La membrane proligère ou la membrane germinative interne 

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Le cycle évolutif :

La contamination de l’homme est accidentelle et constitue une impasse parasitaire .Elle est due à l’ingestion d’oeufs de tænia, disséminés dans l’environnement par les excréments de chiens parasités (26) soit par l’intermédiaire d’aliments souillés soit par les mains après contact direct avec le pelage des chiens. Les embryophores pénètrent dans la muqueuse intestinale pour atteindre le foie à travers la veine porte, puis le poumon. Seuls les embryons qui ont traversé le filtre hépatique et pulmonaire vont pouvoir accéder au cerveau par la circulation systémique. Ils se transforment en une larve appelée hydatide qui va subir une vésiculation rapide. Le cycle parasitaire est complet lorsque les abats du mouton parasités sont ingérés par le chien. (1).

Anatomopathologie :

Au niveau du cerveau humain sont décrites deux formes de kyste hydatique : la forme univésiculaire et la forme miltivésiculaire. Selon Félix Devé , le KH présente à étudier 2 éléments : Le parasite échinococcique et le kyste ou l’adventice qui l’entoure. (figure 9)

Le parasite échinococcique

Le contenant : Fait de 2 membranes :

La membrane cuticulaire externe :

Faites de couches concentriques, acidophiles, cette membrane possède des propriétés antigéniques, elle est très peu perméable, mais elle permet les échanges osmotiques nécessaires à la nutrition et à la croissance du parasite, qui est aussi favorisée par l’élasticité de la membrane cuticulaire externe (2).

La membrane proligère ou la membrane germinative interne :

Plus fine, elle tapisse la partie interne de la membrane cuticulaire, à laquelle elle donne naissance. A sa face interne, elle élabore les différents éléments du kyste. Enfin, la membrane proligère est peu résistante se déchirant facilement.
 Ces 2 membranes constituent la membrane mère.

Le contenu :

Le liquide hydatique :

Formé de 6,4 g/l de Nacl, de 0,3 à 0,5 g/l de glucides, de 2 à 2,5 g/l de protides et de lipides (2). Son origine est double : le parasite et l’hôte et son aspect est variable selon l’état du kyste : Eau de roche dans les kystes sains, opalescent voire purulent dans les kystes compliqués. La pression qui règne à l’intérieur du kyste est estimée à 60 cm H2O.

Les capsules ou vésicules proligères et les scolex :

Naissent de la membrane proligère, plusieurs mois voire plusieurs années après l’infestation .La membrane proligère émet des bourgeonnements qui grossissent, se creusent d’une cavité et se transforment en vésicules proligères contenant des scolex. Ces derniers ; une fois à l’extérieur du kyste initial évoluent à distance en échinococcose secondaire(3) .
Dans un kyste fertile, on compte plusieurs centaines de vésicules proligères contenant chacune 10 à 100 scolex.

Les vésicules filles :

• Endogènes :
Naissent à partir des capsules proligères ou par la vésiculation de scolex. Elles sont nombreuses, claires, autonomes et baignent dans le liquide hydatique qui les nourrit.
• Exogènes
Naissent par pincement d’un fragment de la membrane proligère entre les couches de la membrane cuticulaire (26). Elles sont formées de 2 enveloppes: La cuticule et la membrane proligère. On dit qu’elles reproduisent la structure de l’hydatide mère (84m).

La réaction du tissu hôte ou l’adventice :

L’augmentation du volume du kyste retentit sur la structure de l’organe parasité, qui répond à l’implantation larvaire par l’édification d’une barrière du tissu enflammé (26). Ceci donne naissance à une 3ème membrane dite adventice facilement décollable.
Elle est formée de 3 couches :
1. Une couche externe :
Atelectasiée et formée de cellules dissociées par des travées scléreuses.
2. Une couche moyenne :
Faite de tissu conjonctif stratifié riche en lymphocytes et parfois en éosinophiles.
3. Une couche interne :
Sclérohyaline et acellulaire. Elle vient au contact de la vésicule hydatique et elle peut être infiltrée de calcaire dans 30 %des cas. Deux caractéristiques sont attribuées à cet adventice :
 Plan de clivage d’intérêt chirurgical
 Rôle nutritif du fait de sa riche vascularisation.

