La drépanocytose hétérozygote (forme mineure)

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Falciformation

La falciformation est la manifestation au niveau cellulaire de la polymérisation de l’hémoglobine S.
Elle est en général réversible mais certaines cellules très denses peuvent présenter une déformation permanente irréversible.
C’est une cellule très différenciée dépourvue de noyau contenant l’hémoglobine.
Ces drépanocytes sont fragiles et ont une durée de vie plus courte que les hématies normales. Les drépanocytes sont particulièrement très déshydratés, très riches en calcium et au contraire pauvres en potassium intracytoplasmique.
Si leur membrane est intacte, la réhydratation leur rendra leur aspect biconcave .Elle est en général réversible.
Le phénomène de falciformation-défalciformation est réversible pendant plusieurs cycles jusqu’à la fixation définitive de la cellule sous la forme d’une drépanocyte irréversible où on note des concentrations en hémoglobine supérieur à 40g/l.
Ainsi cette déformation irréversible de la cellule peut être obtenue alors que la polymérisation de l’hémoglobine S est encore réversible à l’intérieur de la cellule.
La falciformation des hématies est la conséquence directe de la gélification de l’hémoglobine S désoxygénée.
Elle est longtemps réversible mais au bout d’un certain temps des lésions de la membrane érythrocytaire aboutissent à la formation de drépanocytes irréversibles, augmentent l’adhérence des drépanocytes sur la paroi vasculaire. (60) (Figure 7)
Ainsi plusieurs facteurs sont susceptibles de modifier la falciformation, il s’agit de facteurs corpusculaires que sont :
L’Hb α thalassémie délectionnelle qui entraine une réduction de la polymérisation du fait de la baisse des taux de la concentration moyenne en Hb.
L’ HbF qui ne copolymèrise pas avec l’HbS et agit comme un diluant inerte.
L’HbC qui est présente en concentration élevée dans le globule rouge, favorise la polymérisation. En effet, l’HbC ne participe pas à la formation du polymère. On sait cependant que les sujets SC présentent une pathologie drépanocytaire qui ne semble pas être justifiée par la proportion d’HbS (50%) dans les cellules SC. L’explication en a été fournie par les études de densité. Les cellules CC sont des cellules lourdes (CCMH : 36 à 42 g/dl) à densité peu dispersée. Et les cellules SC ont une densité intermédiaire entre celles des cellules CC et celles des cellules AA ou AS. L’HbC alourdit la cellule, et de ce fait augmente la concentration de l’hémoglobine S en y aggravant la contribution d’un phénomène de non idéalité, par lequel une solution très concentrée contient en fait moins d’eau que ne le voudrait son volume, car les molécules dissoutes, même si elles n’interviennent pas dans la polymérisation, représentent un volume exclu. (103)
Pour cette raison, la principale approche pour traiter les formes SC est de corriger la déshydratation érythrocytaire.

Conséquences de la falciformation

Conséquences immédiates

¾ La vaso-occlusion
Elle est due à la perte d’élasticité des hématies déformées. Ces drépanocytes vont obstruer la lumière vasculaire, créant une ischémie dont la traduction clinique est la douleur.
Lorsque l’ischémie dure ou se répète fréquemment, elle peut entrainer des complications à type d’infarctus ou de nécrose.
¾ L’Hémolyse pathologique intra tissulaire
Les drépanocytes sont captés et détruits par le système réticulo-endothélial ; ce qui aboutit à une anémie hémolytique chronique.
Ces deux grands syndromes (douleur et anémie) constituent l’essentiel de la maladie drépanocytaire. Ils s’aggravent brusquement à l’occasion de crises vaso-occlusives ou hémolytiques souvent déclenchées par une hypoxie ou une déshydratation.

Les Conséquences à long terme

Ce sont des lésions de nécroses multiples avec des altérations tissulaires.
Elles atteignent les organes qui ont un courant circulatoire ralenti :
Au niveau de l’œil : l’altération conduit au décollement de la rétine puis à la cécité.
Au niveau de la rate : on a une asplénie fonctionnelle avec l’altération de certaines fonctions.
Au niveau de l’os : on observe le plus souvent une nécrose aseptique des têtes fémorale te humérale car elles sont mal irriguées.
Au niveau des poumons : il ya des zones d’infarctus.
Au niveau du rein : l’atteinte rénale évolue vers une anomalie globulaire (protéinurie et syndrome néphrotique). (60)

