandée et a permis de confirmer une dilatation pyélo-calicielle polaire supérieure et moyenne secondaire à un syndrome de jonction pyélo-calicielle sur un rein droit flottant hypotrophique avec 7,5 cm de grand axe (figures 10, 11 et 12).
Elle était suivie en ambulatoire à l’Hôpital d’Enfants Albert Royer de Fann.
L’échographie abdomino-pelvienne révélait une ptose rénale droite (figures 8 et 9).

Traitement et évolution

L’évolution était marquée par une récidive des douleurs abdominales siégeant au niveau de la fosse lombaire droite, sans vomissements ni troubles de transit. Les douleurs irradiaient vers la cuisse ; elles étaient intenses, intermittentes et calmées par le repos au lit. Un traitement symptomatique a été instauré lors des épisodes douloureux et une intervention chirurgicale a été proposée, mais les parents ont refusé.

Aspects embryologiques

Au cours de leur développement les reins subissent une rotation de 90° vers la colonne vertébrale ce qui oriente les hiles en direction médiane alors qu’elle était initialement ventrale.
Au cours de leur montée de la région sacrale vers leur situation lombaire définitive, les reins traversent la fourche artérielle des artères ombilicales. Il peut arriver qu’un rein n’effectue pas sa migration.
Il demeure alors dans le bassin au voisinage de l’artère iliaque primitive : c’est l’ectopie pelvienne du rein.
Parfois, les 2 reins, comprimés l’un contre l’autre au cours de leur passage dans la fourchette artérielle, peuvent fusionner par leurs pôles inférieurs. Il en résulte un rein en fer à cheval.

Aspects anatomiques

Il y a 3 grades différents de néphroptose :
Le grade I : le rein est descendu latéralement suivant le bord externe du muscle psoas.
Le grade II : descente plus accentuée du rein qui repose sur le muscle psoas accompagné d’une bascule antérieure.
Le grade III : basculement complet dans le bassin.
A causse de sa position inférieure, le rein perd sa mobilité dû au fait qu’il est moins en contact avec le diaphragme.
Une ptose sévère de grade III peut causer un étroitement de l’uretère.
Ceci augmente la pression dans le rein et le drainage devient moins efficace. Le rein peut ainsi se congestionner.
Une ptose de grade I n’est pas pathologique. Le grade II et III peuvent l’être et causer un dysfonctionnement [10 ].
Dans notre cas, nous av
Dans notre cas, nous avons une ptose de grade IIons une ptose de grade II avecavec un rein médial à hauteur un rein médial à hauteur des 3èmesdes 3èmes, 4ème, ème, et et 5ème ème vertèbres lombaires. vertèbres lombaires.
La ptose va compromettre la vascularisation du rein de manière significative.
Dans la littérature, les séries décrivant la vascularisation de ptose rénale sont peu nombreuses [15, 16]. Lorsque le rein est en position pelvienne, la fréquence des artères multiples est environ 50%, ce qui est plus important qu’en position anatomique normale. Quel que soit le nombre des artères, il existe toujours une branche provenant de la bifurcation aortique. Les autres branches proviennent le plus souvent de l’axe iliaque ipsilatéral.
La vascularisation veineuse est en revanche constamment variable et leur anatomie n’a jamais était décrite. Les veines rénales pelviennes sont toujours multiples et de petit calibre. Elles se drainent le plus souvent dans la veine cave inférieure et dans la veine iliaque commune ipsilatérale.
Dans notre observation le type de vascularisation n’est pas précisé.

Aspects cliniques

Les circonstances de découverte de ptose rénale

La néphroptose est souvent de découverte fortuite par l’imagerie médicale dans le bilan des maladies digestives, générales ou gynécologiques, il peut se révéler par une douleur abdominale ou à la fosse iliaque [1][1]

Les formes cliniques

Elle peut se révéler essentiellement par la douleur.
Les troubles digestifs et les masses abdominales peuvent être révélateurs parfois.

Les formes douloureuses

La douleur est au premier plan. Les caractères de la douleur varient de siège, de l’intensité et de la nature dans chaque cas particulier. Le plus souvent elle est limitée à l’un des flancs ou des hypochondres ; mais on l’observe aussi à la région lombaire ou à l’épigastre.
Elle peut même irradier jusque dans les cuisses et rendre la marche extrêmement pénible, parfois même impossible [1]
Ceci est élucidé dans notre observation.

Les formes associées

Dans notre observation nous avons une ptose rénale droite associée à un syndrome de la jonction pyélo-urétérale, dans la littérature la néphroptose survient le plus souvent chez un adulte, avec plus de 62% des infections urinaires, la lithiase urinaire dans 26 %, une dilatation pyélo-calicielle dans 46 %, une Hydronéphrose géante dans 50 % et l’hypertension artérielle touche environs la moitié des patients. Les autres affections sont telles que l’hématurie macroscopique, les malformations associées surtout squelettique et les tumeurs peuvent être des découvertes de ptose rénale [12, 18]

Les complications associées

Les complications de néphroptose sont peu nombreuses, O’followell [13] a observé la péritonite circonscrite et des adhérences immobilisant le rein dans une position vicieuse ; l’oedème des membres inférieurs a été signalé dans quelques cas par pression du rein sur la veine cave. Les accidents décrits par Dielt [in 4], sous le nom de symptôme d’étranglement, consistant en une augmentation du volume du rein avec douleur excessivement vive. Ces symptômes décrits par O’followell [1 3] étaient similaires à notre cas. Chez notre patiente nous ne notons aucune complication.

