La coagulation intravasculaire disséminée

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Le contenu de la boite crânienne

Les méninges

Le cerveau est un organe fragile de consistance molle qui flotte dans un sac rempli de liquide et attaché à la boite crânienne. Trois membranes entourent le cerveau. Ce sont les méninges.
Elles protègent le système nerveux central et participent à la circulation veineuse encéphalique. Elles sont composées de deux types : la pachyméninge (la dure-mère) et la leptoméninge (arachnoïde et la pie-mère).
– La dure-mère : c’est la membrane la plus externe, fibreuse, épaisse et très résistante.
Elle tapisse la face interne du crâne sur toute son étendue, sauf au niveau de la zone décollable de Gérard Marchand, située dans la région temporale. Son rôle est essentiellement protecteur. Elle émet des expansions qui divisent l’encéphale en plusieurs compartiments :
• La faux du cerveau : cloison impaire et sagittale qui s’insinue entre les deux hémisphères cérébraux dans la scissure inter hémisphérique.
• La tente du cervelet qui constitue le point de clivage entre les deux hémisphères cérébraux et le cervelet.
• La faux du cervelet séparant les hémisphères cérébelleux.
• La tente de l’hypophyse située entre la loge cérébrale et la loge de l’hypophyse.
• La tente du bulbe olfactif qui fixe le bulbe à l’os.
La dure-mère est vascularisée par l’artère méningée moyenne, branche du maxillaire interne mais aussi par les artères petite méningée et méningée postérieure respectivement branche de la maxillaire interne et de la vertébrale. Elle contient les canaux drainant les veines cérébrales et résorbant le liquide céphalorachidien : les sinus veineux. Ces sinus sont situés le long des bords des expansions. Puis ils se jettent dans la veine jugulaire interne qui a son origine dans le foramen jugulaire (trou déchiré postérieur).
– La leptoméninge : elle comprend deux enveloppes
• L’arachnoïde : membrane intermédiaire assez fine, séreuse, transparente, qui tapisse la face interne de la dure-mère. Elle n’est pas vascularisée bien que de nombreux vaisseaux sanguins la traversent et envoient des petites travées conjonctives jusqu’à la pie mère.
• La pie mère : feuillet très fin, aréolaire, qui adhère totalement à la surface du cerveau et pénétrant jusqu’au fond des sillons.
– Les espaces déterminés par les méninges : nous en distinguons trois :
• L’espace extra dural situé entre l’os et la dure-mère. Au niveau du crâne l’espace est virtuel sauf où cheminent les artères méningées qui constituent un espace non soudé.
• L’espace sous dural : c’est un accolement entre la dure-mère et l’arachnoïde, il est virtuel.
• L’espace sous arachnoïdien : c’est un espace liquidien compris entre la pie mère et l’arachnoïde. Il contient le liquide céphalo-rachidien et est en communication avec le 4ème ventricule par trois ouvertures : une médiane, le trou de Magendie, et deux latérales appelées les trous ou foramen de Lushka. Les dilatations de cet espace portent le nom de citernes. Lorsqu’une artère saigne lors de la traversée de l’arachnoïde, le sang se répartit plus diffusément et envahit le liquide céphalo-rachidien (LCR) : c’est l’hémorragie méningée ou sous arachnoïdienne.
NB : La continuité des méninges encéphaliques et spinales explique la diffusion du syndrome méningé : céphalées brutales, diffuse avec rachialgies (raideur de la nuque) et accompagnées de vomissement.