Diagnostique de la forme SC (2)

Clinique

¾ Circonstances de découverte
Le diagnostic des syndromes drépanocytaires est toujours tardif en Afrique (8 ans en moyenne chez les SC, 3 ans chez les SS). Il n’y a pas de programme de dépistage néo-natal systématique. Les hétérozygotes composites SC présentent un syndrome drépanocytaire majeur, quoi que atténué par rapport à la forme homozygote SS.
La découverte de la maladie peut se faire de façon systématique, par les manifestations cliniques (douleur ostéo-articulaire) mais également par les complications.
¾ Phase d’état
Les signes cliniques sont intermédiaires entre l’hémoglobinose C homozygote et la drépanocytose homozygote. La maladie se manifeste par : une splénomégalie, des douleurs osseuses, des signes pulmonaires et surtout une rétinite proliférative.
• Chez l’enfant :
La croissance et le développement staturo-pondéral des patients SC sont comparables à ceux de la population générale. Les déformations osseuses sont peu fréquentes.
Les crises drépanocytaires sont de survenue tardive (âge moyen du dépistage : 8 ans).Ces crises sont variables dans leur type, leur intensité, leur durée leur fréquence.
Elles peuvent être déclenchées par une infection, un accès palustre, une déshydratation, une acidose, une exposition au froid ou à l’humidité (saison des pluies), une hypoxie (voyage en avion, séjour en altitude, infection respiratoire).Cependant certaines crises semblent spontanées.
Souvent, tout se résume à des douleurs ostéo-articulaires, abdomino-lombaires, thoraciques et à une fièvre modérée. Parfois, les douleurs sont intenses, durables ; des infarctus viscéraux se constituent. La plupart des crises cèdent spontanément en quelques jours, mais leur répétition finit par créer des lésions ischémiques des tissus et des organes.
Par contre, les infections sont aussi fréquentes que chez les drépanocytaires SS, en particulier pendant cette période.
• Chez l’adolescent et l’adulte jeune :
L’ostéonécrose se voit chez l’adolescent et l’adulte jeune. Elle atteint essentiellement la tête fémorale, plus rarement humérale ou tibiale. Uni ou bilatérale, elle entraîne une impotence fonctionnelle douloureuse. Les signes radiologiques sont retardés. Sa fréquence est élevée dans l’hémoglobinose C, ce qui peut s’expliquer par la longévité accrue des malades SC.
Les formes SC ont un risque plus élevé que les formes SS de rétinopathie proliférante avec possibilité d’hémorragie du vitré et de décollement rétinien.
D’autres complications s’observent chez les patients SC :
– aiguës : crises vaso-occlusives, infections, anémies souvent déclenchées par un accès palustre, accidents vasculaires cérébraux, syndromes thoraciques aigus, priapisme ;
– chroniques : lithiase vésiculaire pigmentaire souvent asymptomatique, ulcères de jambe récidivants. (61)
¾ Chez l’adulte
L’existence d’une splénomégalie est fréquente à l’âge adulte et peut entraîner des complications (infarctus, séquestration splénique).
La grossesse chez les femmes SC est à risque, car elle peut être émaillée de complications infectieuses (pulmonaires, urinaires) et thromboemboliques, (infarctus pulmonaires). Elle est source de complications vaso-occlusives (crise douloureuse, syndrome thoracique aigu, toxémie gravidique) qui nécessite une prise en charge adaptée (échange transfusionnel).
Au-delà de 30 ans, la surdité brusque est possible et le rétablissement est fonction d’un traitement symptomatique sans délai associant saignée, oxygénothérapie vasodilatateurs, voire échange transfusionnel.

Biologie

L’hémogramme

Il précise l’importance de l’anémie qui est variable, le taux d’Hb variant entre 9-14g/dl (moyenne 10g/dl).
Le VGM moyen est de 80 fL légèrement microcytaire.
Il est important de connaître le taux d’Hb basal afin d’évaluer les variations par rapport au taux habituel d’un patient.
L’examen du frottis sanguin révèle la présence d’hématies en formes de « faucille » ou drépanocytes, caractéristiques de la maladie. (64)

