Soutenance mémoire
Prise en charge
En anténatal
Les grossesses gémellaires monochoriales nécessitent une surveillance étroite dès leur diagnostic car le STT peut survenir rapidement en moins de deux semaines. C’est pourquoi, une surveillance échographique est réalisée tous les 15 jours avec la mesure de la quantité de liquide amniotique, la visualisation des vessies, et la réalisation d’un doppler ombilical et cérébral à la recherche de signe d’anémie fœtale. Un suivi au sein d’un réseau spécialisé est recommandé. En effet, le STT est une complication rare, et donc tous les centres ne sont pas équipés pour la prise en charge. Il existe ainsi un centre de référence à l’hôpital Necker-Enfants malades et plusieurs centres de compétences dont le CHU de Rouen fait partie.
Le risque de complications neurologiques fœtales conduit à recommander de manière systématique la réalisation d’une IRM fœtale vers 32 SA, même en présence d’un suivi échographique normal. L’accouchement est souvent programmé à partir de 34-35 SA, terme où les risques de la prématurité sont moindres. En l’absence de traitement, la mortalité périnatale et la morbidité à long terme d’un STT se développant avant 26 SA se situent aux alentours de 90%. Il existe différentes modalités thérapeutiques pour la prise en charge d’un STT. Elles dépendent du terme de grossesse, du stade du STT et de sa gravité. Elles peuvent être classées en traitement spécifiques et non spécifiques :
– Le seul traitement spécifique est : la photocoagulation laser, encore appelée coagulation fœtoscopique par laser ou coagulation laser percutanée
– Les traitements non spécifiques sont :
o L’expectative ou attitude attentiste
o La septostomie
o L’amniodrainage
– On peut y ajouter selon le terme et le pronostic fœtal :
o L’accouchement
o Le fœticide sélectif par coagulation du cordon .
Nous avons détaillés l’ensemble de ces procédures avec leurs risques et avantages dans les paragraphes suivants à partir des recommandations pour la pratique clinique présentées par le Collège national des gynécologues et obstétriciens français (CNGOF), les recommandations américaines de de la Society for maternal-fetal medicine (SMFM)5 et l’étude de la Cochrane.
La coagulation fœtoscopique par laser
Contrairement aux autres traitements, celui-ci a pour but de corriger définitivement les mécanismes physiopathologiques à l’origine du STT en interrompant les anastomoses vasculaires placentaires. Cette thérapeutique permet d’obtenir une vascularisation individuelle des deux fœtus, de type bichoriale.
La photocoagulation laser se fait par abord percutané sous anesthésie locale ou locorégionale avec repérage échographique, et n’est réalisée que dans certains centres de référence spécialisés. La technique a évolué, elle était initialement non sélective, puis sélective, et est désormais sélective séquentielle, c’est-à-dire qu’après repérage, les anastomoses artério-veineuses du donneur vers le receveur sont coagulées avant celles allant du receveur vers le donneur, avant de terminer avec les anastomoses vasculaires superficielles. A cette technique sélective séquentielle s’ajoute la technique de Salomon qui consiste à réaliser une ligne de coagulation à la surface placentaire en reliant les anastomoses déjà oblitérées. Cette dernière procédure permet une réelle dichotomisation des placentas et évite la récidive du STT ou l’apparition d’une séquence anémie/polycythémie (TAPS). Les complications obstétricales de la photocoagulation laser sont notamment : l’hématome rétroplacentaire, la rupture prématurée des membranes (la plus fréquente), la chorioamniotite, la fausse couche, et l’accouchement prématuré .
Il s’agit du traitement de référence. En effet, plusieurs études ont montré son bénéfice vis-à-vis des autres thérapeutiques (notamment l’amniodrainage) sur le pronostic à court terme, mais également à long terme. Le taux de survie d’au moins un jumeau après coagulation laser fœtoscopique varie entre 65 et 85% selon les séries, avec des taux de survie des deux jumeaux entre 35 et 50% . L’étude de Senat et al.montre que le taux de survie à 28 jours de vie était de 76% dans le groupe laser versus 56% dans le groupe amniodrainage, ainsi qu’une augmentation du taux de survie globale à 6 mois. Cet essai montre également le bénéfice à long terme de cette thérapeutique avec une diminution des complications neurologiques de 52% dans le groupe laser versus 31% dans le groupe amniodrainage, dont une diminution du taux de leucomalacie périventriculaire respectivement de 14% versus 6%.