Le système ventriculaire et le liquide céphalo-rachidien

Les ventricules dérivent de la cavité du tube neural embryonnaire. Les chambres du système ventriculaire sont au nombre de quatre : deux ventricules latéraux cavités paires qui s’inscrivent dans la profondeur des hémisphères cérébraux ; le troisième ventricule ; le quatrième ventricule (6).
Les ventricules latéraux communiquent avec le troisième ventricule par les trous ou foramen de Monro. Le troisième ventricule se réduit à une fente entre les deux thalamus. A la partie caudale du troisième ventricule juste en dessous de l’épiphyse, s’ouvre un canal étroit qui réunit troisième et quatrième ventricules : c’est l’aqueduc de Sylvius. Enfin le quatrième ventricule s’étend à la face postérieure du rhombencéphale, entre le tronc et le cervelet. Sa partie inférieure se termine en cul de sac. Les ventricules comme les espaces arachnoïdiens et les citernes sont remplis de liquide céphalo-rachidien. Ce liquide est un ultrafiltrat plasmatique. Il est normalement incolore et limpide, contient moins de 5 éléments cellulaires par mm3, environ 25mg% de protéines et un taux de glucose d’environ les 2/3 de la glycémie. La phase de filtration a lieu au niveau des plexus choroïdes. Il circule dans l’espace arachnoïdien et le système ventriculaire avant d’être drainé par les granulations de Pacchioni dans le sinus veineux (6).
Au cours de différents processus pathologiques, surtout des tumeurs mais également d’inflammations ou d’hémorragies, se développent des blocages liquidiens au niveau des rétrécissements (foramen inter ventriculaire, 3ème ventricule, aqueduc cérébral, 4ème ventricule) dont la conséquence est une stase du LCR en amont qui évolue finalement vers une hydrocéphalie obstructive d’un segment ventriculaire. Il en résulte une augmentation brutale et intermittente de la pression méningée (42).

L’encéphale

L’encéphale comprend d’une part le cerveau qui occupe l’étage sustentoriel et d’autre part le tronc cérébral et le cervelet qui logent dans l’étage sous-tentoriel.

Le cerveau

C’est une formation qui comprend deux hémisphères symétriques séparés par la scissure inter hémisphérique et unis entre eux par le corps calleux, le trigone, la commissure blanche antérieure qui sont des commissures inter hémisphériques assurant la coordination entre les deux hémisphères.
Chaque hémisphère cérébral comprend d’avant en arrière le lobe frontal limité à la face externe par la scissure de Rolando en arrière, la scissure de Sylvius en bas. A la face interne, il est limité par la scissure calloso-marginale et par la vallée sylvienne à la face inférieure.
Sur le plan fonctionnel, la partie antérieure ou cortex préfrontal joue un rôle dans la plus haute fonction mentale et dans la détermination de la personnalité tandis que la portion postérieure divisée en aires pré-motrice et motrice est la zone de la commande des mouvements.
Notons aussi que c’est à la base du lobe frontal de l’hémisphère dominant que se situe le centre du langage de Broca.
Le lobe pariétal est limité en avant par la scissure de Rolando, en arrière par la scissure perpendiculaire externe, en bas par la scissure de sylvius. Il est le siège de la zone de l’aire sensitive.
Le lobe temporal est limité en haut par la scissure de Sylvius, en dedans par la fente de Bichât, en arrière par la scissure perpendiculaire externe.
Le lobe occipital en haut et en avant par la scissure perpendiculaire, il est le centre de la vision.
Sur le plan structural le cerveau est composé de :
La substance grise en deux couches :
– La couche corticale grise ou écorce cérébrale à la périphérie qui recouvre les circonvolutions.
– Une couche interne constituée par les noyaux gris qui sont : le thalamus, le noyau caudé, le noyau lenticulaire, le claustrum, le corps de luys, le locus niger, le noyau rouge et le noyau réticulé.
La substance blanche : il s’agit de tout ce qui n’est pas substance grise, organisé en fibres intra hémisphériques, et fibres inter hémisphériques qui forment les commissures inter hémisphériques.

Le tronc cérébral

C’est à partir de lui que naissent les nerfs crâniens. Le tronc cérébral comprend 3 parties superposées:
– Les pédoncules cérébraux ou mésencéphale: ce sont deux (02) masses qui s’écartent et se dirigent chacune vers un hémisphère cérébral, délimitant un espace triangulaire: le 4° ventricule.
– La protubérance annulaire ou pont : elle a la forme d’un gros bourrelet transversal antérieur.
– Le bulbe rachidien ou moelle allongée: son anatomie ressemble à la moelle épinière placée juste en dessous de lui. C’est le lieu d’émergence des douze paires de nerfs crâniens.
Sa vascularisation est effectuée par les deux artères vertébrales qui naissent de l’artère subclavière, et qui donnent des branches collatérales pour la moelle cervicale, la portion rostrale de l’artère spinale antérieure, les artères spinales postérieures, et l’artère cérébelleuse postéro-inférieure (42).

