Soutenance mémoire
La maladie de Hodgkin
Matériel et Méthode
METHODOLOGIE DU TRAVAIL: Etude rétrospective descriptive d’une série de 5 cas de Maladie de Hodgkin associée à des manifestations oculaires. Les explorations ophtalmologiques ont consisté en une mesure de l’acuité visuelle corrigée, un examen au bio-microscope incluant l’examen des segments antérieur et postérieur, une prise du tonus oculaire au tonomètre à l’aplanation, un fond d’œil bilatéral après dilatation, une angiographie à la fluorescéine et dans certains cas une angiographie au vert d’indocyanine. Un bilan systémique étendu a été pratiqué, en fonction des résultats de l’interrogatoire et de l’examen ophtalmologique et général du patient. Les éléments recherchés par l’examen clinique sont regroupés dans le tableau n°I. Pour les malades qui ont bénéficié d’une ponction de la chambre antérieure, celle-ci a été réalisée au bloc opératoire sous microscope à l’aide d’instruments stériles après instillation de Pilocarpine®. Une anesthésie topique (Tétracaïne) était utilisée. La ponction a été réalisée à l’aide d’une aiguille 30G montée sur une seringue de 1cc. Un bilan standard d’uvéite a été effectué. Ce bilan est dirigé en fonction de l’examen clinique et des éléments de l’interrogatoire et du contexte de survenue de la maladie. Il se présente sous forme d’une liste pré-établie à orienter en fonction des éléments retrouvés à l’interrogatoire . Un résumé est présenté ci- après. Eléments de l’interrogatoire : Plusieurs éléments d’orientation ont été recherchés et notamment les antécédents allergiques : asthme, eczéma, rhume des foins, allergie médicamenteuse, allergie alimentaire, allergie à l’iode, réactions aux piqûres d’insectes. 2.2 Bilan de première intention en fonction des signes cliniques : NFS, VS, hémostase, électrophorèse des protides sériques, enzyme de conversion de l’angiotensine sérique, typage HLA. En fonction des signes cliniques : FAN (facteur anti-nucléaire), anti-DNA, ANCA (Antineutrophil cytoplasm antibodies), complément total et fraction et un bilan phosphocalcique. 2.3 Sérologies infectieuses, demandées en cas de forte suspicion clinique : TPHA-VDRL, HIV, hépatites B et C, Lyme, leptospirose, brucellose, maladies des griffes du chat, rickettsiose, HSV1 et 2 et VZV, EBV, CMV, oreillons, rougeole, toxoplasmose Examen bactériologiques : IDR, recherche de BK (tubage, crachats et urines), ECBU, autres… Radiologie : • Radiologie du thorax face, panoramique dentaire, radiologie des sinus, radiologie du rachis dorsolombaire et des sarcoiliaques. • TDM cérébrale, thoracique, abdominale, IRM cérébrale, scintigraphie au Gallium • Exploration fonctionnelle respiratoire • Fibroscopie bronchique ± Lavage Broncho-alvéolaire, biopsies bronchiques et prélèvements BK • Biopsies des glandes salivaires et lacrymales • Ponction lombaire Explorations ophtalmologiques : • Ponction de la chambre antérieure avec recherche virologique, parasitologique et bactériologique, dosage de l’interleukine 10 • Vitrectomie diagnostique : PCR toxoplasmose, PCR HSV1, HSV 2, VZV, CMV, BK, culture bactériologique, mycologique et dosage de l’interleukine 10 et cytologie faite par un centre de référence. • Angiographie à la fluorescéine et/ou au vert d’indocyanine
Description des observations
Observation n°1: Une femme de 32 ans est adressée pour vascularite rétinienne de l’OG avec phosphènes depuis 1 mois. L’AV est de 10/10 P2. L’examen retrouve une hyalite à 1+ et des vascularites rétiniennes avec périphlébites et foyers blanchâtres rétiniens. L’angiographie retrouve des vascularites avec un œdème papillaire. L’évolution est marquée par une bilatéralisation des lésions. Le bilan est normal hormis le scanner thoracique retrouvant des ganglions médiastinaux supracentimetriques . Une biopsie est réalisée et permet le diagnostic de LH scléronodulaire de stade II Bb ( atteinte médiastinale, jugulo-carotidienne gauche, sus-claviculaire gauche). Un traitement par chimiothérapie et radiothérapie au niveau du médiastin, en jugulocarotidien gauche et sus claviculaire gauche est alors instauré associé à une corticothérapie générale. La rémission clinique est accompagnée d’une diminution des myodesopsies et des altérations de l’épithélium pigmentaire cicatricielles au FO. L’ AV est maintenue à 10/10.n°2 Une femme d’origine italienne âgée de 28 ans est adressée pour uvéite chronique bilatérale. Elle a un antécédent de maladie de Hodgkin scléronodulaire II Ab à l’âge de 25 ans traitée par chimiothérapie et radiothérapie médiastinale en rémission complète. A l’interrogatoire on retrouve que les premiers signes ophtalmologiques avaient débuté à l’âge de 25 ans par une baisse de l’AV diagnostiquée comme un rétinoschisis bilatéral qui s’est résolu spontanément. La patiente