Anatomie évolutive du kyste

• Le kyste «sain»
Le kyste est univésiculaire, « tendu » rempli de liquide « eau de roche ».

Le kyste malade:

Peu à peu, la tension du kyste diminue. La membrane se décolle et il y a un risque d’infection. Le kyste réagit par l’élaboration de vésicules filles endogènes ou exogènes par vacuolisation des scolex. L’adventice devient fibreuse, épaisse et se calcifie.

Le kyste hydatique calcifié:

Le KHC calcifié est extrêmement rare (14,15). Cette rareté est expliquée par le fait que le KHC est bien protégé et vascularisé, il dégénère donc exceptionnellement. Les calcifications, habituelles dans les autres localisations du KH, notamment viscérales et au niveau des parties molles représentent moins de 1% des cas de KHC (16).

Le kyste hydatique rompu :

Spontanément ou à la suite d’un traumatisme, le kyste hydatique peut se rompre et libérer un nombre considérable de scolex qui représentent autant de kystes hydatiques potentiels.

Le Kyste hydatique dégénéré :

Le kyste hydatique dégénère et meurt occasionnellement, c’est un processus lent. Dans ce cas, le liquide va se modifier, perdre sa limpidité, et se charger progressivement en débris cellulaires, jusqu’à ressembler à du pus. Le kyste se rétracte par la suite et meurt (3).

Classification du kyste hydatique cérébral 

KHC primaire

Les kystes primaires sont le résultat de l’infestation directe du cerveau par la larve sans localisations démontrées des autres organes.
Dans le kyste hydatique multiple primaire, chaque kyste a son propre périkyste avec une capsule comprenant les scolex. Cette forme de plusieurs larves affectant le cerveau après avoir traversé la barrière gastro-intestinale, le foie, les poumons et le côté droit du cœur sans les affecter, est très originale.
Les kystes primaires sont fertiles, contenant des scolex et des membranes proligères. Par conséquent, la rupture de l’un d’eux peut augmenter le risque de récidives. Les kystes primaires multiples sont des cas rares et isolés rapportés dans la littérature (24, 27,3).

KHC multiples secondaires

Les kystes multiples secondaires résultent d’une rupture spontanée, traumatique ou chirurgicale d’un KH intracrânien primaire et ils n’ont ni membrane proligère ni scolex. Ils sont par ailleurs stériles et le risque de récidive après leur rupture est négligeable (27, 32, 33).
Il a été longtemps considéré que les lésions du SNC dues à E. Granulosus sont surtout secondaires, mais il y a un nombre considérable d’études, dont la nôtre, qui montrent que les atteintes cérébrales et vertébromédullaires sont majoritairement primaires. Il est proposé que les taux élevés d’hydatidose du SNC secondaire rapportés antérieurement étaient dus au retard diagnostic et au traitement inefficace avant l’avènement de la TDM (34)

Rappel clinique

MANIFESTATIONS CLINIQUES DES kystes hydatiques cerbrales

Les manifestations clinique sont pauvre quel que soit le siège du kyste et malgré l’importance de sa taille, Sa croissance est lente, il y a donc un long intervalle avant l’apparition.

Le syndrome d’hypertension intracrânienne ( HIC ) : 