Le cervelet

Il est situé à l’étage inférieur du crâne, en arrière du bulbe et de la protubérance (fosse postérieure). Il est rattaché au tronc cérébral par les pédoncules cérébelleux moyens, à l’encéphale par les pédoncules cérébelleux supérieurs et à la moelle par les pédoncules cérébelleux inférieurs.
Le cervelet comprend deux (02) hémisphères cérébelleux et une partie centrale:
le vermis (comprenant le nodulus au centre et les 2 floculus de part et d’autre).
La substance grise est située au niveau du cortex cérébelleux (en superficie) et dans les noyaux gris centraux (04 paires).La substance blanche est centrale, et on y trouve les noyaux dentelés.

La vascularisation

La vascularisation artérielle

Le cerveau est vascularisé par les branches des artères carotides et vertébrales. Chaque artère vascularise une zone déterminée. Tout arrêt de la circulation sanguine dans un secteur entraîne la destruction des cellules (35).
L’artère carotide gauche primitive naît directement de la crosse de l’aorte. L’artère carotide primitive droite est une branche de division du tronc brachio-céphalique droit, première branche artérielle naissant de la crosse aortique (82).
Dans la région cervicale, chaque artère carotide primitive se divise en une artère carotide interne et une artère carotide externe (destinée à la vascularisation du cou et de la face). Les artères vertébrales naissent des deux troncs axillaires ; elles ont un trajet particulier le long des vertèbres cervicales traversant un canal osseux creusé dans l’apophyse latérale de chaque corps vertébral, et se réunissent dans le crâne pour donner le tronc basilaire.
Chaque hémisphère cérébral est vascularisé par trois troncs artériels : l’artère cérébrale antérieure et l’artère cérébrale moyenne toutes deux branches de l’artère carotide, et l’artère cérébrale postérieure, branche du tronc basilaire. Les branches de division de ces trois artères sont destinées au cortex cérébral antérieur et médian interne pour l’artère cérébrale antérieure, au cortex cérébral externe antérieur et moyen pour l’artère cérébrale moyenne, et au cortex cérébral postérieur et inférieur pour l’artère cérébrale postérieure. Les territoires de chacune de ces artères se recoupent partiellement, et la possibilité d’une suppléance existe entre elles (voir polygone de Willis). Des branches perforantes destinées aux noyaux gris centraux naissent des artères cérébrales moyenne (artères perforantes lenticulo-striées) et postérieure (artères perforantes thalamiques). Ces artères perforantes sont terminales, et n’ont pas de suppléance (82).
La vascularisation du tronc cérébral et du cervelet dépend du système vertébro-basilaire. Le tronc basilaire qui naît de la réunion des deux artères vertébrales donne au niveau de sa terminaison les deux artères cérébrales postérieures, et de chaque côté de son tronc principal les trois artères cérébelleuses destinées au cervelet : artères cérébelleuses supérieure, antéro-inférieure et postéro-inférieure (Postero-Inferior Cerebellar Artery la PICA). Les artères perforantes destinées aux structures du tronc cérébral naissent perpendiculairement tout le long du tronc basilaire. Ces artères perforantes, très nombreuses, sont des artères terminales, c’est-à-dire qu’ils ne reçoivent pas de suppléance.
Le polygone de Willis, ou cercle artériel est un système de suppléance vasculaire, permettant au cerveau de recevoir du sang artériel même si une artère du cou est lésée/bouchée (35). Il s’agit d’un polygone artériel faisant communiquer le territoire artériel carotidien et le système vertébro-basilaire par un ensemble de trois artères communicantes. Les territoires droit et gauche des artères carotides internes communiquent entre eux grâce à une artère communicante antérieure située entre les deux artères cérébrales antérieures. Les territoires carotidiens antérieurs communiquent avec le système vertébro-basilaire par les artères communicantes postérieures droite et gauche qui font communiquer la face postérieure de la carotide avec la terminaison du tronc basilaire. Ces artères communicantes ont un diamètre variable d’un côté à l’autre, d’un sujet à l’autre. La perméabilité du polygone de Willis joue son rôle essentiel de suppléance en cas d’AVC.

