Soutenance mémoire
La drépanocytose est une maladie héréditaire de l’hémoglobine, protéine contenue dans le globule rouge et chargée de transporter l’oxygène partout dans l’organisme. Dans la drépanocytose, l’hémoglobine normale appelée hémoglobine A est remplacée par une hémoglobine anormale dénommée hémoglobine S. Elle se manifeste par une anémie hémolytique et des crises vaso-occlusives après falciformation des hématies. La drépanocytose est une maladie connue depuis longtemps mais ce n’est qu’en 1910 que HERRICK [42]. avait observé la présence d’hématie déformée en faucille chez un jeune étudiant dentiste Américain noir qui présentait une anémie sévère. La drépanocytose affecte des millions de personnes à travers le monde et est particulièrement fréquente chez les individus originaires d’Afrique subsaharienne. La prévalence de la drépanocytose est extrêmement élevée en Afrique et elle est très répandue aux Antilles et au Brésil [7, 59]. Au Sénégal, la drépanocytose touche 10% de la population [24,26]. La maladie drépanocytaire peut endommager toute partie de l’organisme humain avec des atteintes vasculaires, ostéo-articulaires et infectieuses. La cavité buccale est l’une des parties du corps les plus sensibles et les plus exposées et le parodonte, tissu de soutien de la dent richement vascularisé, peut être sujet à des modifications en rapport avec les maladies générales. La plupart des hémopathies peuvent s’accompagner de signes parodontaux qui en sont parfois les premières manifestations. La drépanocytose fait partie de ces maladies hématologiques qui peuvent entraver la vascularisation et l’irrigation du parodonte par l’hypoxie et la vaso-occlusion. C’est ce qui nous a amenée à mener cette étude dont l’objectif était d’évaluer l’état bucco-dentaire d’enfants atteints de la drépanocytose.
LA DREPANOCYTOSE CHEZ L’ENFANT
DEFINITION
La drépanocytose est une maladie du sang d’origine génétique caractérisée par la présence d’hémoglobine S dans les globules rouges. Elle se manifeste par une anémie hémolytique et des crises vaso-occlusives après falciformations des hématies [33].
EPIDEMIOLOGIE
La drépanocytose est la plus fréquente des hémoglobinopathies dans le monde. L’hémoglobine anormale S est rencontrée dans les zones appelées « ceinture siklemique » qui s’étend entre l’Afrique, l’Europe autour de la méditerranée, l’Asie et l’Amérique dans les foyers d’immigration [59]. On trouve 5 à 20% de porteurs de la maladie en Afrique de l’Ouest (Sénégal 15%, Togo 16%, Côte d’Ivoire 2%) et jusqu’à 40% dans certaines ethnies d’Afrique Centrale (Cameroun 10 à 25%, République Démocratique du Congo 20 à 40%, Gabon 24% [7]. Cependant elle est plus accentuée en Afrique subsaharienne où il a été remarqué une coïncidence entre les zones de forte endémie drépanocytaire et les zones d’infestation par le plasmodium falciparum. Actuellement le flux migratoire fait que la drépanocytose est devenue l’une des maladies génétique les plus rencontrées en Europe [7]. Au Sénégal la fréquence de l’hémoglobine S est estimée à 10% dont 1% de forme homozygote, l’hémoglobine C et la beta thalassémie y sont rares [26].
PHYSIOPATHOLOGIE
La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine due à la mutation du 6ème codon de la chaîne β-globine (β6 Glu ➞ Val), à l’origine de la synthèse d’une hémoglobine modifiée: l’hémoglobine citée nécessaire pour passer dans la microcirculation. Elle est plus rapidement détruite qu’un globule rouge normal ce qui rend compte de l’anémie hémolytique [61]. La rigidification et la déformation des globules rouges ainsi que l’augmentation de la viscosité sanguine expliquent les complications vaso-occlusives de la maladie, d’autant que les hématies drépanocytaires ont la propriété d’adhérer à l’endothélium vasculaire. La drépanocytose associe trois grandes catégories de manifestations cliniques avec une grande variabilité d’expressions cliniques selon les individus atteints :
– une anémie hémolytique chronique avec épisodes d’aggravation aiguë ;
– des phénomènes vaso-occlusifs ;
– une susceptibilité aux infections bactériennes.
