Imagerie par résonnance magnétique encéphalique

Le début de la symptomatologie

Les hydrocephalies d’origine malformative peuvent apparaitre pendant la periode foetale (18), provoquant une augmentation de poids de la mere, un hydramnios et une dystocie lors de l’accouchement. Mais souvent l’hydrocephalie ne devient evidente que lors des premieres semaines voire les premiers mois de la vie (19). Cependant certaines hydrocephalies peuvent se reveler a un age tardif, chez le grand enfant voire meme en age adulte, c’est le cas par exemple de la malformation de Dandy Walker (20) L’age de l’enfant est un parametre important, plus il est petit, plus son crane est apte a se distendre, ce qui permet dans une certaine mesure de limiter l’hyperpression intracranienne et d’ameliorer la tolerance aux depens de la courbe du perimetre cranien. Plus le parenchyme a une compliance elevee, plus celle-la permet la constitution d’une dilatation ventriculaire sans dilatation necessaire parallele du perimetre cranien. Le mode de presentation clinique varie en fonction de l’age et des circonstances du diagnostic.

HYDROCEPHALIE ANTENATALE

L’échographie in-utero avait permis a l’obstétricien de faire le diagnostic anténatal. Une dilatation des ventricules a deux examens successifs doit faire poursuivre les investigations a la recherche d’une malformation. Le caryotype fœtal et l’imagerie par résonance magnétique fœtale sont les examens les plus utiles pour depister un spina bifida de petite taille, une agenesie du corps calleux ou une anomalie du cervelet. L’hydrocephalie antenatale est detectee par l’echographie obstetricale des la 16eme semaine de gestation, elle peut etre affirmee entre la 20eme et la 22eme semaine. Dans notre serie d’etude, 4 cas d’hydrocephalies ont ete detecte en antenatal par l’echographie obstetricale. L’existence d’une dilatation ventriculaire foetale oblige a :

– rechercher d’autres malformations associees (par echographie ±IRM foetale),

– doser l’alpha-foeto-proteine et l’acetylcholinesterase amniotique pour detecter une myelomeningocele,

– faire l’etude du caryotype et l’enquete genetique familiale.

Les progres du diagnostic antenatal ont profondement modifie et bouleverse le visage actuel des ventriculomegalies post-natales. En France, les circonstances d’etude d’une dilatation ventriculaire en periode neonatale sont devenues beaucoup plus rares que precedemment (21). Generalement, on concoit qu’une hydrocephalie malformative a debut precoce et a diametre biparietal augmente justifie une interruption medicale de grossesse (22).

HYDROCEPHALIE DU NOUVEAU-NE ET DU NOURRISSON

Il s’agit dans la forme typique, d’une macrocranie evolutive, on pose le diagnostic par la mesure du perimetre cranien qui devrait etre systematique et qui doit depasser la normale de 2 a 3 deviations standards, sachant que le perimetre cranien augmente en moyenne de 1 cm par mois au cours de la premiere annee (23). Cliniquement, on retrouve un bombement de la fontanelle, une peau du cuir chevelu fine, tendue, avec une dilatation des veines epicraniennes. On palpe un elargissement des sutures craniennes.

L’auscultation du crane (qui devrait etre systematique) decouvre rarement un souffle continu evocateur d’une malformation vasculaire de l’ampoule de Galien. Dans l’hydrocephalie deja importante, vue tardivement, les yeux sont en coucher du soleil: il s’agit d’un abaissement des globes oculaire avec tendance a la retraction des paupieres superieures traduisant une paralysie de l’elevation du regard. Cette symptomatologie entre dans le cadre du syndrome de PARINAUD par compression de la partie haute du tronc cerebral par le troisieme ventricule dilate. Les signes neuropsychiques varient beaucoup avec l’evolutivite de l’hydrocephalie. Pour une hydrocephalie d’evolution lente, l’examen neurologique est normal, tandis que l’hydrocephalie d’evolution rapide est d’expression plus riche avec trois elements principaux (24):

– Rigidite bilaterale : principalement des membres inferieurs ; elle s’accompagne d’une exageration des reflexes, de clonus et de signe de Babinski. Les membres superieurs sont rarement atteints.

– Retard psychomoteur : les acquisitions normales (controle de la tete, la station debout, assise et la marche) ne se font que tardivement. Le sourire reponse, l’interet a l’entourage, le langage et les tentatives de prehension ne se font que lentement ou partiellement.

– Troubles de la vigilance : il s’agit plus frequemment d’une somnolence et une torpeur plus ou moins profondes, ou pouvant aller parfois jusqu’au coma complet et vigil. Ou au contraire, il peut s’agir d’une irritabilite excessive avec agitation et cris.

