Soutenance mémoire
Les ventricules latéraux
Les ventricules latéraux sont des cavités des hémisphères cérébraux. Ils forment deux anneaux ouverts en bas et en avant(3). Nous leur décrivons :
une corne antérieure ou frontale,
un corps horizontal,
une partie centrale ou carrefour,
une corne postérieure ou occipitale,
et une corne inférieure ou temporale.
Physiopathologie
Il s’agit d’une hypertension intracrânienne par obstruction des FIV. Cette obstruction, dite intermittente des FIV par un sac kystique plus ou moins pédiculé, libre en « battant de cloche » est l’élément fondamental de la physiopathologie (8) (19). L’occlusion transitoire des FIV, déclenchée par un facteur postural est classiquement connue sous le terme de phénomène de « clapet » ou « ball-valve » (10). Ainsi, le kyste colloïde va bloquer les voies de circulation du LCS, à l’origine d’une hydrocéphalie dite non communicante ou bloquée (3), généralement biventriculaire. A son tour, l’hydrocéphalie va entraîner un tableau d’hypertension intracrânienne. Par ailleurs, d’autres mécanismes ont été rapportés pour expliquer les poussées d’hypertension intracrânienne (8) :
– le blocage des veines de GALIEN,
– une hypersécrétion de LCS par un plexus choroïde soumis à une irritation chronique.
Imagerie par résonance magnétique (IRM)
Elle constitue l’exploration idéale d’un kyste colloïde du V3. Elle permet également un suivi post-thérapeutique (20). Il s’agit d’un examen non invasif qui comporte l’acquisition des coupes dans les trois plans de l’espace : axial, coronal et sagittal avec au moins deux types de séquences : pondération T1et T2 L’IRM permet de :
– évaluer l’hydrocéphalie,
– affirmer le développement intraventriculaire de la lésion,
– et visualiser tous les éléments anatomiques permettant le choix de la voie d’abord chirurgical.
L’IRM affirme le diagnostic du kyste par un hypersignal peu marqué en T1 mais surtout un hyposignal en T2 (21) (fig.5). Mais, l’aspect du signal est très variable. La plupart des kystes sont hyperintenses en pondération T1 (22) (fig.6). L’hyperintensité en T1 et T2 serait correlée à la richesse en protéines du contenu (23). Mais selon MAEDER (24), elle serait plutôt en relation avec une richesse en cholestérol. Le caractère hypointense en T1 et hyperintense en T2 témoignerait de la fluidité du contenu. Et, selon AHMADI (25), il existe une correspondance entre signal et viscosité.
Indications
a- Chirurgie conventionnelle : La chirurgie conventionnelle est indiquée en première intention chaque fois que le contenu du kyste semble être solide sur les critères radiologiques. Elle sera pratiquée en deuxième intention après échec ou en cas de récidive symptomatique après un geste endoscopique ou stéréotaxique (7). La voie transcorticale est la plus choisie surtout devant une dilatation ventriculaire importante. La voie transcalleuse est indiquée en l’absence d’obstacle sur les voies d’écoulement du LCS c’est à dire, en l’absence de distension ventriculaire.
b- Chirurgie endoscopique : Elle est de plus en plus utilisée de nos jours. Elle est indiquée devant un kyste colloïde du V3 jugé fluide en préopératoire et dont le diamètre dépasse 1 cm (7).
c- Ponction stéréotaxique : Elle est de moins en moins réalisée. Elle peut être utile comme aide à la réalisation d’un geste endoscopique. Elle est indiquée devant un kyste à contenu liquide avec un diamètre supérieur à 1 cm (7).
d- Chimiothérapie : Elle est uniquement à visée palliative (7).
ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES
Les kystes colloïdes du V3 représentent moins de 1% des tumeurs cérébrales (7) (17) (44). Ils constituent 55% des tumeurs du V3 (12). Sur une population d’un million d’habitants, trois individus par an sont touchés par cette affection (45). Ils se rencontrent essentiellement chez l’adulte jeune avec une moyenne d’âge de 42 ans (12). Selon PECKER (17), ils ne se révèlent pas avant 20 ans mais en moyenne à 23 ans. Selon BIGNER et al (46), ils frappent la tranche d’âge de 30 à 50 ans. Ils sont plus fréquents chez l’homme que chez la femme (12). Dans la revue de la littérature (44), depuis décembre 1994 à juin 1998, sur 19 personnes présentant un kyste colloïde du V3, âgés de 20 à 76 ans, avec une moyenne d’âge de 40 ans, 12 sont de sexe masculin et 7 de sexe féminin. Cependant, HENSCHEN affirme que les femmes risquent autant de présenter le kyste colloïde du V3 que les hommes (47). Le kyste colloïde du V3 est exceptionnel chez l’enfant (12) (14) (47). Pour notre cas, il s’agit du premier cas de kyste colloïde du V3 diagnostiqué dans le service de Neurochirurgie du CHUA/JRA. Aucun cas n’a été rapporté dans les autres centres hospitaliers de la capitale, ce qui confirme la rareté de cette tumeur à Madagascar. L’explication vient du fait qu’il existe des cas méconnus ou non diagnostiqués. Par ailleurs, il n’y a que 2 appareils scanographiques pour tout Madagascar. La patiente est une jeune femme, âgée de 36 ans. Cela concorde bien avec les données de la littérature sur la survenue du kyste chez l’adulte jeune et, comme l’individu est de sexe féminin, nous en déduisons que les femmes sont autant concernées que les hommes.
Symptomatologie à l’entrée
Souvent, les kystes colloïdes du V3 demeurent longtemps cliniquement latents. Ils se révèlent par un syndrome d’hypertension intracrânienne évoluant par poussées ou par crises brèves (9) (10) (19). Les céphalées paroxystiques sont typiques (17). Elles sont de siège variable, à caractère positionnel, influencées par le changement de position de la tête (17) (50) (55). Dans la revue de la littérature (44), sur 19 personnes présentant un kyste colloïde du V3, 15 d’entre eux ont eu des céphalées intermittentes. Mais, par suite à une hypertension intracrânienne aiguë, la tumeur peut provoquer une mort subite (17) (56) (57). La taille du kyste n’intervient pas dans la survenue d’un décès précoce. Des kystes de petite taille peuvent en être responsables (58). En effet, étant pédiculés, les kystes colloïdes du V3 sont mobiles et tendent à obstruer les 2 FIV à l’origine d’une hypertension intracrânienne aiguë (57). D’autres symptômes paroxystiques peuvent apparaître ou accompagner les céphalées intermittentes dont :
– des troubles de la marche,
– des troubles de la vigilance,
– des troubles mentaux,
– des crises d’épilepsie,
– des troubles sensoriels (amaurose),
– et des nausées.
Les kystes colloïdes du V3 peuvent également se manifester par des troubles mentaux à type de :
– troubles de comportement,
– troubles intellectuels,
– et troubles de la mémoire.