Lié à la croissance du processus expansif intracrânien ou consécutif à un blocage des voies d’écoulement du LCR responsable d’une hydrocéphalie, il est caractérisé par l’association de :
• Céphalées typiquement matinales, siégeant le plus souvent du côté du kyste ; c’est le signe le plus fréquent ; la toux, les changements de position, les efforts physiques les accentuent ;
• Nausées et vomissements dans la moitié des cas environ ; vomissements de type central c’est à dire non précédés de nausées
• Œdèmes papillaires à rechercher au fond d’oeil ; dans les formes sévères, des signes visuels (baisse de l’acuité visuelle, diplopie) peuvent être présents ; en l’absence de traitement, les troubles peuvent évoluer vers la cécité avec atrophie optique ;
• Trouble cognitif et de la vigilance réalisant un tableau d’encéphalopathie diffuse pouvant évoluer vers un coma. Chez l’enfant un fléchissement des acquisitions, avec modifications du comportement et retard scolaires doivent attirer l’attention.
Chez le nourrisson, le syndrome d’hypertension intracrânien comporte plusieurs signes spécifiques:
• Une macrocrânie : toujours présente dans les hydrocéphalies chroniques se révélant avant l’âge de 2 ans, elle est caractérisée par un périmètre crânien augmenté.
Souvent révélatrice, elle peut être remarquée à l’occasion d’une rupture de la courbe de croissance du périmètre crânien.
 la tension marquée de la fontanelle antérieure et la disjonction des sutures, perceptibles à l’examen.
 le regard « en coucher du soleil » correspond à une déviation permanente vers le bas des globes oculaires ; la paupière supérieure est rétractée.
Une baisse d’acuité visuelle pouvant conduire à la cécité par atrophie optique peut être une conséquence dramatique de l’hydrocéphalie méconnue.

La comitialité :

Une crise comitiale partielle (importance de l’interrogatoire pour orienter le diagnostic de localisation) ou généralisée La survenue d’une première crise chez un patient adulte justifie la réalisation systématique d’une IRM cérébrale sans et avec injection de gadolinium à la recherche d’un processus expansif.

Les manifestations déficitaires focales :

Elles sont liées directement à la compression du parenchyme cérébral par le kyste.
Le mode d’apparition du déficit est généralement progressif, son type dépend de la localisation du kyste. Les manifestations, spécifiques dépendent de la localisation du kyste .

Les examens complémentaires :

L’observation des symptômes permet une forte suspicion, mais le diagnostic de certitude est donné par les examens complémentaires (imagerie médicale).

Imagerie médicale

La réalisation d’un scanner cérébral sans et avec injection de produit de contraste iodé et surtout d’une IRM cérébrale sans et avec injection de gadolinium est systématique en cas de kystes hydatique cérébral.
 La Tomodensitométrie:
Elle constitue l’examen complémentaire de choix, dans le diagnostic positif car elle fournit un aspect pathognomonique du KHC. Il se présente sous forme d’une masse liquidienne bien circonscrite comme « tracée au compas », sphérique ou ovalaire de taille variable (souvent volumineux), unique ou multiple, uni multi vésiculaire à paroi fine et non modifiée après injection de produit de contraste. Des images de développement de membrane, des vésicules filles peuvent s’observer. L’œdème péri lésionnel est absent, l’effet de masse est plus ou moins important selon la taille du KH avec un risque d’engagement. Elle précise également La présence éventuelle des calcifications pariétales (13) et le retentissement sur les structures de voisinage. Et aide au choix de la voie d’abord chirurgicale (6).
 L’IRM cérébrale :
Elle est rarement pratiquée car l’aspect TDM est pathognomonique, Le KHC se traduit d’une masse arrondie en hyposignal T1 et en hypersignal T2, non modifiée par l’injection du gadolinium et sans œdème périlésionnel, l’effet de masse est variable selon la taille du kyste . Elle reste l’examen de choix pour les kystes hydatiques multiples, multivésiculaire, remaniés en permettant d’éliminer les diagnostics différentiels et d’analyser les adhérences et la relation entre les kystes pour mieux adapter la stratégie thérapeutique, et d’améliorer le pronostic de la maladie .
En pratique la TDM seule permet de poser le diagnostic positif de la maladie, sauf en cas de kystes hydatiques compliquées ou l’IRM est nécessaire pour éliminer certains diagnostics différentiels.

Les examens biologiques :

Le diagnostic positif de l’hydatidose repose essentiellement sur des arguments cliniques et neuroradiologiques (15). Dans de rares cas (KH remanié, infecté ou calcifié), il est souhaitable de confronter ces données aux résultats de l’étude biologique et immunologique spécifique.
 Les arguments d’orientation :
L’hydatidose est une parasitose fermée, la mise en évidence directe des différents éléments parasitaires ne peut se faire qu’à l’examen anatomo-pathologique de la pièce opératoire. Certains examens biologiques peuvent orienter le diagnostic :

La vitesse de sédimentation : VS

Elle peut être accélérée en cas de surinfection du kyste hydatique

La numération formule sanguine :