La vascularisation veineuse

Contrairement à son développement dans les autres organes, la circulation veineuse cérébrale est très différente de la circulation artérielle. A la différence des veines périphériques, les veines cérébrales ne sont pas satellites des artères. Elles ont une paroi plus mince que les veines périphériques, possèdent une faible musculature lisse et sont avalvulaires. On distingue les veines cérébrales internes des veines cérébrales externes, toutes deux conduisant le sang vers les sinus veineux. Les petites veines corticales drainent le sang du parenchyme cérébral à travers l’espace sous-arachnoïdien et sous-dural. Elles sont reliées entre elles par des anastomoses variables. Les deux veines cérébrales internes et les deux veines basales de Rosenthal conduisent le sang des couches cérébrales centrales, comme le thalamus et les ganglions du tronc, vers la grande veine de Galien. Là, le sang arrive dans le sinus droit puis dans le confluent sinusal (torcula ou pressoir d’Hérophile) qui rassemble les sinus droit, sagittal supérieur et transverse. Le principal système de drainage des convexités est le sinus sagittal supérieur qui conduit le sang dorsalement dans le torcular. A partir de là, le drainage veineux se fait par le sinus transverse et le sinus sigmoïde dans les veines jugulaires internes. Les sinus, en particulier le sinus transverse, sont souvent positionnés de façon asymétrique (ce que l’on appelle une hypoplasie). Une voie d’écoulement supplémentaire passe au-dessus du sinus caverneux, qui reçoit le sang provenant des lobes temporaux et des orbites. Plus de 70% des thromboses veineuses cérébrales concernent le sinus sagittal supérieur et le sinus transverse, tandis que le sinus droit (15%), la grande veine de Galien (8%) ainsi que des veines corticales isolées ou les veines du pont (2%) sont nettement moins souvent thrombosés (139).
Le système veineux naît dans l’ensemble des champs capillaires au voisinage des terminaisons artérielles et forme un système veineux profond et un système veineux superficiel ou cortical.
Le sang veineux des deux systèmes est amené à des vaisseaux incompressibles, de diamètres larges et exempts de valvules se trouvant dans le dédoublement de la dure-mère. L’ensemble des sinus est finalement drainé vers le Confluens sinuum, le sinus transverse et les veines jugulaires internes qui ramènent le sang vers le cœur.

Particularités anatomique du cerveau de l’enfant

Le cerveau est une masse visco-gélatineuse plus molle chez l’enfant car il contient plus d’eau que le cerveau mature et moins de myéline. On constate 90% d’eau dans la substance blanche du nouveau-né contre 75% chez l’adulte (19). Sa myélinisation est un processus dynamique qui débute au cours de la 26ème semaine d’âge gestationnel et se poursuit jusqu’à l’âge adulte. L’essentiel de ce phénomène se produit dans les deux premières années de vie, suivant une progression caudocrâniale, postéro-antérieure et centrifuge.
Les sutures crâniennes, incomplètement ossifiées avant l’adolescence, ne peuvent se laisser distendre que si elles sont sollicitées progressivement. Par contre, en cas de distension aiguë, la dure-mère et le crâne ostéo-fibreux offrent une résistance comparable à celle d’un sac de cuir, avec une distensibilité quasi nulle (90). Ainsi, chez l’enfant plus que chez l’adulte, toute augmentation aiguë de volume intracrânien aboutit rapidement à une augmentation de la pression intracrânienne (PIC).
Finalement, malgré un crâne encore plastique, la compliance cérébrale du nourrisson est inférieure à celle de l’adulte, et toute augmentation de volume entraîne une augmentation linéaire de PIC. La valeur moyenne de la PIC est de 03 mmHg jusqu’à l’âge de 07 mois, puis elle augmente progressivement avec l’âge pour atteindre les valeurs adultes (10 à 18 mmHg) au début de l’adolescence (90).
Le potentiel de croissance et de réparation à cet âge est très grand du fait de l’intensité du métabolisme cérébral mais aussi de cette étonnante plasticité du cerveau de l’enfant. Néanmoins, la possibilité des lésions définitives handicapantes est majeure du fait de la vulnérabilité du cerveau. Le réseau vasculaire capillaire est trop riche et trop fragile, raison pour laquelle il supporterait mal l’augmentation de la PIC.

