Soutenance mémoire
La maladie d’Alzheimer, une maladie de la mémoire
Généralités et critères diagnostiques
La maladie d’Alzheimer (MA) est devenue la quatrième cause de décès en France, avec 900000 personnes atteintes en 2018. Le chiffre de 1,3 millions de malades devrait être atteint en 2020, compte tenu de l’augmentation de l’espérance de vie (Inserm, 2019).
Il existe différentes terminologies pour définir la maladie. D’après le DSM V de l’American Psychiatric Association (2016), la MA est un trouble neurocognitif (TNC) à caractère neurodégénératif caractérisé par un début insidieux et un déclin progressif d’un ou plusieurs domaines cognitifs (voir en annexe) : attention complexe, fonctions exécutives, apprentissage et mémorisation, langage, activités perceptivo motrices ou cognition sociale. Le TNC peut être qualifié de léger ou majeur en fonction du retentissement sur l’autonomie de la personne malade. Les critères de McKhann font la distinction entre une MA probable, possible ou certaine (2011, voir en annexe). Aussi, selon l’avancée de la maladie, on parle de MA au stade précoce, modéré ou avancé, avec des tableaux cliniques évolutifs (Leuba et al., 2011, voir en annexe).
Selon la Haute Autorité de Santé (2011), La maladie d’Alzheimer est caractérisée par l’association d’une amnésie hippocampique à des troubles cognitifs instrumentaux (langage, praxies, gnosies) témoignant d’une atteinte corticale d’évolution progressive retentissant sur le comportement et l’autonomie. La HAS recommande d’utiliser les critères diagnostiques de la maladie d’Alzheimer selon le DSM-IV TR (2000, voir en annexe) ou selon le NINCDS-ADRDA (2011, voir en annexe), dans l’attente de la validation de critères plus spécifiques. Il est recommandé que le diagnostic de la maladie d’Alzheimer soit posé dès les premiers symptômes, étant donné que les troubles ont des répercussions directes sur la vie quotidienne du patient et de son entourage.
Atteintes cliniques
Les symptômes initiaux les plus fréquemment observés par le patient et son entourage sont les troubles mnésiques, et ce dès le stade précoce de la maladie, auxquels s’associent rapidement des troubles de l’orientation temporo-spatiale, phasiques, praxiques, gnosiques, ainsi qu’une altération des capacités de jugement et des fonctions exécutives et attentionnelles. Les perturbations non cognitives peuvent comporter un symptôme dépressif, une apathie, une anxiété, une irritabilité, des épisodes d’agitation, des comportements agressifs, des idées délirantes, des troubles du sommeil, et des épisodes confusionnels à chaque stade de la maladie, du stade léger au stade sévère (Rigaud, 2001). Leur fréquence augmentera avec l’avancée dans la maladie. Ainsi, cette hétérogénéité cognitive de la MA démontre qu’outre des déficits de la mémoire, des patients peuvent présenter une grande variabilité de troubles cognitifs (McKhann et al., 2011).
Troubles mnésiques
Dès le stade précoce de la maladie, la mémoire épisodique antérograde, autrement dit la capacité à se souvenir d’informations récentes, semble particulièrement touchée, ce qui en fait un symptôme précoce présent dans le diagnostic de la maladie (Sabadell et al., 2018). L’atteinte, dite hippocampique, peut se situer à la fois au niveau de l’encodage, du stockage et de la récupération des informations. Cela se traduit au quotidien par la perte d’objets, l’oubli de conversations, la présence de questions répétitives, ainsi que par une désorientation temporo-spatiale, d’abord fluctuante, puis permanente. L’atteinte de la mémoire porte secondairement sur les faits anciens (dates d’anniversaire, de mariage). Aussi, la mémoire prospective, fortement liée à la mémoire épisodique, est également déficitaire, les patients présentant des difficultés à penser et à réaliser une action dans un futur plus ou moins proche (Ergis et al. 2008). On retrouve également des troubles de la mémoire sémantique, à un stade plus ou moins avancé de la maladie.
Les trois systèmes de mémoire précédemment cités appartiennent à ce que l’on appelle les systèmes de haut niveau (Eustache et al., 2008). La pathologie affecte donc en priorité les systèmes de mémoire les plus élaborés. En revanche, les systèmes de bas niveau, qui mettent en jeu des processus automatiques, semblent plus résistants, tout du moins aux premiers stades de la maladie. La mémoire procédurale, dont les activités reposent sur des automatismes, serait ainsi relativement préservée. L’anosognosie peut être présente dès le début de la maladie : le patient perçoit ses difficultés de mémoire mais il les minimise ou nie leur retentissement, ce qui peut retarder la pose du diagnostic. Cela peut parfois aller jusqu’au déni (Rigaud, 2001).
