La fibromatose gingivale : illustration d’un cas

La fibromatose gingivale est une pathologie génétique rare et bénigne, caractérisée par une hyperplasie fibreuse lente et progressive de la gencive marginale, attachée et papillaire. Son apparition est le plus souvent en lien avec l’éruption des dents temporaires et/ou permanentes. De sévérité variable, elle peut recouvrir partiellement voir totalement les couronnes dentaires, engendrant un préjudice esthétique et de nombreux problèmes fonctionnels tel que des malocclusions, des difficultés à la mastication et des ulcérations traumatiques. Elle peut apparaitre de manière isolée (transmission autosomique dominante) ou associée à plusieurs syndromes bien individualisés auxquelles s’ajoutent de nombreux signes extra-oraux (retard mental, hypertrichose, hépatosplénomégalie, épilepsie…). Le chirurgien dentiste occupe un rôle central dans son diagnostic et dans sa prise en charge. Cette affectation ne se résout pas spontanément et son traitement est surtout chirurgical. Cette thèse a pour but de décrire précisément cette pathologie peu connue ainsi que sa prise en charge à travers l’illustration d’un cas pris en charge au CHRU de Brest

Description de la pathologie

Terminologie

La fibromatose gingivale, anciennement connue sous le nom d’éléphantiasis gingival, est une pathologie retrouvée sous les termes de fibromatose gingivale congénitale, fibromatose gingivale idiopathique, hypertrophie gingivale héréditaire, ou encore gingivomatose. Cette maladie rare est décrite pour la première en 1856 par GODDARD et GROSS (Tripathi et al., 2014) et est classée par ARMITAGE en 1999 parmi les maladies gingivales d’origine génétique (Almiñana-Pastor et al., 2017).

Définitions :
– Congénitale : une maladie congénitale est une maladie présente dès la naissance. « Congénitale » n’est pas synonyme d’héréditaire car elle n’est pas forcément d’origine génétique (c’est-à-dire liée à une anomalie des chromosomes ou de leurs gènes constitutifs).
– Héréditaire : qui se transmet selon les lois génétiques de l’hérédité.

La fibromatose gingivale (FG) peut se présenter comme héréditaire (FGH) et apparaitre en tant qu’entité isolée ou associée à certains syndromes (Gawron al., 2016a ; Fang et al., 2018). Différentes études menées sur des individus issus de différentes familles affectées ainsi qu’au sein d’une même famille ont pu mettre en cause plusieurs gènes responsables mais aucun n’est retrouvé systématiquement, c’est pourquoi la cause exacte reste indéterminée. Il faut également noter que dans 20% des cas, la fibromatose gingivale apparait de manière isolée, sans antécédent familial (Fang et al., 2018). Certains auteurs parlent donc de fibromatose gingivale idiopathique (FGI) plutôt que d’FGH lorsque la cause de la maladie reste indéterminée et qu’aucun antécédent n’a pu être décrit (Yadav et al., 2013 ; Dani et al., 2015). Cependant la FGI peut être issue d’une néo-mutation ou d’une FGH à transmission récessive. D’après ORPHANET : « Il peut arriver qu’une mutation récente, ou néomutation, se produise dans une cellule sexuelle d’un des deux parents. Si cette mutation est à l’origine d’un allèle pathologique dominant, bien qu’aucun des parents ne soit atteint, un ou plusieurs de leurs enfants peuvent être malades et transmettre la mutation à leur descendance. » .

C’est pourquoi dans ce travail nous préférerons parler de fibromatose gingivale (FG) sans préciser s’il s’agit d’une forme héréditaire ou idiopathique, qu’elle soit isolée ou associée à un syndrome car les aspects cliniques et histologiques restent identiques.

Prévalence

La FG est une pathologie rare touchant indifféremment les hommes et les femmes. La prévalence le plus souvent retrouvée est de 1/750 000 (Pego et al., 2016). Néanmoins, certains auteurs ont relevé une prévalence allant de 1/175 000 (He et Ping, 2012 ; Sibaud et al., 2016 ; Ferreira Gonçalves et al., 2018) à 1/135 000 (Dhadse et al., 2012 ; Ghartimagar et al., 2017) .

