Soutenance mémoire
Le kyste ou tumeur épidermoïde anciennement appelé cholestéatome est une entité rare et représente selon la majorité des séries d’études entre 0,2 à 1,8 % de l’ensemble des tumeurs intracrâniennes primitives [10 ; 44 ; 48]. Il s’agit d’une lésion congénitale dysgénétique, qui selon les théories se développe durant la fermeture du tube neural ou lors de la formation des vésicules cérébrales ou de l’enfouissement des placodes auditives. Leur mode de croissance lente fait qu’ils ne produisent pas d’effet de masse et peuvent rester durant longtemps asymptomatiques. Ils sont ubiquitaires mais sont préférentiellement localisés au niveau sous tentorielle (dans 50-60% des cas au niveau de l’angle ponto-cérébelleux et dans 5-18% des cas au niveau du quatrième ventricule) .
Le pic d’âge du diagnostic se situe entre la quatrième et la cinquième décennie. Son expression clinique est influencée par la localisation du kyste et est en rapport avec l’effet de masse induit par la tumeur ou l’implication des nerfs crâniens. Les nouvelles techniques d’imageries telles que le scanner et plus récemment l’IRM ont permis d’améliorer considérablement sa prise en charge. Ainsi l’amélioration de notre plateau d’imagerie a rendu son diagnostic plus facile permettant de confirmer celui-ci en préopératoire et non en peropératoire comme il était d’usage. De même la planification de sa prise en charge thérapeutique et de son suivi post-thérapeutique ont largement été facilités par l’IRM.
La difficulté majeure de sa prise en charge thérapeutique n’est pas en rapport avec la tumeur elle-même qui du reste peut être considérée comme bénigne mais sa localisation et son extension ; l’abord de la fosse postérieure restant toujours délicate du fait de la multiplicité des éléments vitaux et fonctionnels en place, malgré l’évolution du plateau technique. Ainsi l’avènement de la neuronavigation et de la microchirurgie ont permis de baisser considérablement les risques pour la chirurgie de cette région. Cependant le sous équipement de notre milieu rend encore la prise en charge difficile mais intéressante, les interventions se réalisant avec un plateau technique limité et sans l’apport de technologies nouvelles comme la microchirurgie assistée par vidéoendoscope ou la neuronavigation utilisées dans les autres parties du monde.
Rappels fondamentales
Rappels histo-embryologiques
Le système nerveux se forme au début de la 3ème semaine de vie embryonnaire. A ce stade du développement, il n’est formé que de trois couches de cellules : l’endoderme, le mésoderme et l’ectoderme. La majorité des organes internes (les viscères) se forment à partir de l’endoderme ; le mésoderme donnera naissance au squelette et aux muscles. L’ectoderme se développera pour former le système nerveux et la peau. Le système nerveux se forme à partir d’un épaississement de l’ectoderme dorsal appelé plaque neurale. La plaque neurale se replie vers l’intérieur et forme la gouttière neurale qui finit par se refermer, formant ainsi un tube : le tube neural. C’est à partir de ce tube neural que se formeront toutes les structures du système nerveux. Vers la 4ème semaine de gestation, la partie antérieure du tube neural s’épaissit localement et forme 03 renflements distincts, appelés d’avant en arrière: le cerveau antérieur (ou prosencéphale), le cerveau moyen (ou mésencéphale) et le cerveau postérieur (ou rhombencéphale). Le reste du tube formera la moelle épinière .
Embryogénèse du SNC
De la cellule œuf à la mise en place des trois feuillets embryonnaire
Tous les vertébrés passent par des stades de développement comparables après la fécondation. On assiste en premier lieu à la segmentation de l’œuf au cours de laquelle l’augmentation du nombre de cellules aboutit à une structure de type blastula. Vient ensuite la phase de gastrulation pendant laquelle se mettent en place les trois feuillets embryonnaires, suite à des mouvements cellulaires importants. En fin de gastrulation, tous les embryons de vertébrés sont constitués de trois feuillets qui sont [13, 21, 55] :
– l’ectoderme : feuillet le plus externe qui recouvre l’embryon
– le mésoderme : feuillet intermédiaire à l’origine de la chorde et des somites
– l’endoderme : feuillet le plus interne qui délimite le tube digestif.
La neurulation primaire et secondaire
La neurulation primaire est la transformation de l’ectoderme de la région sus chordale en un tube neural primitif. Elle est contrôlée par l’action inductrice du mésoblaste axial, de la chorde dorsale et de la plaque préchordale. L’intervention de mécanismes moléculaires dans le développement du SNC fait que le déterminisme du système nerveux passe non seulement par l’induction neuroblastique, mais aussi par la différenciation de ses populations cellulaires. La neurulation secondaire, par opposition à la neurulation primaire, concerne le développement de la partie terminale de la moelle épinière à la hauteur du 31e somite (entre la 4ème et la 7ème semaine). Rappelons que la ligne primitive produit avant de disparaître (29ème jour), une structure mésoblastique qui persiste et qui s’appelle l’éminence caudale qui sera à l’origine de la partie caudale du tube neural et de l’élongation de la moelle épinière. Le cordon initialement plein se creuse d’une lumière qui s’unit au canal neural, il sera finalement revêtu par le neuroépithélium [13, 21, 55].