Le test d’Emmel ou test de falciformation

Le principe de ce test est l’apparition de la déformation en faucille des hématies contenant l’HbS lorsqu’elles sont privées d’oxygène in vitro.
Il consiste à placer une goutte de sang entre lame et lamelle, plus une goutte de métabisulfite de sodium et recouvrir de paraffine ou de vaseline, puis lire au microscope après 24 à 30 minutes.
L’atmosphère désoxygénée provoque la gélification de l’hémoglobine S intra-érythrocytaire et la falciformation des hématies.
Ce test permet la mise en évidence au laboratoire de la présence d’hémoglobine S dans les hématies. (122)

Le test d’Itano ou test de solubilité

Ce test donne des renseignements basés sur l’insolubilité de l’hémoglobine S en tampon phosphate en présence d’un réducteur.
Le principe consiste à précipiter en présence de saponine, de dithionine ou de tampon phosphate, l’hémoglobine S réduite par l’action de l’hydrosulfite de sodium.
La positivité de ce test signe la présence de l’hémoglobine S. (111)

Electrophorèse de l’hémoglobine

C’est le temps capital de l’étude de l’hémoglobine, et elle permet seul de différencier les homozygotes des hétérozygotes.
Il existe deux techniques : la technique d’électrophorèse sur acétate de cellulose à pH alcalin et celle d’électrophorèse sur agar à pH acide.
9 Electrophorèse sur acétate de cellulose à pH alcalin
C’est la technique standard la plus simple à mettre en œuvre. Elle sépare les différentes hémoglobines en fonction de leur charge et de la position de l’acide aminé muté dans la molécule. Elle permet une bonne séparation des différentes fractions hémoglobiniques normales : A, F, A2 et le dépistage des syndromes thalassémiques. (Figure 8)
Un tracé normal n’exclut pas une hémoglobinopathie.
9 Electrophorèse sur agar à pH acide
Cette technique complète l’électrophorèse à pH alcalin. La migration d’une hémoglobine anormale en agar dépend d’abord de la localisation de la mutation et secondairement du changement de charge.
En effet, elle permet de séparer les variantes ayant la même mobilité que les hémoglobines A, S ou C sur acétate de cellulose. Elle permet une très bonne séparation des hémoglobines A et F, ce qui n’est pas le cas dans l’électrophorèse à pH alcalin. (Figure 9)
Figure 9 : Migration d’hémoglobines sur agar à pH acide (69)
Chez les patients SC, l’électrophorèse de l’hémoglobine montre deux bandes d’intensité égale migrant au niveau des hémoglobines S et C (taux d’hémoglobine S environ égal au taux d’hémoglobine C égal à 50%).
Le diagnostic de drépanocytose est confirmé par la présence majoritaire d’hémoglobine S.

Isoélectrofocalisation

Pendant la période néonatale, elle constitue la technique de choix pour détecter les hémoglobines anormales, et pour différencier l’état homozygote de l’état hétérozygote.
Par ailleurs, le dépistage néonatal peut également se faire par des techniques chromatographiques de type HPLC (Chromatographie Liquide Haute Performance) qui a l’intérêt d’être plus automatisable. (9)

Diagnostic ante­natal

Il est possible, lorsque les deux parents sont porteurs de la mutation de proposer un diagnostic anténatal par biopsie de trophoblaste à partir de la 11éme semaine par amniocentèse à partir de la 17éme semaine.
Le diagnostic est effectué par PCR (polymérase Chain réaction) en utilisant des sondes nucléotidiques de synthèse reconnaissant les séquences mutées et normales. (26)

