La chirurgie palliative des cardiopathies congénitales

La chirurgie palliative des cardiopathies congénitales

PATIENTS

L’étude a inclus tous les malades porteurs de cardiopathies congénitales ayant été traités par une technique chirurgicale palliative, indépendamment de l’âge.
Ils ont été au nombre de 94 patients sur la période allant de janvier 2005 au décembre 2010.

Méthodes de travail

Les dossiers ont été revus rétrospectivement.
La définition de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est la même que chez l’adulte, c’est une pression artérielle pulmonaire ≥ 25 mmHg au repos. Sur le plan pratique en pédiatrie on parle d’HTAP lorsque la pression systolique pulmonaire est supérieure à la moitié de la pression systolique artérielle. Elle est calculée par l’échocardiographie, par l’enregistrement de la vitesse maximale du flux de l’insuffisance tricuspide (plus souvent présente dans cette situation), qui permet de calculer le gradient de pression systolique entre le ventricule droit et l’oreillette droite en appliquant l’équation de simplifiée de Bernoulli (gradient = 4V²) en ajoutant à ce gradient une estimation de la pression auriculaire droite (POD), on obtient la pression systolique du ventricule droit.
Les cardiopathies diagnostiquées par échocardiographie, ont été regroupées selon leur physiopathologie en trois groupes:
– Groupe I: les cardiopathies congénitales non cyanogènes avec shunt gauche-droite, incluant la communication interventriculaire (CIV) et le canal atrioventriculaire (CAV).
– Groupe II: les cardiopathies congénitales cyanogènes, représenté par la tétralogie de Fallot.
– Groupe III: les cardiopathies congénitales complexes, incluant l’atrésie tricuspide (AT), la transposition des gros vaisseaux (TGV), le ventricule droit à double issu (VDDI) et le coeur univentriculaire.
Une fiche d’exploitation a été établie pour recueillir les données cliniques paracliniques, thérapeutiques et évolutives.

Anesthésie

Les malades de service ont été anesthésiés par la technique suivante:
1) Prémédication: se discute en cas de défaillance cardiaque et/ou détresse respiratoire, le plus souvent aucune prémédication n’est donnée.
2) Monitoring: est fait de monitoring standard des paramètres physiologiques: l’électrocardiogramme, la pression artérielle, la fréquence cardiaque, la saturation en oxygène, la température et la diurèse; et un monitoring invasif qui surveille la pression artérielle sanglante, la pression veineuse centrale, la gazométrie et l’hématocrite.
3) Induction: utilise les agents halogénés, par inhalation du Sévoflurane qui est bien toléré par les enfants et les nourrissons, parce qu’il entraine moins d’effet inotrope négatif, une stabilité hémodynamique, ainsi, le Sévoflurane entraîne moins de tachycardie et de vasodilatation coronaire.
Ils sont associées aux morphiniques, présentés dans notre contexte le Fentanyl et le Sufentanyl; et les curares représenté par le Norcuron.
4) Intubation et ventilation: respectent la spécificité de la chirurgie cardiaque qui est l’ouverture thoracique, et se basent sur les volumes plutôt que les pressions.
5) Remplissage vasculaire: par un apport de base de 5cc/heure, par du sérum salé 0,9%, et adapté en fonction de l’état hémodynamique.

Fiche d’exploitation

Identité:
Sexe:
Age:
Antécédents:
– âge de la mère:
– consanguinité:
– trisomie 21:
– malformations extra-cardiaques:
– antécédent d’insuffisance cardiaque:
– traitement:
* digitaliques:
* diurétiques:
* inhibiteurs de l’enzyme de conversion:

Type de cardiopathie

Communication interventriculaire Canal atrio-ventriculaire
Tétralogie de Fallot
Atrésie tricuspide Transposition des gros vaisseaux
Ventricule droit à double issu coeur univentriculaire
Clinique:
Signes fonctionnels:
* cyanose
* squatting:
* dyspnée:
* fatigabilité:
* refus de tété:
* syncope:
* malaise anoxique:
* crise d’HTA:
Signes physiques:
* déformation thoracique:
* hippocratisme digitale:
* souffle cardiaque:
* poids:
* taille:
* retards staturo-pondéral:
* syndrome d’HTAP:
* SPO2:
Echocardiographie:
Elle permet le diagnostic et la classification des cardiopathies:

cardiopathies congénitales non cyanogènes

Communication interventriculaire

-Taille:
– nombre:
Unique multiple
-Type:
périmenbraneuse : musculaire :
infindibulaire
– Siège:
– HTAP:
– HVD:
– HVG:
– malformation cardiaque associée:
Canal atrio-ventriculaire:
– Partielle:
– totale:
– Insuffisance mitrale:
– insuffisance tricuspide:
– HTAP:
– HVD:
– HVG:
– malformation cardiaque associée:

cardiopathies congénitales cyanogènes

Tétralogie de Fallot:
– CIV:
taille siège:
– anneau pulmonaire:
Normal hypoplasique agénésie
– état du tronc de l’artère pulmonaire:
– taille de l’artère pulmonaire:
– taille de l’artère pulmonaire droite:
– taille de l’artère pulmonaire gauche:

La chirurgie palliative des cardiopathies congénitales

– aorte à cheval sur le septum:
<50% >50%
– taille de VD:
– taille de VG:
– fraction d’éjection systolique:
– malformation cardiaque associée:

cardiopathies congénitales complexes

Atrésie tricusipde:
– imperforation de la tricuspide:
– ventricule droit hypoplasique:
– malformation cardiaque associée:
Transposition des gros vaisseaux:
– sténose pulmonaire:
– sténose aortique:
– malformation cardiaque associée:

Ventricule droit à double issu

– HVD:
– fraction d’éjection systolique:
– taille de l’artère pulmonaire:
– taille des branches de l’artère pulmonaire:
– DTVD/DTVG:
– malformation cardiaque associée:

Coeur univentriculaire

– type:
– position des gros vaisseaux:
– malformation cardiaque associée:
Traitement:
Traitement médical en pré-opératoire:
– diurétiques:
– digitaliques:
– inhibiteurs de l’enzyme de conversion:
– bétabloquants:
– sildénafil:

Actes de chirurgie palliative

Cerclage:
-voie d’abord:
thoracotomie latéral gauche sternotomie
– taille de l’artère pulmonaire:
– circonférence théorique de cerclage: 2, mm (poids)
– largeur retenue de cerclage:
– étude hémodynamique en per-opératoire:
Les cardiopathies congénitales complexes ont été retrouvées chez 26 malades de notre série (27,6%).
1. Données épidémiologiques:
1-1 Nombre de cas par an : (figure13)
L’évolution de nombre des cas opérés par an, a suivi une courbe croissante de 2 cas en 2005 à 6 cas en 2010.

Age 

L’âge moyen des patients lors de l’intervention, a été de 33,8 mois avec des extrêmes allant de 2 à 288 mois.

Sexe

On a noté une légère prédominance masculine dans ce groupe: 14 garçons pour 12 filles, soit un sexe ratio à 1,2.
Une consanguinité parentale a été retrouvée chez 4 couples soit 15,4%.

La répartition des cardiopathies complexes

Le tableau présente la répartition des cardiopathies complexes opérées par une technique palliative dans notre service:

Données cliniques

Clinique

Signes fonctionnels

L’intolérance à l’effort (dyspnée d’effort et fatigue), a été noté chez 9 malades soit 34,6%.

Signes physiques

Le poids des malades variait entre 3 et 47 kg, avec une moyenne de 8,8 kg.
Le retard staturo-pondéral a été retrouvé dans 6 cas soit 23% et 2 patients parmi eux ont présenté un retard d’acquisition et développement psychomoteur soit 7,6%.
La cyanose a été observée chez 15 patients (57,6%) et 10 autres avaient une symptomatologie en faveur d’une HTAP clinique (38,5%).
L’hippocratisme digital a été noté chez 5 patients (19,2%).

Table des matières

INTRODUCTION
PATIENTS ET METHODES
I- Patients
II- Méthodes
RESULTATS
I- Cardiopathies congénitales non cyanogènes
1- Données épidémiologiques
1-1 Nombre des cas par an
1-2 Age
1-3 Sexe
1-4 Antécédants
2- Données cliniques
3-1Cliniques
a-Signes fonctionnels
b-Signes physiques
c-Malformations extracardiaques associées
3-2 Echocardiographie
a- Répartition des cardiopathies non cyanogènes
b- Communication interventriculaire
c- Canal atrioventriculaire
3- Données thérapeutiques
3-1 Traitement médical
3-2 Traitement chirurgical
a- Indications
b- Cerclage
c- Résultats
d- Mortalité
e- Morbidité
f- Suivi post-opératoire
II- Cardiopathies congénitales cyanogènes
1- Données épidémiologiques
1-1 Age
1-2 Sexe
1-3 Antécédants
2- Données cliniques et paracliniques
2-1 Clinique
a- Signes fonctionnels
b- Signes physiques
c- Malformations extracardiaques associées
2-2 Echocardiographie
3- Données thérapeutiques
3-1 Traitement médical
3-2 Traitement chirurgical
a- Indications
b- Blalock-Taussig
c- Résultats
d- Mortalité
e- Morbidité
f-Evolution
III- Cardiopathies congénitales complexes
1- Données épidémiologiques
1-1 Nombre des cas par an
1-2 Age
1-3 Sexe
1-4 Antécédants
1-5 Répartition des cardiopathies complexes
2- Données cliniques et paracliniques
2-1Clinique
a-Signes fonctionnels
b-Signes physiques
c-Malformations associées
2-2 Echocardiographie
a- Atrésie tricuspide
b- Ventricule droit à double issu
c- Transposition des gros vaisseaux
d- Coeur univentriculaire
3- Données thérapeutiques
3-1 Traitement médical
3-2 Traitement chirurgical
a- Indications
b- Cerclage
c- Blalock-Taussig
d- Glenn shunt
e- Intervention de Fontan
DISCUSSION
I- Epidémiologie
1- Fréquence
2- Age
II- Clinique
III- Paraclinique
1- Echocardiographie
1-1 Cardiopathies congénitales non cyanogènes
1-2 Cardiopathies congénitales cyanogènes
1-3 Cardiopathies congénitales complexes
La chirurgie palliative des cardiopathies congénitales
IV- Données thérapeutiques
1- Traitement médical
2- Chirurgie palliative
2-1 Cerclage
2-2 Shunt de Blalock-Taussig
2-3 Glenn shunt
2-4 Intervention de Fontan
3- Résultats opératoires
3-1 Cerclage
a- Mortalité
b- Morbidité
c- Suivi postopératoire
3-2 Shunt de Blalock-Taussig
a- Mortalité
b-Morbidité
c- Suivi postopératoire
3-3 Glenn shunt
a- Mortalité
b- Morbidité
c- Suivi postopératoire
3-4 Intervention de Fontan
a- Mortalité
b- Morbidité
c- Suivi postopératoire
CONCLUSION
RESUMES
BIBLIOGRAPHIE

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