LA CATARACTE CONGENITALE APROPOS DE 20 CAS OBSERVEES

DEFINITION ET GENERALITE

Il existe plusieurs définitions qui sont avancés par des différents auteurs.
D’une part : C’est une altération de transparence du cristallin présentant dès la naissance, héréditaire ou non, bilatérale ou unilatérale. C’est une opacification du cristallin qui perd sa transparence et devient blanc ou brune lorsque l’opacification est totale, survenant à la naissance ou dans l’enfance ; il en résulte une perte très importante de la vision.
D’autre part : la cataracte congénitale ou cataracte de l’enfant est une opacification d’une partie ou de totalité du cristallin responsable d’une baisse d’AV qu’elles soient héréditaire liées à une embryopathie ou à une trouble métabolique et ne s’extériorisant dans ce dernier cas que plus ou moins longtemps après la naissance. C’est une opacification du cristallin qui entraîne une dégradation progressive de la vision observée dès la naissance ou un peu plus tard.

Embryologie

                           Le cristallin passe par plusieurs stades embryologiques pour qu’il puisse achever sa maturité. Ils sont aux nombres de 4 stades :
Stade I : Stade Ectodermique : où se forme la placote cristallinienne se développe dès la 4è semaine.
Stade II : Stade Vésiculaire : La vésicule cristallinienne est formée d’une seule couche cellulaire. Les cellules de la moitié antérieure demeurent cubiques et les cellules postérieures s’allongent d’arrière en avant tandis que leur noyau se déplace vers le centre de la vésicule avec la présentation d’un corps sphérique creux à la fin de la 5è semaine.
Stade III : Stade des Fibres primaires : Elles se constituent sur un embryon de 12 mm ; leurs évolutions se terminent et forment le noyau embryonnaire à partir de la 6 è semaine.
Stade IV : Stade des Fibres secondaires : qui vont constituer les cellules équatoriales et le noyau fœtale. Les fibres prolifèrent de l’équateur et se termine à la rencontre des fibres venues de l’autre côté sur les sutures en Y droit en avant et en Y renversé en arrière. Le noyau fœtal entoure totalement le noyau embryonnaire.

La phakophagie ou phakoaspiration

                Elle est accompagnée d’une vitréctomie antérieure par la pars plana. Elle permet le broutage de la totalité du cristallin au vitréotome : Incision, fragmentation du cristallin et aspiration par un vitréotome. Contre-indication formelle lorsqu’il n’existe pas de pars plana dans certains syndromes malformatifs, notamment en cas de persistance de vitré primitif. Elle est réservée à la cataracte congénitale du jeune enfant et du nourrisson.

Correction par lentille

                 La correction de l’aphakie unilatérale par les lentilles souples hydrophiles en port permanent est ternie par les nombreux abandons liés aux pertes fonctionnel médiocre en témoignent. Les lentilles rigides perméables à l’oxygène autorisant un port permanent par le respect de la physiologie cornéenne et conjonctivale, permettent d’obtenir une meilleure qualité et une plus grande stabilité de l’image rétinienne. L’élargissement des indications des lentilles rigides à l’aphakie bilatérale surtout dès qu’existe des signes de malvision ( nystagmus, errance, strabisme…), a été permise par l’amélioration des matériaux et des géométries ; le comportement visuel de l’enfant peut s’améliorer de manière spectaculaire. La place des verres multifocaux ne peut être négligée surtout les bifocaux type Franklin, avec centrage à demi pupille ; sont les premières utilisées permettant à l’enfant d’assimiler l’intérêt de 2 focales ( loin, près). Leur inésthetisme et leur poids excessif pour un nez non adulte sont leurs principaux inconvénients.
Plusieurs protocoles thérapeutiques existe pour lever l’amblyopie : Soit commencer l’occlusion du bon œil 70% du temps d’éveil de l’enfant et d’augmenter progressivement ce temps. Soit de débuter l’occlusion de 2 semaines sans interruption pour les enfants de moins de 6 mois ; 3 semaines entre 6 et 12 mois ; 4 ou 5 semaines pour les enfants plus de un an. Après cette période d’occlusion totale le bon œil est occlu environ 6 hueres par jour. Lorsqu’une orthophorie est présente ou lorsqu’il existe une très bonne alternance, le bon œil est occlu 3 heures par jours. Cette correction optique est intervenue dans un délai minimal de 45 jours après l’intervention.