consulte en cours de chimiothérapie pour flou visuel et BAV. L’examen retrouvait une uvéite bilatérale et l’angiographie objectivait une papillite, une vascularite des gros troncs et quelques diffusions péri-maculaires et en périphérie de nombreuses cicatrices de nodules de Dallen Fuchs bilatérales. Lors de la consultation à la Pitié-Salpêtrière, l’examen clinique retrouve une AV à 9/10 P2 à droite et 6/10 P2 à gauche. Au fond d’œil, on retrouve une papillite bilatérale, des vasculites des gros troncs avec des engainements à l’angiographie et une membrane épi-rétinienne bilatérale. Les hypothèses diagnostiques évoquées alors sont un VKH ou une sarcoïdose. Cependant le bilan étiologique est resté négatif et le scanner thoracique de contrôle était normal. Elle a été traitée par des bolus de corticoïdes avec relais per os. L’évolution a été favorable avec diminution des signes cliniques et angiographiques permettant un sevrage de la corticothérapie. L’AV est maintenu à 10/10 P2 OD et à 6/10 P2 OG au dernier contrôle. Un homme de 57 ans est adressé pour avis pour une choroïdite de l’oeil droit ayant débuté par une sclérite. Initialement la sclérite répondait aux AINS locaux. Une récidive de la sclérite avec foyer de choroïdite accompagnée d’une hyalite a été résolue sous corticoïdes per os. Le bilan étiologique initial et en particulier la PCA étaient négatifs. L’examen retrouve une acuité visuelle à 3/10 P14 à droite et 8/10 à gauche. A droite on retrouve un Tyndall de la chambre antérieure, une hyalite ½ + et des foyers de choriorétinite dont certains paramaculaires actifs. Un traitement d’épreuve par des antiviraux et antituberculeux a été entrepris après deux PCA pour analyses virologiques qui se sont révélées négatives. Une TDM thoracique a alors mis en évidence des adénopathies médiastinales. Trois mois plus tard, il présente une atteinte de l’OG avec des foyers choroïdiens. L’échographie B retrouve une sclérite postérieure et l’angiographie au vert d’indocyanine un aspect de choroïdite. Il est hospitalisé à nouveau dans un service de dermatologie pour la prise en charge d’un prurit généralisé dont le bilan a permis le diagnostic de MH classique de stade IV. Un traitement par chimiothérapie de type ABVD a été instauré après la biopsie médullaire et après l’avis du comité lymphome. Le bilan de fin de traitement montre une rémission complète avec des adénopathies résiduelles minimes. Il se plaint cepedant d’une aggravation de sa vision. La consultation ophtalm
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Table des matières
Introduction
I-Matériel et méthodes
1. Recrutement des malades
2. Méthodologie du travail
2-1- Eléments de l’interrogatoire
2-2- Bilan de première intention en fonction des signes cliniques
2-3- Sérologie infectieuses, demandées en cas de forte suspicion clinique
Résultats
I. Description desobservations
II. Données épidémiologiques
III. Motifs de consultation
VI. Données cliniques et éléments d’orientation
V. Analyse des résultats
Discussion
I. La maladie de Hodgkin
1- Définition
2 -Classification
3- Epidémiologie
4- Aspects physiopathologiques
4-1-Origine des cellules de Hodgkin et de Reed Sternberg
4-2- Transformation d’une cellule B en une cellule de Hodgkin et Reed
Sternberg
4-3- Eléments d’association de la MH à l’EBV
4-4- Rôle du microenvironnement
5- Aspects anatomopathologiques
6- Clinique et classification de la MH
6-1- Circonstance de découverte
6-2- Le diagnostic positif de la maladie de Hodgkin
6-3- Recommandation pour le bilan initial de la maladie de Hodgkin et sa classification
6-4 – Classification clinique de la maladie de Hodgkin
7- Traitement de la MH
7-1- Traitement des formes localisées sans facteur dévavorable
7-2- Traitement des formes localisées avec facteurs défavorables
7-3- Traitement des formes étendues
7-4- Traitement des rechutes ou des lymphomes de Hodgkin réfractaires 35
8- Complication des traitements
9- Cas particulier du lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance
lymphocytaire
10- Contrôle de l’efficacité du traitement
II- Discussion clinique
1- Profil des patients
2- Mode de révélation de la maladie
3- Présentation clinique
III. Discussion diagnostique
1- Latence diagnostique
2- Apport du bilan étiologique
3- Place des prélévements oculaires
4- Diagnostic final et classification
IV. Discussion thérapeutique
1- Protocoles des patients
2 -Réponse thérapeutique et évolution
V. Autres atteintes oculaires associées à la MH
VI. Le mécanisme physiopathologique de survenue des manifestations ophtalmologiques
du lymphome Hodgkinien
1- La théorie immunologique
2- La théorie de dissémination
3- La théorie infectieuse
4- La théorie inflammatoire
Conclusion
Résumés
Bibliographie
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