LA PHYSIOPATHOLOGIE DE L’HYPERTENSION INTRACRANIENNE

L’hypertension intracrânienne est la conséquence d’un conflit entre l’augmentation du contenu endocrânien et la capacité spatiale limitée du crâne moins bien tolérée chez l’enfant que chez l’adulte (28).
Lorsque se produit une hémorragie dans la boîte crânienne, elle déclenche un phénomène naturel de coagulation tissulaire au point de rupture vasculaire, et un phénomène d’hypertension intracrânienne qui va jouer un rôle immédiat de tamponnement de la brèche vasculaire. Si l’hypertension intracrânienne aiguë a un effet favorable pour arrêter le saignement en s’y opposant par contre-pression, elle a en contrepartie un rôle néfaste car l’hypertension intracrânienne brutale peut être fatale ou responsable de lésions neurologiques irréversibles.
Dès 1783, Monro et Kellie proposent une loi selon laquelle toute modification d’un des trois volumes (V) intracrâniens allait se faire aux dépens des deux autres : V cerveau (88 % du V intracrânien) + V liquide Céphalorachidien (9 %) + V sang (3 %) = constante. Elle ne s’applique pas chez les enfants dont les fontanelles sont ouvertes retardant ainsi l’apparition de leurs signes cliniques.
Le cerveau, incompressible mais déformable, transmet intégralement les pressions qui lui sont imposées sans participer à la compliance cérébrale. Les facteurs responsables d’une augmentation de volume intracrânien sont l’œdème cérébral, l’hydrocéphalie, l’augmentation du volume sanguin cérébral et toute lésion expansive (kyste, hématome, tumeur, …). Seul le volume du liquide céphalorachidien peut diminuer si un autre volume augmente rapidement (évacuation du liquide céphalorachidien vers I ’espace sous-arachnoïdien médullaire). Si la vitesse d’augmentation de volume dépasse la rapidité de diminution du volume du liquide céphalorachidien, il se produit une augmentation de la pression intracrânienne (30).
La compliance cérébrale (C) est le rapport entre la variation de volume intracrânien (AV) et la variation de pression intracrânienne qui en découle (AP): C = AV/AP (figure 8). L’augmentation du volume intracrânien entraîne une augmentation exponentielle de la pression intracrânienne. Le petit enfant peut compenser une augmentation de volume sans augmentation de pression (fontanelles, sutures, augmentation du périmètre crânien) mais, quand l’augmentation de pression intracrânienne survient, elle est beaucoup plus brutale que chez l’adulte car les espaces de résorption du liquide céphalorachidien sont de faible volume (30).
En zone 1, la compliance et la PIC sont normales ; une augmentation de volume n’entraîne qu’une très faible augmentation de la PIC. En zone 2, la PIC est normale mais la compliance s’abaisse car une augmentation du volume endocrânien entraîne une augmentation conséquente de la PIC. En zone 3, la compliance et la PIC sont anormales; une augmentation même très faible du volume endocrânien entraîne une augmentation très importante de la PIC : la compliance cérébrale est effondrée. Il existe un risque de décompensation neurologique aiguë (66).
En outre, il convient de signaler que l’hypertension intracrânienne non prise en charge dans les plus brefs délais peut évoluer vers des conséquences à savoir : un engagement cérébral, une ischémie- hypoxie cérébrale, une « réaction de Cushing », une hypertension artérielle par vasoconstriction périphérique intense associée à une tachycardie qui entraîne à son tour un afflux de sang cérébral avec augmentation de la PIC. Il s’agit d’une décharge adrénergique du tronc cérébral lorsque la pression de perfusion cérébrale est effondrée (128). Le traitement repose sur la diminution rapide de la pression artérielle.
Les signes d’appel de l’HTIC devant une installation aiguë sont brutaux. Avant la survenue d’un coma, on peut noter une recrudescence des céphalées, une obnubilation, une agitation, des troubles respiratoires, des bâillements et parfois une raideur de nuque en fin de course (30). Chez les nourrissons on retrouve un refus de téter, des pleurs incessants, un bombement de la fontanelle antérieure. A un stade plus avancé avec des troubles de la conscience, c’est l’évaluation de la profondeur du coma (atteinte du tronc cérébral) qui permet de suspecter une hypertension intracrânienne. Mais ces signes sont peu fiables, les céphalées et les vomissements pouvant faire défaut. En pratique, l’altération de la conscience et/ou une atteinte des voies pyramidales ou cérébelleuses doit faire suspecter une hypertension intracrânienne et faire pratiquer un scanner cérébral (116).
Par contre, lorsque l’installation de HIC est progressive, les céphalées en casque et les vomissements matinaux en jet sont classiques mais peu sensibles et peu spécifiques (30). D’autres signes sont évocateurs: douleur unilatérale à la pression du crâne, augmentation du périmètre crânien, disjonction des sutures, bruit de « pot fêlé » à la percussion du crâne, fontanelle bombée, dilatation veineuse épicrânienne, diplopie, regard en « coucher de soleil », nystagmus, torticolis, syndrome cérébelleux (30); des convulsions sont possibles (116). La pression intracrânienne moyenne est chez l’enfant de 5 à 10 mmHg. Sont anormales une pression intracrânienne moyenne supérieure ou égale à 15 mmHg chez l’enfant, une pression de perfusion cérébrale inférieure à 50 mmHg et une compliance cérébrale effondrée (106).On comprend donc que la gravité d’une hémorragie intracrânienne est proportionnelle à la pression artérielle, à la taille de la brèche vasculaire, au volume et à la topographie de l’hémorragie.

