La chirurgie conventionnelle

L’échographie abdomino-pelvienne

Physiopathologie :

La physiopathologie du PMP explique sa topographie. Au stade précoce, la substance gélatineuse située dans la mucocèle se distribue localement au site de rupture et réalise un ensemencement de proximité : cette gélatine comporte de la mucine voire des cellules épithéliales, plus ou moins atypiques, qui vont continuer à proliférer et à produire de la mucine dans le péritoine, d’abord localement, puis dans l’ensemble de la cavité abdominale. Cette diffusion dans le péritoine réalise une véritable « ascite mucineuse » avec des implantations multiples de dépôts mucineux et épithéliaux sur le péritoine. Le rétropéritoine peut être atteint en cas d’appendice rétro-caecale ou lors d’une inoculation chirurgicale. La dissémination péritonéale des lésions mucineuses s’effectue par redistribution c’est-à-dire selon les flux liquidiens péritonéaux, préférentiellement au niveau des sites de résorption lymphatique où ils stagnent. Les implants péritonéaux épargnent la surface intestinale siège d’un péristaltisme important. A l’opposé, la jonction antro-pylorique, l’angle duodéno-jéjunal, la valve iléo-caecale et la jonction recto-sigmoïdienne sont des zones d’attache au rétro-péritoine donc moins sujettes au péristaltisme et plus propices à l’adhésion des cellules tumorales.

La mucoviscidose (40) : Chez les sujets atteints de mucoviscidose, l’appendice est le siège de modifications histologiques caractéristiques. Les cellules muqueuses glandulaires sont hypertrophiées, distendues par des sécrétions éosinophiles qui se déversent dans les cryptes puis dans la lumière appendiculaire. Macroscopiquement, l’appendice apparaît épaissi et ferme, sa lumière étant le siège d’épaisses sécrétions muqueuses. Sa lumière dilatée contient des concrétions muqueuses qui deviennent dures, volumineuses et adhérentes. Ces concrétions peuvent parfois déborder dans le bas-fond cæcal pour former une masse adhérente au cæcum. Lorsque l’appendice devient volumineux, il refoule par effet de masse le bas-fond cæcal. La fréquence de la mucocèle appendiculaire au cours de la mucoviscidose est inconnue mais probablement sous-estimée. Une étude rétrospective portant sur des patients décédés de leur maladie, a estimé la fréquence des mucocèles à 24%. Plus de 90% des patients présentaient les caractéristiques histologiques évocatrices: Hyperplasie et distension des cellules glandulaires. Une observation de MA, chez un patient suivi pour mucoviscidose, a été rapportée dans la littérature Française. Il s’agissait d’un enfant de 4 ans atteint de mucoviscidose qui présentait des invaginations intestinales répétées et une mucocèle appendiculaire.

L’échographie abdomino-pelvienne :

L’échographie a été réalisée pour 100 % des sujets dans notre série. Ceci confirme la place privilégiée de l’échographie dans la démarche diagnostique des douleurs de la fosse iliaque droite par rapport aux autres examens complémentaires. Dans notre formation, l’échographie est demandée de façon systématique chez les malades de sexe féminin vu la possibilité de diagnostic différentiel avec la pathologie annexielle. Néanmoins chez le sexe masculin l’indication d’une échographie abdominale devant un syndrome appendiculaire n’est justifiée qu’en cas de doute diagnostique. Dans sa forme typique, la mucocèle appendiculaire se présente sous forme d’une masse kystique(46) de la fosse iliaque droite, hypoéchogène, à contenu plus ou moins stratifié (en « bulbe d’oignon ») (figure 15 et 16), bien limitée, de forme cylindrique ou asymptomatique en forme de « poire » ou de « pilon de poulet », avec un renforcement acoustique postérieur, et souvent de fines calcifications pariétales, curvilignes ou punctiformes, hyperéchogène (figure 17). Elle est mobilisable, mais reliée au caecum.

