Soutenance mémoire
La maladie de TAKAYASU est une maladie inflammatoire non spécifique, touchant de façon segmentaire l’aorte et les artères élastiques. C’est une aorto-artérite à cellules géantes ou « giganto-cellulaire », d’étiologie mal connue. Elle évolue en 2 phases : la phase pré-occlusive et la phase occlusive, mais les 2 phases peuvent évoluer d’un seul tenant. Classiquement décrite en Asie (Au Japon et extrême orient), elle est en fait universellement répandue.
En effet, des cas ont été décrits en Europe, en Asie et en Afrique. C’est une pathologie classée « rare » à Madagascar. Tout en étant rare, elle peut aussi être GRAVE car peut mettre en jeu le pronostic vital. Elle présente, d’une façon générale, une nette prédominance féminine (plus de 70% des cas) et elle commence habituellement à l’âge jeune, c’est à dire entre 10 et 30 ans . C’est justement ce qui fait la particularité de notre travail, car on rapporte ici le cas de la maladie de TAKAYASU chez un homme âgé.
HISTORIQUE
En 1908, le Docteur MIKOTO TAKAYASU, a décrit, dans sa communication publiée dans les « ACTA » de la société ophtalmologique japonaise, le cas d’une femme ayant des modifications particulières des vaisseaux centraux de la rétine (2) Plus tard, les Docteurs ONISKI et KAGOSHIMA mentionnent l’association des mêmes anomalies oculaires à une abolition d’un ou des 2 pouls radiaux. De plus nombreuses publications viennent enrichir la description de cette maladie mais elles étaient toutes limitées au Japon. Il aura fallu plusieurs années après pour que BENEKE (1925, en Allemagne), HARBITZ et MAEDER (1926), MARINESCO KREINDLER (1936 en Roumanie), SATO (1938) rapportent les premières études anatomiques. En 1944, MARTORELL et FABRE rendent la première bonne description clinique de la maladie qu’ils désignent sous le nom de : « L’oblitération des troncs supra-aortiques » En 1946, cette maladie est dénommée « Syndrome de l’arc aortique » parFROVIG, puis « Syndrome de l’arc aortique de type artérite des jeunes femmes » par ROSS et MAC KUSICK En 1948, SHIMUZU et SANO nomment l’affection : « Thrombo-artérite oblitérante sous-clavio-carotidienne » ou « Maladie sans pouls » Par la suite, SHIMUZU et SANO (en 1951) suggèrent une nouvelle appellation : « Maladie des femmes sans pouls » C’est lors des premières séries macroscopiques de SUNADA-INADA en 1966, VEDA en 1966-1967, NAKAO et Coll en 1967 (4) qu’on a dégagé ainsi l’aspect anatomo-pathologique justifiant les termes : « Aortite occlusive » ou « Artérite primitive de l’aorte » Ce fût seulement en 1975 que l’artérite reçut officiellement le nom du Docteur TAKAYASU.
GENERALITES
Définition
La maladie de TAKAYASU est une artérite obstructive inflammatoire chronique de l’arc aortique et de ses branches. Les lésions peuvent très rarement intéresser les artères pulmonaires. Elle s’appelle également « Syndrome d’oblitération des gros troncs supra-aortiques » .
Epidémiologie
Initialement, la maladie de Takayasu a été décrite au Japon ; elle est ubiquitaire, mais s’observe surtout avec une plus grande fréquence en Asie (5). Des cas ont aussi été enregistrés en Amérique du Sud, dans les pays du pourtour Méditeranéen, en France, elle est loin d’être exceptionnelle en Afrique du Nord et même à Madagascar (5). Elle touche essentiellement, mais non exclusivement, les sujets du sexe féminin (8 cas sur 10) et plus volontiers les femmes jeunes (20 à 30 ans), d’où son autre appellation « Maladie de la femme sans pouls » .
