La fréquence du cancer du cavum chez le sujet jeune

La fréquence du cancer du cavum chez le sujet jeune

La paroi postéro supérieure

Elle répond à l’apophyse basilaire de l’occipital et au ligament occipito atloïdien antérieur. La partie supérieure ou toit du cavum répond au dessus au plancher du sinus sphénoïdal, il est incliné en bas et en arrière. La paroi postérieure repose sur l’aponévrose pré vertébrale et les deux premières vertèbres cervicales, elle se continue avec la paroi supérieure en décrivant une courbe concave en avant plus ou moins cintrée. La paroi supérieure : présente un amas de follicules clos formant l’amygdale pharyngienne, celle-ci longue de 3cm, peut se prolonger en bas sur toute la hauteur de la paroi postérieure du rhinopharynx. Sa surface plissée est parcourue de bourrelets irréguliers séparés les uns des autres par des sillons : l’une médian antéro postérieure, les autres latéraux obliques en arrière et en dedans. La paroi postérieure : sur la ligne médiane, elle est formée par la partie basilaire de l’occipital, situé juste en arrière du tubercule pharyngien et par la membrane atlanto-occipitale ventrale qui fusionne avec les fascias pharyngien et pharyngo-basilaire. Latéralement, elle est formé par les muscles longs de la tête qui forment deux reliefs pariétaux, et elle participe à la formation des recessus pharyngiens (ou Fossettes de Rosenmuller

Modalités d’extension

Les NPC naissent le plus souvent au niveau de la fossette de Rosenmüller, les voies d’extension se font essentiellement en sous muqueux ou en intramuqueux, le long des fibres musculaires, des plans fibrocartilagineux, des gaines nerveuses, dans le périoste et la cavité médullaire [15]. Ils se développent à travers les zones de moindre résistance et envahissent des structures plus résistantes : cartilage tubaire et le fascia pharyngobasilaire. L’extension est multidirectionnelle : en avant elle se fait vers les fosses nasales, l’étage antérieure (apophyse ptérygoide, partie postérieure, du sinus maxillaire et cellules ethmoïdales , partie postérieure de l’orbite) ; latéralement, vers la trompe d’Eustache ( otite, hypoacousie) ; l’espace parapharyngé, le muscle ptérygoïde ( entrainent un trismus), l’espace rétrostylien ( atteinte du IX,X,XI,XII), l’espace préstylien et sous parotidien, en haut vers la base du crâne, notamment le sinus sphénoïdal, le sinus caverneux et la fosse temporale moyenne ; en bas vers l’oropharynx le long des vaisseaux jugulaire et carotidien, en arrière vers l’espace rétro pharyngé, l’espace prévertébral et le clivus[15]. Les métastases ganglionnaires sont très fréquentes dans le carcinome indifférencié (80 à 90% cas) et sont souvent bilatérales. Les ganglions sous mastoïdiens et les ganglions rétro pharyngés sont fréquemment envahis. Le carcinome épidermoide kératinisant est moins souvent métastatique, mais il a tendance à récidiver localement. L’incidence des métastases est plus élevée pour les NPC, que pour les autres carcinomes des VADS. La survenue des métastases viscérales est fortement corrélée à l’envahissement ganglionnaire. Les sites métastatiques les plus fréquents sont osseux (70%), pulmonaires, hépatiques et ganglionnaires extracervicaux (axillaires, médiastin, rétro péritoine…) [16].

