LA CHIRURGIE DES COMMUNICATIONS INTERVENTRICULAIRES

Formation du tube cardiaque primitif et de la boucle cardiaque

      L’ébauche cardiaque n’apparaît qu’au début de la 3ème semaine de vie intra-utérine. Pendant les 2 premières semaines, l’embryon ne possède ni cœur ni système circulatoire, les besoins métaboliques étant assurés par simple diffusion. À la fin de la 2ème semaine de vie intra-utérine, l’embryon est constitué de deux populations cellulaires, de chaque côté de la ligne primitive : épiblaste et hypoblaste. Peu après survient la gastrulation (voir figure 1.A), où les cellules de l’épiblaste se dirigent vers la ligne primitive et par invagination se différencient en ectoderme, mésoderme et endoderme. Les cellules du mésoderme splanchnique antérieur vont migrer vers la partie céphalique de l’embryon pour former la plaque cardiogénique avec deux parties asymétriques reliées par un pont antérieur, en forme de fer à cheval (croissant cardiaque ou aire cardiaque primitive). Les deux parties du croissant cardiaque vont migrer dans la partie antérieure et fusionner pour former le tube cardiaque primitif, illustré dans la figure 1.C. Une seconde population cellulaire se développe à la partie interne du croissant cardiaque (second champ cardiaque) et migre vers la ligne médiane à la partie dorsale du tube cardiaque primitif. Il comporte ainsi deux segments : postérieur (oreillette primitive ou atrium primitif) et antérieur (ventricule primitif) comme indiqué dans la figure 2.B ; ils donneront naissance au ventricule gauche (VG), à une partie des oreillettes et à une partie du ventricule droit (VD). Le second champ cardiaque migre vers les extrémités caudales et crâniale du tube cardiaque primitif (voir figure 2.B). L’aire cardiaque primitive sert ainsi de charpente pour l’édification des cavités cardiaques à partir du second champ cardiaque, divisé en deux parties contiguës, antérieure et postérieure (qui corresponde à l’aire cardiaque antérieure et le mésocarde dorsal). Le reste du ventricule droit et la voie d’éjection (bulbe et conotruncus artériel) dérivent du second champ cardiaque qui contribuera aussi à la formation des oreillettes à l’extrémité caudale du cœur.

Caractères généraux des ventricules

        Les ventricules sont deux cavités pyramidales ou conoïdes, placées en avant des oreillettes de part et d’autre de la cloison interventriculaire. Le sommet des ventricules répond au sommet du cœur. La base de chacun d’eux, dirigée en arrière, est entièrement occupée par deux orifices circulaires : l’un, auriculo-ventriculaire, met en communication l’oreillette avec le ventricule ; l’autre artériel, plus petit que le précédent, fait communiquer le ventricule droit avec l’artère pulmonaire, le ventricule gauche avec l’aorte. Chacun des orifices auriculo-ventriculaires est muni d’un appareil valvulaire appelé valvule auriculo-ventriculaire. Les valvules auriculo-ventriculaires ont la forme d’un entonnoir membraneux fixé par sa base au bord de l’orifice auriculo-ventriculaire et saillant dans la cavité ventriculaire. Elles sont découpées en plusieurs valves par de profondes incisures (figure 10). Chaque valve présente :
– une face axiale lisse ;
– une face pariétale qui est rendue inégale par les insertions des cordages tendineux ;
– un bord adhérent uni au pourtour de l’orifice auriculo-ventriculaire ;
– un bord libre irrégulièrement dentelé.
Chacun des orifices artériels est pourvu de trois valvules, les valvules sigmoïdes. Les valvules sigmoïdes sont de minces replis membraneux qui limitent des poches en nid de pigeon avec la paroi artérielle sur laquelle ces valvules sont insérées. On reconnaît à chaque valvule :
– une face supérieure ou pariétale, concave ;
– une face inférieure ou axiale, convexe ;
– un bord adhérent, courbe, concave en haut, par lequel la valvule s’unit à la paroi ;
– un bord libre, à peu près horizontal.
Le bord libre présente à sa partie moyenne un petit renflement formé par un nodule fibreux, appelé nodule d’Arantius pour les valvules aortiques et nodule de Morgagni pour celles de l’orifice pulmonaire. Il convient de remarquer que la moitié postérieure de la valvule latérale gauche de l’aorte s’attache à une paroi membraneuse, qui se continue en bas avec la valve interne de la mitrale.