Etio-pathogénie
A l’heure actuelle, la nature de l’affection n’est pas connue avec précision. Certains chercheurs pensent qu’il s’agit d’une réaction allergique et parlent d’artérite allergique (6). Pour d’autres, il s’agit d’une pathologie faisant suite à une infection par une variété particulière de bactéries. La tuberculose ou les antécédents de tuberculose sont retrouvés dans près de 50% des patients ayant de maladie de Takayasu en Moyen Orient, mais cette association est beaucoup plus rare en France. L’hypothèse auto-immune sur terrain génétique prédisposant est l’hypothèse retenue actuellement par la plupart des auteurs, c’est ce qui suggère aussi l’association possible à d’autres maladies auto-immunes (5) La présence d’anticorps anti-aorte, naguère considérés comme responsable des lésions observées, ne fait que refléter l’existence des lésions artérielles et n’est pas spécifique (7,8) Certains antigènes d’histo-comptabilité seraient associés à un risque plus élevé de la maladie, d’autres seraient plutôt protecteurs. L’antigène HLA DR4/DQW3 parait être associé aux formes les plus sévères de la maladie .
Anatomo-pathologie
La maladie de Takayasu est une oblitération des gros troncs naissant à partir de la crosse de l’aorte et ses principales branches. C’est une oblitération secondaire à une inflammation touchant l’ensemble de l’artère atteinte : la panartérite. Une panartérite est une inflammation étendue à tout le système artériel et touchant les trois tuniques composant une artère : l’intima, la média et l’adventice. Ce terme ne doit pas être confondu avec celui de panangéite (ou panvascularite) qui correspond à l’inflammation de la totalité des vaisseaux (c’est à dire des veines, des artères et des lymphatiques) et non pas seulement des artères. Ici, il s’agit d’une artérite inflammatoire à cellules géantes touchant la crosse de l’aorte (carotide, vertébrale, sous clavière), l’aorte, les artères de l’appareil digestif, les artères rénales, et quelquefois les artères pulmonaires .
A l’ouverture, l’intima est épaissie, boursouflée. La panartérite prédomine dans la média et dans l’adventice qui est le siège d’un infiltrat inflammatoire constitué de cellules mononuclées, parfois de cellules géantes avec des images d’élastophagie dans la partie externe de la média et de l’adventice. L’intima est épaissie, sans infiltrat inflammatoire, la limitante élastique interne est respectée, la limitante élastique externe est en revanche souvent fragmentée. Ce processus de pénétration de la paroi artérielle provoque un épaississement de l’intima, un rétrécissement et parfois une occlusion empêchant ainsi le sang de passer normalement .
Les différents types selon la topographie de l’atteinte artérielle
Les différents segments artériels peuvent être atteints. Selon le territoire concerné, on peut avoir 4 types :
– Type I : atteinte limitée à la crosse de l’aorte
– Type II : atteinte de l’aorte descendante et portion thoracique, abdominale
– Type III : atteinte aortique diffuse
– Type IV : atteinte des artères pulmonaires quelle que soit l’atteinte de la grande circulation.
SYMPTOMATOLOGIE
Type de description
La forme typique de la maladie de Takayasu est celle du type I, c’est à dire atteinte des troncs aortiques et supra aortiques. La maladie touche surtout la femme jeune (entre 20 à 30 ans) Classiquement, elle évolue en 2 phases :
– la phase pré-occlusive et
– la phase occlusive.
La phase pré-occlusive
C’est la phase qui survient avant que l’artère ne se bouche. Elle est peu bruyante, passe volontiers inaperçue ou au contraire, est très parlante cliniquement mais avec un tableau pseudo-grippal et rassemble des signes divers tels que :
– Fièvre (+ + +)
– Sueurs nocturnes
– Altération de l’état général
– Arthralgies, myalgies, mono ou polyarthrite : Ces tableaux peuvent occasionner une symptomatologie de pseudo-polyarthrite rhizomelique, de maladies rhumatoïdes
– Manifestations des sérites : épanchements pleuraux ou péricardiques
– Manifestations cutanées : érythème noueux, hypodermite nodulaire, ulcérations cutanées, rash
– Manifestations oculaires : épisclérite, uvéite
– Manifestations cardiaques : insuffisance cardiaque.