la radiothérapie : Le traitement locorégional a été assuré par la radiothérapie externe délivrée soit par accélérateur linéaire de 4 à 6 Mv ou pour un Cobalt 60. Les patients ont bénéficié soit d’une radiothérapie conformationnelle ou conventionnelle par deux champs latéraux opposés, dont les limites sont précisées à l’aide de l’imagerie (TDM) selon l’extension tumorale en antérieur, supérieur, inferieur et postérieur. Et un champ antérieur pour irradier les aires ganglionnaires cervico-sus claviculaires. Tous les patients évaluables ont bénéficié d’une radiothérapie, sauf deux patients ; un était atteint de cancer d’emblé métastatique (2,2%) et l autre était atteint d’une tumeur très localement évolué. La dose administrée était de 65 à 70 Gy sur le cavum et 50 à 65 Gy sur les ganglions à raison de 2 Gy par séances, 5 séances par semaine La réponse à la radiothérapie a été jugée au 6ème mois post radiothérapie, après la pratique d’une TDM du cavum, la rémission complète n’a pu être évaluée avec certitude, car certains patients présentaient un épaississement d’une des parois du nasopharynx et on n’a pas pu déterminer s’il s’agit d’une réponse partielle ou d’une fibrose. La toxicité aigue de la radiothérapie était faite de radiomucite chez 22 malades, et radiodermite chez 18 patients, les séquelles tardives étaient dominées par le dysfonctionnement salivaire à type d’hyposialie chez 35 malades soit 77,77% des cas, l’hypoacousie retrouvée chez 3 malades et le trismus noté chez 2 malades.

Répartition selon l’âge : Depuis 2003 jusqu’à 2008 soit une période de 6 ans, 152 malades ont été hospitalisés dans notre service pour cancer du cavum, dont 45 malades avaient un âge inférieur et ou égale à 40 ans soit 29,6%. L’âge moyen de nos malades était de 24,5 ans. L’âge moyen de survenue du cancer du cavum au Maroc, d’après une étude épidémiologique menée par Arfaoui est de 46,6 ± 14,82 ans avec 31% des patients âgés de moins de 40 ans [4]. Ces chiffres contrastent de manière frappante avec les séries des régions endémiques où la fréquence du cancer du cavum chez le sujet jeune ne représente que 1 à 2% [18] alors que dans les pays du Maghreb les cancers du cavum chez le sujet jeune sont particulièrement élevé avec 20% de cancers naso-pharyngés diagnostiqués avant 25 ans en Tunisie et également 20% des cas diagnostiqués avant 20 ans en Algérie [19]. Cette incidence élevée dans les pays du Maghreb pourrait être expliquée selon Corbex et al [20] par la consanguinité qui représente 15 à 30% de tous les mariages, favorisant l’homozygotie génétique et ainsi une plus grande susceptibilité récessive.

Facteurs environnementaux : La contribution des facteurs environnementaux dans l’étiopathogénie des carcinomes du nasopharynx a suscité de multiples travaux qui tendent à montrer le rôle déterminant de certaines habitudes culinaires traditionnelles [32, 33,34]. série d’études cas témoin a, en particulier montré que la consommation dès le jeune âge des produits salés et fumés, constituerait une cause importante d’UCNT dans la population chinoise [12, 33,34] En effet , les nitrosamines volatiles, carcinogènes présents dans ces aliments, ont été impliqués dans le développement du cancer nasopharyngé. L’exposition, très tôt dans l’enfance, à ces carcinogène alimentaires semble constituer un facteur aggravant [33]. D’autres substances présentes dans la cuisine traditionnelle chinoise (soja salé, légumes salés en conserve et légumes verts salés à la moutarde) et dans certaines préparations médicinales (infusions, tisanes) seraient des activateurs de l’EBV [34]. D’autres facteurs tels que la vitamine E ou la consommation de légumes verts pourraient avoir un effet protecteur contre la survenue du NPC [12,33]. En Afrique du nord sont incriminés certains types de condiments, certaines préparations de viande salée et graisses conservées à température ambiante [12,32]. Dans notre étude, nous avons retenu quelques facteurs susceptibles d’être liés à l’apparition du NPC dont la consommation de Smen (beurre fermenté), de Khlie(viande séchée, salée, cuite et conservée dans la graisse bovine fondue), de saumures de harr ou piquant sous toute ses formes :poivre, hrissa (mélange d’huile d’olive, de sels de piment rouge et de carvi), et le piment fort, sans pour autant pouvoir se prononcer sur leur signification statistique. Le tabagisme constituerait un facteur de risque de survenue du NPC, mis en évidence dans les populations à très faible incidence de la maladie ainsi que dans des populations à haut risque [35]. Certains auteurs ont essayé de montrer une corrélation entre le cancer du cavum, la consommation d’alcool et l’exposition au formaldéhyde, mais sans succès. Dans notre étude la consommation alcoolotabagique à été contrastée chez 14 malades, soit 30% de la population étudiée.