En dehors de ces éléments typiques, la mucocèle peut prendre certains aspects plus trompeurs. L’aspect du contenu de la mucocèle varie en fonction de la présence de nécrose, de débris cellulaires et surtout de la consistance du mucus, et peut prendre tous les intermédiaires entre une masse kystique anéchogène, et une lésion « solide », d’échogénicité « tissulaire ». La paroi de la mucocèle peut être plus ou moins épaisse, notamment en cas d’hyperplasie muqueuse, pouvant mimer une appendicite aigue ou une tumeur maligne appendiculaire. Il peut également exister des septas intra-kystiques, des images polyploïdes intraluminales, sans préjuger de la lésion causale. Les calcifications pariétales sont inconstantes, et ne sont observées que dans moins de 50% des cas. La taille d’une mucocèle est variable, certaines sont très volumineuses et dépassent dix centimètres de diamètre ; les rapports anatomiques avec la région caecale peuvent être difficiles à préciser dans ces cas. L’échographie peut aussi objectiver un épaississement pariétal appendiculaire faisant évoquer à tort une appendicite aigue.

Enfin, il existe une forme particulière de mucocèle, la myxoglobulose, dont la lumière est remplie de multiples petites sphères à paroi calcifiée, visibles en radiographie standard, en échographie comme en scanner. Cette forme constitue de 0,35% à 0,8% des mucocèles (47). Elle a d’abord été décrite par Latham (48). Une échographie appendiculaire jugée normale chez un seul patient qui présente une mucocèle appendiculaire selon l’étude de N. Kunin (45). Dans la série de Arturo(10) : une échographie abdominale a été réalisée chez 26 patients soit 84%. Elle a montré la présence d’une structure dilatée tubulaire de la fosse iliaque droite dans 14 cas, un effet de masse dans 7 cas et une collection intra-abdominale dans 2 cas. Dans notre série, l’échographie a montré plusieurs aspects : un épaississement appendiculaire isolé dans 21% des cas, une masse abdominale évoquant une mucocèle appendiculaire chez 4 patients soit 29%, un épanchement péritonéal dans 14% des cas, et un épaississement appendiculaire avec collection de la FID dans 36% des cas.

Le scanner abdominal (23): Comme en échographie, la mucocèle typique apparait sous forme d’une masse à base caecale, arrondie et bien limitée, à paroi fine, avec fines calcifications pariétales ; la densité en scanner est variable, de liquidienne à tissulaire. Un stercolithe est parfois visible à base de l’appendice. La paroi de la mucocèle peut être épaissie, irrégulière, avec nodules prenant le contraste, orientant vers un cystadénocarcinome ; cependant, il n’existe pas de signe radiologique permettant d’affirmer ou d’exclure avec certitude la malignité de la tumeur appendiculaire sousjacente. De même, il peut exister une inflammation péri-appendiculaire, qui peut être inflammatoire ou tumorale sans spécificité. Les calcifications pariétales, quoique inconstantes, permettent le diagnostic différentiel avec un abcès appendiculaire en cas de syndrome appendiculaire aigu. Elles sont le plus souvent fines et curvilignes, plus rarement en amas.