LES ETIOLOGIES

Les malformations vasculaires

Dans ce chapitre sur les malformations vasculaires intracrâniennes, on distingue les anévrismes artériels, les malformations artério-veineuses, les cavernomes, les angiomes veineux, et les télangiectasies. Le terme de « malformation » vasculaire est souvent ici inapproprié car il laisse supposer que la lésion est présente dès la naissance, ce qui est inexact pour les anévrismes intracrâniens et les cavernomes (1).
Toutes ces malformations vasculaires ont en commun le fait qu’elles peuvent se manifester brutalement par une hémorragie :
• hémorragie dans les espaces sous-arachnoïdiens appelée hémorragie sous-arachnoïdienne ou hémorragie méningée ;
• hémorragie cérébrale ou cérébelleuse pour une hémorragie dans le parenchyme. Précisons qu’on parle d’hématome lorsque la lésion hémorragique a plus de 3 centimètres de diamètre et donc peut avoir un rôle compressif.
• hémorragie cérébro-méningée lorsque l’hémorragie est à la fois dans les méninges et dans le cerveau (1).

Les anévrysmes artériels

Les anévrismes dans le groupe d’âge pédiatrique sont des lésions neurochirurgicales rares, se produisant à une fréquence d’environ 0,5% à 4,6% dans une étude très large d’une série d’anévrismes (98), (117), (129), (142).
L’anévrisme artériel se définit comme une rupture du parallélisme des bords de l’artère. Suivant leur forme, nous en distinguons deux types :
– L’anévrisme fusiforme est une dilatation oblongue sur toute la circonférence du vaisseau, communiquant avec lui à plein canal par ses deux extrémités.
– L’anévrisme sacciforme est artérielle par un orifice plus fréquente (138). une poche communiquant avec la lumière ou moins rétréci: le collet. C’est la plus
L’étiopathogénie reste encore discutée :
– Les anévrismes, congénitaux ou associés à des malformations artério-veineuses
– les anévrismes infectieux assez rares peuvent être rencontrés:
 bactériens, dit anévrismes « mycotiques » représentent 2,5 % des anévrismes intracrâniens. Ils sont en général méconnus et responsables d’hémorragies dévastatrices (127). Dans la plupart des cas, ils résultent d’embolisation intravasculaire de végétation cardiaque dans le cadre d’une endocardite infectieuse, cette dernière entraîne un risque de 5 à 10 % de formations anévrismales intracrâniennes (127).
Les anévrismes infectieux intracrâniens peuvent également résulter de la diffusion d’infections de voisinage incluant les méningites, les thrombophlébites du sinus caverneux, les ostéomyélites du crâne, les pharyngites, les infections sinusiennes (127).
Sur le plan anatomopathologique, il existe une perte de l’intima qui est caractéristique, la dilatation anévrismale résultant directement de l’infection, ou des lésions adventitielles liées à l’inflammation (127). Il n’est pas recommandé de réaliser une angiographie cérébrale chez tous les patients présentant une endocardite. Seul un scanner cérébral, sans puis avec injection de contraste, est indiqué à la phase initiale du traitement. Si on retrouve alors la présence de sang au niveau du liquide cérébrospinal ou du parenchyme cérébral, une angiographie cérébrale sélective est indiquée (127); cette dernière méconnaît environ 10 % des anévrismes mycotiques (125). La topographie de ces anévrismes est en général distale au niveau des branches de l’artère cérébrale moyenne, conduisant lors de leur rupture à un hématome intracérébral. Néanmoins, des vaisseaux proximaux peuvent être concernés (125). La mortalité consécutive à la rupture d’un anévrisme infectieux intracrânien est de l’ordre de 75 % (127).