L’échec du traitement est possible par la persistance d’anastomoses vasculaires symptomatiques résiduelles. Deux situations traduisent cette persistance d’anastomoses : la séquence anémie/polycythémie (TAPS) ou la récidive du syndrome. Celles-ci et ont été rapportées dans 3 à 15% des cas. Une surveillance post-opératoire de la vitalité, de la croissance fœtale et des signes de STT est donc nécessaire. L’échographie doppler permet, par la mesure de la vélocité de pointe dans l’artère cérébrale moyenne, de dépister une anémie fœtale aiguë. Cette anémie peut être la conséquence d’une anastomose résiduelle. Le diagnostic de certitude de cette anémie ne peut être réalisé que par cordocentèse ou ponction de sang fœtale. Une transfusion fœtale peut être réalisée lors de la même procédure si l’anémie est confirmée.
L’expectative
Cette option ne peut être envisagée que pour les stades I de Quintero, mais avec une surveillance étroite dans un centre spécialisé de niveau 3. En effet, dans l’étude de Berghella et al. portant sur 136 cas de STT traités par l’expectative avant 28 SA, seulement 37 soit 27% des cas ont survécus, et avec un taux de complications neurologiques sévères de 25%. Cette attitude attentiste n’est pas raisonnable dans la plupart des cas.
La septostomie
La septostomie consiste à ponctionner la membrane inter-fœtale par voie abdominale. Le but de cette procédure est de rétablir un équilibre de pression entre les deux cavités amniotiques en permettant un passage libre du liquide amniotique du receveur vers le donneur. Cette stratégie vise à prévenir l’accouchement prématuré ou la rupture prématurée des membranes secondaire à l’hydramnios. La complication principale de cette procédure est le risque d’enchevêtrement des cordons en créant une grossesse gémellaire avec un seul sac utérin. Des complications telles que des brides amniotiques avec striction voire amputation de membres ont également été décrite. Plusieurs études randomisées ont montré un taux de survie similaire à l’amniodrainage. Cependant, la septostomie a été abandonnée dans la majorité des centres et n’est plus un traitement du STT car d’autres traitements ont montré leur efficacité avec un niveau de preuve supérieur.
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Table des matières
Introduction
1. Définitions et épidémiologie
2. Physiopathologie et anatomopathologie
3. Diagnostic
4. Prise en charge
4.1. En anténatale
4.1.1. La coagulation fœtoscopique par laser
4.1.2. L’expectative
4.1.3. La septostomie
4.1.4. L’amniodrainage
4.1.5. Le fœticide sélectif par coagulation du cordon
4.1.6. Après 26 SA
4.1.7. En résumé
4.2. Néonatale
5. Complications à court et à long terme
5.1. Mortalité et prématurité
5.2. Hémodynamiques et cardiologiques
5.3. Hématologiques
5.4. Néphrologiques
5.5. Infectieuses
5.6. Digestives
5.7. Neurologiques
5.8. Ophtalmologiques
5.9. Orthopédiques
6. Objectifs de l’étude
Matériels et méthodes
1. Population
1.1. Critères d’inclusion
1.2. Critères d’exclusion
2. Données recueillies (cliniques et paracliniques)
2.1. Données obstétricales et anténatales
2.2. Données néonatales
2.3. Données pédiatriques du suivi à 2 ans
3. Analyses statistiques
Résultats
1. Diagramme de flux
2. Caractéristiques de la cohorte des nouveau-nés inclus
2.1. Obstétricales
2.2. Paramètres de naissance
2.3. Complications néonatales
2.3.1. Hémodynamiques et cardiologiques
2.3.2. Hématologiques
2.3.3. Néphrologiques
2.3.4. Infectieuses
2.3.5. Digestives
2.3.6. Neurologiques
2.3.7. Ophtalmologiques
2.3.8. Respiratoires
2.3.9. Orthopédiques
2.4. Comparaison en sous-groupes
3. Caractéristiques de la cohorte à deux ans de suivi
3.1. Croissance staturo-pondérale
3.2. Neurologiques
3.3. Néphrologiques
3.4. Cardiologiques
3.5. Comparaison en sous-groupes
Discussion
1. Les forces et les limites de l’étude
2. Obstétricale et néonatale
3. Croissance
4. Neurologique
5. Néphrologique
6. Cardiologique
7. Proposition de suivi
Conclusion
Annexes
Bibliographie