Troubles attentionnels et exécutifs
Les troubles attentionnels et exécutifs font partie des atteintes caractéristiques de la MA. Ces symptômes sont souvent présents dès le début de la maladie, mais leur fréquence et leur sévérité prennent des trajectoires hétérogènes selon les patients et l’avancée de leur maladie (Sabadell et al., 2018). Cela se traduit par une altération de la capacité à penser de façon abstraite, à planifier, à initier, à organiser dans le temps, à contrôler et à stopper un comportement.
Maladie des 4 A
Pour décrire les symptômes de la MA, on utilise communément l’expression « les 4 A » : il s’agit de quatre manifestations de la maladie qui commencent toutes par un A : amnésie, aphasie, apraxie et agnosie. L’amnésie vient d’être décrite ci-dessus, nous nous intéresserons maintenant aux trois autres symptômes. L’aphasie concerne une détérioration progressive du langage. De tels troubles entraînent à terme des modifications du comportement du patient, comme par exemple une réduction de la communication verbale, ou l’abandon d’activités comme la lecture du journal (Rigaud, 2001). Cela se manifeste dans un premier temps par une diminution de la fluence verbale, et un manque du mot associé à des paraphasies verbales sémantiques (emploi erroné d’un mot pour un autre avec un lien conceptuel). Dans un second temps, les troubles s’aggravent avec la production de paraphasies formelles (emploi erroné d’un mot pour un autre avec lien phonologique) ou même de néologismes. Lors du dernier stade de la maladie, le tableau clinique évolue vers une aphasie globale. Les deux versants du langage se trouvent ainsi largement altérés : langage oral et langage écrit.
L’apraxie est une altération de la capacité à réaliser une action malgré des capacités motrices intactes. Les premiers signes sont une apraxie réflexive (incapacité à imiter des gestes abstraits) et une apraxie visuo-constructive (incapacité à reproduire un dessin). Il est souvent associé une apraxie idéomotrice (incapacité à produire des gestes symboliques). La survenue d’une apraxie idéatoire, c’est-à-dire la perte du concept des objets, est souvent plus tardive et perturbe fortement les gestes de la vie quotidienne. Enfin, une apraxie de l’habillage est fréquente dans les stades les plus avancés de la maladie. L’agnosie, ou incapacité à reconnaître ou identifier les objets malgré des fonctions sensorielles intactes, fait aussi partie des symptômes de la MA, mais apparait assez tardivement dans l’évolution de la maladie.
|
Table des matières
Introduction
Partie théorique
Chapitre 1 Le fonctionnement de la mémoire
1.1 Modèle MNESIS
1.2 Les différentes mémoires
1.2.1 Une première distinction : mémoire explicite et mémoire implicite
1.2.2 La mémoire de travail
1.2.3 La mémoire sémantique
1.2.4 La mémoire épisodique
1.2.5 La mémoire perceptive
1.2.6 La mémoire procédurale
1.3 Description d’un type de mémoire : la mémoire procédurale
1.3.1 Les procédures perceptivo-motrices
1.3.2 Les procédures perceptivo-verbales
1.3.3 Les procédures cognitives
1.4 Apprentissage et mémoire procédurale
Chapitre 2 La maladie d’Alzheimer, une maladie de la mémoire
2.1 Généralités et critères diagnostiques
2.2 Atteintes cliniques
2.2.1 Troubles mnésiques
2.2.2 Troubles attentionnels et exécutifs
2.2.3 Maladie des 4 A
2.2.4 Troubles comportementaux et psychologiques
Chapitre 3 La prise en charge des troubles de la mémoire dans la MA
3.1 Généralités
3.2 Prise en charge médicamenteuse/non médicamenteuse
3.3 La réhabilitation cognitive
3.3.1 Apprentissage sans erreur
3.3.2 Estompage de l’indiçage
3.3.3 Récupération espacée
3.4 Cas particulier : la mémoire procédurale
3.5 Application à la vie quotidienne : les nouvelles technologies et la MA
Partie problématique et méthodes
Chapitre 4 : Problématique et hypothèse
Chapitre 5 : méthode
5.1 Sélection des ressources
5.2 Caractéristiques des études
Partie résultats et discussion
Chapitre 6 : résultats
6.1 Ressources obtenues
6.2 Caractéristiques des ressources examinées
6.3 Caractéristiques de la population étudiée
6.4 Stratégies de réhabilitation
6.5 Technologies ciblées
6.6 Impact sur la communication
Chapitre 7 : Discussion
7.1 Rappel du contexte de cette revue de littérature
7.2 Rééducation des patients MAMA au regard des résultats
7.2.1 Population ciblée
7.2.2 Stratégies de réhabilitation
7.2.3 Nouvelles technologies
7.2.4 Effets à long terme
7.2.5 Vie sociale et activités de la vie quotidienne
7.2.6 Thymie et fardeau de l’aidant
7.3 Propositions
7.3.1 Ecologie et fonctionnalité
7.3.2 Apprentissage multimodal
7.3.3 Fréquence et informations
7.3.4 Expériences antérieures et formation des aidants
7.4 Limites
7.5 Perspectives
Conclusion
Bibliographie
