Soutenance mémoire
La lymphangiomatose kystique est une maladie des vaisseaux lymphatiques caractérisée par une séquestration du tissu lymphatique qui est secondaire à une anomalie du développement embryologique du système lymphatique [15]. C’est une maladie rare de l’enfance et du jeune adulte dont la prévalence n’est pas chiffrée mais le plus souvent diagnostiquée dans l’enfance [12]. Elle peut être localisée ou systémique mais épargne toujours le système nerveux central [15, 17]. La lymphangiomatose est une maladie caractérisée par l’implication de divers constituants du corps. Elle atteint de façon prédominante les tissus mous de la région cervicale, les régions axillaires, le médiastin et les extrémités. L’atteinte viscérale est moins fréquente mais peut toucher le foie, la rate les reins, les poumons, le tractus digestif, le mésentère, le méso-colon le pénis. Une atteinte osseuse focale ou diffuse est notée le plus souvent touchant les os longs, le crâne le rachis et le bassin. La symptomatologie varie selon les zones donnant ainsi plusieurs entités cliniques [2, 12, 16]. C’est une pathologie qui peut être asymptomatique et les signes sont découverts seulement à l’imagerie [17]. Dans certains cas, le tableau est révélé devant des complications telles que : des fractures pathologiques, des épanchements chyleux (pleural, péricardique, péritonéal) [2]. Actuellement il n’existe aucun critère pour poser le diagnostic de cette maladie. Les présentations cliniques et les constations radiographiques peuvent aider à poser son diagnostic. L’IRM du corps entier a une bonne capacité de l’évaluation de l’étendue de la maladie [17]. L’IRM donne de meilleurs résultats que la TDM bien qu’elle soit fréquemment utilisée [13]. La biopsie avec une étude histologique reste l’ultime moyen pour le diagnostic de la lymphangiomatose kystique mais n’est pas toujours accessible. Sur le plan histologique, les lésions consistent en des espaces bordés par un endothélium soutenu par un stroma conjonctif d’épaisseur variable qui contient un tissu lymphoïde, des cellules rondes et des fibres musculaires lisses.
DISCUSSION
Sur le plan épidémiologique
La lymphangiomatose kystique ou systémique est une maladie rare et il n’existe pas de données chiffrées dans la littérature [15]. Elle est diagnostiquée le plus souvent dans l’enfance. En effet, dans l’étude de Wunderbaldinger et al elle a été rapportée que 65% des cas de lymphangiomatose kystique sont découverts dans l’enfance [16]. Et les lymphangiomes sont relativement fréquents et représentent 5à 6% des néoplasies de l’enfant [4,12]. Ainsi dans notre étude l’âge de notre patiente est de 4ans. Cette même tranche d’âge a été également retrouvé dans l’étude de Warin [15]. Un âge supérieur (12 ans) à celui de notre patiente a été rapporté dans l’étude de Canil et al [7]. Par conséquent dans la littérature, une tranche d’âge de 9mois à 17 ans a été retrouvée [8]. Il s’agit d’une maladie touchant autant les enfants et le jeune adulte. Il n’y a pas de prédilection pour l’âge et le sexe [10,16].
Sur le plan diagnostique
La lymphagiomatose kystique est une maladie rare des vaisseaux lymphatiques et peut toucher tous les organes excepté le système nerveux car il est dépourvu de lymphatique [5]. Un polymorphisme clinique a été décrit sans signe pathognomonique. Dans notre étude un chylothorax associé à des lésions osseuses diffuses ostéolytiques était au-devant du tableau.