C’est une affection transmise selon le mode mendélien récessif autosomique [73,13]. Les sujets hétérozygotes AS n’ont généralement pas les complications de la maladie: ce ne sont pas des syndromes drépanocytaires majeurs. Il existe une mutation exceptionnelle appelée S responsable de manifestations cliniques à l’état hétérozygote. D’autres hémoglobines mutées peuvent s’associer à l’hémoglobine S: l’hémoglobine C (maladie drépanocytaire SC) et la S-β/thalassémie (maladie drépanocytaire S-β thalassémie et S/β+thalassémie), hémoglobines O, D, E. Cliniquement, les sujets SS et S/βthalassémiques ont une maladie de sévérité comparable, les patients SC et ceux S/β+thalassémiques ont en règle générale des formes plus modérées. La drépanocytose homozygote SS et les hétérozygoties composites SC, Sβthalassémiques, SO, SD, SE sont regroupées sous le terme de syndromes drépanocytaires majeurs.
FORMES CLINIQUES
La forme hétérozygote AS encore appelée trait drépanocytaire est souvent asymptomatique dans les conditions normales d’oxygénation [51]. Seules les formes homozygote SS et double hétérozygote composite SC et S b se révèlent symptomatiques.
Formes homozygotes SS
Les manifestations cliniques apparaissent généralement 3 à 6 mois après la naissance, du fait du rôle protecteur de l’hémoglobine F dans les premiers mois de la vie.
Manifestations aiguës
Les plus fréquentes sont les crises vaso-occlusives, les crises de déglobulisation, les crises de séquestration et les crises aplasiques [47].
✔ Les crises vaso-occlusives peuvent entraîner des complications thrombotiques ou infectieuses.
– Les manifestations douloureuses ostéo-articulaires sont la conséquence directe de l’obstruction des petits vaisseaux. On observe souvent le syndrome « pied main » qui se caractérise chez le jeune enfant au cours de la première année de la vie, par une tuméfaction aiguë et douloureuse du dos des mains et des pieds [24].
– Les manifestations douloureuses abdominales sont la conséquence de micro thromboses spléniques, hépatiques et surtout mésentériques, provoquant le plus souvent des infarctus répétés se traduisant d’abord par une splénomégalie puis une atrophie splénique progressive suivie de l’installation d’une autosplectomie [33].
– Les manifestations neurologiques: les thromboses des vaisseaux cérébraux peuvent provoquer des complications neurologiques dont les plus graves sont les infarctus cérébraux. Les manifestations cérébrales sont très variables et peuvent être transitoires (on parle alors d’accidents ischémiques transitoires ou AIT): pertes de sensibilité ou de force dans un bras, une jambe, la moitié du visage, ou tout le côté du corps, paralysie d’un côté du corps ou d’un membre (hémiplégie), céphalées, difficultés soudaines à parler (ou aphasie), troubles de l’équilibre, convulsions (mouvements saccadés des membres avec perte de conscience), parfoiscoma. Des maux de tête violents ou des difficultés d’apprentissage soudaines peuvent être des signes d’alerte.
– Les autres complications sont les thromboses osseuses qui se manifestent par une ostéonécrose, les infarctus pulmonaires, les cardiomyopathies, les rétinopathies, et les ulcères de la jambe.
✔ Les crises de séquestration spléniques peuvent être fatales pour les nourrissons. Elles se manifestent par :
– des douleurs abdominales, une augmentation très soudaine du volume de la rate ou splénomégalie (il est d’ailleurs conseillé aux proches de l’enfant d’apprendre à palper la rate),
– une pâleur marquée et, de manière générale, une aggravation de toutes les manifestations de l’anémie. La séquestration splénique est brusque et importante. Elle peut mettre la vie en danger, surtout chez les enfants de moins de sept ans.
✔ Les crises aplasiques surviennent souvent au décours d’une infection par le Parvovirus B19 par arrêt de la maturation de la moelle osseuse.