Soins post opératoire

               Une coque en plastique transparente est souvent posée sur l’œil la nuit. En cas des suites opératoires simples un traitement purement local à base d’atropine, de corticoïde à dose dégressive sur 2 mois est suffisant. Les cataractes congénitale bilatérale ont été opérées en un seul temps. Les pansements occlusifs oculaires sont enlevés le soir de l’opération ou le lendemain dans la matinée.
Les consultations à J1, J15 , J45 post opératoire dépistent d’éventuelles complications :
Inflammation post opératoire.
Œdème maculaire cystoide : s’il est prolongé nécessaire d’administrer des collyres anti-inflammatoires pendant 2 à 4 semaines.
Hypotonie ou Hypertonie oculaire post opératoire.
Décollement rétinien.
Déplacement secondaire de l’implant ( très rare)
La récupération visuelle est généralement excellente au bout de 8 jours

Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : REVUE DE LA LITERATTURE
I DEFINITIONSETGENERALITES
IIRAPPELS
2 1 ANATOMIE DU CRISTALLIN
2 1 1 Description
2 1 2 Histologie
2 1 3 Embryologie
2 2 PHYSIOLOGIE DU CRISTALLIN
2 2 1 Rôles du cristallin
2 2 1 1 Réfraction
2 2 1 2 Transparence
2 2 1 3 Accommodation
222 Métabolisme
III DIAGNOSTIC CLINIQUE
3 1 Circonstance de découverte
3 2 Examen de la fonction visuelle
3 3 Examen à la lampe à fente
3 4 Examen du fond d’œil
3 5 Point de vue pratique
IV DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
V DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
5 1 Les opacités congénitale non évolutives
5 2 Les cataractes congénitales proprement dites
5 2 1 Cataracte d’origine infectieuses
5 2 1 1 Cataracte congénitale par embryopathie rubéolique
5 2 1 2 Cataracte de la syphilis congénitale ou de la toxoplasmose
5 2 2 Cataracte d’origine génétique
5 2 2 1 Cataracte congénitale héréditaire
5 2 2 2 Cataracte congénitale élément d’un syndrome général
5 2 3 Cataracte idiopathique ou isolé
VI DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE
VII TRAITEMENT
7 1 Base et But
7 2 Indication
7 2 1 Indication dépendent de l’âge, de l’AV et l’uni ou bilatéralité
7 2 2 Indication dépendent de l’importance de la cataracte
7 3 TECHNIQUES OPERATOIRES
7 3 1 E E C du cristallin à incision large
7 3 2 Lavage et aspiration après une capsulotomie antérieure
7 3 3 Phakophagie ou Phakoaspiration
7 3 4 Phakophagie avec double rhexis
7 3 5 Phakoémulsification
7 3 6 Correction de l’aphakie
7 3 6 1 Principe
7 3 6 2 Implants intraoculaires
7 3 6 3 Correction par lentilles
7 3 6 4 Implantation
7 3 7 Soins post opératoires
DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE
I MATERIEL ET METHODE
1 1 Période d’étude et choix des malades
1 2 Critère d’inclusion
1 3 Critère d’exclusion
1 4 Investigation
1 4 1 Interrogatoire
1 4 2 Examen clinique ophtalmologique
1 4 2 1 Examen pré opératoire
1 4 2 2 Examen post opératoire
1 4 3 Techniques opératoires
1 4 4 Evolution
1 5 OBSERVATIONS
II RESULTATS
2 1 Répartition des patients selon l’âge
2 2 Répartition des patients selon le sexe
2 3 Répartition selon la provenance
2 4 Répartition selon la topographie de la cataracte
2 5 Répartition selon l’AV pré opératoire
2 6 Répartition des patients selon les techniques opératoires
2 7 Répartition selon la correction
2 8 Répartition des patients selon L’AV AC à J7 post opératoire
2 9 Répartition des patients selon L’AV AC à J45 post opératoire
2 10 Répartition des malades selon les résultats post opératoire
TROISIEME PARTIE : COMMENTAIRE DISCUSSION ET SUGGESTION
I COMMENTAIREETDISCUSSION
1 1 Commentaire et discussion selon l’âge
1 2 Commentaire selon le sexe
1 3 Discussion selon l’AV pré opératoire
1 4 Commentaire et discussion selon la topographie
1 5 Commentaire selon la provenance
1 6 Commentaire et discussion concernant les techniques opératoires
1 7 Commentaire et discussion concernant l’implantation oculaire
1 8 Commentaire et discussion concernant l’A V post opératoire
1 9 Commentaire et discussions selon les résultats post opératoire
II SUGGESTION
2 1 I E C
2 1 1 Information sur la cataracte congénitale
2 1 2 Education
2 1 3 Communication
2 2Rémise à niveau de compétence des santé périphérique
2 3 Amélioration de prise en charge au niveau du C H U
2 4 Au niveau national
2 4 1 Création d’un centre de basse vision
2 4 2 Formation d’orthoptiste
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE

Télécharger le rapport complet