Cette phase peut durer quelques mois, puis les signes disparaissent spontanément.
La phase occlusive ou phase vasculaire
Cette phase survient 5 à 10 ans après la première. Mais il se peut que les 2 phases évoluent d’un seul tenant. La symptomatologie est essentiellement fonction du territoire vasculaire atteint. Typiquement, on peut avoir :
– une asymétrie tensionnelle
– une diminution des pouls périphériques jusqu’à disparition totale du pouls radial ou cubital (traduisant l’arrêt du passage du sang dans une artère)
– souffle sous claviers, dus, peut être à l’insuffisance vertebro-basilaire, ceci intègre le syndrome de la sous-clavière voleuse .
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Table des matières
INTRODUCTION
HISTORIQUE
RAPPEL THEORIQUE
UNIVERSITE D’ANTANANARIVO
Faculté de Médecine
THESE
Membres du Jury
I- DIRECTION
B. VICE-DOYENS
C-CHEF DE DEPARTEMENT
B- ENSEIGNANTS PERMANENTS
C- ENSEIGNANTS NON PERMANENTS
D- IN MEMORIAM
IV- ADMINISTRATION
A NOTRE MAITRE ET DOYEN DE LA FACULTE DE MEDECINE
A TOUS NOS MAITRES ET MEDECINS DES HOPITAUX
A TOUT LE PERSONNEL DU SERVICE VAQUEZ I DU CHUA HOPITAL RASETA DE BEFELATANANA
INTRODUCTION
HISTORIQUE
1. GENERALITES
1.1. Définition
1.2. Epidémiologie
1.3. Etio-pathogénie
1.4. Anatomo-pathologie
1.5. Les différents types selon la topographie de l’atteinte artérielle
Légende
1. Crosse aortique
2. Tronc artériel brachio-céphalique (T.A.B.C)
3. Sous-clavière droite
4. Vertébrale droite
5. Carotide primitive droite
6. Carotide externe droite
7. Carotide interne droite
8. Carotide interne gauche
9. Carotide externe gauche
10. Carotide primitive gauche
11. Vertébrale gauche
12. Sous-clavière gauche
2. SYMPTOMATOLOGIE
2.1. Type de description
2.1.1. La phase pré-occlusive
2.1.2. La phase occlusive ou phase vasculaire
2.2. Signes paracliniques
2.2.1. Biologie
2.2.2. Examen d’imagerie médicale
2.3. Formes cliniques
2.3.1. Formes topographiques
2.3.2. Formes selon le terrain
2.3.3. Formes selon l’âge
2.3.4. Formes particulières
2.3.5. Formes évolutives
2.3.6. Formes compliquées
3. DIAGNOSTIC
3.1. Diagnostic positif
3.2. Diagnostic différentiel
3.3 Diagnostic de gravité
3.4 Diagnostic étiologique
4. TRAITEMENT
4.1. Moyens et indications
ETAT CIVIL
2. HISTOIRE DE LA MALADIE
3. ANTECEDENTS
3.1. Antécédents personnels
3.1.1. Médicaux
3.1.2. Chirurgicaux :RAS
3.1.3. Toxiques
3.1.4. Vaccinations
3.2. Antécédents familiaux
3.2.1. Ascendants
3.2.2. Descendants
3.2.3. Collatéraux
Evaluation des principaux facteurs de risques cardio-vasculaires du patient
Diabète
Dyslipidemie
Tabac : (considéré comme négatif car arrêté depuis plus de 5 ans)
Hérédité
Sédentarité
Age :< 55 ans (53 ans)
HTA
4. SIGNES A L’ENTREE
4.1. Signes généraux
4.2. Signes fonctionnels
4.3. Signes physiques
5. EXAMENS PARACLINIQUES
CONCLUSION