NFS L’ hyper- éosinophilie est décrite dans les parasitoses mais elle est souvent absente. Sa présence peut évoquer le début de la surinfection du KH, sa fissure (8), ou en cas d’hydatidose viscérale associée (16).
 Les arguments spécifiques
a. La sérologie hydatique : C’est un argument supplémentaire en faveur du diagnostic quand elle est positive, elle reste l’étape essentielle du diagnostic immunologique et comprend plusieurs réactions sérologiques dont l’association de 2 techniques est obligatoire, dont la sensibilité et la spécificité dépendent de la qualité de l’antigène utilisé. Il existe 2 types d’antigènes :
• Les antigènes figurés : correspondant aux protoscolex entiers ou à des coupes de scolex, ils sont utilisés dans la réaction de l’immunofluorescence indirecte : IFD
• Les antigènes solubles sont préparés à partir du liquide hydatique, ils doivent être absolument purifiés pour éviter certaines réactions faussement positives : (Antigènes de l’hôte dans le liquide).
Les principales techniques sérologiques sont :
 Réactions avec antigènes figurés : IFI :
Immunofluorescence indirecte : les lames pour l’IFI sont préparées à partir des coupes ultrafines de scolex d’E.G. les sérums à examiner sont incubés sur les lames puis les anticorps fixés sont révélés à l’aide d’une antiglobuline humaine marquée à la fluorescence. C’est une technique simple, sensible surtout dans les localisations hépatiques ou elle est positive dans 95 % des cas (8).
Réaction d’agglutination : Son principe repose sur l’agglutination par un sérum immun de particules de latex recouvertes d’antigènes solubles. La méthode est très simple, sensible mais manque de spécificité d’où l’intérêt de la doubler par au moins une technique plus étroitement spécifique. Réaction d’hémagglutination indirecte : des hématies de moutons préalablement tannés recouverts d’antigènes solubles. Sa sensibilité est bonne, son seuil de positivité est de 1/320 (8). Signalons enfin que ce test peut être positif dans d’autres helminthiases.
L’immunoélectrophorèse : Son principe consiste à faire migrer l’un vers l’autre, l’antigène et l’anticorps, à leur point de rencontre se forme un précipité. Elle permet de distinguer les différents arcs de précipitation et la recherche de l’arc spécifique 5 pour le diagnostic de certitude d’échinococcose à E.G.
Des études (70) ont montré que l’arc 5 pourrait se voir dans : La cysticercose et dans l’échinococcose alvéolaire. Toutefois, l’immunoélectrophorèse est positive dans 90 % des localisations hépatiques et dans 65 % des hydatidoses pulmonaires. (51) l’immuno éléctodiffusion : Elle remplace l’immunoélectrophorèse grâce à la quantité moindre du sérum à prélever et au délai de réalisation inférieur.
ELISA : enzyme linked immuno sorbent assay : C’est une méthode immunoenzymatique, l’antigène spécifique est fixé sur un support solide. Si l’anticorps est présent dans le sérum à tester, il se forme un complexe immun par addition d’une anti-globuline couplée à une enzyme, la lecture se fait par mesure de la densité optique à l’aide d’un spectrophotomètre. La réaction sera d’autant plus spécifique que l’antigène utilisé aura été parfaitement purifié (fragment 5). (56). La mise en évidence d’anticorps réaginiques : Le dosage d’IgE totales et spécifiques permet de poser le diagnostic dans 79 % des localisations hépatiques et dans 55% des KH pulmonaires(55)