ECHOGRAPHIE TRANSFONTANELLAIRE (ETF)

C’est une technique non invasive, indolore, non irradiante et facilement reproductible permettant ainsi des examens repetes particulierement bien adaptee au nouveau ne et au nourrisson. Par son innocuite, sa simplicite et son faible cout, elle garde une place majeure dans l’exploration et le suivi des hydrocephalies. Le grand atout de cet examen, est sa simplicite technique. Le cout de l’examen est faible, 4 fois inferieur a celui d’un scanner et environ 10 fois a celui d’un examen par IRM. Le couplage avec un echo-doppler pulse permet l’etude de l’hemodynamique cerebrale. La grande limite technique pour l’ETF est bien sur la fermeture de la fontanelle anterieure, l’exploration cerebrale par cet examen est donc possible jusqu’a 12 mois environ. Les indications de l’ETF sont plus larges a la periode neonatale, et plus ciblees chez le nourrisson :

– Diagnostic des malformations cerebrales : Leur diagnostic est fait par echographie mais leur description fine est obtenue par l’IRM. Si elles sont severes, leur diagnostic peut etre fait a la periode antenatale par echographie foetale : anencephalie, MMG majeure, holoprosencephalie. Ces malformations peu compatibles avec la vie necessitent un avortement therapeutique. Le diagnostic d’une hydrocephalie par stenose de l’aqueduc de Sylvius est evident a l’ETF. Alors que le diagnostic d’agenesie complete du corps calleux et de malformation de Dandy-Walker est plus delicat.

– Bilan d’une macrocranie : La constatation d’une grosse tete chez un nourrisson, avec une augmentation plus ou moins rapide du perimetre cranien, pose le probleme d’une hydrocephalie sous-jacente, aisement resolu par l’ETF. Si l’ETF est normale, sans signe neurologique, il s’agit tres souvent d’une macrocranie familiale. S’il existe une dilatation ventriculaire, l’echographie precise si l’hydrocephalie est communicante ou non et recherche sa cause. Dans notre serie, l’ETF a ete realisee chez 3 malades, elle a revele une dilatation triventriculaire dans un cas, une hydrocephalie dont la cause et la nature sont imprecise dans 1 cas, et une dilatation des ventricules lateraux dans 1 cas.

La myéloméningocèle (MMG) : La MMG est un defaut de fermeture du tube neural (spina bifida) permettant l’issue de la moelle et des meninges dans un sac herniaire (41). La dilatation ventriculaire est constatee dans les MMG et semble etre le premier signe d’appel echographique (22). Elle est souvent associee a une malformation de Chiari (41). Le siege de la MMG semble intervenir dans le developpement de l’hydrocephalie.

D’apres une etude faite au service de Neurochirurgie, departement de Chirurgie Infantile a Marseille par GENITORI et al (27) : l’hydrocephalie est observee dans 93,5% des cas de MMG lombaire, dans 83% en cas de topographie sacree et dans 77% des cas lombo-sacres. (Cette correlation topographique du spina bifida avec l’apparition d’une hydrocephalie n’a pas ete verifiee dans notre serie.) L’hydrocephalie au cours des MMG peut etre communicante ou non, quand elle est non communicante, elle serait secondaire a une stenose de l’aqueduc de Sylvius, ou enfin a une stenose periaqueductale consecutive a une ventriculite. En cas d’hydrocephalie communicante, une disproportion entre le contenu et le contenant, secondaire a un trouble primaire de resorption du LCR, apparait a la suite de la fermeture de la MMG (58).

Table des matières

INTRODUCTION
MATERIELS ET METHODES
RESULTATS
I. Epidémiologie
1. Frequence
2. Age
3. Sexe
4. Les antecedents
II. Présentation clinique de nos malades
1. Age de debut de la symptomatologie
2. Delai entre le diagnostic et le traitement
3. Principaux signes cliniques
4. Etude paraclinique
4-1 Tomodensitometrie cerebrale
4-2 Imagerie par resonnance magnetique encephalique
4-3 Echographie transfontanellaire
5. Etiologies et malformations associees
III. Traitement
1. VCS
2. DVP
3. Autres gestes chirurgicales
IV. Evolution
1. Evolution a court terme
2. Evolution a moyen et a long terme
V. Recul
VI. Le coût socioéconomique
1. La duree d’hospitalisation
2. Le cout therapeutique
2-1 Les frais d’hospitalisation
2-2 L’intervention chirurgicale
DISCUSSION
I. Rappel Physiologique
1. Physiologie du LCR
2. Physiopathologie de l’hydrocephalie
II. Epidémiologie
1. La frequence
2. L’age
3. Sexe
4. La consanguinite
III. Etude Clinique
1-1 HYDROCEPHALIE ANTENATALE
1-2 HYDROCEPHALIE DU NOUVEAU-NE ET DU NOURRISSON
1-3 HYDROCEPHALIE DE L’ENFANT ET DE L’ADOLESCENT
1-4 Le fond d’oeil
IV. Etude paraclinique
1. TOMODENSITOMETRIE CEREBRALE
2. IMAGERIE PAR RESONANCE MAGNETIQUE ENCEPHALIQUE
3. ECHOGRAPHIE TRANSFONTANELLAIRE
4. AUTRES EXAMENS
V. Etiologies
1. Anomalies de la fosse cerebrale posterieure
2. Anomalies de la ligne mediane
3. Defaut de fermeture du tube neural
4. Anomalies des hemispheres
5. Anomalies vasculaires
6. Syndromes polymalformatifs
7. Aberrations chromosomiques
VI. Traitement
1. Objectifs
2. Methodes
1-1 Ventriculocisternostomie
1-2 Derivation ventriculoperitoneale
1-3 Autres techniques chirurgicales
3. Indications therapeutiques
VII. Evolution
1. Evolution favorable
2. Complications
2-1 DVP
2-2 VCS
3. Les dysfonctionnements
4. Mortalite
5. Surveillance
VIII. Pronostic
CONCLUSION
CONCLUSION
ANNEXES
RESUMES
BIBLIOGRAPHIE

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