Etant une maladie généralisée, la lymphangiomatose kystique peut toucher plusieurs organes donnant plusieurs entités cliniques. C’est ainsi que l’implication du thorax peut entrainer un chylothorax [13] et dans notre cas le chylothorax était au-devant du tableau clinique et était responsable d’un syndrome de détresse respiratoire avec une hypoxie. Le chylothorax massif droit a été objectivé à la radiographie du thorax et à la TDM thoracique et est confirmé à l’étude chimique du liquide pleural. La présence d’un chylothorax est souvent considérée comme un facteur de mauvais pronostic. [11, 17]. Cette même entité clinique a été décrite par Dunkelman et al [8] et également par Beberich et al [3] dans leurs études où un épanchement pleural chyleux et des lésions osseuses siégeant au niveau des os longs, du rachis ont été notés. Concernant les lésions osseuses, elles sont souvent responsables de fractures pathologiques. Ces lésions osseuses ostéolytiques sont objectivées à la radiographie et à la tomodensitométrie. Elles sont souvent localisées au niveau du bassin, des vertèbres, des côtes, des os longs et des os du crâne. Ces types de lésions ont été décrites dans la littérature [12]. L’étude histologique de la pièce de biopsie osseuse permet de confirmer le diagnostic et permet également de faire le diagnostic différentiel avec l’histiocytose de Langerhans et la maladie de Gorham. Ce sont des lésions peu évolutives à croissance faible et sont souvent responsables de fractures pathologiques et qui peuvent être parfois des signes d’appel dans certains cas. Cependant chez notre patiente, ces mêmes lésions étaient présentes mais elles n’ont pas entrainé de fractures pathologiques [15].
Prise en charge
La prise en charge est multidisciplinaire, il n’y a pas de traitement spécifique [1,6]. Le traitement est symptomatique et il est en fonction des symptômes et des complications que présentent le malade. Plusieurs modalités thérapeutiques ont été utilisées avec différents résultats très controversées [9, 6] Pour les cas présentant un chylothorax, l’utilisation de plusieurs molécules (propanolol, interféron alpha, immunosuppresseurs, glucocorticoïdes…) associée à un régime pauvre en graisse a été décrite dans la littérature [1, 11]. Pour les cas ne répondant pas au traitement médical, une prise en charge chirurgicale (pleurodèse thoracocentèse) peut être proposée mais ne permet que de soulager les symptômes et d’avoir également un contrôle local des complications [6]. Chez notre patiente, pour la prise en charge de son chylothorax, un drainage pleural associé à un régime alimentaire pauvre en matière grasse a été effectué. Cela a permis une bonne évolution des signes respiratoires. Par rapport à ses lésions osseuses aucun traitement n’a été fait car étant asymptomatiques et non évolutives.
Evolution et pronostic
A court et moyen terme une bonne évolution clinique a été notée avec un amendement de la détresse respiratoire et une ré-expansion pulmonaire grâce au drainage pleural. A moyen terme aussi on n’a pas noté une récurrence du chylothorax et les lésions osseuses étaient non progressives. Conséquemment cet aspect évolutif favorable était noté dans l’étude de Canil [7]. Par contre dans l’étude d’Alvarez malgré l’utilisation d’une panoplie thérapeutique, l’état ventilatoire du malade s’est aggravé et il a fini par décéder malheureusement [1]. Donc dans les anomalies lymphatiques les modalités de suivi dépendent de la localisation et de l’évolutivité des lésions et une répétition des explorations radiologiques serait nécessaire pour l’évaluation des lésions. L’atteinte viscérale est plus évolutive que l’atteinte osseuse. Cette dernière peut être stable dans le temps voire disparaitre. Alors que dans l’atteinte viscérale, le pronostic est souvent réservé avec un issu fatal [15].
FAIBLESSE DE NOTRE ETUDE
Il s’agit d’une étude de cas clinique, quelques données étaient manquantes. Certaines explorations comme, l’IRM n’a pas été réalisée, ainsi que l’étude anatomopathologique des pièces de biopsie osseuse qui permettrait d’avoir la certitude de notre diagnostic. Certains clichés radiographiques n’ont pas été retrouvés du au problème d’archivage des dossiers dans nos structures. Pour le suivi à long terme on n’a pas pu répéter les explorations radiologiques pour avoir une idée exacte de l’évolution des lésions osseuses.
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Table des matières
INTRODUCTION
METHODE D’ETUDE
1. METHODE D’ETUDE
1.1. Cadre de l’étude
1.2. Type et période d’étude
2. DESCRIPTION DE NOTRE CAS
3. DISCUSSION
4. FAIBLESSE DE NOTRE ETUDE
CONCLUSION ET RECOMMANDATIONS
REFERENCES