Diagnostic de la forme homozygote SS

Clinique

La drépanocytose homozygote se manifeste par une anémie hémolytique chronique entrecoupée de crises vaso-occlusives. Elles peuvent se compliquées d’anémie aigue, d’infections, d’accidents vaso-occlusifs graves et diverses complications chroniques.
Les premiers signes cliniques s’expriment habituellement dans le deuxième ou troisième trimestre après la naissance. En effet, du fait du rôle protecteur de l’HbF, parfois ces signes ne sont pas précocement identifiés ce qui contribue à retarder le diagnostic et la prise en charge. (122)
Ainsi on distingue deux principales situations cliniques :
9 La phase inter-critique
Elle est caractérisée par une anémie d’intensité variable, un ictère plus ou moins franc, une splénomégalie avant l’âge de 5ans et souvent un retard staturo-pondéral. (23)
L’hépatomégalie est inconstante et peut persister longtemps dans l’enfance.
9 La phase critique
Elle est caractérisée par la survenue de crises vaso-occlusives qui dominent la symptomatologie de la maladie. Le signe principal est la douleur.
Les crises peuvent être spontanées (une fois sur deux) ou provoquées par un facteur déclenchant comme l’infection, le froid, la fièvre, la déshydratation, et toute situation entrainant une hypoxie. (67)
Les crises se présentent sous différentes formes suivant leur siège et l’âge du patient. Ainsi on distingue :
Le syndrome pied-main observé principalement chez le nourrisson et le très jeune enfant drépanocytaire. Il est caractérisé par une tuméfaction douloureuse des mains et/ou des pieds qu’il ne mobilise plus ; (35)
Les crises douloureuses abdominales qui sont retrouvées chez l’enfant.
Elles peuvent correspondre à des infarctus intéressant la rate et le mésentère : le tableau caractéristique est celui de l’iléus paralytique avec un météorisme abdominal et des vomissements. Les coliques hépatiques révèlent souvent une lithiase ;(4,108)
Les crises douloureuses des os longs : retrouvées en général chez le grand enfant et l’adolescent. Elles correspondent à des infarctus et touchent préférentiellement le fémur et l’humérus qui sont chauds, oedématiés, extrêmement douloureux, immobiles. Le sujet peut être fébrile et il existe parfois un épanchement articulaire contigu.
Plus rarement, l’infarctus osseux peut intéresser les vertèbres et les cotes.

Biologie

La drépanocytose homozygote est caractérisé par :
– un taux d’hémoglobine situé entre 6et10g/dl
– un volume globulaire moyen normal
– une réticulocytose entre 200000 et 600000/mm3
– la présence sur le frottis sanguin de drépanocytes
– une hyperleucocytose à polynucléose neutrophile pouvant atteindre 30000/mm3
– le test de falciformation (ou test d’Emmel) est positif montant la présence d’hématies falciformes (drépanocytes)
– l’électrophorèse de l’hémoglobine montre la présence d’hémoglobine S, F, A2 (un taux d’hémoglobine S supérieur à 80% ; d’hémoglobine A2 entre 0 et 3,5% et d’hémoglobine F parfois élevé mais dépassent rarement 15%). (62)

Diagnostic des autres formes

La forme S β 0 Thalassémie

Caractérisée par l’absence de synthèse de chaine béta de la globine. Ces signes cliniques sont identiques à ceux de la drépanocytose homozygote. A la biologie, l’anémie est de même intensité mais de type hypochrome microcytaire.
Le frottis sanguin montre plusieurs anomalies morphologiques des globules rouges. L’électrophorèse de l’hémoglobine un profil SFA2 avec un taux d’hémoglobine S environ égal à 80% ; d’HbF supérieur à 15% et d’hémoglobine A2 supérieur à 3,5%.(121)

La forme S β+ Thalassémie

Avec la présence de chaine béta, cette forme est la moins grave des formes majeures. Les signes cliniques sont identiques à ceux de la double hétérozygotie SC.
L’électrophorèse de l’hémoglobine montre un profil SAFA2 avec un taux d’HbS supérieur à 50% ; d’HbA abaissé et d’HbF et A2 élevés.

La drépanocytose hétérozygote (forme mineure)

9 Clinique
La grande majorité des patients drépanocytaires hétérozygotes se porte bien. Cependant dans certains cas, on peut observer chez le malade des infarctus spléniques dans des situations d’hypoxie sévère et des hématuries macroscopiques. (104)
9 Biologie
Les caractéristiques hématimétriques du sang périphérique des patients AS sont identiques à celle du sang normal, tant en ce concerne la lignée érythrocytaire que les lignées leucocytaire et plaquettaire.
La morphologie des hématies est normale et il n’y a pas de drépanocytes en circulation. Cependant, lorsque les hématies sont incubées dans un milieu privé d’oxygène (test d’Emmel), le phénomène de falciformation se manifeste et fait apparaître des drépanocytes.
L’électrophorèse de l’hémoglobine confirme le diagnostic et montre :
• Une fraction majeure d’hémoglobine A (55 à 60%)
• Une fraction importante d’hémoglobine S (35 à 45%)
• Un constituant mineur d’hémoglobine A2 (2 à 3%)
V­3­4 Autres associations
Nous citerons :
o Hétérozygoties S/O.ARAB o Hétérozygoties S/D.PUNJAB o Hétérozygoties S/C. HARLEM o Hétérozygoties S / LEPORE

EVOLUTION PRONOSTIC

Evolution

La drépanocytose SC comme les autres syndromes drépanocytaires majeurs a une évolution capricieuse caractérisée par des périodes d’accalmie alternant avec des périodes d’aggravation. Ces périodes d’aggravation correspondent aux complications de la drépanocytose qui se distinguent en complications aigues et en complications chroniques. (38)

Les complications aigues

Il s’agit des accidents vaso –occlusifs graves, de l’anémie aigue et des infections.