Age d’apparition

Rarement retrouvée dès la naissance (Breen et al., 2009; Pego et al., 2015), la FG coïncide le plus souvent avec l’éruption des premières dents permanentes, en denture mixte (Dhadse et al. 2012) mais peut également apparaitre en denture temporaire (Gawron et al., 2016a). La période d’apparition de la FG devra être identifiée. Certains auteurs proposent une description en fonction de l’âge ou de la dentition pendant lesquels apparait la prolifération gingivale (Yadav et al., 2013 ; Pol et al., 2016) :
– Naissance
– Prééruptive (<6 mois) (Holzhausen et al., 2005)
– Dentition temporaire (de 6 mois à 6 ans)
– Dentition mixte (6 à 12 ans)
– Dentition permanente : adolescence (12-20 ans)
– Dentition permanente : adulte (20 ans ou plus)
Les conséquences fonctionnelles de la FG sont en corrélation avec la précocité de l’apparition. En effet, l’apparition précoce de la maladie a des répercussions directes sur l’éruption des futures dents, pouvant modifier le trajet d’éruption, voire provoquer la retenue ou l’inclusion de celles-ci.

Signes cliniques intra-oraux

La gencive :
Cliniquement, la gencive de consistance ferme présente un aspect rosé peau d’orange, non hémorragique (Holzhausen et al., 2005). La prolifération fibreuse concerne la gencive marginale, la gencive attachée et la papille inter-dentaire mais elle ne dépasse jamais la ligne muco-gingivale. Indolore, elle ne présente pas de manière systématique de signe d’inflammation. Elle doit donc être distinguée des œdèmes inflammatoires causés par la plaque dentaire comme la gingivite. Cependant ce tissu fibreux s’étendant au-delà des dents, on parle de pseudo poches (on ne relève pas de perte d’attache) qui rendent l’hygiène bucco-dentaire difficile, favorisant ainsi l’accumulation de plaque dentaire. C’est pourquoi un saignement au sondage, des zones rougeâtres, ou des mobilités peuvent être associés, signant une inflammation pouvant parfois conduire à une atteinte parodontale « vraie » (Pol et al., 2016). Dans les cas les plus graves, la gencive peut recouvrir partiellement voire totalement la surface occlusale des molaires et peut ainsi être traumatisée lors de la mastication, créant des douleurs et des ulcérations (Dani et al., 2015). La FG peut toucher la totalité de l’arcade maxillaire et/ou mandibulaire, on parlera de forme symétrique. C’est la forme la plus couramment retrouvée. Plus rarement, on parlera de forme « nodulaire » lorsque la fibromatose est localisée (figure 1.9), affectant principalement les tubérosités maxillaires et la muqueuse linguale mandibulaire postérieure (Yadav et al., 2013 ; Gawron et al., 2016a ; Pol et al., 2016 ; Chevalier, 2018).

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Table des matières

INTRODUCTION
1. Description de la pathologie
1.1 Epidémiologie
1.1.1. Terminologie
1.1.2. Prévalence
1.1.1. Age d’apparition
1.1.2. Degré de sévérité
1.2 Motifs de consultation et signes cliniques
1.2.1. Motifs de consultation
1.2.2. Signes cliniques extra-oraux
1.2.3. Signes cliniques intra-oraux
1.2.4. Signes radiologiques
1.3 Conséquences
1.3.1. Esthétiques
1.3.2. Fonctionnelles
1.3.3. Infectieuses
1.4 Evolution
2. Génétique
3. Histopathologie
4. Illustration d’un cas
4.1. Démarche diagnostic
4.1.1. Diagnostic positif
4.1.1.1. Anamnèse
4.1.1.2. Examens cliniques
4.1.1.3. Examen complémentaire : radiologique
4.1.1.4. Autres examens complémentaires
4.1.2 Diagnostics différentiels
4.2. Bilan génétique
4.2.1. Examen clinique
4.2.2. Bilan malformatif
4.3. Plan de traitement
4.3.1. Phase non chirurgicale
4.3.2. Phase chirurgicale
4.3.3. Suivi
5. Conclusion
6. Bibliographie