Table des matières

INTRODUCTION
GENERALITES
1-EPIDEMIOLOGIE
A-RAPPEL ANATOMIQUE
1 – LE SYSTEME NERVEUX CENTRAL ( figure 2 Ŕ 3)
3 – 1 L’encéphale
3 – 1 Ŕ 1 Télencéphale
3 – 1 – 2 Diencéphale
3 – 1 Ŕ 3 Mésencéphale
3 – 1 Ŕ 4 Métencéphale
3 – 1 Ŕ 5 Myélencéphale
3 Ŕ 1 Ŕ 6 Les ventricules
3 Ŕ 1 Ŕ 7 Les méninges
2- LA VASCULARISATION ( Figure 4 – 5 – 6 )
2-1 Les artères du crâne:
2- 2 Les veines du crâne
1- L’agent responsable
2. Le cycle évolutif
A. Anatomopathologie
1. Le contenant
1-1: La membrane cuticulaire externe
2-1 : La membrane proligère ou la membrane germinative interne
2. Le contenu
2-1: Le liquide hydatique
2-2: Les capsules ou vésicules proligères et les scolex
2-3 : Les vésicules filles
1. Une couche externe
3. Une couche interne
3-1 Anatomie évolutive du kyste
1-MANIFESTATIONS CLINIQUES DES kystes hydatiques cerbrales
2 – Les examens complémentaires
I -METHODOLOGIE DE TRAVAIL
II – ELEMENTS DU DIAGNOSTIC
1- L’interrogatoire
2- Examen clinique
3- Examens radiologiques
4- Examens biologiques
III- TRAITEMENT
IV. EVOLUTION
– la recherche d’éventuelle récidive
RESULTATS
I Ŕ EPIDEMIOLOGIE
1-Fréquence
1-1 Par rapport aux autres processus intracrâniens
1-2 Par rapport aux autres localisations hydatiques neurologiques
2- Âge
3- Sexe
3- Origine Géographique
II- TABLEAU CLINIQUE
1- Durée de consultation
2-Circonstance de découverte (tab.I)
2-1 Syndrome d’Hypertension intracrânienne (HTIC)
2-3 Symptômes psychiatriques
3-Donnés de l’examen clinique (tab.I)
3-1 Examen neurologique
3-2 Examen somatique complet
III- EXAMENS RADIOLOGIQUES
1- Examens neuroradiologiques
1-1 Tomodensitométrie cérébrale (TDM)
1-2 Imagerie par résonance magnétique cérébrale (IRM)
1-3 Radiographie du crâne
2-Examens Biologiques
2-1 Examens d’Orientation
2-2 Spécifique
3-3 Bilan Préopératoire
3-Bilan d’extension
3-1 Radiographie pulmonaire
3-2 Echographie abdominale
1- Chirurgical
1-1 Technique
1-2 Accidents Peropératoires
2-Médical
2-1 Spécifique antiparasitaire
2.2. Symptomatique
IV- EVOLUTION
1- Immédiate (< 2 semaines)
2-Tardive (> 2 semaines)
DISCUSSION
1- L’Origine Géographique
2-La frequence :
2-1 Par rapports aux autres localisations
2-2 Par rapport aux autres processus expansifs intracrâniens
1- L’Âge (TabIV)
2- Le Sexe
III Ŕ ETUDE CLINIQUE
1- Mode de début
2-1 Syndrome d’hypertension intracrânienne (HTIC)
2-2 Syndrome déficitaire
2-3 Crises comitiales
2-4 Troubles sensitifs :
2-5 Troubles de conscience :
2-6 Autres signes
IV- EXAMENS COMPLEMENTAIRES
1- Etude Radiologique
1-1- Tomodensitométrie cérébrale (TDM)
1-2- Imagerie par résonance magnétique (IRM)
1-3- Imagerie de diffusion
1-4 Spectroscopie par Résonance Magnétique (SRM)
1-5 Radiographie du crâne
2- Bilan d’extension
3- Etude biologique
3-1 Arguments d’orientation
3-2 Arguments spécifiques
V- DIAGNOSTIC
1- Diagnostic Positif
VI- TRAITEMENT
1- Buts
2-Moyens
2-1 Traitement chirurgical
2-2 Traitement médical
3- Indications
VI Ŕ Evolution et Pronostic
1- Complications
1-1- Peropératoires
1-2- Post opératoires
2- Mortalité
3- Pronostic
VII- PREVENTION ET PROPHYLAXIE
1- Chien: hôte définitif
2- Mouton : hôte intermédiaire
4- Homme : hôte intermédiaire accidentel
conclusion
RESUME
1- Chien: hôte définitif
2-Mouton : hôte intermédiaire
3-Homme : hôte intermédiaire accidentel
BIBIOGRAPHIE

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