Les accidents vaso­occlusifs graves

Le syndrome thoracique aigu

Il se manifeste par de vives douleurs thoraciques associées à des troubles respiratoires avec présence d’infiltrats à la radiographie du thorax .plusieurs mécanismes pathogéniques souvent intriqués sont évoqués : infarctus pulmonaire systématisé, pneumopathie aigue bactérienne ou virale, embolie graisseuse, micro-occlusion vasculaire disséminée avec séquestration et ischémie. Le risque de survenue d’un STA au décours d’une CVO serait significativement lié à l’absence de traitement de fond par l’hydroxyurée, mais il existe des facteurs prédictifs de survenue de STA comme l’élévation des globules blancs et du VGM. C’est une importante cause de décès chez les drépanocytaires. (37, 92)

Les accidents vasculaires cérébraux AVC

Il s’agit essentiellement d’accidents ischémiques, causés par des infarctus liés à la formation de thrombus au niveau des artères cérébrales. Tous les territoires vasculaires peuvent être consternes .Les AVC touchent 5 à 10% des patients avec un pic de fréquence qui se situe autour de l’âge de 8ans.les AVC sont observés chez 4 à 7% des patients en France et aux Etats-Unis, 0,8% à Libreville, 2,4% au Zaïre et 1,6% chez l’enfant et l’adolescent au Sénégal. Les manifestations cliniques sont dominées par le déficit moteur, les convulsions et les troubles de la conscience. Cependant, le tableau clinique peut être asymptomatique ou très peut symptomatique. Le doppler transcranien (DTC) permet de détecter les patients à risque afin d’éviter l’apparition de l’AVC, qui est un grand pourvoyeur de séquelles. (27, 90)

Le priapisme

Au niveau des corps caverneux, la présence de thrombus entraine une érection spontanée, douloureuse et prolongée dont le risque majeur est l’impuissance sexuelle. Le priapisme survient chez au moins 40% des garçons et peut rapidement menacer le pronostic érectile. C’est une urgence médico-chirurgicale devant être prise en charge dans les quatre premières heures de sa survenue. (100, 117.

L’anémie aigue

Sur un fond d’hémolyse chronique peut se greffer une anémie aigue pouvant aggraver l’évolution. Les mécanismes de cette anémie sont : la déglobulisation, la séquestration splénique ou hépatique et l’érythroblastopénie aigue transitoire due à une infection par le virus B19. (116)

La crise de déglobulisation

Il s’agit d’une crise d’hyperhémolyse déclenchée par une infection intercurrente ou par un accident transfusionnel. Elle se manifeste par une aggravation de l’anémie associée à ictère et parfois à une splénomégalie.

Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS
I- HISTORIQUE
II- GENETIQUE
II-1- Mode de transmission
II-2- Génétique moléculaire
II-3- Polymorphisme génétique
III- EPIDEMIOLOGIE
III-1 Epidémiologie de L’HbC
III-1-1 Répartition géographique
III-1-1-1 Foyers originels
III-1-1-2 Foyers Secondaires
III-1-2 Origine de L’HbC
III-2 Epidémiologie de L’HbS
III-2-1 Répartition Géographique
III-2-1-1 Foyers Originels
III-2-1-2 Foyers Secondaires
III-2-2 Origine de L’HbS
IV- PHYSIOPATHOLOGIE
IV-1 Polymérisation de l’HbS
IV-2 Falciformation
IV-3 Conséquences de la falciformation
IV-3-1 Conséquences immédiates
IV-3-2 Les Conséquences à long terme
V- DIAGNOSTIC
V-1 Diagnostique de la Forme SC
V-1-1 Clinique
V-1-2 Biologie
V-1-2-1 L’hémogramme
V-1-2-2 Le test d’Emmel ou test de falciformation
V-1-2-3 Le test d’Itano ou test de solubilité
V-1-2-4 Electrophorèse de l’Hémoglobine
V-1-2-5 Isoélectrofocalisation
V-1-2-6 Diagnostic Ante-Natal
V-2 Diagnostic de la Forme Homozygote SS
V-2-1 Clinique
V-2-2 Biologie
V-3-1 La Forme S β 0 Thalassémie
V-3-2 La forme S β+ Thalassémie
V-3-3 La drépanocytose hétérozygote (forme mineure)
V-3-4 Autres Associations
VI- EVOLUTION PRONOSTIC
VI-1 Evolution
VI-1-1 Les Complications Aigues
VI-1-1-1 Les accidents vaso-occlusifs graves
1- Le syndrome thoracique aigu
2- Les accidents vasculaires cérébraux AVC
3- Le priapisme
VI-1-1-2 L’anémie aigue
1- La crise de déglobulisation
2- La crise de séquestration splénique
3- La crise aigue d’érythroblastopénie
VI-1-1-3 Les infections
VI-1-2 Les complications chroniques
VI-2-1 L’ostéonécrose aseptique
VI-1-2-2 La rétinopathie
VI-1-2-3 La lithiase vésiculaire
VI-1-2-4 L’ulcère de jambe
VI-1-2-5 Les complications rénales
VI-1-2-6 Les complications pulmonaires et cardiaques :
VI-1-2-7 Les complications hépatobiliaires :
VI-2 Pronostic
VII TRAITEMENT
VII-1 But
VII-2 Moyens
VII-2-1 Moyens médicamenteux
VII-2-1-1 l’hyperhydratation
VII-2-1-2 Les antibiotiques
VII-2-1-3 Les antalgiques
VII-2-1-4 L’hydroxyurée (hydréa ®)
VII-2-1-5 La vaccination
VII-2-1-5 Les anti-anémiques
VII-2-2 La transfusion sanguine
VII-2-3 Moyens chirurgicaux
VII-3 Indications
VII-3-1 Traitement des Complications Aigues
VII-3-1-1 Traitement de la crise vaso-occlusive
VII-3-1-2 Traitement du priapisme
VII-3-1-4 Traitement des maladies infectieuses
VII-3-2 Traitement des Complications Chroniques
VII-3-2-1 Traitement de la nécrose aseptique
VII-3-2-2 Traitement de la rétinopathie drépanocytaire
VII-3-2-3 Traitement de la Lithiase Vésiculaire
VII-3-2-4 Traitement de l’Ulcère de Jambe
VII-3-2-5 Traitement de l’insuffisance rénale
VII-4 Traitement expérimental
VII-4-1 Transplantation de moelle
VII-4-2 Thérapie Génique
VII-5 Prévention
VII-5-1 L’hyperhydratation
VII -5-2 La prévention des infections
VII-5-3 Prévention des crises vaso-occulaires
VII-5-4 Supplémentation en Acide Folique
VII-5-5 Conseil Génétique
DEUXIEME PARTIE : TRAVAIL PERSONNEL
I- RAPPEL DES OBJECTIFS DE L’ETUDE
II- TYPE D’ETUDE
III- CADRE D’ETUDE
IV-PATIENTS ET METHODES
IV-1 Patients
IV-2 Méthodes
V- ETUDES STATISTIQUES
VI- RESULTATS
VI-1 Aspects sociodémographiques
VI-1-1 Age
VI-1-2 Sexe
VI-1-3 Ethnie
VI-1-4 Profession
VI-1-5 Niveau d’instruction
VI-1-6 Nombre de drépanocytaire dans la famille
VI-1-7 Résumé des aspects socio-démographiques
VI-2 Aspects cliniques
VI-2-1 Age de confirmation du diagnostic
VI-2-2 Circonstance de découverte
VI-2-3 Antécédents transfusionnels
VI-2-3-1 Nombre de sujets transfusés
VI-2-3-2 Fréquence des transfusions
VI-2-4 Les crises vaso-occlusives
VI-2-5 Les hospitalisations
VI-2-6 Régularité du suivi
VI-2-7 Résumé des aspects cliniques dans les deux groupes
VI-3 Aspects biologiques
VI-3-1 Hémogramme
VI-3-2 Electrophorèse de l’hémoglobine
VI-4 Aspects évolutifs
VI-4-1 Complications aigues
VI-4-1-1 Accidents ischémiques graves
VI-4-1-2 Anémie aigue
VI-4-2 Complications chroniques
VII DISCUSSION
CONCLUSION

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