Cloison interventriculaire

         La cloison interventriculaire s’étend de la paroi antérieure à la paroi inférieure du cœur et s’unit à ces parois en regard des sillons interventriculaires antérieur et postérieur. Elle est triangulaire, sa base confinée aux oreillettes, où elle se continue avec la cloison interauriculaire et son sommet répond à la pointe du cœur. La cloison interventriculaire est incurvée en segment de cylindre. Sa face droite qui appartient au ventricule droit est convexe ; elle regarde en avant, à droite et en haut. Sa face gauche est concave. Elle regarde en arrière, à gauche et en bas. Elle devient plus irrégulière au voisinage immédiat de la base des ventricules, car elle finit en arrière selon une ligne très sinueuse qui laisse :
– à droite, l’orifice auriculo-ventriculaire droit et celui de l’artère pulmonaire ;
– à gauche, l’orifice auriculo-ventriculaire gauche et l’orifice aortique.
La base de la cloison descend ensuite entre les deux orifices auriculo ventriculaires. La cloison interventriculaire présente, au double point de vue de sa structure et de son épaisseur, deux parties : une partie épaisse, musculaire, et une partie mince, membraneuse. La partie musculaire comprend presque toute la cloison et s’étend, en diminuant un peu d’épaisseur, depuis le sommet jusqu’au voisinage de la base. Son épaisseur moyenne mesure près d’1 centimètre. Elle donne naissance à droite aux piliers de la valve interne de la valvule tricuspide. La partie membraneuse est à la base de la cloison interventriculaire, au voisinage immédiat de la cloison interauriculaire, et en regard de la partie postéro-latérale droite de l’orifice aortique. Son épaisseur ne dépasse pas 2 millimètres. Sa longueur et sa hauteur mesurent de 7 à 8 millimètres. On distingue quatre parties (illustrées dans la figure 12):
– le septum d’entrée ou « inlet » est la partie située sous la valve septale de la tricuspide ;
– le septum trabéculé lui fait suite sans transition franche : c’est la partie la plus vaste du septum, elle s’étend jusqu’à la pointe du cœur en montant de la pointe du cœur vers l’artère pulmonaire ;
– le septum infundibulaire lisse et se termine à l’anneau pulmonaire ;
– Le septum membraneux, c’est une structure très petite, séparé en deux parties, l’une atriale et l’autre ventriculaire, par l’insertion de la tricuspide dans la zone de la commissure entre la valve septale et la valve antérieure.
Les trois parties, septum d’entrée, septum trabéculé et septum infundibulaire composent le septum musculaire. Ainsi composé, le septum interventriculaire est marqué sur sa face droite par deux reliefs essentiels comme illustrés dans la figure 13:
– la crête supraventriculaire ou éperon de Wolff qui est une saillie très marquée qui sépare l’anneau tricuspidien de l’anneau pulmonaire. ;
– la trabécule septomarginale aussi appelée bande septale, bandelette ansiforme, ou encore bande modératrice est une colonne charnue de deuxième ordre. Ce relief s’étend de la base à la pointe du ventricule droit. Vers la pointe, sa saillie dans la cavité est marquée, elle est presque libre. Vers la base, elle s’élargit, s’aplatit, et se divise en deux branches, formant un Y. Ces deux branches encadrent le septum membraneux, c’est-à-dire que les rapports entre ces structures et les diverses formes deCIV sont essentiels. La branche postérieure porte normalement l’insertion du pilier médial de la tricuspide (muscle papillaire du conus), qui est un assez bon repère du passage de la branche droite du faisceau de His. La branche antérieure se fond avec le repli ventriculo-infundibulaire pour contribuer à former la paroi antérieure de la crête supraventriculaire.