Pour notre cas, nous allons discuter de la symptomatologie à l’entrée de la patiente en deux temps : d’abord, lors de son admission au CHRP d’Antsiranana, ensuite, à son entrée au service de Neurochirurgie du CHUA-JRA. Lors de son admission au CHRP d’Antsiranana, notre patiente avait présenté d’une part des céphalées accompagnées de nausées, d’amaurose transitoire et de flou visuel et d’autre part, des crises convulsives généralisées répétées suivies d’un état comateux post-critique de 20 h environ. D’abord, à propos des crises de céphalées, elles survenaient au réveil et étaient d’emblée en casque. Le facteur positionnel et la durée des crises n’ont pas été précisés. Les céphalées étaient accompagnées de nausées, d’amaurose transitoire et de flou visuel. Le tout constitue un tableau complet de syndrome d’hypertension intracrânienne. Nous en déduisons qu à Antsiranana, l’expression du kyste colloïde du V3 chez notre patiente a été déjà typique. Quant aux crises convulsives, elles étaient généralisées d’emblée et à répétition. Elles sont donc de type Grand Mal. L’aspect des crises n’a pas été précisé. Aussi, nous ne savons pas la durée des crises et l’intervalle de temps séparant chaque crise convulsive. Ces crises convulsives étaient suivies d’un état comateux post-critique de 20 h environ. Normalement, une phase post-critique dure environ 60 à 90 secondes. Celle de la patiente a été trop longue. Aussi, cette durée de 20 h pourraitelle témoigner de la gravité du syndrome d’hypertension intracrânienne ? Par ailleurs, à Antsiranana, outre les céphalées et les crises convulsives généralisées, elle avait présenté une baisse de l’acuité visuelle à prédominance gauche et une aménorrhée. Concernant, la baisse de l’acuité visuelle, dans la revue de la littérature (44), sur 19 personnes présentant un kyste colloïde du V3, 3 d’entre elles ont eu une baisse de l’ acuité visuelle. Pour le cas de notre patiente, la baisse de l’acuité visuelle prédominait pour l’œil gauche, et elle était d’emblée permanente. Quant à l’aménorrhée, elle était de 6 mois et sans signe clinique grossesse. Selon PAILLAS (17), dans de rares cas, des signes neuroendocriniens parmi lesquels une aménorrhée, peuvent survenir par compression du plancher. Cependant, l’aménorrhée de notre patiente n’a pas été explorée tant sur le plan clinique que paraclinique. Aucun bilan hormonal n’a été fait. Lors de l’admission de notre patiente au service de Neurochirurgie du CHUA/JRA, elle avait présenté :
• des signes d’hypertension intracrânienne
• une baisse de l’acuité visuelle à prédominance gauche associée à une exophtalmie bilatérale
• et des épisodes de crises convulsives
A propos des signes d’hypertension intracrânienne, la patiente avait présenté des céphalées intenses et à répétition. Leur siège, leur durée, et leur facteur déclenchant n’ont pas été précisés. Elles étaient accompagnées de flou visuel mais sans amaurose transitoire. Pour la baisse de l’acuité visuelle, elle était déjà constatée à Antsiranana, et prédominait toujours à gauche. Par contre, il y a eu installation d’une exophtalmie bilatérale qui est en faveur de l’évolutivité de la tumeur. Enfin, les crises convulsives étaient généralisées et chaque crise durait 3 mn. Bref, soit lors de son admission au CHRP Antsiranana, soit lors de son hospitalisation au service de Neurochirurgie du CHUA/JRA, l’expression clinique du kyste colloïde du V3 chez notre patiente a été d’emblée typique avec les signes d’hypertension intracrânienne. Néanmoins, le facteur positionnel des céphalées n’a pas été précisé dans notre observation. D’autres signes paroxystiques ont accompagné les céphalées dont les crises convulsives, les nausées, l’amaurose transitoire. Enfin, la patiente avait également eu d’autres troubles à type d’aménorrhée, de baisse de l’acuité visuelle et d’exophtalmie bilatérale.
