La maladie de Von Willebrand

La desmopressine ou dDAVP (1-déamino-8-D-arginine vasopressine)

La desmopressine est un analogue synthétique d’une hormone produite par notre organisme : l’hormone anti-diurétique appelée arginine-vasopressine. Elle provoque la libération, par les cellules endothéliales, de VWF endogène augmentant ainsi son taux dans la circulation sanguine mais aussi celui du facteur VIII ce qui permet une correction transitoire (quelques heures) du déficit.

Ce médicament existe sous deux formes : une préparation pour injection intraveineuse commercialisée sous le nom de Minirin® et une préparation en spray nasal commercialisée [1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 19, 20] sous le nom d’Octim®. Cette dernière forme est surtout indiquée pour le traitement à domicile des saignements menstruels ou des traumatismes mineurs.

Tous les patients ne répondent pas à la desmopressine et l’efficacité dépend du type de la VWD. C’est pourquoi il est important de faire le diagnostic précis du type de VWD et de réaliser un test thérapeutique chez chaque patient pour étudier la réponse à la desmopressine. Des dosages en VWF et en FVIII sont réalisés généralement avant l’injection de desmopressine puis une heure, voire deux heures, quatre heures ou parfois huit heures après. Une correction des taux de VWF et de FVIII (supérieurs ou égaux à 50 %) constitue une réponse positive. Le patient est qualifié de « bon répondeur ». Le temps de saignement, réalisé autrefois une heure avant et une heure après l’injection, n’est plus indiqué. L’effet de la desmopressine est cependant transitoire (6 à 8 heures) et les doses doivent donc être répétées toutes les 12 à 24 heures mais des injections trop fréquentes peuvent conduire à une tachyphylaxie, c’est-à-dire une diminution de l’efficacité de la réponse.

Les concentrés plasmatiques de facteur Willebrand

Traitements de substitution administrés par voie intra veineuse sous forme de concentrés de facteurs Willebrand plus ou moins riches en facteur VIII, ils représentent la seule possibilité thérapeutique pour les patients qui ne peuvent bénéficier de dDAVP. Ces concentrés sont obtenus par purification de plasma de donneurs sains. Ils sont traités par solvant détergent ce qui élimine le risque de transmission de virus à enveloppe lipidique (Virus de l’immunodéficience humaine [VIH], virus des hépatites B et C [VHB, VHC]) mais laisse persister un risque de transmission de virus nus (parvovirus, virus de l’hépatite A…). Il est donc recommandé de vacciner ces patients contre l’hépatite A, mais aussi contre l’hépatite B puisqu’ils sont exposés à recevoir des produits sanguins labiles. Ces concentrés sont efficaces dans tous les types de VWD mais du fait du risque résiduel de transmission virale et de leur coût très élevé, ils doivent être réservés aux patients qui ne peuvent bénéficier d’un traitement par la dDAVP en raison d’une inefficacité, de la situation clinique (hémorragie majeure, chirurgie importante…), d’une tachyphylaxie ou d’une contre indication.

Métrorragies et fausses couches précoces

Dans leur étude, James et Jamison [32] rapportent une incidence dix fois plus importante d’épisodes hémorragiques anténataux chez les femmes atteintes de la VWD.

Bien qu’une hémorragie anténatale soit un facteur de risque d’accouchement prématuré et de mort foetale in-utero, ils ne notent pas d’augmentation de ces évènements chez les femmes atteintes de la VWD par rapport à la population générale.

Kadir et al. [34] observent un évènement hémorragique au premier trimestre de la grossesse dans 33% (8/84) des grossesses chez les femmes atteintes de la VWD avec un total de fausses couches spontanées de 21%. Bien qu’il apparaisse une augmentation de l’incidence des hémorragies au premier trimestre de la grossesse, ils ne notent pas d’augmentation du taux de fausses couches précoces. Kadir et al. émettent l’hypothèse que ces femmes atteintes de la pathologie viennent consulter plus facilement que les patientes indemnes, même en cas de saignements minimes.

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Introduction
Partie 1 : La maladie de Von Willebrand
1.1 Généralités
1.1.1 Le facteur Willebrand : structure et synthèse
1.1.2 Rappels sur l’hémostase et rôle du facteur Willebrand
1.2 Classification
1.3 Le diagnosti
1.3.1 Clinique
1.3.2 Biologique
1.3.3 Diagnostic différentiel
1.4 Le traitement
1.4.1 La desmopressine ou dDAVP (1-déamino-8-D-arginine vasopressine)
1.4.2 Les concentrés plasmatiques de facteur Willebrand
1.4.3 L’acide tranexamique (Exacyl®)
Partie 2 : Maladie de Von Willebrand et grossesse
2.1 Etude de cas
2.1.1 Matériel et méthodes
2.1.2 Résultats
2.1.3 Discussion
2.2 Recommandations pratiques
2.3 Le rôle de la sage-femme
Conclusion
Bibliographie
Table des illustrations
Annexes