Communications interventriculaires d’admission

      Les CIV d’admission sont situées plus bas que les CIV périmembraneuses avec extension postérieure type « canal atrioventriculaire », et s’en distinguent par la présence d’une bande musculaire, parfois très mince, entre le défect et la jonction des valves auriculoventriculaires. Fait essentiel pour le chirurgien, les voies de conduction électrique passent au niveau de leur bord antérosupérieur. En cas de coexistence avec une CIV périmembraneuse, les voies électriques passent dans la bandelette musculaire qui sépare les deux défects.

Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE
1. RAPPELS
1.1 Historiques
1.2 Rappels embryologiques
1.2.1 Formation du tube cardiaque primitif et de la boucle cardiaque
1.2.2 Cloisonnement ou septation cardiaque
1.2.3 Les arcs aortiques
1.2.4 Développement du système veineux
1.2.4.1 Veines vitellines
1.2.4.2 Veines ombilicales
1.2.4.3 Veines cardinales
1.3 Circulation fœtale et modifications néonatales
1.3.1 Circulation fœtale
1.3.2 Modifications circulatoires postnatales
1.4 Rappels anatomiques
1.4.1 Caractères généraux des ventricules
1.4.2 Ventricule droit
1.4.3 Ventricule gauche
1.4.4 Cloison interventriculaire
1.4.5 Rapports du septum interventriculaire
1.4.5.1 L’artère pulmonaire
1.4.5.2 Faisceau atrioventriculaire
1.4.5.3 Vaisseaux du septum interventriculaire
2. Classification
2.1. Classification anatomique
2.1.1. Communications périmembraneuses
2.1.1.1. CIV périmembraneuses avec une extension trabéculé
2.1.1.2. CIV périmembraneuses avec une extension dans l’admission
2.1.1.3. CIV périmembraneuses avec une extension infundibulaire
2.1.2. Communications interventriculaires musculaires
2.1.2.1. Communications interventriculaires d’admission
2.1.2.2. Communications interventriculaires trabéculées
2.1.2.3. Communications interventriculaires infundibulaires
2.1.3. Communications interventriculaires juxta-artérielles
2.2. Classification hémodynamique
2.2.1. Type I : CIV restrictive ou Maladie de Roger
2.2.2. Type II : les CIV gros shunt
2.2.2.1. Type IIa : Restrictive large
2.2.2.2. Type IIb : Non restrictive large
2.2.3. Type III : Non restrictive large ou le Syndrome d’Eisenmenger
2.2.4. Type IV : CIV à poumons protégés
3. Diagnostic des communications interventriculaires
3.1. TDD: CIV large péri-membraneuse non restrictive, du nourrisson
3.1.1. Circonstance de découverte
3.1.2. Signes Cliniques
3.1.2.1. Signes fonctionnels
3.1.2.2. Signes généraux
3.1.2.3. Signes physiques
3.1. 3. Les signes paracliniques
3.1.3.1. Radiographie thoracique
3.1. 3.2. Électrocardiogramme
3.1.3.3. Échocardiographie doppler
3.1.3.4. Cathétérisme cardiaque
3.1.3.5. Tomodensitométrie
3.1.3.6. Imagerie par résonance magnétique
3.2. Formes cliniques
3.2.1. Selon la taille de la CIV
3.2.1.1. CIV de petite taille ou maladie de Roger
3.2.1.2. CIV de dimension moyenne
3.2.2. Selon la topographie
3.2.2.1. Les communications interventriculaires trabéculées
3.2.2.2. Les CIV infundibulaires et juxta-artérielles
3.2.3. Selon l’âge
3.2.3.1. Chez le nouveau-né
3.2.3.2. Chez l’enfant
3.3 Diagnostics
3.3.1. Diagnostic positif
3.3.2. Diagnostic différentiel