Imagerie médicale

La place de l’imagerie médicale est capitale dans le diagnostic de ptose rénale, car aucune symptomatologie clinique n’est pathognomonique.
En imagerie (échographie, TDM, ou IRM), l’absence du rein au niveau de son siège anatomique habituel doit évoquer une position ectopique.

Echographie abdomino-pelvienne

L’échographie permet de poser le diagnostic de ptose rénale droite associée au syndrome de la jonction pyélo-urétérale.
Ainsi cet examen anodin, reproductible, à coût peu élevé mérite d’être pratiqué en première intention devant une suspicion d’ectopie rénale.

Urographie intra veineuse (UIV)

L’UIV, elle fournit des renseignements souvent suffisants et décisifs. Elle affirme le diagnostic de néphroptose en montrant la vacuité d’une fosse lombaire et laissant apparaître l’imprégnation de ptose rénale. Elle détermine le côté, le siège de la malposition, et précise la valeur fonctionnelle du rein, l’état de la voie excrétrice et l’état du rein ptosé. Compte tenu de la ptose on observe un brièveté de l’uretère homolatéral.
Mais l’UIV comporte des limites en particulier les superpositions gazeuses et squelettiques [1, 12]

Uro-Tomodensitométrie (Uro- TDM)

Elle permet de poser le diagnostic, précise le siège du rein ptosé, ses rapports, sa forme et sa rotation. Elle trouve son indication quand se greffe sur le rein une pathologie tumorale. Elle affirme l’existence d’une symphyse dans les ectopies croisées et les ptoses rénales bilatérales [1]

Artériographie rénale

Elle permet de préciser la cartographie vasculaire et serait utile lorsqu’un traitement endo-urologique est proposé [3]

Imagerie par résonance magnétique (IRM)

IRM n’est pas utilisée en première intention, mais elle fournit des informations détaillées sur l’anatomie du rein ptosé, sa vascularisation, les affections associées et les rapports anatomiques.

Scintigraphie rénale

La scintigraphie rénale au 99mTc-DTPA avec épreuve au furosémide permet d’évaluer la perméabilité des voies urinaires excrétrices de ptose rénale et apprécier sa valeur fonctionnelle relative.
Cela contribue à l’orientation diagnostique et à l’amélioration de la stratégie thérapeutique des formes obstructives du rein ptosé [6]

Facteurs étiologiques

La néphroptose peut être à la suite des contusions de la région lombaire, chez la femme le relâchement des parois abdominales à la suite des grossesses répétées, l’usage de corset et la disparition rapide du tissu cellulaire péri-rénal chez les individus obèses [4, [4, 13 ]

Applications cliniques

Sur le plan clinique
La ptose rénale est souvent asymptomatique et de découverte fortuite lors d’un bilan pour une autre affection ou au cours des autopsies.
Sur le plan pathologique
La néphroptose est souvent révélée par la douleur et les signes urinaires, cela est élucidé par notre cas [1]
Ptose rénale peut être le siège des nombreuses affections surtout les infections et les lithiases urinaires.
Sur le plan thérapeutique
Les moyens thérapeutiques utilisés dans la ptose rénale pathologique restent les mêmes que ceux dans le cas du rein ectopique. Lorsqu’on opte pour un traitement chirurgical, il faut choisir un abord permettant de surmonter les difficultés liées au voisinage différent et aux anomalies vasculaires. Boujnah et al. [3] proposent la voie iliopelvienne extrapéritonéale pour le syndrome de la jonction pyélo-urétérale et les lithiases simples, et la voie transpéritonéale en cas d’affection nécessitant un contrôle de pédicule rénal.
Dans notre observation une intervention chirurgicale a été discutée, mais les parents ont refusé.

Table des matières

INTRODUCTION
RAPPELS
1- RAPPEL EMBRYOLOGIQUE
1-1- Le pronéphros
1-2- Le mésonéphros
1-3- Le métanéphros
1-4- La migration embryonnaire du rein
2- RAPPEL ANATOMIQUE
2.1.Situation
2.2.Morphologie
2.3. Fixité
2.4. Dimensions et poids
2.5. Structure
2.6. Variations
2.2. Rapports
NOTRE OBSERVATION
1. Circonstances de découverte
2. Histoire de la Maladie
3. Antécédents
4. Examen clinique
5. Examens Complémentaires
5.1. Biologie
5.2. Imagerie
6- Traitement et évolution
REVUE DE LA LITTERATURE
1.Aspects épidémiologiques
1.1. Incidence
1.2. Age
1.3. Sexe
2. Aspects embryologiques
3. Aspects anatomiques
4. Aspects cliniques
4.1. Les circonstances de découverte de ptose rénale
4.2. Les formes cliniques
4.3. Les formes douloureuses
4.4. Les formes associées
4.5.Les complications associées
5. Imagerie médicale
5.1. Echographie abdomino-pelvienne
5.2. Urographie intra veineuse
5.3. Uro-Tomodensitométrie
5.4. Artériographie rénale
5.5. Imagerie par résonance magnétique
5.6. Scintigraphie rénale
6. Facteurs étiologiques
7.Applications cliniques
CONCLUSION
REFERENCES

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