Infirmité motrice d’origine cérébrale

 Infirmité motrice d’origine cérébrale

L’infirmité Motrice d’Origine Cérébrale

Définition
L’infirmité motrice d’origine cérébrale (IMOC) ou paralysie cérébrale (cerebral palsy = CP) est un groupe hétérogène de signes cliniques caractérisés par un déficit moteur et postural. Ces symptômes, de sévérité variable, sont dus à des anomalies de la substance blanche du cerveau en développement secondaires à des causes multiples survenant en période périnatale. Le déficit n’est pas progressif, mais l’expression clinique des lésions neurologiques peut évoluer au cours du temps selon la maturation cérébrale. C’est pourquoi le diagnostic et la sévérité de l’IMOC sont établis à 2 ans d’âge corrigé. La paralysie cérébrale est caractérisée par : (1) le type et sévérité des anomalies motrices, (2) la distribution anatomique, (3) les infirmités associées (anomalies sensorielles : audition, vision, comportement, communication, déficits cognitifs) et (4) le délai par rapport à l’événement causal présumé (prénatal, périnatal ou postnatal) (1). L’examen clinique et neurologique permet d’identifier les déficits neuromusculaires (hypotonie ou hypertonie) tout comme le type de déficit moteur (spastique, ataxique ou dyskinétique). Les caractéristiques et la sévérité des manifestations motrices doivent être décrites pour chaque membre et pour le tronc, ceci permettant de différencier l’atteinte unilatérale de bilatérale et d’établir une distribution anatomique des lésions (monoplégie, diplégie, triplégie, hémiplégie et tétraplégie) (2). La classification d’Amiel Tison est celle utilisée en pratique courante. Elle tient compte de la clinique et consiste en l’étude de la spasticité, des réactions posturales et l’existence de mouvements anormaux. Une catégorisation est faite à l’âge de 2 ans comportant 4 niveaux d’anomalies : IMOC franche et invalidante (ou paralysie cérébrale) ne permettant pas une marche indépendante, IMOC mineure permettant la marche indépendante à 2 ans, triade symptomatique (déséquilibre du tonus passif axial, stretch phasique du triceps sural et chevauchement des sutures squameuses), signes isolés (principalement une hypotonie globale) (évaluation neurologique 0 à 6 ans Amiel Tison et Gosselin 2008).

Physiopathologie

Le contrôle de la motricité est régulé par deux systèmes : le système sous-cortical, dit encore inférieur, ou extrapyramidal, issu du tronc cérébral, et qui assure le maintien de la posture et la fonction antigravitaire ; et le système corticospinal comprenant les zones motrices corticales, les zones d’association et les voies corticospinales. Celui-ci régule, grâce à des influences excitatrices ou inhibitrices sur le motoneurone, le tonus postural et la motricité fine. La myélinisation de ces deux systèmes se fait dans un temps différent : pour le système sous-cortical, pendant la grossesse, entre 24 et 34 SA ; pour le système cortical, entre 32 SA et 2 ans, essentiellement (figure 1). Ceci permet de comprendre l’importance du suivi rapproché des 2 premières années de vie où se met en place la fonction neuromotrice.
Le cerveau du fœtus ou du prématuré est vulnérable aux lésions à la fois hémorragiques et ischémiques pendant la fin du deuxième et le début du troisième trimestre (5). Ce phénomène s’explique par les caractéristiques vasculaires, cellulaires et anatomiques du cerveau en développement et par la tendance qu’ont les prématurés à connaître des périodes d’instabilité physiologique au moment où leur autorégulation circulatoire cérébrale est limitée (6). Les lésions hémorragiques peuvent être limitées à la matrice germinale (HSE hémorragie sous épendymaire = stade 1), inclure une hémorragie dans les ventricules (HIV hémorragie intraventriculaire stade 2 – occupant moins de la moitiés du ventricule ou 3- occupant plus de la moitié du ventricule) (avec ou sans apparition d’hydrocéphalie) ou, au pire, être observées dans le parenchyme cérébral (stade 4) (7). Les lésions hémorragiques et ischémiques sont souvent conjuguées, même si les processus physiopathologiques les provoquant diffèrent (8). Les zones terminales des artères cérébrales antérieures, moyennes ou postérieures (5), composantes principales de la structure vasculaire de la substance blanche cérébrale sont particulièrement prédisposées à l’hypoperfusion et à l’ischémie. Il existe donc un risque accru d’atteinte nécrotique ischémique dans les zones terminales de ces artères ou dans la région périventriculaire. Un infarctus cérébral non hémorragique, une ventriculomégalie ou des lésions kystiques, comme une leucomalacie périventriculaire ou une porencéphalie, peuvent découler de lésions de la substance blanche.
La technique d’imagerie la plus répandue pour le dépistage de ces lésions est l’échographie trans-fontanellaire (ETF). Cette méthode est utile pour la détection des lésions types : hémorragie intra-ventriculaire et leucomalacie péri-ventriculaire cystique mais a une faible sensibilité en ce qui concerne la détection des lésions diffuses de la substance blanche comparée à l’IRM (11). La leucomalacie péri-ventriculaire (LMPV) est la lésion cérébrale principale à l’origine de morbidité neurologique et est la plus fréquente cause de paralysie cérébrale chez l’enfant prématuré (12). Une étude portant sur le devenir neurologique d’enfants porteurs de LMPV a montré qu’il existait une différence significative en ce qui concerne les troubles moteurs et les capacités à la marche chez des enfants présentant un grade 1 versus 2 de LMPV (p=0.005) (13). La LMPV de grade 1 est représentée par un signal hyperintense anormal dans la substance blanche périventriculaire sur des images en T2 à l’IRM, le grade 2 est représenté par une perte de la substance blanche péri-ventriculaire dans des régions avec un signal hyperintense anormal et un élargissement ventriculaire adjacent aux régions des ventricules latéraux, le grade 3 est représenté par des modifications kystiques dans la substance blanche. Une étude récente a de plus souligné que même les HIV de grade I et II sont associées à un risque accru de troubles neurosensoriels (aOR 1,73, IC95% 1,222,46) chez les extrêmes prématurés (14).

Table des matières

I/ INTRODUCTION
1. Infirmité motrice d’origine cérébrale
1.1. Définition
1 1.2. Physiopathologie
1.3. Epidémiologie
1.4. Dépistage
1.5. Neuroprotection
1.6. Facteurs de risques prédictifs d’IMOC
2. Intérêt de l’examen du placenta dans l’évaluation du risque d’IMOC
2.1. Rôle du placenta
2.2. Classification des lésions placentaires
2.3. Corrélation anomalies placentaires et développement neurologique à 2 ans
II/ ARTICLE
1. Introduction
2. Matériel et méthodes
Population
Ethique
Critère de jugement principal
Critère de jugement secondaire
Evaluation placentaire
Données obstétricales, néonatales et suivi p.46 Analyse statistique
3. Résultats
Descriptif de la population
Analyse anatomopathologique des placentas
4. Discussion
III/ CONCLUSION
IV/ BIBLIOGRAPHIE
V/ LISTE DES FIGURES
VI/ LISTE DES TABLEAUX
VII/ TABLE DES MATIERES
VIII/ LISTE DES ANNEXES
1. Grille d’évaluation d’Amiel Tison 0-6 ans
2. Compte rendu type d’analyse placentaire du CHU d’Angers
3. Critères d’analyse placentaire EPIPAGE 2 de chorioamniotite
4. Poids du placenta exprimé en percentiles et déviations standard en fonction de l’âge gestationnel (Placental Pathology)
5. Avis du comité d’éthique

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