3.3.2.1. Devant la dyspnée
3.3.2.2. Devant le souffle
3.3.2.3. Devant les signes d’insuffisance cardiaque
3.3.3. Diagnostic étiologique
3.3.3.1. Facteurs génétiques
3.3.3.1.1. Facteurs génétiques non modifiables
3.3.3.1.2. Facteurs génétiques modifiables
3.3.3.2. Facteurs non génétique
4. Traitement
4.1. Buts
4.2. Moyens et Méthodes
4.2.1. Moyens médicaux
4.2.1.1. Mesures hygiéno-diététiques
4.2.1.2. Médicaments
4.2.1.3. Autres
4.2.2. Méthode instrumentale
4.2.3. Moyens chirurgicaux
4.2.3.1. Traitement palliatif : Cerclage de l’artère pulmonaire
4.2.3.1.1. Voies d’abord et gestes
4.2.3.1.2. Réglages
4.2.3.1.2.1. Prise de pression
4.2.3.1.2.2. Méthode de Toronto
4.2.3.2. Traitement curatif
4.2.3.2.1. La circulation extracorporelle
4.2.3.2.2. Protection myocardique
4.2.4. Techniques chirurgicales
4.2.4.1 Voies d’abords
4.2.4.1.1. Voie atriale droite
4.2.4.1.2. La ventriculotomie droite
4.2.4.1.3. Artériotomie
4.2.4.1.4. La ventriculotomie gauche
4.2.4.2. Techniques chirurgicales de fermeture
4.2.4.2.1. Fermeture des CIV périmembraneuses
4.2.4.2.2. Fermeture des CIV du septum d’entrée
4.2.4.2.3. Fermeture des CIV du septum trabéculé
4.2.4.2.4. Fermeture des CIV infundibulaires
4.3. Traitement des anomalies associées
4.4. Indications
4.4.1 Type I ou maladie de Roger
4.4.2 Type II
4.4.3 Type III : syndrome d’Eisenmenger
4.4.4 Type IV
DEUXIEME PARTIE : PATIENTS ET METHODES
1. Cadre d’étude
1.1. Infrastructures
1.2. Le personnel
1.3. Activités
2. Type d’étude
3. Population d’étude
3.1. Critères d’inclusion
3.2. Critères de non inclusion
4. Méthode de collecte de données
5. Paramètres d’études
5.1 Paramètres socio démographiques
5.2. Paramètres cliniques
5.2.1. Les motifs de consulations
5.2.2. Les antécédents
5.2.3. L’examen clinique
5.3. Les examens complémentaires
5.4. Le protocole opératoire
5.6 Suivi post-opératoire
6. Analyse des données
RESULTATS
1. Données épidémiologiques
1.1. Répartition selon le sexe
1.2. Répartition selon l’âge
2. Données anamnestiques
2.1. Motifs de consultation
2.2. Antécédents
3. Données cliniques
3.1. Signes généraux
3.2. Signes physiques
4. Données paracliniques
4.1. Radiographie thoracique
4.2. Electrocardiogramme
4.3. Echocardiographie Doppler
4.4. Autres examens paracliniques
5. Traitement chirurgical
6. Résultats opératoires
6.1. Incidents et accidents peropératoire
6.2. Morbidité post interventionnelle
6.3. Morbidité à court-moyen et long terme
6.4 Mortalité
6.5. Analyse de la morbimortalité
6.5.1. Analyse de la morbidité
6.5.2 Analyse de la mortalité
COMMENTAIRES
1. Données épidémiologiques
1.1. Répartition selon le sexe
1.2. Répartition selon l’âge
2. Données anamnestiques
2.1. Motifs de consultations
2.2. Antécédents
3. Données cliniques
3.1. Signes généraux
3.2. Signes physiques
4. Données paracliniques
4.1. Radiographie thoracique
4.2. Electrocardiogramme
4.3. Echocardiographie doppler
4.4. Autres examens paracliniques
5. Traitement chirurgical
6. Morbidité et mortalité
6.1. Morbidité post opératoire immédiat
6.2. Morbidité à court, moyen, et long terme
6.3. Mortalité
CONCLUSION ET RECOMMANDATIONS
BIBLIOGRAPHIE

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