Facteurs génétiques :

Le phénotype malin des cellules épithéliales de NPC résulte de l’association d’un certain nombre d’altérations du génome cellulaire et de la présence d’éléments viraux [36]. Des études cas témoin sur les classes I et II du complexe majeur d’histocompatibilité ont rapporté divers marqueurs de susceptibilité pour ce cancer [37, 38,39]. La présence de certains allèles HLA a été significativement associée à une augmentation du risque de survenue des NPC (tableau 12) Cependant, ces associations entre les allèles du système HLA avec les carcinomes nasopharyngés différent selon les ethnies. A titre d’exemple, l’allèle HLA-A2 Supposé comme allèle protecteur pour les caucasiens [39], est plus fréquent chez les malades chinois atteints de cancer du cavum. L’allèle HLA-B13 associé au carcinome du nasopharynx chez les tunisiens, est un facteur protecteur pour ce cancer dans la population chinoise [38]. Au Maroc, Dardari a démontré également que l’allèle HLA-B13 est associé au cancer du cavum, tout comme les allèles HLA-A10 et –B18. II suggère, par contre, que l’allèle HLA-A9 est un allèle protecteur contre ce cancer [37]. Il montre aussi que d’après la distribution d’âge, l’association entre NPC et HLA B18 et A10 a été notée surtout chez le sujet adulte tandis que la fréquence des HLA B13 et A19 était plus élevée chez les jeunes. Cette même association a été retrouvée chez les jeunes Chinois. Selon des différentes séries Le profil A2Bw46 semble être impliqué à un risque relatif de 2,3 chez les sujets de plus de 30 ans [40, 41], et le profil Aw19B17 à un risque relatif de 6,3 chez les moins de 30 ans [40].

Table des matières

INTRODUCTION
RAPPELS
I. Rappel anatomique
1. Situation topographique et rapports
2. Vascularisation
3. Innervation
4. Drainage lymphatique
5. Anatomie radiologique
6. Anatomie endoscopique
II. Rappel anatomopathologique
1. Carcinomes
2. Lymphomes
3. Autres tumeurs
4. Modalités d’extension
PATIENTS ET METHODES
I. Patients
II. Méthodes
1. Les critères d’inclusion
2. Les critères d’exclusion
3. Méthode de recueil des données
4. Définition des variables analysées
5. Analyse des données
RESULTATS
I. Profil épidémiologique
1. La fréquence du cancer du cavum chez le sujet jeune
2. L’origine des patients
3. L’âge
4. Le sexe
5. Les antécédents
II. Données cliniques
1. Délai de consultation
2. Signes cliniques
III. Etude anatomopathologique
1. Siège de la biopsie
2. Type histologique
IV. Données paracliniques
V. Classification TNM (UICC 2002
VI. Données thérapeutiques
1. la chimiothérapie
2. la radiothérapie
VII. Suivi des malades
DISCUSSION
I. Profil épidémiologique
1. Fréquence des cancers du cavum et variation géographique
2. Répartition selon l’âge
3. Répartition selon le sexe
II. Etiopathogénie
1. Facteurs environnementaux
2. Facteurs génétiques
3. Facteur viral
III. Examen clinique
IV. Etude anatomopathologique
V. Les examens paracliniques
1. Examens radiologiques
2. Etudes sérologiques anti EBV
3. Bilan d’extension
4. Bilan pré thérapeutique
VI. Classification
VIII. Facteurs pronostiques
1. L’âge
2. Le sexe
3. Le type histologique
4. L’extension tumorale
5. L’extension ganglionnaire
6. La sérologie du virus Epstein Barr
VII. Traitement
1. But
2. Moyens
3. Indications
4. Toxicité thérapeutique
5. Evolution post thérapeutique
6. Prise en charge et accompagnement psychologique
CONCLUSION
ANNEXES
RESUMES
BIBLIOGRAPHIE

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