La formation du tube neural
C’est l’apparition de la plaque neurale au 19ème jour, qui constitue le premier évènement de la formation du futur système nerveux. La plaque neurale se développe en avant de la ligne primitive sous forme d’un épaississement médio sagittal de l’ectoblaste et suit un gradient cranio-caudal. Le mécanisme d’induction neural est complexe et serait lié à des substances inductrices sécrétées par les cellules mésoblastiques axiales. Ces facteurs, diffusant vers les cellules ectoblastiques sus-jacentes, activent des gènes responsables de la différenciation de l’épithélium ectoblastique en un épithélium prismatique pseudo-stratifié: le neuroectoblaste. La plaque neurale apparaît donc à l’extrémité crâniale de l’embryon et progresse par recrutement de nouvelles cellules neuro-ectoblastiques à son extrémité caudale. Les bords de la gouttière neurale vont se rapprocher puis s’accoler dès le 28ème jour pour délimiter le tube neural. La fusion des gouttières neurales est liée au fait que les cellules neuroectodermiques se reconnaissent et augmentent leur capacité d’adhésion grâce à l’expression accrue des N-cadhérines et des N-CAMs à la faveur de la E-cadhérine. L’ectoblaste se reconstitue au-dessus du tube neural flanqué de ses deux crêtes neurales. Environ 50% de l’ectoblaste constitue la plaque neurale, le reste constituera le futur épiderme. La fermeture du tube neural commence dans la région cervicale et progresse alors simultanément en direction céphalique (le neuropore rostral se ferme au 29ème jour) et caudale (le neuropore caudal se ferme au 30ème jour) [13, 21, 55].
Rappels anatomiques
Le crâne
Au point de vue terminologique, il convient de séparer formellement le crâne cérébral (ou neurocrâne) du crâne facial (ou splanchnocrâne).Situé à la partie postéro supérieure de la tête, le neurocrâne est une enveloppe osseuse qui contient les méninges crâniennes et l’encéphale. Il est constitué par huit (08) os :
– Quatre (04) sont impairs, médians et symétriques ; ce sont d’avant en arrière : le frontal, l’ethmoïde, le sphénoïde et l’occipital.
– Deux (02) sont pairs et latéraux ; ce sont de haut en bas : le pariétal et le temporal [07].
On peut décomposer le crâne en deux parties :
– L’une supérieure convexe : la voûte du crâne
– L’autre inférieure disposée en marche d’escaliers : la base du crâne .
L’étude générale du crâne peut être envisagée sous deux angles :
– Celui de sa configuration extérieure ou exocrâne
– Celui de sa configuration intérieure ou endocrâne qui est celle qui intéresse notre étude .
Dans chacune de ses configurations nous retrouvons la subdivision en voûte du crâne et en base du crâne [07].
L’endocrâne
L’endocrâne est la partie interne du crâne, il est composé de la voûte du crâne et de la base du crâne [7].
➤ La voute du crâne ou calvaria
Elle est constituée de quatre(04) os plats : en avant l’os frontal, en arrière l’os occipital, latéralement les os pariétaux et en dessous de chaque os pariétal, la paroi latérale de la voûte est complétée par la grande aile de l’os sphénoïde et la partie squameuse de l’os temporal [7].
➤ La base du crâne
Elle est formée par la réunion de cinq (05) structures osseuses : l’os éthmoïdal, l’os frontal, l’os sphénoïdal, les os temporaux et l’os occipital .
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Table des matières
Introduction
1ére Partie Généralités
A/ Rappels Anatomiques
1- L’endocrâne
2- L’encéphale
3- Les méninges
4- La vascularisation
5- L’angle ponto-cérébelleux
B/ Rappels histo-embryologiques
1- Embryogénèse du SNC
2- Étiopathogénie des kystes épidermoïdes
D/ Conséquences physiopathologiques de la croissance des kystes épidermoïdes
C / Rappels anatomo-pathologique
1- Aspect macroscopique
2- Aspect microscopique
E/ Variétés anatomo-cliniques
F/ Aspects évolutifs
Rappels diagnostiques
A/ Etude clinique
1- Les circonstances de découverte pour les tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux
2- Circonstances de découverte pour les autres localisations tumorales
3- Tableau clinique
a- Le syndrome de l’angle ponto-cérébelleux
b- Le syndrome cérébelleux
c- Le syndrome d’hypertension intracrânienne
B/ Etude paraclinique
1- La tomodensitométrie cérébrale
2- L’Imagerie par Résonnance Magnétique
C/ Diagnostic différentiel
1- Le kyste arachnoïdien
2- Le lipome intracrânien
3- La cysticercose cérébrale
4- Le kyste dermoïde
D/ Le traitement
1- Prise en charge chirurgicale
2- Les complications de la chirurgie
3- La radiothérapie
4- Le suivi postopératoire
2ème Partie Matériels et méthodes
Discussion
Résultats
A/ Caractères épidémiologiques
1- Fréquence
2- Age
3- Sexe
B/ Manifestations Cliniques
1-Antécédents
2- Mode d’installation
3- Symptôme inaugural
4- Tableau clinique
C/ Paraclinique
1- TDM cérébrale
2- IRM cérébrale
3- Les examens biologiques
4- Explorations neurophysiologiques
5- Autres examens paracliniques
D/ Traitement
1- Voie d’abord
2- Type de chirurgie
3- Complications peropératoires
4- Suites opératoires
5- Évolution
Commentaires
A/ Caractères épidémiologiques
1- Fréquence
2- Âge
3- Sexe
B/ Manifestations cliniques
1- Antécédents
2- Mode d’installation
3- Symptôme inaugural
4- Tableau clinique
C/ Bilan d’imagerie
D/Traitement
1- Préparation de l’intervention
2- La voie d’abord
3- Le type de Chirurgie
4- Les complications peropératoires
5- Les complications post-opératoires
6- L’évolution
Conclusion
Bibliographie