La mucocèle peut être très volumineuse, et en situation inhabituelle, en fonction de sa taille et de la position du caecum ; elle peut se développer et se rompre dans l’espace rétropéritonéal lorsqu’elle se développe sur un appendice rétrocaecal; elle peut être confondue avec une lésion annexielle en cas de caecum pelvien ; la clé du diagnostic repose alors dans la mise en évidence d’un raccordement au caecum, qui doit être recherché avec soin. Les complications da la mucocèle peuvent également être visibles, en scanner comme en échographie : invagination, torsion, compression urétérale. Dans la série de la mayo clinic, publiée en 1994, actualisée en 2003, seulement 40 patients sur 135 (37%) avaient eu une TDM préopératoire dont 13 vrais positifs (10%), 19 faux négatifs (14%) et 18 résultats indéterminés 13%). seuls 24 patients (19%) avaient un diagnostic préopératoire correct de MA (49). Dans une série tunisienne, plus récente, portant sur dix patients (sept MA et trois PMP), explorés dans les années 1990, il est souligné qu’un diagnostic préopératoire est possible mais qu’il reste grandement dépendant de l’accessibilité à la TDM, notamment en urgence. La TDM n’avait été réalisée dans cette étude que cinq fois sur dix (49). M. Souei-Mhiri et ses collaborateurs avaient précisé dans leur étude que la TDM représente un examen capital puisqu’elle permet de faire le diagnostic en préopératoire ; Dans leur série le diagnostic a été fait en préopératoire chez les 5 patients qui ont bénéficié d’une TDM (2), qui a une sensibilité globale de 93% pour détecter une rupture du mucocèle ou carcinose péritonéale (50). Dans notre série, la TDM a orientée vers le diagnostic du mucocèle appendiculaire chez les 5 patients qui ont bénéficiés de cet examen.

Table des matières

INTRODUCTION
HISTORIQUE
PATIENTS ET METHODES
RESULTATS
I. Les données épidémiologiques
1- L’âge
2- Le sexe
3- Les antécédents
II. Les données cliniques
1- Le délai d’évolution avant la consultation
2- Description des signes fonctionnels et généraux
2-1 La douleur
2-2 La fièvre
2-3 Nausées et vomissements
2-4 Les troubles du transit
2-5 Les signes associés
3- Les signes physiques
III. Les données paracliniques
1- La radiologie
1-1 L’échographie abdomino-pelvienne
1-2 Le scanner abdominal
1-3 ASP
2- La biologie
3- Les explorations des lésions associées
IV. L’attitude thérapeutique
1- Le traitement chirurgical
I-1 Les types d’intervention choisis
I-2 L’exploration chirurgic
I-3 Le geste opératoire
2- Le traitement adjuvant
V. Les résultats anatomopathologiques
VI. Les suites postopératoires et séjour
VII. L’évolution
DISCUSSION
I. Epidémiologie
1. La fréquence
1.1 Par rapport aux appendicectomies
1.2 Par rapport aux tumeurs appendiculaires
2. L’âge
3. Le sexe
II. Les formes cliniques
1. Les formes asymptomatiques
2. Les formes pseudo-appendiculaires
3. Les formes pseudo-tumorales
4. Les formes compliquées
4.1 Le PMP
4.2 Autres complications
5. Les formes associées
5.1 Les lésions coliques
5.2 Les lésions ovariennes
5.3 La mucoviscidose
5.4 Les autres associations
6. Les formes particulières
III. Les examens complémentaires
1. ASP
2. Opacification digestive
3. L’échographie abdomino-pelvienne
4. Le scanner abdominal
5. IRM
6. La coloscopie
7. Biologie
IV. Diagnostics différentiels
V. Les attitudes thérapeutiques
1. Le but
2. Les moyens chirurgicaux
2.1 Les voies d’abord
– La coelioscopie
– La chirurgie conventionnelle
2.2 Les gestes opératoires
3. Les moyens médicaux
3.1 Le traitement mucolytique
3.2 La chimiothérapie intrapéritonéale
3.3 La chimio-hyperthermie intra-péritonéale
3.4 Chimiothérapie systémique et immunothérapie
3.5 La radiothérapie
4. Les indications thérapeutiques
4.1 Les formes bénignes
4.2 Les formes malignes
4.3 Le traitement de PMP
VI. Anatomopathologie
1. Macroscopie
2. Microscopie
VII. Evolution et pronostic
CONCLUSION
ANNEXE I : LES RAPPELS
ANNEXE II : PHYSIOPATHOLOGIE
ANNEXE III : LA FICHE D’EXPLOITATION
RESUMES
BIBLIOGRAPHIE

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