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE
I- RAPPEL THEORIQUE
I-1. Embryologie du V3
I-1-1- Prosencéphale
a- Développement du télencéphale
b- Développement du diencéphale
I-1-2- Mésencéphale
I-1-3- Rhombencéphale
I-2. Anatomie du V3
I-2-1- V3
a- Paroi inférieure
b- Paroi antérieure
c- Paroi postérieure
d- Paroi supérieure ou toit
e- Parois latérales
I-2-2- Ventricules latéraux
I-2-3- F I V
I-3. Vascularisation du V3
I-3-I- Système artériel
I-3-2- Système veineux
a- Veines superficielles corticales
b- Veines profondes
b-1- Veine cérébrale interne
b-2- Veine cérébrale basale
c- Confluents des sinus
II- KYSTES COLLOÏDES DU V3
II-1- Historique – Définition
II-2- Anatomie pathologique
II-2-1- Aspect macroscopique
II-2-2- Aspect microscopique
a- Sur le plan histologique
b- En immunohistochimie
c- Aspect ultrastructural
II-3- Etiopathogénie
II-3-1- Théorie neuroépithéliale
II-3-2- Théorie endodermique
II-4- Physiopathologie
II-5- Diagnostic clinique
II-5-1- Symptomatologie fonctionnelle
a- Signes paroxystiques
a-1- Céphalées
a-2- Autres signes paroxystiques
b- Troubles mentaux
c- Risque de mort subite
II-5-2- Signes physiques
II-6- Examens paracliniques
II-6-1- IRM
II-6-2-TDM
II-6-3- Autres examens
II-7-Traitement
II-7-1- Buts
II-7-2- Moyens
a- Traitement de l’hydrocéphalie
b- Traitement des lésions ventriculaires
b-1- Chirurgie conventionnelle
b-2- Chirurgie endoscopique
b-3- Ponction stéréotaxique
c- Traitement complémentaire
II-7-3- Indications
a- Chirurgie conventionnelle
b- Chirurgie endoscopique
c- Ponction stéréotaxique
d- Chimiothérapie
II-8- Evolution
II-8-1- Sans traitement
II-8-2- Après traitement
a- Complications chirurgicales
b- Complications de la ponction stéréotaxique
c- Complications tardives de l’hydrocéphalie
d- Complications intercurrentes
II-9- Diagnostic différentiel
II-9-1- Selon l’aspect anatomopathologique
a- Kystes non colloïdes
a-1-Kystes épidermoides et dermoides
a-2- Kystes arachnoïdiens
a-3- Autres kystes
b- Tumeurs neurogliagles
b-1- Astrocytomes
b-1-1- Astrocytomes pilocytiques
b-1-2- Astrocytomes de bas grade
b-2- Ependymomes
b-3- Gangliogliomes
b-4- Oligodendrogliomes
c- Autres tumeurs du V3
c-1- Craniopharyngiomes
c-1-1- Craniopharyngiomes papillaires
c-1-2- Craniopharyngiomes adamantiniens classiques
c-2- Tumeurs des plexus choroides
c-2-1- Papillomes
c-2-2- Carcinomes
c-3- Méningiomes intraventriculaires
c-4- Cavernomes (Angiomes caverneux)
c-5- Tumeurs germinales primitives
c-6- Lymphomes cérébraux primitifs
c-7- Métastases intraventriculaires
II-9-2- Selon la localisation initiale de la tumeur
a- Tumeurs proprement dite du V3
b- Tumeurs « adhérentes » ou infiltrantes
c- Tumeurs ayant une origine extracérébrale
DEUXIEME PARTIE
I- MATERIELS ET METHODES
I-1- Recrutement des patients
I-2- Critères d’inclusion
I-3- Paramètres d’étude
I-3-1- Données cliniques
I-3-2- Données radiologiques
I-3-3- Traitement
I-3-4- Evolution
II- OBSERVATION
TROISIEME PARTIE
I- COMMENTAIRES ET DISCUSSIONS
1- Aspects épidémiologiques
2- Topographie lésionnelle
3- Aspects anatomopathologiques
3-1- Aspect macroscopique
3-2- Aspect microscopique
4- Etiopathogénie
5- Manifestations cliniques
5-1- Début des troubles
5-2- Aspect des signes initiaux
5-3- Symptomatologie à l’entrée
5-4- Signes physiques
6- Examens paracliniques
6-1- IRM
6-2- TDM
6-3- Autres examens
7- Diagnostic différentiel
7-1- Selon le terrain
7-2- Selon la topographie lésionnelle
7-3- Selon l’aspect clinique
7-4- Selon l’aspect paraclinique
7-5- Selon l’aspect anatomopathologique
8- Traitement
8-1- Traitement de l’hydrocéphalie
8-2- Traitement de la lésion ventriculaire
9- Modalités évolutives
9-1- Sans traitement
9-2- Après traitement
II- SUGGESTIONS
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
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