la luxation congénitale de la hanche avant l’âge de la marche

Définitions proposées de LCH :

   La luxation congénitale de hanche est une anomalie de l’articulation coxo-fémorale décrite comme une perte des rapports anatomiques entre les surfaces articulaires du fémur et de l’acétabulum dépistable dès la naissance. (1) Les Anglo-saxons ont adopté le terme developmental dysplasia of the hip, traduisant la difficulté à nommer une pathologie polymorphe dont la pathogénie est toujours discutée [2,3]. Le terme classique de maladie luxante de la hanche laisse entendre que la LCH est susceptible de se constituer après la naissance [4,5], alors que la théorie mécanique considère que la LCH procède des contraintes in utéro à partir d’une position fœtale luxante [6]. Le terme de LCH recouvre de fait l’ensemble des situations qui « présentent un risque de luxation » [7].
– Dans la luxation, la tête fémorale est sortie de la cavité cotyloïdienne.
– La subluxation correspond à une excentration de la tête par rapport à la cavité.
– La dysplasie concerne la morphologie du cotyle (ou acétabulum) est plus difficile à apprécier du fait de l’évolution avec l’âge de l’aspect de la cavité et des variantes anatomiques sans caractère pathologique [3]. La connaissance de cette pathologie est ancienne, source depuis l’antiquité de handicap et d’invalidité en cas d’absence de diagnostic ou de traitement efficace. Des écrits à ce sujet sont attribués à Hippocrate, tâchant de faire la part entre des luxations coxofémorales « de naissance » et des luxations « acquises ».

Historique 

   LCH a intéressé et intrigué les médecins depuis Hippocrate pour qui l’affection est d’origine traumatique. Il conclut : ceux qui éprouvent cette luxation dans le ventre de leurs mères sont les plus infirmes. Cette créance en traumatisme originel persistera jusqu’ au 18ème siècle, bien qu’après expérimentation sur cadavres des objectifs seront faits par Valette en 1873 et Nélaton 1874 entre auteurs, montrent qui il est plus facile de créer des fractures et des décollements épiphysaires que des luxations et qu’il est rare de ne pas déchirer la capsule, or, on ne remarque jamais de déchirure dans la luxation congénitale.
– Pressier ajoute à la mauvaise position fémorale l’insuffisance de la voute cotyloïdienne, ce qui est signalé par Vogel 1898 sous la notion du mauvais développement primitif et pour Leveuf et Bertrand 1946 par l obstruction d un bourrelet cotyloïdien hypertrophié.
– En 1888 Pacci et Lorentz préconisent la réduction de la luxation sous anesthésie.
– En 1911 Froelich (Nancy) propose le premier traitement précoce et cela après un diagnostic fait dans la première semaine de vie, il utilise un simple coussin maintenu par des bretelles.
– En 1912, Le Damany (Rennes) décrit également le signe du ressaut, encore à a base du diagnostic clinique, dans son traité « LA LUXATION CONGENITALE DE LA HANCHE »
– Il décrit également les lésions préparatoires discrètes susceptibles de générer la luxation à l âge de la marche.
– En 1932, Colonna propose son arthroplastie par interposition capsulaire.
– En 1948, Otololani remet en valeur le signe du ressaut, rendant ainsi le diagnostic possible chez le nouveau né.
– En 1957, A Pavlik décrit son harnais permettant ainsi la réduction de la luxation chez l’enfant de moins d un an.
– En 1962, Barlow complète cette séméiologie du dépistage en décrivant le signe du piston.
– Au milieu du 20 ème siècle, Sommerville propose une traction collée sur un lit spécial et diminue les indications d’arthrotomies et de dérotation systématiques.
– Les différentes ostéotomies proposées par Chiari et Salter viendront progressivement compléter voire supplanter les gestes fémoraux pour corriger les anomalies architecturales (dysplasies).
– En 1985, l échographie fut introduite par Graf dans le dépistage de la LCH en période néonatale.
– Depuis la conférence de consensus de Paris, en novembre 1991, l’échographie a été reconnue comme examen complémentaire de choix mais elle génère des controverses dans ses indications [9].

