Thèse de doctorat en médecine

ANATOMIE PATHOLOGIE 

La biopsie d’un cerveau hydrocéphale met en évidence une dilatation des cavités du manteau cérébral et une atteinte de la vascularisation cérébrale. Ces perturbations anatomo-pathologiques dépendent du degré de la maladie et de son évolution. Au stade aigu, les lésions parenchymateuses débutent par un œdème de la substance blanche surtout péri-ventriculaire .

Alors que dans l’hydrocéphalie chronique, on doit distinguer différentes sortes de lésions.

Des lésions histologiques en rapport avec la dilatation ventriculaire

Celles-ci posent le problème de leur relation (cause ou conséquence ?) avec l’hydrocéphalie. A côté des lésions touchant irrégulièrement les leptoméninges et les villosités arachnoïdiennes, on a souvent rapporté des altérations de l’épithélium épendymaire avec prolifération gliale sous-épendymaire. La substance blanche péri- ventriculaire est le siège d’un éclaircissement par élargissement des espaces intercellulaires (figure n°8), enrichi dans les cas évolués d’une gliose et d’une raréfaction du lit vasculaire. En microscopie électronique, les gaines de myéline apparaissent dissociées par des espaces liquidiens contenant par endroits des gliofilaments.

Des lésions « spécifiques » d’affections dégénératives

Elles se voient surtout chez les sujets à hydrocéphalie chronique avec des causes idiopathiques. Il peut s’agir de lésions corticales de la démence sénile de type Alzheimer (plaques séniles en grand nombre, dégénérescence granulo-vacuolaire), ou plus souvent d’altérations vasculaires de la substance blanche (angiopathie de type scléro-hyalin ou congophile, infarctus ou lacunes multiples) (figure n°9). La fréquence de ces altérations, qui existeraient chez plus de 50 % des sujets ayant fait l’objet de biopsies, amène à s’interroger sur leur rôle dans la pathogénie du syndrome d’hydrocéphalie chronique de l’adulte, rôle qui pourrait s’exercer par le biais de modifications des propriétés visco-élastiques du parenchyme.

ETIOLOGIES 

L’excès de LCS dans la boite crânienne se traduit :
– soit par une hydrocéphalie passive par diminution première du contenant (atrophie cérébrale) ;
– soit par une hydrocéphalie active par augmentation première du volume du LCS due à un excès de sécrétion (rare), correspondant à une hydrocéphalie communicante ou un obstacle à l’écoulement et on parle d’hydrocéphalie non communicante.

En pratique, on se limite aux hydrocéphalies actives par obstacle à l’écoulement du LCS. Ces différentes localisations peuvent être : intracrâniennes ou extra-crâniennes.

Les tumeurs intracrâniennes

Ces tumeurs au cours de leur évolution se compliquent d’une hydrocéphalie, d’autant plus précoce qu’elles se développent à côté ou au contact du système de circulation du LCS. On peut citer les tumeurs intraventriculaires et supra-sellaires, telles les kystes colloïdes, craniopharyngiomes, adénome hypophysaire ; les tumeurs de la région pinéale, les tumeurs de la fosse postérieure ou les tumeurs méningées.

la sténose de l’aqueduc de Sylvius

L’hydrocéphalie par sténose de l’aqueduc peut se voir à toutes les tranches d’âge. L’aqueduc de Sylvius constitue le point critique du circuit du LCS dans le système des ventricules cérébraux. Le passage du LCS à ce niveau se réalise à travers un conduit ayant un diamètre de 1 à 3 mm, ce qui explique l’importance de son rôle dans la pathogénie des hydrocéphalies (23).

les malformations

Les hydrocéphalies secondaires aux malformations de type Dandy Walker sont exceptionnellement trouvées chez l’adulte. En général, elles se manifestent dés l’enfance.

D’autres sont rares, soit malformatives comme la malformation de CHIARI, un kyste arachnoïdien ou un mégadolicho-tronc basilaire soulevant le plancher du IIIe ventricule, un kyste arachnoïdien de la grande citerne bloquant le IVe ventricule, soit acquises comme la sarcoïdose, la syphilis, le syndrome de GUILLAIN BARRÉ (modification de la formule cytologique et/ou biologique du LCS), ou la maladie de PAGET (compression veineuse d’origine osseuse).

les causes vasculaires

La compression ou l’obstruction par un caillot de la fosse postérieure est responsable d’un accident vasculo-cérébral ischémique, susceptible de comprimer le quatrième ventricule et l’aqueduc. Cela donne naissance à une hydrocéphalie tri-ventriculaire en amont de l’accident vasculaire.