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Table des matières
INTRODUCTION
CHAPITRE 1:LA DREPANOCYTOSE CHEZ L’ENFANT
1 DEFINITION
2 EPIDEMIOLOGIE
3. PHYSIOPATHOLOGIE
4. FORMES CLINIQUES
4.1. FORMES HOMOZYGOTES SS
4.1.1. MANIFESTATIONS AIGUËS
4.1.2. MANIFESTATIONS CHRONIQUES
4.2. FORMES HETEROZYGOTES
4.2.1. FORME HETEROZYGOTE AS
4.2.2. DOUBLES HETEROZYGOTES SC
4.2.3. DOUBLES HETEROZYGOTES SD
4.2.4. HETEROZYGOTES HBS • THALASSEMIES
5. APPROCHE DIAGNOSTIQUE
5.1. NUMERATION DE FORMULE SANGUINE (NFS)
5.2. TEST D’EMMEL
5.3. TEST D’ITANO
5.4. ELECTROPHORESE DE L’HEMOGLOBINE
5.5. ISOFOCALISATION ELECTRIQUE (IFE)
6. COMPLICATIONS
6.1. INFECTIEUSES
6.2. COMPLICATION NON INFECTIEUSES
6.2.1. LE SYNDROME THORACIQUE AIGUE
6.2.2. LES ACCIDENTS VASCULAIRES CEREBRAUX (AVC)
6.2.3. LE PRIAPISME
7. PRISE EN CHARGE DE LA DREPANOCYTOSE
7.1. CORRECTION DE L’ANEMIE
7.2. TRAITEMENT DE LA CRISE VASO-OCCLUSIVES
7.3. TRAITEMENT DE L’INFECTION
CHAPITRE 2. LA SANTE BUCCODENTAIRE CHEZ L’ENFANT
1. LA PATHOLOGIE CARIEUSE
1.1. DEFINITION
1.2. EPIDEMIOLOGIE
1.3. ETIOPATHEGENIE
1.3.1. BACTERIES CARIOGENES
1.3.2. L’HOTE PERMISSIF
1.3.2.1. FACTEURS INTRINSEQUES
1.3.2.2. FACTEURS EXTRINSEQUES
1.3.3. LE SUBSTRAT
1.3.4. LE FACTEUR TEMPS
1.4. LES FORMES CLINIQUES
2. LE PARODONTE ET LES AFFECTIONS PARODONTALES DE L’ENFANT
2.1. LE PARODONTE DE L’ENFANT
2.1.1. PARODONTE EN DENTURE LACTEALE
2.1.2. PARODONTE DE LA DENTITION MIXTE A LA DENTURE PERMANENTE JEUNE
2.2. MALADIES PARODONTALES CHEZ L’ENFANT
2.1. DEFINITION
2.2. ETIOLOGIES
2.2.1. FACTEURS LOCAUX
2.2.1. 1.FACTEURS LOCAUX DIRECTS
2.2.1.2. FACTEURS LOCAUX INDIRECTS
2.2.2. FACTEURS GENERAUX
2.3. CLASSIFICATION
2.3.1. LES GINGIVITES
2.3.2. PARODONTITES
2.3.2.1. PARODONTITE CHRONIQUE
2.3.2.2. PARODONTITES AGRESSIVES
2.3.2.3. PARODONTITES AU COURS D’UNE MALADIE GENERALE
2.3.2.4. PARODONTITES ULCERO-NECROTIQUES
2.3.2.5. ABCES PARODONTAUX
2.3.2.6. PARODONTITES ASSOCIEES A UNE PATHOLOGIE ENDODONTIQUE
2.3.2.7. ANOMALIES BUCCO-DENTAIRES ACQUISES OU CONGENITALES EN RAPPORT AVEC LES MALADIES PARODONTALES
3. ANOMALIES ORTHODONTIQUES
3.1. LES ANOMALIES DENTAIRES
3.2. LA DYSHARMONIE DENTO-MAXILLAIRE (DDM.)
3.3. LES ANOMALIES ALVEOLAIRES
3.3.1. LES ANOMALIES ALVEOLAIRES ANTERIEURES DU SENS SAGITTAL
3.3.2. LES ANOMALIES ALVEOLAIRES ANTERIEURES DU SENS VERTICAL
3.3.3. LES ANOMALIES ALVEOLAIRES LATERALES
CONCLUSION