 fongiques et parasitaires, les véritables anévrismes mycotiques sont exceptionnels, mais leur fréquence augmente avec l’utilisation d’antibiotiques puissants et de traitements immunosuppresseurs. Ces lésions prennent leur origine au niveau d’infections craniofaciales contiguës dans le cadre des lésions liées à l’Aspergillus ou aux phycomycètes (127). Elles peuvent être d’origine embolique intravasculaire dans le cadre des endocardites à Candida. Leur évolution est lente, sur plusieurs mois. Ce sont en général des anévrismes proximaux, fusiformes. La thrombose artérielle y est fréquente. Leur rupture conduit à des hémorragies massives au niveau des citernes de la base, avec une évolution en général létale (124), concernant des patients qui en général présentent des tares associées.
 tuberculeux et syphilitiques qui ont quasiment disparu.
– Les anévrismes disséquants, post-traumatiques (forme sacculaire).
– les anévrismes géants type sacculaire, on les retrouve en général chez les patients de 40 à 60 ans. Néanmoins, dans 5 à 10% des cas, ils concernent les enfants (127).
– les anévrismes des artériopathies oblitérantes : syndrome de Moya-Moya.
– les anévrismes tumoraux sont exceptionnels.
– les anévrismes post-traumatiques, se développent après un traumatisme direct de la paroi vasculaire ou un traumatisme en décélération (127). Les traumatismes pénétrants sont responsables de lacération vasculaire avec un risque de formation anévrismale. Ils sont plus fréquents au niveau des portes d’entrée orbitobasales ou frontales. Les fractures du crâne peuvent léser des vaisseaux superficiels au niveau de leurs sites d’attachement dural ou en provoquant des lacérations corticales. Dans les traumatismes crâniens fermés, les vaisseaux peuvent être endommagés par impaction au niveau du bord rigide de la faux du cerveau (artères péricalleuses), de la région de la tente du cervelet (artères cérébrales postérieures) ou au contact de l’os sphénoïde (artères cérébrales moyennes, artères méningées moyennes). Des lésions iatrogéniques peuvent compliquer des chirurgies trans sphénoïdales, paranasales ou carotidiennes (127). L’anévrisme traumatique se développe dans les heures suivant le traumatisme. Il se constitue en général un faux anévrisme lié à un amincissement du mur artériel, au niveau duquel un hématome va se constituer et former un sac fibreux, pauvre en éléments cellulaires (127). La plupart de ces anévrismes traumatiques sont situés au niveau des branches distales de l’artère cérébrale moyenne ou de l’artère cérébrale antérieure. Leur évolution se fait vers la régression, la thrombose, l’élargissement ou la rupture (127). Des hémorragies sous-arachnoïdiennes ou intra parenchymateuses dévastatrices surviennent dans environ 50 % des cas à distance du traumatisme, avec un taux de mortalité qui est alors de 50 % (127). D’autres symptômes peuvent se voir dans ce cadre, comme un déclin neurologique progressif, une épistaxis, une hypertension intracrânienne non expliquée.
– les anévrismes associés à des anomalies du tissu conjonctif:
 dysplasie fibro-musculaire de la média: Syndrome d’Elhers-Danlos ;
– les anévrismes associés aux coarctations de l’aorte ou à une maladie polykystique du rein.
Les localisations les plus fréquentes sont les branches de polygone de Willis. Retrouvées par ordre décroissant de fréquence: l’artère cérébrale moyenne (45% des cas), l’artère cérébrale postérieure, le système vertébro-basilaire, l’artère cérébrale antérieure, et l’artère carotide interne à sa partie distale (137).
Les ruptures d’anévrismes artériels sont rares (moins de 2 % des anévrismes des enfants se rompent avant l’adolescence) (137). Les symptômes de la rupture d’anévrisme cérébral sont consécutifs à l’hémorragie intracrânienne qu’elle occasionne. Leur intensité dépend de l’ampleur et de la localisation de l’hémorragie. Elle peut être strictement localisée aux citernes arachnoïdiennes (hémorragie sous-arachnoïdienne) ou comporter également un épanchement hémorragique intracérébral (hémorragie cérébro-méningée) ou intra ventriculaire, voire sous dural.

Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : GENERALITES
I. RAPPELS ANATOMO HISTOLOGIQUES DU CRANE ET DU CERVEAU
1. Rappels embryologiques
2. Ostéologie du crâne
3. Le contenu de la boite crânienne
3.1. Les méninges
3.2. Le système ventriculaire et le liquide céphalo-rachidien
3.3. L’encéphale
3.3.1. Le cerveau
3.3.2. Le tronc cérébral
3.3.3. Le cervelet
3.4. La vascularisation
3.4.1. La vascularisation artérielle
3.4.2. La vascularisation veineuse
3.4.3. Particularités anatomique du cerveau de l’enfant
II. LA PHYSIOPATHOLOGIE DE L’HYPERTENSION INTRACRANIENNE
III. LES ETIOLOGIES
1. Les malformations vasculaires
1.1. Les anévrysmes artériels
1.2. Les malformations artério-veineuses
1.3. Les cavernomes
1.4. Devenir et pronostic
1.4.1. Complications évolutives
1.4.2. Pronostic
2. Infarctus hémorragique
3. Troubles de la coagulation
3.1. Les thrombopénies
3.2. Pathologies congénitales
3.3. Inhibiteur du facteur VIII
3.4. Déficit en vitamine K
3.5. Déficit en protéine C
3.6. Syndrome d’hyperviscosité
3.7. La coagulation intravasculaire disséminée
3.8. Les hémopathies malignes (troubles hématologiques)
4. Tumeurs cérébrales
5. Complications iatrogènes
5.1. Oxygénation extracorporelle
5.2. Charge de produits hyperosmolaires
5.3. Acidoses prolongées
5.4. Chirurgie
5.5. Les drogues
6. Causes idiopathiques
IV. TRAITEMENT
1. Traitement palliatif
2. Le traitement chirurgical
3. Le traitement endovasculaire
4. La radiochirurgie
V. RESULTATS ET PRONOSTIC
DEUXIEME PARTIE : NOTRE TRAVAIL
I. PATIENTS ET METHODE
1. Objectifs de l’étude
2. Type d’étude
3. Cadre d’étude
4. Patients
4.1. Critères d’inclusion
4.2. Critères de non inclusion
5. Méthodes
5.1. Moyens d’évaluation des patients
5.2. Prise en charge des HICNT
5.3. Résultats thérapeutiques
II. RESULTATS
1. Données épidémiologiques
1.1. Répartition selon le sexe
1.3. Antécédents
1.4. Répartition selon le service de provenance
2. Données cliniques
2.1. Signes de l’examen clinique
2.1.1. L’examen neurologique
2.1.2. L’examen général et extra neurologique
3. Examens complémentaires
3.1. La neuro-imagerie
3.1.1. Selon la localisation
3.1.2. Les lésions associées
3.2. La biologie
3.2.1. La Numération Formule Sanguine
3.2.2. Le bilan de coagulation
3.2.3. L’ionogramme
4. Les étiologies
5. Le traitement
5.1. Le traitement médical
5.4. Le traitement chirurgical
6. Évolution
6.1. Séquelles
6.2. Récidives
6.3. Mortalité
III. DISCUSSION
1. Données épidémiologiques
1.1. Fréquence
1.2. Age
1.3. Sexe
2. Données cliniques
2.1. Examen neurologique
2.2. Examen général
3. Examens complémentaires
4. Les étiologies
5. Données thérapeutiques
6.1. La mortalité
6.1.1. Les anévrismes
6.1.2. Les MAV
6.1.3. Les MHNN
6.1.4. Les autres
6.2. Évolution favorable
6.3. Les séquelles
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE

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