De l’âge de la marche à l’adolescence

   La hanche poursuit régulièrement sa croissance avec cependant une phase de développement préférentiel de la cotyle vers l’âge de 3 à 5 ans en ce qui concerne la maturation osseuse radiologique. (figure3) Au début de la puberté s’achève la croissance de la hanche avec l’apparition et la soudure des points d’ossification complémentaires dans le cartilage en Y ainsi dans le bord externe du toit du cotyle. (Figure 4) La maturation définitive correspond à la fusion de tous les cartilages de croissance : cartilage en Y. Les paramètres de la hanche adulte sont alors établis de manière définitive : c’est à cette période seulement que l’on peut évaluer réellement le résultat d’un traitement de luxation ou de dysplasie de hanche.

Conception classique et actuelle 

   La pathogénie habituellement admise consiste à dire que la luxation ‘vraie’ est très rare à la naissance et qu’il s’agit surtout de petits défauts susceptibles d’évoluer progressivement vers la luxation confirmée dans les mois qui suivent la naissance. Cette conception avait conduit à récuser le terme de luxation congénitale pour le remplacer par malformation (ou maladie ou dysplasie) luxante, avec son évolution en 3 étapes successives : (13)
 In utéro : dysplasie avec cotyle peu profond et antéversion fémorale exagérée (13)
 A la naissance : hanche luxable à cause d’une laxité articulaire associée à la déflexion de la hanche au moment de l’accouchement. (13)
 Après la naissance : la hanche luxable pourrait aboutir à une vraie luxation du fait de la posture progressive en extension associée éventuellement à un langeage serré ‘en quille’ puis lors des premiers pas de l’enfant. La cause exacte des luxations, subluxations et dysplasies congénitales de hanches demeure controversée : en témoigne le changement de dénomination dans le monde anglosaxon (DDH ayant remplacé CDH) (25). Il est admis que la LCH est d’origine multifactorielle : des facteurs mécaniques obstétricaux, une susceptibilité personnelle à ces facteurs, en partie génétiques et héréditaires (1). L’ébauche cartilagineuse commune à l’épiphyse fémorale et au bassin se sépare et se modèle en fonction des contraintes mécaniques qui lui sont appliquées et en fonction de sa propre morphogenèse (1). C’est donc le défaut conjugué de ces deux mécanismes qui aboutit à la constitution d’une hanche instable et incongruente (1).Sur le plan étiologique, la LCH présente une composante mécanique liée aux conditions de grossesse et d’accouchement, mais les prédispositions ethniques et l’agrégation familiale observées suggèrent qu’elles présentent également une composante génétique (100,102). Des études biochimiques ont clairement démontré que la LCH est associée à une anomalie du métabolisme du collagène (101,102) et une prédominance du collagène 3 a été détectée chez les nouveau-nés atteints de LCH (103,102). Des altérations dans le métabolisme du collagène pourraient ainsi expliques l’hyperlaxité observée chez certaines personnes luxées. Suite à une étude du déséquilibre de transmission basée sur les triplets (cas couples parentaux), les auteurs ont émis l’hypothèse d’une association entre la LCH et les gènes COL1A1 du collagène et HOXB9, gène impliqué dans le développement embryonnaire des membres (104,102).

Table des matières

Introduction
Patient et méthode 
I. Type de l’étude 
II. Caractéristiques épidémiologiques : critères d’inclusion et d’exclusion
III. Variables étudiées
IV. Collecte des données
V. Analyse statique 
VI. Classifications et critères d’évaluation
VII. Ethique 
Résultats et analyse 
I. Epidémiologie 
1) répartition selon le sexe
2) Répartition selon l’âge
3) Le coté atteint
4) Les facteurs de risque
5) Circonstances de découverte
II. L’étude clinique
1) Examen clinique
2) Malformations associées
III. Imagerie 
1) Echographie de hanche
2) Radiographie standard
IV. Prise en charge thérapeutique 
1. Répartition des méthodes appliquées
2. Complications
3. Evaluation des résultats
V. Evolution
Discussion 
I. Définitions proposées de LCH 
II. Historique 
III. Rappel anatomique 
IV. Anatomie
V. Pathogénie 
VI. Profil épidémiologique 
VII. Etude clinique 
VIII. Etude radiologique
IX. Prise en charge thérapeutique : indications et modalités
X. Complications communes au traitement orthopédique et chirurgical
XI. La surveillance
XII. Diagnostic différentiel
XIII. Evolution : Croissance de la tête fémorale après réduction
Conclusion
Résumé
Bibliographie

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