pathologie infectieuse

La neurocysticercose est la plus fréquente des parasitoses du système nerveux et fréquente à Madagascar. L’hydrocéphalie peut admettre plusieurs mécanismes. L’oncosphère atteint la lumière ventriculaire et provoque une hydrocéphalie obstructive en bloquant l’aqueduc de Sylvius ou les orifices ventriculaires (25) (26). La localisation préférentielle des kystes se fait au niveau du IVe ventricule. Si la taille des kystes est suffisamment petite, ils peuvent franchir le IVe ventricule et atteindre les citernes de la base, à l’origine d’une hydrocéphalie quadriventriculaire. Les autres mécanismes : soit un blocage des citernes de la base en cas d’arachnoïdite chronique, secondaire à une réaction inflammatoire par la libération de substance toxique, soit par obstruction des voies du LCS par des localisations parenchymateuses.

Les troubles de la résorption du LCS 

Elles sont responsables des hémorragies méningées. Elles sont le plus souvent secondaires à une rupture d’un anévrisme intracrânien. Le mécanisme de l’hydrocéphalie est lié à une augmentation de la viscosité du LCS, suivie de lésions inflammatoires et fibrosiques, déterminées par la présence de sang et les produits de sa dégradation dans les leptoméninges.

L’hydrocéphalie idiopathique

L’Hydrocéphalie de type chronique, on invoque un trouble de la résorption par défaut de perméabilité des villosités arachnoïdiennes. La notion de terrain « vasculaire » est retrouvée avec une fréquence significative (hypertension artérielle ou accidents ischémiques antérieurs).

Les localisations intra-rachidiennes

Ces étiologies sont rares, voire même exceptionnelles, qui sont représentées par une association d’une cause intra-rachidienne (Spina Bifida qui est l’apanage des petits enfants ou épendymomes de la queue de cheval etc.…) et une hydrocéphalie. Le mécanisme peut être soit une augmentation de la viscosité du LCS par hyperprotéinorrachie ou des hémorragies tumorales à minima à répétition; soit par un obstacle à l’écoulement des voies de résorptions accessoires .

Remarque : l’hydrocéphalie de l’adulte peut être secondaire à une décompensation d’une hydrocéphalie de l’enfance jusque-là bien tolérée, dont témoigne dans certains cas la présence d’une macrocéphalie: la résorption trans-épendymaire du LCS devient insuffisante avec l’âge du fait des modifications dégénératives vasculaires de la paroi ventriculaire .

Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS THEORIQUES
I. DEFINITION
II. RAPPELS ANATOMIQUES II.1. Les ventricules
II.2. Les Méninges
II.3.Système ventriculaire : plexus choroïdien
II.4. Espaces sous-arachnoïdiens : Espace liquidien Externe
II.5. Granulations arachnoïdiennes
III RAPPEL PHYSIOLOGIQUE DU LIQUIDE CEREBRO-SPINAL
III.1. Le mécanisme de sécrétion du LCS
III.2.Caractère physico-chimique du LCS
III.3 .La circulation du LCS
III .4. La réabsorption
III.5.Rôle du LCS
IV PHYSIOPATHOLOGIE
IV.1.La phase aiguë
VI.2.La phase chronique
V. ANATOMIE PATHOLOGIE
V.1 Des lésions histologiques en rapport avec la dilatation ventriculaire
V.2 Lésions « spécifiques » d’affections dégénératives
VI. ETIOLOGIE
VI.1.Les localisations intracrâniennes
VI.1.1 les obstacles sur les voies d’écoulement
VI.1.2 Les troubles de la résorption du LCS
VI.1.3 L hydrocéphalie idiopathique
VI.2.Les localisations intrarachidiennes
VII. LES ASPECTS CLINIQUES
VII.1 L’hydrocéphalie aigue
VII.1 .1 Syndrome d’hypertension intracrânienne
VII.1 .2 Les signes d’engagement cérébral
VII.2 L’hydrocéphalie chronique
VII.2 .1 Les troubles de la marche
VII.2 .2 Les troubles de la mémoire
VII.2 .3 Les troubles sphinctériens avec incontinence
VIII. LES EXPLORATIONS PARACLINIQUES
VIII.1 Les imageries
VIII.1.1 L’imagerie moderne
VIII.1.1.1 Le scanner cérébral
VIII.1.1 .2 Imagerie par résonance magnétique (I.R.M.)
VIII.1.2 Autres imageries
VIII.1.2 .1 La radiographie sans préparation
VIII.1.2 .2 Echographie transfontanellaire
VIII.2 Les examens dynamiques
VIII.2.1.l RM « de flux »)
VIII.2.2 L’Etude manométrique
VIII.2.3 La cisternographie
VIII.3 Les examens biologiques
VIII.3.1 L’examen du LCS
VIII.3.1.1 Les techniques immunologiques
VIII.3.1.2 Examen d’anatomie pathologie du LCS
VIII.3.1.3 Examen de cytobactériologique du LCS
VIII.3.2 L’examen du sang
IX. LES TRAITEMENTS
IX.1 Buts
IX.2 Moyens et indications
IX.2.1 Le traitement médical
IX 2.2 Le traitement chirurgical
IX.2.2.1 La dérivation du liquide cérébro-spinal
IX.2.2.1.1 La dérivation externe
IX.2.2.1.2 La dérivation interne
IX.2.2.2 Le traitement étiologique
IX.2.3 le traitement préventif
X. EVOLUTION ET COMPLICATIONS
X.1 surveillance
X.1.1 La dérivation interne
X.1.1.1 La surveillance neurologique
X.1.1.2 Etat de la valve ou dysfonctionnement valvulaire
X.1.2 La dérivation externe
X.2 Les complications
X.2.1 Les dérivations ventriculaires
X.2.2 la ventriculocisternostomie
X.3 Pronostic
X.4 Suivi
DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE
I.PATIENTS ET METHODES
I.1 Cadre d’étude de « la neurochirurgie »
I.1.1 Introduction
I.1.2 Histoire de la neurochirurgie
I.1.3 Situation actuelle de la neurochirurgie
I.1.4 Etat actuel des services de neurochirurgie
I.2 Critères de sélections
I.2.1 Critère d’inclusion
I.2.2 Critère d’exclusion
I.3 Paramètres d’étude
I.3.1Les paramètres épidémiologiques
I.3.2 Les paramètres cliniques
I.3.3 Les paramètres paracliniques
I.3.4 Les paramètres thérapeutiques
I.3.5 Les paramètres évolutifs
II. RESULTATS
II.1 Epidémiologie
II.1.1 Hydrocéphalie selon l’âge
II.1.2 Hydrocéphalie selon le sexe
II.1.3 La prévalence et l’incidence de l’hydrocéphalie
II.1.4 Hydrocéphalie selon les facteurs étiologiques
II .2 Clinique
II.2.1 Hydrocéphalies selon les signes d’appel
II.2.2 Selon la température
II.2.3 Hydrocéphalie selon l’état de conscience (en fonction de Glasgow)
II.2.4 Hydrocéphalie des patients selon leur signe neurologique
II.2.5 Hydrocéphalie selon le fond d œil
II. 3 Paraclinique
II.3.1 Examen morphologique : le scanner
II.3.1.1 Répartition selon la nature de l’hydrocéphalie
II.3.1.2 Répartition selon les conséquences
II.3.1.3 Répartition des causes de l’hydrocéphalie (En faveur des images
radiographiques)
II.3.2 Biologie du LCS
II.4 Traitement
II.4.1 Hydrocéphalie selon le traitement médical
II.4.2 Hydrocéphalie selon le traitement chirurgical
II.4.3 Hydrocéphalie selon les valves
II.5 Evolution et complication
TROISIEME PARTIE : COMMENTAIRES – DISCUSSIONS – SUGGESTIONS
COMMENTAIRES ET DISCUSSIONS
I.PARAMETRES EPIDEMIOLOGIQUES
I.1.Age
I.2 Sexe
I.3 Prévalence et incidence
I.4 Les facteurs étiologiques
II. PARAMETRES CLINIQUES
II.1 Les signes d’appels
II.2 La température à l’entrée
II.3 L’état de conscience (score Glasgow)
II.4 Les signes neurologique
II.5 Le fond d œil
III. PARAMETRES PARACLINIQUES
III.1 Examen morphologique
III.1.1 La nature de l’hydrocéphalie
III.1.2 Les signes radiologiques de l’hydrocéphalie
III.1.3 Les causes radiologiques de l’hydrocéphalie (Radiologiquement)
III.2 Les résultats de l’examen biologique du LCS
IV PARAMETRES THERAPEUTIQUES
IV.1 Traitement médical
IV.2 Traitement chirurgical
IV.3 Les valves
V. PARAMETRES EVOLUTIFS ET COMPLICATIONS
SUGGESTIONS
I. AU NIVEAU PROFESSIONNE
I.1 à nos Neurochirurgiens
I.2 aux autres spécialités médicales
II. AU NIVEAU COMMUNAUTAIRE
II.1 La prévention de la neurocysticercose
II.2 La prévention de l’AVC
III. AU NIVEAU DES CENTRES HOSPITALIERS DE REFENRENCE
IV.AU NIVEAU NATIONAL
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE

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